اسکلریت (scleritis) التهاب عروق عمقی مانند شبکه عروق اپیاسکلرال و شبکه عروق داخل صلبیه است که با ادم و نفوذ سلولی همراه است. صلبیه بافت فیبری با عروق کم است و اسکلریت عمقی یک بیماری نادر محسوب میشود. ممکن است یکطرفه یا دوطرفه باشد و علل آن شامل ایدیوپاتیک، همراه با بیماری سیستمیک، عفونی و پس از جراحی است.
میزان بروز ۱.۶ تا ۵.۵ در ۱۰۰٬۰۰۰ نفر-سال گزارش شده است5). در زنان شایعتر است. در نوع غیرنکروزان منتشر و ندولار، سن شایع ۴۰ سالگی و در نوع نکروزان ۶۰ سالگی است. میزان درگیری دوطرفه در اسکلریت نکروزان حدود ۶۰٪ است. اکثر موارد اسکلریت غیرعفونی بوده و اغلب به عنوان تظاهر چشمی بیماریهای التهابی سیستمیک دیده میشود. اسکلریت عفونی نادر (۵-۱۰٪ موارد) اما با پیشآگهی بد است7).
بر اساس مطالعه چندمرکزی توسط راهنمای بالینی یووئیت در ژاپن، از ۳۸۱۰ بیمار مراجعهکننده به کلینیک یووئیت، ۲۳۵ مورد (۶.۲٪) اسکلریت داشتند که پس از یووئیت قدامی حاد (۶.۶٪) دومین فراوانی را داشت8).
برای طبقهبندی بر اساس یافتههای بالینی، طبقهبندی کلاسیک واتسون (واتسون و همکاران، ۱۹۷۶) به طور گسترده استفاده میشود. بر اساس محل، به اسکلریت قدامی و خلفی تقسیم میشود و اسکلریت قدامی بر اساس شکل به سه زیرگروه تقسیم میگردد.
| طبقهبندی | نوع | ویژگی |
|---|---|---|
| اسکلریت قدامی | منتشر | شایعترین نوع. پرخونی منتشر با گشاد شدن و پیچخوردگی عروق صلبیه |
| اسکلریت قدامی | ندولار | ندول اسکلرال قرمز تیره. شایع در ناحیه لیمبوس و پلک |
| اسکلریت قدامی | نکروزان (التهابی) | نکروز اسکلرا، نازک شدن، خطر سوراخ شدن |
| اسکلریت قدامی | نکروزان (غیرالتهابی) | اسکلرومالاسی سوراخشونده. بدون درد |
| اسکلریت خلفی | — | نادر. حدود ۴٪ از کل موارد5) |
اسکلریت منتشر شایعترین نوع است و پس از آن اسکلریت ندولار قرار دارد. اسکلریت نکروزان و اسکلریت خلفی نادر هستند. در صورت عود، اغلب همان نوع قبلی تکرار میشود، اما حدود ۱۰٪ موارد به شکل شدیدتر عود میکنند. اگر بیماری زمینهای سیستمیک درمان نشود، عود مکرر در همان ناحیه از اسکلرا غیرمعمول نیست. حدود ۱۰٪ از اسکلریت ندولار در طول دوره به اسکلریت نکروزان تبدیل میشود.
یک نوع خاص از اسکلریت نکروزان که تقریباً بدون علائم التهابی است، اسکلرومالاسی سوراخشونده (scleromalacia perforans) نامیده میشود. این بیماری در بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید طولانی مدت شایع است و با نازک شدن تدریجی اسکلرا بدون قرمزی یا درد پیشرفت میکند. اگرچه نام انگلیسی آن شامل perforans (سوراخشونده) است، اما در واقع اغلب یک غشای فیبری نازک شکل چشم را حفظ میکند.
اپیاسکلریت التهاب شبکههای عروقی سطحی مانند شبکه عروقی تونک تنون است که با پرخونی خفیف، بدون درد و بدون تأثیر بر بینایی همراه است. اسکلریت التهاب عروق عمقی است و با درد شدید چشم و پرخونی قرمز تیره همراه است. با قطره افدرین ۱:۱۰۰۰، پرخونی اپیاسکلریت کاهش مییابد اما پرخونی اسکلریت کاهش نمییابد و از این طریق قابل تشخیص است.
اسکلریت منتشر
پرخونی: پرخونی شدید ناشی از گشاد شدن و پیچ خوردن عروق اسکلرا به صورت منتشر. ممکن است تمام محیط یا یک یا چند ربع را درگیر کند.
درد: درد شدید که به صورت و شقیقه انتشار مییابد و به اندازهای است که خواب را مختل میکند.
یافتههای خاص: با ندول، برجستگی، نکروز یا نازک شدن همراه نیست. ممکن است ادم ملتحمه، تورم پلک، یووئیت قدامی یا فشار بالای چشم همراه باشد.
اسکلریت ندولار
ندول: ندولهای قرمز تیره منفرد یا متعدد. معمولاً در نزدیکی لیمبوس در ناحیه شکاف پلک ایجاد میشوند.
لمس: ندولها غیرقابل حرکت و همراه با حساسیت به لمس هستند.
سابقه: بسیاری از بیماران سابقه هرپس زوستر چشمی دارند. حدود ۱۰٪ به اسکلریت نکروزان تبدیل میشود، اما با درمان زودهنگام تنها اسکارهای کوچک باقی میماند و بهبود مییابد.
اسکلریت نکروزان
نکروز اسکلرا: در مراحل اولیه، نواحی موضعی سفید تا زرد بدون عروق (کانون نکروز اسکلرا). همراه با گشاد شدن شدید و پیچ خوردن عروق اسکلرا و ذوب بافت.
نازک شدن: اسکلرا به قدری نازک میشود که یووه از زیر آن دیده میشود و با پیشرفت ممکن است به سوراخ شدن کره چشم منجر شود. ناحیه نازک شده حتی پس از فروکش التهاب باقی میماند.
پیشآگهی: سن شروع بیماری بالای ۶۰ سال است و حدود ۶۰٪ موارد دوطرفه هستند. در صورت عدم درمان زودهنگام، نابینایی و حفظ نکردن کره چشم دشوار میشود.
اسکلریت خلفی
همهگیریشناسی: میانگین سن شروع حدود ۵۰ سال است، در زنان شایعتر و حدود دو برابر مردان است. دوطرفه بودن در ۳۰ تا ۴۰٪ موارد دیده میشود.
یافتههای فوندوس: ادم پاپی، چینهای مشیمیه، جداشدگی شبکیه اگزوداتیو، توده زیر شبکیه و فشار بالای چشم مشاهده میشود. مواردی از افیوژن یووهآ و گلوکوم زاویه بسته ثانویه نیز گزارش شده است.
علائم گسترش: در صورت همراهی با میوزیت عضلات خارج چشمی، دوبینی، درد در حرکت چشم، اگزوفتالمی و پتوز رخ میدهد.
هنگامی که التهاب از اسکلرا به قرنیه گسترش مییابد، نفوذ و زخم در محیط قرنیه ایجاد میشود. ممکن است با یووئیت قدامی نیز همراه باشد. از آنجایی که التهاب اسکلرا تقریباً همیشه به اپیاسکلرا نیز سرایت میکند، یافتههای اپیاسکلریت نیز با هم دیده میشوند.
اسکلریت خلفی به دلیل قرارگیری ضایعه در عمق فوندوس معمولاً دیر تشخیص داده میشود. ممکن است همزمان با اسکلریت قدامی یا با فاصله زمانی رخ دهد. حدود یک سوم موارد اسکلریت خلفی با اسکلریت قدامی همراه است و در طول دوره اسکلریت خلفی، حدود ۷۰٪ موارد اسکلریت قدامی مشاهده میشود1). موارد همراه با اسکلریت قدامی ارتباط قویتری با بیماریهای سیستمیک دارند.
در اسکلریت خلفی، یافتههای بخش قدامی چشم اندک است و برخی بیماران تنها با درد چشم، سردرد و کاهش بینایی مراجعه میکنند. یافتههای فوندوس مانند چینهای مشیمیه و جداشدگی اگزوداتیو شبکیه اغلب تنها با علامت T در سونوگرافی B-mode و ارزیابی ضخامت مشیمیه با OCT به طور قطعی تشخیص داده میشوند1). گاهی با تومور مشیمیه اشتباه گرفته میشود، بنابراین پوشش تشخیصهای افتراقی مهم است.
تا 50% موارد اسکلریت با بیماریهای خودایمنی سیستمیک همراه است. اگر بیماری سیستمیک زمینهای درمان نشود، عود مکرر در همان ناحیه اسکلرا غیرمعمول نیست. علل اسکلریت نکروزان اغلب شامل بیماریهای روماتیسمی، واسکولیت و بیماریهای خونی است.
بیماریهای کلاژن عروقی و روماتیسمی
آرتریت روماتوئید (RA): شایعترین بیماری سیستمیک همراه است. باعث اسکلریت نکروزان و مالاسیای اسکلرای سوراخشونده میشود. معمولاً در بیماران تحت درمان طولانی مدت دیده میشود.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE): میتواند با اسکلریت قدامی همراه باشد.
پلیکندریت عودکننده: با هر دو نوع اسکلریت قدامی و خلفی همراه است و دورههای بهبودی و تشدید دارد.
واسکولیت و سایر
گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA): با اسکلریت نکروزان و مالاسیای اسکلرای سوراخشونده همراه است و سیر شدیدی دارد. به عنوان واسکولیت مرتبط با ANCA، گاهی درگیری چشمی اولین علامت است3).
آرتریت تاکایاسو: به ندرت با اسکلریت همراه است و ممکن است منجر به تشخیص واسکولیت سیستمیک شود4).
پلیآرتریت ندوزا (PAN): میتواند با اسکلریت نکروزان همراه باشد.
سایر بیماریهای همراه گزارش شده شامل سارکوئیدوز، بیماری بهجت، بیماری کرون، کولیت اولسراتیو، آرتریت پسوریاتیک، اسکلرودرمی، درماتومیوزیت، سندرم SAPHO، بیماری تیروئید، سندرم آئورتیت، نفریت بینابینی، بیماری فوگت-کویاناگی-هارادا، مولتیپل اسکلروزیس و غیره است. در اسکلریت ندولار، سابقه هرپس زوستر چشمی شایع است. اسکلریت خلفی به ندرت ممکن است به عنوان تظاهر چشمی لنفوم سیستمیک یا مولتیپل میلوما دیده شود که نیاز به توجه دارد.
اسکلریت عفونی تنها ۵ تا ۱۰٪ موارد را تشکیل میدهد، اما پیشآگهی بسیار بدی دارد7). حدود ۵۰٪ از بیماران مبتلا به اسکلریت عفونی بینایی عملکردی خود را از دست میدهند و حدود ۲۷٪ نیاز به تخلیه چشم یا انوکلئاسیون پیدا میکنند7).
بیشتر موارد اسکلریت عفونی ناشی از بخیههای نمایان یا مواد باکل صلبیه پس از جراحی چشم است و به صورت یکطرفه رخ میدهد.
جراحی چشم میتواند باعث اسکلریت نکروزان شود. جراحی ناخنک، جراحی آب مروارید، جراحی باکل صلبیه، جراحی استرابیسم و ترابکولکتومی از جمله عوامل شایع هستند. به ویژه پس از جراحی ناخنک با میتومایسین C، این عارضه بیشتر رخ میدهد. فاصله زمانی تا بروز از چند روز تا چند سال پس از جراحی متغیر است و موارد بروز پس از چند سال غیرمعمول نیست.
داروهای ضد متابولیت میتومایسین C (MMC) و ۵-فلوئورواوراسیل (5-FU) برای جلوگیری از عود ناخنک و جلوگیری از ایجاد اسکار در فیلتراسیون گلوکوم استفاده شدهاند. استفاده از قطره چشمی MMC میتواند ماهها تا سالها پس از جراحی منجر به کلسیفیکاسیون صلبیه یا نرمشدگی سوراخشونده صلبیه شود، بنابراین در دهه ۱۹۸۰ استفاده از آن به صورت قطره متوقف شد. در جراحیهای فعلی گلوکوم و ناخنک، استفاده از غلظت پایین MMC (۰.۰۲ تا ۰.۰۴٪) به صورت یک بار مالیدن حین عمل رایج است، اما پس از جراحی ممکن است رنگپریدگی صلبیه، باریکشدن عروق و ناحیه بدون عروق در محل جراحی ظاهر شود که میتواند زمینهساز نرمشدگی صلبیه در آینده باشد.
آرتریت روماتوئید شایعترین است و سایر بیماریهای خودایمنی مانند گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA)، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، پلیآرتریت ندوزا، پلیکندریت عودکننده، آرتریت تاکایاسو و سارکوئیدوز نیز همراه هستند. تا ۵۰٪ از بیماران مبتلا به اسکلریت نوعی بیماری سیستمیک دارند. در اسکلریت نکروزان، میزان همراهی با بیماریهای روماتیسمی، واسکولیت و بیماریهای خونی بیشتر است.
برای بررسی بیماریهای سیستمیک، آزمایشهای زیر انجام میشود.
در اسکلریت نکروزان یا موارد مقاوم، بررسی واسکولیت مرتبط با ANCA اهمیت ویژهای دارد 3). در مناطق با شیوع بالای سل، در اسکلریت مقاوم به درمان موضعی استروئیدی، قبل از تجویز سیستمیک تست توبرکولین انجام میشود.
درمان اسکلریت عمدتاً با استروئیدها انجام میشود و بسته به نوع و شدت بیماری، درمان موضعی، سیستمیک، داروهای سرکوبکننده ایمنی، داروهای بیولوژیک و درمان جراحی به صورت مرحلهای ترکیب میشوند. در موارد همراه با بیماری سیستمیک، همکاری با روماتولوژیست و فوق تخصص بیماریهای کلاژن عروقی ضروری است.
NSAIDs خوراکی (خط اول)
اندیکاسیون: درمان اولیه اسکلریت منتشر یا ندولر خفیف تا متوسط.
مثال نسخه: سلکوکسیب (مهارکننده COX-2) 100 میلیگرم دو بار در روز خوراکی، یا ایندومتاسین 50 میلیگرم سه بار در روز. اغلب برای درد بسیار مؤثر است و برای کنترل التهاب نیز مفید است.
توجه: مراقب خونریزی گوارشی، اختلال عملکرد کلیه و حملات آسم باشید. در صورت عدم وجود موارد منع مصرف مانند آسم، از ابتدا به طور فعال استفاده شود.
درمان موضعی با استروئید
قطره چشمی: بتامتازون سدیم فسفات 0.1%، 4 تا 6 بار در روز استفاده شود. در برخی موارد، پماد بتامتازون-فرادیومایسین قبل از خواب نیز تجویز میشود.
تزریق زیر ملتحمه: تریامسینولون استوناید 40 میلیگرم/میلیلیتر، 0.1 میلیلیتر در هر بار (حداکثر یک بار در ماه)، یا دگزامتازون 3.3 میلیگرم/میلیلیتر، 0.3 میلیلیتر در هر بار، هر 1 تا 2 هفته چند بار.
توجه: در اسکلریت نکروزان، از تزریق در نواحی نازک خودداری کنید.
درمان سیستمیک با استروئید
خوراکی: پردنیزولون 0.5 تا 1 میلیگرم/کیلوگرم/روز (در موارد خفیف که NSAIDs مؤثر نیستند، 20 تا 30 میلیگرم به صورت دوز منقسم و کاهش تدریجی؛ در موارد شدید ندولار، نکروزان و اسکلریت خلفی، 30 تا 60 میلیگرم/روز با کاهش تدریجی).
پالس تراپی: متیلپردنیزولون 1000 میلیگرم/روز به مدت 3 روز به صورت انفوزیون وریدی، سپس کاهش تدریجی. در اسکلریت نکروزان و موارد شدید اندیکاسیون دارد.
توجه: کاهش تدریجی معمولاً طی 1 تا 2 هفته یا بیشتر انجام میشود؛ در موارد شدید، طی 2 تا 3 ماه ادامه مییابد.
داروهای سرکوبکننده ایمنی و بیولوژیک
سیکلوسپورین: 5 میلیگرم/کیلوگرم/روز به صورت دوز منقسم خوراکی شروع شود و سطح خونی trough به حدود 100 تا 150 نانوگرم/میلیلیتر تنظیم شود. مراقب اختلال عملکرد کلیه باشید و آزمایش خون منظم انجام شود.
انتخاب در صورت بیماری سیستمیک: در آرتریت روماتوئید، متوترکسات؛ در لوپوس اریتماتوز سیستمیک و واسکولیت سیستمیک، سیکلوفسفامید بیشتر انتخاب میشود. آزاتیوپرین در اسکلریت اثربخشی کمتری دارد.
داروهای بیولوژیک: گزارشهایی از استفاده از اینفلیکسیماب (آنتیTNF-α، رمیکید®) و ریتوکسیماب (آنتیCD20، ریتوکسان®) در موارد مقاوم وجود دارد3).
درمان با NSAIDs خوراکی و قطره چشمی بتامتازون 0.1% شروع میشود. در صورت پاسخ ناکافی، قطرههای سرکوبکننده ایمنی اضافه میشود و در صورت عدم کفایت، تزریق زیر ملتحمهای دگزامتازون 0.3 میلیلیتر یا تریامسینولون استونید 0.1 تا 0.2 میلیلیتر با اجتناب از ناحیه نازک صلبیه انجام میشود. در صورت پاسخ ضعیف به درمان موضعی، درمان کاهشی پردنیزولون 20 تا 30 میلیگرم در روز به مدت 1 تا 2 هفته ادامه مییابد.
به دلیل احتمال نازک شدن و سوراخ شدن صلبیه در مدت کوتاه، درمان از ابتدا با پردنیزولون خوراکی 0.5 تا 1 میلیگرم/کیلوگرم/روز شروع میشود. در موارد پاسخ ضعیف به استروئید خوراکی یا عود مکرر، با همکاری روماتولوژیست، بهترین داروی سرکوبکننده ایمنی برای بیماری سیستمیک همراه انتخاب میشود. در صورت مصرف همزمان سیکلوسپورین 5 میلیگرم/کیلوگرم/روز در دو دوز منقسم، سطح خونی پایه (تراف) در محدوده 100 تا 150 نانوگرم/میلیلیتر تنظیم میشود. در اسکلریت همراه با بیماری بهجت عصبی، سیکلوسپورین به دلیل تشدید علائم عصبی منع مصرف دارد. در موارد شدید، پس از رد کامل علل عفونی، پالس درمانی با متیلپردنیزولون 1000 میلیگرم/روز به مدت 3 روز به صورت انفوزیون وریدی انجام میشود.
در اسکلریت مقاوم به درمان سرکوبکننده ایمنی، شروع داروهای بیولوژیک بررسی میشود. مهارکنندههای TNF-α در اسکلریت همراه با یووئیت مؤثر نشان دادهاند، اما همه آنها برای اسکلریت مؤثر نیستند و با اتانرسپت مواردی از واکنش متناقض (paradoxical reaction) شامل القا و تشدید التهاب چشمی از جمله اسکلریت گزارش شده است. استفاده از داروهای سرکوبکننده ایمنی و بیولوژیک نیازمند معاینات کامل سیستمیک قبل و بعد از شروع و همکاری با پزشک داخلی است.
تجویز سیستمیک کورتیکواستروئیدها اساس درمان است. پردنیزولون با دوز 30 تا 50 میلیگرم در روز شروع و به تدریج کاهش مییابد و برای کنترل درد در 2 تا 3 دوز منقسم خوراکی مصرف میشود. در صورت التهاب بخش قدامی، قطره چشمی کورتیکواستروئید نیز همزمان استفاده میشود. اگر با درمان خوراکی التهاب فروکش نکند، پس از رد کامل علل عفونی، پالس درمانی استروئیدی انجام میشود. در صورت مقاومت به پالس درمانی یا عود در حین کاهش دوز، تجویز فعال داروهای سرکوبکننده ایمنی در نظر گرفته میشود. نمونههایی از نسخهها شامل آزاتیوپرین 1 تا 2 میلیگرم/کیلوگرم، متوترکسات (Rheumatrex®) 6 میلیگرم/هفته است. در اسکلریت نکروزان ممکن است پالس درمانی سیکلوفسفامید لازم باشد و همکاری با پزشک داخلی بسیار مهم است.
تزریق تریامسینولون استونید زیر تانون (STTA) برای اسکلریت خلفی نیز استفاده میشود، اما به ندرت خطر اختلال گردش خون عصب بینایی و شبکیه-مشیمیه را به همراه دارد6). در افراد مسن با شکنندگی عروق و در چشمهای مبتلا به گلوکوم، قضاوت دقیق در مورد اندیکاسیون لازم است6).
در اسکلریت عفونی، اساس درمان آنتیبیوتیکی بر اساس شناسایی عامل بیماریزا و حساسیت آن است2)7).
اسکلریت نکروزان یا نرمشدگی صلبیه سوراخشونده و اسکلریت عفونی مقاوم به درمان داخلی، موارد جراحی هستند. اگر نکروز یا نرمشدگی صلبیه به حد معینی برسد، بازگرداندن شکل غیرطبیعی کره چشم و حفظ عملکرد بینایی دشوار میشود، بنابراین جراحی زودهنگام در حالی که ناحیه نکروز کوچک است، مطلوب است.
نکات اصلی جراحی به شرح زیر است:
در صورت نکروز گسترده ملتحمه یا زخم قرنیه محیطی، پیوند خودی ملتحمه از چشم دیگر یا پیوند اپیتلیوم قرنیه نیز انجام میشود. در درمان پس از جراحی، برای بقای پیوند و پیشگیری از عود اسکلریت، از سیکلوسپورین خوراکی و قطره چشمی ۱٪ ساندیمون® (فرمولاسیون بیمارستانی) استفاده میشود. حتی در نرمشدگی صلبیه پس از استفاده از MMC یا ۵-FU، با توجه به عدم تأیید اثربخشی قطرههای سرکوبکننده ایمنی یا عوامل بیولوژیک در شرایط فعلی، باید در حالی که ناحیه نرمشدگی کوچک است، پیوند زودهنگام صلبیه نگهداریشده انجام شود.
در درمان طولانیمدت با استروئید و داروهای سرکوبکننده ایمنی، پایش منظم فشار چشم، عملکرد کبد و کلیه، قند خون و سطح خونی سیکلوسپورین ضروری است. در صورت افزایش قند خون، ممکن است درمان استروئیدی تحت مدیریت سیستمیک با همکاری متخصص داخلی و همراه با انسولین لازم باشد. برای درد چشم، داروهای ضدالتهاب و مسکن تجویز میشود. همچنین از آنجایی که اسکلریت ممکن است به دنبال عفونت یا آلرژی عفونی ایجاد شود، در درمان اولیه موارد جدید، قطره و خوراکی آنتیبیوتیک نیز همزمان استفاده میشود.
اسکلریت عفونی پیشآگهی ضعیفی دارد و شناسایی عامل بیماریزا و تجویز زودهنگام آنتیبیوتیک بر اساس حساسیت ضروری است. در عفونت سودوموناس آئروژینوزا که به سرعت پیشرفت میکند، درمان آنتیبیوتیکی قوی و دبریدمان جراحی فوری انجام میشود7). اگر نخ بخیه یا مواد باکل در معرض دید قرار گرفته باشند، باید فوراً برداشته شوند. استروئیدها خطر تشدید عفونت را دارند، بنابراین در صورت احتمال عفونت با احتیاط مصرف میشوند.
صلبیه یک بافت فیبری با عروق خونی کم است و بروز اسکلریت عمقی نادر است. با این حال، صلبیه دارای عصبدهی است، بنابراین هنگامی که التهاب رخ میدهد، درد شدید چشمی ایجاد میشود. ضخامت صلبیه در محل اتصال عضلات راست حدود 0.3 میلیمتر است که نازکترین ناحیه بوده و محل شایع نکروز و سوراخ شدن است. از آنجایی که صلبیه ساختار سدکننده ندارد، داروهای تزریق شده زیر ملتحمه یا زیر کپسول تنون میتوانند از طریق انتشار به داخل چشم برسند و به همین دلیل تزریق استروئید زیر ملتحمه یک گزینه درمانی است.
پاتوفیزیولوژی اسکلریت مرتبط با بیماریهای خودایمنی با نکروز گرانولوماتوز ناحیهای (zonal granulomatous necrosis) مشخص میشود. در مرکز گرانولوم مواد فیبرینوئید و در اطراف آن سلولهای اپیتلیوئید و سلولهای غولپیکر چند هستهای قرار دارند.
در اسکلریت، نفوذ سلولهای التهابی شامل سلولهای T و ماکروفاژها افزایش مییابد. سلولهای T و ماکروفاژها به بافت اپیاسکلرال عمقی نفوذ میکنند و خوشههایی از سلولهای B در اطراف عروق تشکیل میشود. افزایش بیان HLA-DR و گیرنده IL-2 بر روی سلولهای T نشاندهنده دخالت پاسخ ایمنی سلولی است.
سلولهای پلاسما در تولید ماتریکس متالوپروتئاز (MMP) و TNF-α نقش دارند. در اسکلریت نکروزان، واسکولیت همراه با نکروز فیبرینوئید و نفوذ نوتروفیلها به دیواره عروق مشاهده میشود. مکانیسم بروز اسکلریت درونزا شامل دخالت مکانیسمهای ایمنی با محوریت پاسخ ایمنی سلولی است.
یک سری از ۸ مورد گزارش شده است که پس از واکسیناسیون یا عفونت COVID-19 به اسکلریت خلفی مبتلا شده و به اشتباه به عنوان ملانوم کوروئید ارجاع داده شدهاند5). میانگین فاصله بین آخرین واکسن تا شروع علائم ۱۳۲ روز و بین عفونت COVID-19 تا شروع علائم ۱۴ روز بود5). اکثر موارد در عرض ۲ ماه خودبهخود بهبود یافتند و تأثیر بر بینایی ناچیز بود5).
مواردی گزارش شده است که ریتوکسیماب (آنتیبادی ضد CD20) برای القای بهبودی و حفظ آن در اسکلریت نکروزان مرتبط با ANCA که به درمانهای سرکوبکننده ایمنی معمول (استروئید + سیکلوفسفامید) مقاوم بوده، مؤثر بوده است3). مطالعات پیگیری طولانیمدت نیز در حال انباشته شدن است که اثربخشی ریتوکسیماب را برای ضایعات چشمی در نوع گرانولوماتوز با پلیآنژیت ناشی از واسکولیت مرتبط با ANCA نشان میدهد3).
گزارشهایی از اسکلریت به عنوان تظاهر چشمی آرتریت تاکایاسو وجود دارد که باید به عنوان نشانهای برای تشخیص سندرم التهابی آئورت سیستمیک مورد توجه قرار گیرد4). در زنان جوان مبتلا به اسکلریت نکروزان، رد آرتریت تاکایاسو مهم است.
یک سری موارد از اسکلریت خلفی پس از واکسیناسیون یا عفونت COVID-19 گزارش شده است5). با این حال، رابطه علّی اثبات نشده است و اکثر موارد سیر خودبهخود بهبودی دارند. اسکلریت خلفی مرتبط با COVID-19 ممکن است با تومور کوروئید اشتباه گرفته شود و شناخت آن به عنوان تشخیص افتراقی مهم است5).
