स्क्लेराइटिस (scleritis) स्क्लेरा की गहरी वाहिकाओं, जैसे एपिस्क्लेरल और इंट्रास्क्लेरल प्लेक्सस, की सूजन है, जिसमें स्क्लेरा की एडिमा और कोशिका घुसपैठ होती है। स्क्लेरा एक कम संवहनी रेशेदार ऊतक है, और गहरी स्क्लेराइटिस एक दुर्लभ बीमारी है। यह एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है, और कारण अज्ञातहेतुक, प्रणालीगत रोग से संबंधित, संक्रामक या पोस्टऑपरेटिव हो सकते हैं।
घटना दर 1.6 से 5.5 प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष बताई गई है 5)। यह महिलाओं में अधिक आम है। गैर-नेक्रोटाइज़िंग डिफ्यूज़ और नॉड्यूलर स्क्लेराइटिस में सामान्य आयु 40 के दशक है, जबकि नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में 60 के दशक। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में द्विपक्षीय भागीदारी लगभग 60% है। अधिकांश मामले गैर-संक्रामक होते हैं, जो अक्सर प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों से जुड़े होते हैं। संक्रामक स्क्लेराइटिस दुर्लभ (5-10%) लेकिन खराब पूर्वानुमान वाला है 7)।
जापान में यूवाइटिस निदान दिशानिर्देशों के अनुसार एक बहुकेंद्रीय सर्वेक्षण में, यूवाइटिस क्लिनिक में 3,810 रोगियों में से 235 (6.2%) में स्क्लेराइटिस पाया गया, जो तीव्र पूर्वकाल यूवाइटिस (6.6%) के बाद दूसरी सबसे आम स्थिति है 8)।
स्क्लेराइटिस के नैदानिक वर्गीकरण के लिए शास्त्रीय वॉटसन वर्गीकरण (Watson et al., 1976) व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह स्थान के अनुसार पूर्वकाल और पश्च स्क्लेराइटिस में विभाजित करता है, और पूर्वकाल स्क्लेराइटिस को आकार के अनुसार तीन प्रकारों में उपविभाजित करता है।
| वर्गीकरण | प्रकार | विशेषताएँ |
|---|---|---|
| पूर्वकाल स्क्लेराइटिस | डिफ्यूज़ | सबसे आम। स्क्लेरल वाहिकाओं के फैलाव और टेढ़ेपन के कारण डिफ्यूज़ हाइपरिमिया। |
| पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ | ग्रंथिक (नोड्यूलर) | गहरे लाल रंग का श्वेतपटल ग्रंथि। लिंबस और पलक विदर क्षेत्र में सामान्य |
| पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ | नेक्रोटाइज़िंग (सूजनकारी) | श्वेतपटल परिगलन, पतलापन, वेधन का जोखिम |
| पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ | नेक्रोटाइज़िंग (गैर-सूजनकारी) | वेधक श्वेतपटल मृदुता। दर्दरहित |
| पश्च श्वेतपटलशोथ | — | दुर्लभ। कुल का लगभग 4%5) |
विसरित श्वेतपटलशोथ सबसे आम है, उसके बाद ग्रंथिक श्वेतपटलशोथ है। नेक्रोटाइज़िंग श्वेतपटलशोथ और पश्च श्वेतपटलशोथ दुर्लभ हैं। पुनरावृत्ति होने पर अक्सर वही रोग प्रकार होता है, लेकिन लगभग 10% मामले गंभीर हो जाते हैं। यदि अंतर्निहित प्रणालीगत रोग का उपचार नहीं किया जाता है, तो श्वेतपटल के उसी स्थान पर बार-बार पुनरावृत्ति होना असामान्य नहीं है। लगभग 10% ग्रंथिक श्वेतपटलशोथ पाठ्यक्रम के दौरान नेक्रोटाइज़िंग श्वेतपटलशोथ में बदल जाते हैं।
नेक्रोटाइज़िंग श्वेतपटलशोथ का एक विशेष प्रकार जिसमें लगभग कोई सूजन लक्षण नहीं होते, उसे वेधक श्वेतपटल मृदुता (scleromalacia perforans) कहा जाता है। यह लंबे समय से रूमेटॉइड गठिया से पीड़ित रोगियों में आम है, और लालिमा या दर्द के बिना धीरे-धीरे श्वेतपटल का पतलापन बढ़ता है। अंग्रेजी नाम में perforans (वेधन) होने के बावजूद, वास्तव में नेत्रगोलक का आकार अक्सर एक पतली रेशेदार झिल्ली द्वारा बना रहता है।
एपिस्क्लेराइटिस टेनन कैप्सूल के संवहनी जाल जैसे सतही संवहनी जाल की सूजन है, जिसमें हल्की लालिमा होती है, दर्द नहीं होता, और दृष्टि प्रभावित नहीं होती। स्क्लेराइटिस गहरे संवहनी जाल की सूजन है, जिसमें तीव्र आँख का दर्द और गहरे लाल रंग की लालिमा होती है। 1/1000 एपिनेफ्रीन आई ड्रॉप से एपिस्क्लेराइटिस की लालिमा कम हो जाती है, लेकिन स्क्लेराइटिस की लालिमा कम नहीं होती, जिससे इनमें अंतर किया जा सकता है।
डिफ्यूज़ स्क्लेराइटिस
लालिमा : स्क्लेरल वाहिकाओं के फैलाव और टेढ़ेपन के कारण तीव्र लालिमा फैल जाती है। यह पूरी परिधि या एक या अधिक चतुर्थांशों में स्थानीय हो सकती है।
दर्द : चेहरे या कनपटी तक फैलने वाला तीव्र दर्द, जो नींद में बाधा डालता है।
विशेष निष्कर्ष : गांठ, उभार, परिगलन या पतलापन नहीं होता। कंजंक्टिवल एडिमा, पलकों की सूजन, पूर्वकाल यूवाइटिस या उच्च अंतःनेत्र दबाव हो सकता है।
नोडुलर स्क्लेराइटिस
गांठें : एक या अधिक गहरे लाल रंग की गांठें। लिंबस के पास पैल्पेब्रल फिशर क्षेत्र में अधिक होती हैं।
स्पर्श : गांठें स्थिर होती हैं और स्पर्श करने पर दर्द होता है।
इतिहास : अक्सर पिछले ऑक्यूलर हर्पीस ज़ोस्टर का इतिहास होता है। लगभग 10% नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में बदल जाते हैं, लेकिन शुरुआती उपचार से छोटे निशान के साथ ठीक हो जाते हैं।
नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस
स्क्लेरल नेक्रोसिस : शुरुआत में स्थानीय सफेद-पीले रंग के संवहनी रहित क्षेत्र (स्क्लेरल नेक्रोसिस फॉसी)। स्क्लेरल वाहिकाओं का तीव्र फैलाव, टेढ़ापन और पिघलना।
पतलापन : यूविया दिखने तक पतला हो जाता है, और आगे बढ़ने पर नेत्र छिद्र हो सकता है। पतलापन सूजन शांत होने के बाद भी बना रहता है।
पूर्वानुमान : रोग की शुरुआत की आयु 60 वर्ष के आसपास अधिक होती है, और लगभग 60% मामले द्विपक्षीय होते हैं। प्रारंभिक उपचार के बिना, अंधापन और नेत्रगोलक को संरक्षित करना कठिन हो जाता है।
पश्च श्वेतपटलशोथ
महामारी विज्ञान : शुरुआत की औसत आयु लगभग 50 वर्ष है, महिलाओं में अधिक होता है (पुरुषों की तुलना में लगभग दोगुना)। द्विपक्षीयता 30-40% है।
फंडस निष्कर्ष : ऑप्टिक डिस्क एडिमा, कोरॉइडल सिलवटें, एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट, सबरेटिनल द्रव्यमान, उच्च अंतःनेत्र दबाव। यूवियल इफ्यूजन और सेकेंडरी एंगल-क्लोजर ग्लूकोमा की भी रिपोर्टें हैं।
फैलने वाले लक्षण : यदि बाह्य नेत्र पेशियों की सूजन (एक्स्ट्राओकुलर मायोसाइटिस) जुड़ जाती है, तो दोहरी दृष्टि, नेत्र गति में दर्द, नेत्रगोलक का बाहर निकलना (एक्सोफ्थैल्मस) और पलक का गिरना (प्टोसिस) हो सकता है।
जब श्वेतपटल से सूजन कॉर्निया तक फैलती है, तो कॉर्निया के किनारे पर घुसपैठ और अल्सर हो जाते हैं। पूर्वकाल यूवाइटिस भी जुड़ सकता है। श्वेतपटलशोथ में लगभग हमेशा एपिस्क्लेरा भी शामिल होता है, इसलिए एपिस्क्लेराइटिस के लक्षण भी मिश्रित होते हैं।
पश्च श्वेतपटलशोथ का निदान आमतौर पर देर से होता है क्योंकि घाव फंडस में गहरे होते हैं। यह पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ के साथ एक साथ या समय के अंतराल के साथ हो सकता है। लगभग एक तिहाई पश्च श्वेतपटलशोथ में पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ जुड़ा होता है, और पश्च श्वेतपटलशोथ के दौरान लगभग 70% में पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ देखा जाता है1)। पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ वाले मामले प्रणालीगत रोगों से अधिक जुड़े होते हैं।
पश्च स्क्लेराइटिस में पूर्व खंड के लक्षण कम होते हैं, और कुछ रोगी केवल आँख में दर्द, सिरदर्द या दृष्टि में कमी के साथ आते हैं। कोरॉइडल सिलवटें और एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट जैसे फंडस निष्कर्ष अक्सर बी-मोड अल्ट्रासाउंड पर टी-साइन और ओसीटी द्वारा कोरॉइडल मोटाई के मूल्यांकन के बाद ही निश्चित रूप से निदान किए जाते हैं 1)। इसे कोरॉइडल ट्यूमर समझने की भी गलती हो सकती है, इसलिए व्यापक विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।
स्क्लेराइटिस के 50% तक मामलों में प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग सह-मौजूद होते हैं। यदि अंतर्निहित प्रणालीगत रोग का उपचार नहीं किया जाता है, तो स्क्लेरा के उसी स्थान पर बार-बार पुनरावृत्ति होना असामान्य नहीं है। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस के कारणों में अक्सर रूमेटिक रोग, वास्कुलाइटिस और रक्त रोग शामिल होते हैं।
कोलेजन रोग और रूमेटिक रोग
रूमेटॉइड आर्थराइटिस (RA) : यह सबसे अधिक बार सह-मौजूद प्रणालीगत रोग है। यह नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस या स्क्लेरोमैलेशिया पर्फोरन्स का कारण बन सकता है। यह दीर्घकालिक उपचार के तहत रोगियों में विशिष्ट है।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) : पूर्वकाल स्क्लेराइटिस से जुड़ा हो सकता है।
रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस : पूर्वकाल और पश्च दोनों प्रकार के स्क्लेराइटिस से जुड़ा हो सकता है, जिसमें छूट और तीव्रता के चक्र होते हैं।
वास्कुलाइटिस और अन्य
ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA) : नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस और स्क्लेरोमैलेशिया पर्फोरन्स से जुड़ा होता है, जिसमें गंभीर कोर्स होता है। ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस के रूप में, नेत्र संबंधी अभिव्यक्ति पहला लक्षण हो सकता है 3)।
टाकायासु आर्टेराइटिस : शायद ही कभी स्क्लेराइटिस से जुड़ा होता है, और प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के निदान का अवसर प्रदान कर सकता है 4)।
पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा (PAN) : नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस से जुड़ा हो सकता है।
अन्य संबंधित रोगों में सारकॉइडोसिस, बेहसेट रोग, क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस, सोरियाटिक आर्थराइटिस, स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसाइटिस, SAPHO सिंड्रोम, थायरॉइड रोग, महाधमनी सिंड्रोम, इंटरस्टीशियल नेफ्राइटिस, वोग्ट-कोयानागी-हाराडा रोग, मल्टीपल स्क्लेरोसिस आदि शामिल हैं। नोडुलर स्क्लेराइटिस में, अक्सर नेत्र संबंधी हर्पीस ज़ोस्टर का इतिहास होता है। पश्च स्क्लेराइटिस में, यह शायद ही कभी प्रणालीगत लिंफोमा या मल्टीपल मायलोमा की नेत्र अभिव्यक्ति के रूप में देखा जा सकता है, जिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
संक्रामक स्क्लेराइटिस कुल मामलों का केवल 5-10% होता है, लेकिन इसका पूर्वानुमान अत्यंत खराब होता है 7)। संक्रामक स्क्लेराइटिस के लगभग 50% रोगी कार्यात्मक दृष्टि खो देते हैं, और लगभग 27% को नेत्रगोलक निकालना या सामग्री हटानी पड़ती है 7)।
अधिकांश संक्रामक स्क्लेराइटिस नेत्र शल्य चिकित्सा के बाद उजागर टांके या स्क्लेरल बकल सामग्री के कारण होते हैं, और एकतरफा होते हैं।
नेत्र शल्य चिकित्सा के बाद नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस हो सकता है। प्रमुख कारणों में पर्टिजियम सर्जरी, मोतियाबिंद सर्जरी, स्क्लेरल बकलिंग, स्ट्रैबिस्मस सर्जरी और ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी शामिल हैं। विशेष रूप से माइटोमाइसिन C के साथ पर्टिजियम उच्छेदन के बाद यह अक्सर होता है। शुरुआत का समय सर्जरी के कुछ दिनों से लेकर कई वर्षों तक हो सकता है, और सर्जरी के कई वर्षों बाद होने वाले मामले असामान्य नहीं हैं।
एंटीमेटाबोलाइट्स माइटोमाइसिन C (MMC) और 5-फ्लोरोरासिल (5-FU) का उपयोग पर्टिजियम पुनरावृत्ति को रोकने और ग्लूकोमा निस्पंदन बुलबा के निशान को रोकने के लिए किया जाता रहा है। MMC आई ड्रॉप के उपयोग को 1980 के दशक में बंद कर दिया गया था क्योंकि यह सर्जरी के कई महीनों से वर्षों बाद स्क्लेरल कैल्सीफिकेशन या वेधक स्क्लेरोमैलेशिया का कारण बन सकता है। वर्तमान ग्लूकोमा और पर्टिजियम सर्जरी में, कम सांद्रता वाले MMC (0.02-0.04%) का एक बार अल्पकालिक अंतःक्रियात्मक अनुप्रयोग मुख्यधारा है। हालांकि, सर्जरी के बाद सर्जिकल साइट पर स्क्लेरा का पीलापन, वाहिका संकुचन और अवास्कुलर ज़ोन दिखाई दे सकते हैं, जो भविष्य में स्क्लेरोमैलेशिया का आधार बन सकते हैं।
रूमेटॉइड आर्थराइटिस सबसे आम है, इसके अलावा ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस, टाकायासु आर्टेराइटिस, सारकॉइडोसिस जैसी ऑटोइम्यून बीमारियाँ शामिल हैं। स्क्लेराइटिस के 50% तक रोगियों में कोई न कोई प्रणालीगत बीमारी पाई जाती है। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में, रूमेटिक रोग, वास्कुलाइटिस और रक्त रोगों की सह-घटना दर और भी अधिक होती है।
प्रणालीगत रोग की खोज के लिए निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं:
नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस और दुर्दम्य मामलों में, ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस की खोज विशेष रूप से महत्वपूर्ण है 3)। तपेदिक के उच्च प्रसार वाले क्षेत्रों में, स्थानीय स्टेरॉयड उपचार के प्रति प्रतिरोधी स्क्लेराइटिस में प्रणालीगत प्रशासन से पहले ट्यूबरकुलिन त्वचा परीक्षण किया जाना चाहिए।
स्क्लेराइटिस का उपचार मुख्य रूप से स्टेरॉयड पर आधारित है, जिसमें प्रकार और गंभीरता के अनुसार स्थानीय उपचार, प्रणालीगत उपचार, इम्यूनोसप्रेसेंट, जैविक एजेंट और सर्जिकल उपचार को चरणबद्ध तरीके से जोड़ा जाता है। प्रणालीगत रोग के मामलों में, रुमेटोलॉजी और कोलेजन वैस्कुलर रोग विशेषज्ञों के साथ सहयोग आवश्यक है।
मौखिक NSAIDs (प्रथम-पंक्ति)
संकेत : हल्के से मध्यम डिफ्यूज़ या नोडुलर स्क्लेराइटिस के लिए प्रारंभिक उपचार।
नुस्खा उदाहरण : सेलेकॉक्सिब (COX-2 अवरोधक) 100 मिलीग्राम दिन में दो बार, या इंडोमेथेसिन 50 मिलीग्राम दिन में तीन बार। दर्द के लिए अक्सर अत्यधिक प्रभावी और सूजन नियंत्रण में भी प्रभावी।
सावधानी : जठरांत्र रक्तस्राव, गुर्दे की शिथिलता और अस्थमा के दौरे पर ध्यान दें। यदि अस्थमा जैसी कोई मतभेद न हो, तो शुरू से ही सक्रिय रूप से संयोजन करें।
स्टेरॉयड स्थानीय चिकित्सा
आंखों की बूंदें : 0.1% बीटामेथासोन फॉस्फेट एस्टर सोडियम आई ड्रॉप दिन में 4-6 बार उपयोग करें। मामले के अनुसार, सोने से पहले बीटामेथासोन-फ्रैडियोमाइसिन मरहम का भी उपयोग करें।
कंजंक्टिवा के नीचे इंजेक्शन : ट्रायमिसिनोलोन एसीटोनाइड 40 mg/mL का 0.1 mL एक बार (महीने में एक बार तक), या डेक्सामेथासोन 3.3 mg/mL का 0.3 mL एक बार, 1-2 सप्ताह के अंतराल पर कुछ बार।
सावधानी : नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में पतले क्षेत्रों से बचते हुए इंजेक्शन लगाएं।
स्टेरॉयड प्रणालीगत चिकित्सा
मौखिक : प्रेडनिसोलोन 0.5-1 mg/kg/दिन (हल्के मामलों में NSAIDs अप्रभावी होने पर 20-30 mg दो विभाजित खुराकों में धीरे-धीरे कम करना; गंभीर गांठदार, नेक्रोटाइज़िंग या पश्च स्क्लेराइटिस में 30-60 mg/दिन से धीरे-धीरे कम करना)।
पल्स थेरेपी : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 mg/दिन 3 दिनों तक अंतःशिरा जलसेक, फिर धीरे-धीरे कम करना। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस और गंभीर मामलों में संकेत।
सावधानी : धीरे-धीरे कम करना आमतौर पर 1-2 सप्ताह या उससे अधिक समय में किया जाता है, गंभीर मामलों में 2-3 महीने तक जारी रखा जाता है।
इम्यूनोसप्रेसेंट और जैविक एजेंट
साइक्लोस्पोरिन : 5 mg/kg/दिन दो विभाजित खुराकों में मौखिक रूप से शुरू करें, रक्त ट्रफ स्तर को 100-150 ng/mL के आसपास समायोजित करें। गुर्दे की शिथिलता पर ध्यान दें और नियमित रक्त परीक्षण आवश्यक है।
प्रणालीगत रोग के साथ संयोजन में चयन : रुमेटीइड गठिया के लिए मेथोट्रेक्सेट, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के लिए साइक्लोफॉस्फामाइड अक्सर चुना जाता है। एज़ैथियोप्रिन स्क्लेराइटिस में कम प्रभावी है।
जैविक एजेंट : दुर्दम्य मामलों में इन्फ्लिक्सिमैब (एंटी-TNF-α एंटीबॉडी, रेमीकेड®) और रीटक्सिमैब (एंटी-CD20 एंटीबॉडी, रीटक्सन®) के उपयोग की रिपोर्टें हैं3)।
उपचार NSAIDs मौखिक और 0.1% बीटामेथासोन आई ड्रॉप से शुरू किया जाता है। यदि प्रभाव अपर्याप्त है, तो इम्यूनोसप्रेसिव आई ड्रॉप जोड़े जाते हैं, और यदि फिर भी अपर्याप्त है, तो स्क्लेरा के पतले हिस्से से बचते हुए डेक्सामेथासोन 0.3 mL या ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड 0.1-0.2 mL का सबकंजंक्टिवल इंजेक्शन दिया जाता है। स्थानीय उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया के मामले में, प्रेडनिसोलोन 20-30 mg/दिन की घटती खुराक 1-2 सप्ताह तक जारी रखी जाती है।
कम समय में स्क्लेरा के पतले होने और छिद्रण की संभावना के कारण, प्रारंभिक उपचार से ही प्रेडनिसोलोन मौखिक 0.5-1 mg/kg/दिन शुरू किया जाता है। स्टेरॉयड मौखिक उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया वाले या बार-बार पुनरावृत्ति वाले मामलों में, रुमेटोलॉजी विभाग के साथ समन्वय करके संबंधित प्रणालीगत बीमारी के लिए सबसे उपयुक्त इम्यूनोसप्रेसिव दवा का चयन किया जाता है। साइक्लोस्पोरिन 5 mg/kg/दिन दो विभाजित खुराकों में मौखिक रूप से देने पर, रक्त ट्रफ स्तर 100-150 ng/mL पर समायोजित किया जाता है। न्यूरो-बेहसेट रोग से जुड़े स्क्लेराइटिस में, साइक्लोस्पोरिन न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को बढ़ाने के कारण वर्जित है। गंभीर मामलों में, संक्रमण के कारण को पूरी तरह से खारिज करने के बाद, मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 mg/दिन 3 दिनों तक अंतःशिरा में देने की पल्स थेरेपी की जाती है।
इम्यूनोसप्रेसिव उपचार के प्रति प्रतिरोधी स्क्लेराइटिस के लिए, जैविक एजेंटों की शुरूआत पर विचार किया जाता है। TNF-α अवरोधक स्क्लेरोउवेइटिस में प्रभावी दिखाए गए हैं, लेकिन सभी स्क्लेराइटिस के लिए प्रभावी नहीं हैं; एटैनरसेप्ट के साथ विरोधाभासी प्रतिक्रिया के रूप में स्क्लेराइटिस सहित नेत्र सूजन को प्रेरित या बढ़ाने वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं। इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं और जैविक एजेंटों के उपयोग के लिए शुरूआत से पहले और बाद में प्रणालीगत जांच और आंतरिक चिकित्सा के साथ समन्वय आवश्यक है।
एड्रेनोकोर्टिकल स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन उपचार का मुख्य आधार है। प्रेडनिसोलोन 30-50 mg/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम किया जाता है, और दर्द नियंत्रण के लिए 2-3 विभाजित खुराकों में मौखिक रूप से दिया जाता है। पूर्वकाल खंड सूजन के साथ होने पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप का सह-उपयोग किया जाता है। यदि मौखिक उपचार से सूजन शांत नहीं होती है, तो संक्रामक कारण को पूरी तरह से खारिज करने के बाद स्टेरॉयड पल्स थेरेपी की जाती है। यदि पल्स थेरेपी के प्रति प्रतिरोध है या घटाने के दौरान पुनरावृत्ति होती है, तो इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के सक्रिय प्रशासन पर विचार किया जाता है। नुस्खे के उदाहरणों में एज़ैथियोप्रिन 1-2 mg/kg, मेथोट्रेक्सेट (Rheumatrex®) 6 mg/सप्ताह शामिल हैं। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है, और आंतरिक चिकित्सक के साथ समन्वय विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
सबटेनन कैप्सूल के नीचे ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड इंजेक्शन (STTA) का उपयोग पश्च स्क्लेराइटिस के लिए भी किया जाता है, लेकिन इससे ऑप्टिक तंत्रिका और रेटिनोकोरॉइडल परिसंचरण में गड़बड़ी का दुर्लभ जोखिम होता है6)। संवहनी नाजुकता वाले बुजुर्गों या ग्लूकोमा वाले रोगियों में सावधानीपूर्वक संकेत मूल्यांकन आवश्यक है6)।
संक्रामक स्क्लेराइटिस में, रोगजनक जीव की पहचान और संवेदनशीलता के आधार पर एंटीबायोटिक उपचार मूलभूत है2)7)।
नेक्रोटाइज़िंग श्वेतपटलशोथ या वेधक स्क्लेरोमैलेशिया, और चिकित्सा उपचार के प्रति अनुत्तरदायी संक्रामक श्वेतपटलशोथ सर्जिकल उपचार के संकेत हैं। जब श्वेतपटल परिगलन या नरमी का क्षेत्र एक निश्चित सीमा से अधिक हो जाता है, तो नेत्रगोलक के आकार की बहाली और दृश्य कार्य का रखरखाव मुश्किल हो जाता है, इसलिए परिगलित क्षेत्र छोटा होने पर शीघ्र सर्जरी वांछनीय है।
सर्जरी के मुख्य बिंदु निम्नलिखित तीन हैं:
व्यापक कंजंक्टिवल परिगलन या परिधीय कॉर्नियल अल्सर के मामलों में, दूसरी आंख से ऑटोलॉगस कंजंक्टिवल प्रत्यारोपण या कॉर्नियल एपिथेलियल प्रत्यारोपण का सह-उपयोग किया जाता है। पोस्टऑपरेटिव उपचार में, ग्राफ्ट के जुड़ाव और श्वेतपटलशोथ की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए मौखिक साइक्लोस्पोरिन और 1% सैंडिम्यून® आई ड्रॉप (अस्पताल तैयारी) का उपयोग किया जाता है। एमएमसी या 5-एफयू के उपयोग के बाद होने वाले स्क्लेरोमैलेशिया में भी, इम्यूनोसप्रेसिव आई ड्रॉप या जैविक एजेंटों की प्रभावकारिता के वर्तमान में कोई पुष्ट प्रमाण नहीं होने के कारण, नरमी के क्षेत्र छोटे होने पर प्रारंभिक संरक्षित श्वेतपटल प्रत्यारोपण किया जाना चाहिए।
दीर्घकालिक स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसिव दवा उपचार में, अंतःनेत्र दबाव, यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली, रक्त शर्करा स्तर, और रक्त साइक्लोस्पोरिन सांद्रता की नियमित निगरानी आवश्यक है। यदि रक्त शर्करा में वृद्धि होती है, तो आंतरिक चिकित्सा विशेषज्ञ के सहयोग से प्रणालीगत प्रबंधन के तहत इंसुलिन के साथ स्टेरॉयड उपचार की आवश्यकता हो सकती है। आंखों के दर्द के लिए एनाल्जेसिक और विरोधी भड़काऊ दवाएं दी जाती हैं। इसके अलावा, चूंकि श्वेतपटलशोथ संक्रमण या संक्रामक एलर्जी के कारण हो सकता है, प्रारंभिक उपचार में एंटीबायोटिक आई ड्रॉप और मौखिक एंटीबायोटिक भी शामिल किए जाते हैं।
संक्रामक स्क्लेराइटिस का पूर्वानुमान खराब है; रोगज़नक़ की पहचान और संवेदनशीलता के आधार पर एंटीबायोटिक दवाओं का शीघ्र प्रशासन आवश्यक है। स्यूडोमोनास एरुगिनोसा संक्रमण में तेजी से प्रगति होती है, इसलिए शक्तिशाली एंटीबायोटिक उपचार और शीघ्र सर्जिकल डीब्राइडमेंट आवश्यक है 7)। यदि उजागर टांके या बकल सामग्री कारण हैं, तो उन्हें तुरंत हटा दिया जाना चाहिए। स्टेरॉयड संक्रमण को बढ़ा सकते हैं, इसलिए संक्रामक संभावना होने पर सावधानी से उपयोग करें।
श्वेतपटल एक रक्त वाहिकाओं से रहित रेशेदार ऊतक है, और गहरे स्क्लेराइटिस की घटना दुर्लभ है। हालांकि, श्वेतपटल में तंत्रिका आपूर्ति होती है, इसलिए एक बार सूजन होने पर तीव्र आंख में दर्द होता है। रेक्टस मांसपेशियों के जुड़ाव पर श्वेतपटल की मोटाई लगभग 0.3 मिमी होती है, जो नेक्रोसिस और छिद्रण का सामान्य स्थान है। श्वेतपटल में कोई अवरोध संरचना नहीं होती है, इसलिए कंजंक्टिवा या टेनन कैप्सूल के नीचे इंजेक्ट की गई दवाएं प्रसार द्वारा आंख के अंदर तक पहुंच सकती हैं, यही कारण है कि सबकंजंक्टिवल स्टेरॉयड इंजेक्शन एक उपचार विकल्प है।
ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित स्क्लेराइटिस की पैथोलॉजी ज़ोनल ग्रैनुलोमेटस नेक्रोसिस द्वारा विशेषता है। ग्रैनुलोमा के केंद्र में फाइब्रिनॉइड पदार्थ होता है, जो एपिथेलिओइड कोशिकाओं और बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाओं से घिरा होता है।
स्क्लेराइटिस में, टी कोशिकाओं और मैक्रोफेज सहित सूजन कोशिकाओं की घुसपैठ बढ़ जाती है। टी कोशिकाएं और मैक्रोफेज गहरे एपिस्क्लेरल ऊतक में घुसपैठ करते हैं, और रक्त वाहिकाओं के आसपास बी कोशिकाओं के समूह बनते हैं। टी कोशिकाओं पर HLA-DR और IL-2 रिसेप्टर अभिव्यक्ति में वृद्धि कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की भागीदारी का सुझाव देती है।
प्लाज्मा कोशिकाएं मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज (MMP) और TNF-α के उत्पादन में शामिल होती हैं। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस के साथ वास्कुलाइटिस देखा जाता है, जिसमें संवहनी दीवार में न्यूट्रोफिल घुसपैठ होती है। अंतर्जात स्क्लेराइटिस के तंत्र में कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया केंद्रीय भूमिका निभाती है।
COVID-19 वैक्सीन या संक्रमण के बाद पश्च श्वेतपटलशोथ विकसित होने के 8 मामलों की एक श्रृंखला रिपोर्ट की गई है, जिसे शुरू में कोरॉइडल मेलेनोमा समझ लिया गया था 5)। अंतिम वैक्सीन खुराक से लक्षणों की शुरुआत तक औसत अंतराल 132 दिन था, और COVID-19 संक्रमण से शुरुआत तक औसत अंतराल 14 दिन था 5)। अधिकांश मामले 2 महीनों के भीतर स्वतः ठीक हो गए, और दृष्टि पर प्रभाव न्यूनतम था 5)।
पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (स्टेरॉयड + साइक्लोफॉस्फामाइड) के प्रति प्रतिरोधी ANCA-संबंधित नेक्रोटिक श्वेतपटलशोथ के मामलों में, रीटक्सिमैब (एंटी-CD20 एंटीबॉडी) रिमिशन इंडक्शन और मेंटेनेंस दोनों में प्रभावी पाया गया है 3)। ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस के ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस प्रकार में नेत्र घावों के लिए रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता पर दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन भी संचित हो रहे हैं 3)।
टाकायासु आर्टेराइटिस की नेत्र अभिव्यक्ति के रूप में श्वेतपटलशोथ की रिपोर्टें हैं, जो प्रणालीगत महाधमनी सूजन सिंड्रोम के निदान के संकेत के रूप में ध्यान देने योग्य है 4)। युवा महिलाओं में नेक्रोटिक श्वेतपटलशोथ में टाकायासु आर्टेराइटिस का बहिष्कार महत्वपूर्ण है।
COVID-19 वैक्सीन या संक्रमण के बाद पश्च श्वेतपटलशोथ के मामलों की श्रृंखला रिपोर्ट की गई है 5)। हालांकि, कारण संबंध सिद्ध नहीं हुआ है, और अधिकांश मामले स्वतः ठीक हो जाते हैं। COVID-19 से संबंधित पश्च श्वेतपटलशोथ को कोरॉइडल ट्यूमर समझ लिया जा सकता है, इसलिए विभेदक निदान के रूप में इसकी पहचान महत्वपूर्ण है 5)।
