미만성 공막염
공막염
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 공막염이란?
섹션 제목: “1. 공막염이란?”공막염(scleritis)은 공막 표층을 덮는 상공막 혈관총이나 공막 내 혈관총 등 심부 혈관의 염증으로, 공막의 부종과 세포 침윤을 동반합니다. 공막은 혈관이 부족한 섬유성 조직이며, 심부 공막염은 드문 질환입니다. 단안성 또는 양안성 모두 가능하며, 원인은 특발성 외에도 전신 질환 동반, 감염성, 수술 후로 크게 나뉩니다.
발병률은 10만 인년당 1.65.5로 보고됩니다 5). 여성에 많습니다. 비괴사성 미만성 및 결절성 공막염의 호발 연령은 40대, 괴사성 공막염은 60대로 고령화됩니다. 괴사성 공막염의 양안 이환율은 약 60%입니다. 비감염성 공막염이 대부분을 차지하며, 전신 염증성 질환에 동반되는 안구 병변으로 흔히 나타납니다. 감염성 공막염은 전체의 510%로 드물지만 예후가 좋지 않습니다 7).
일본 국내 포도막염 진료 가이드라인에 따른 다기관 조사에서, 포도막염 외래 진료 환자 3,810예 중 공막염은 235예(6.2%)를 차지하여 급성 전방 포도막염(6.6%) 다음으로 흔하게 관찰됩니다 8).
Watson 분류
섹션 제목: “Watson 분류”공막염의 임상 소견에 따른 분류에는 고전적인 Watson 분류(Watson 등, 1976)가 널리 사용됩니다. 부위별로 전방 공막염과 후방 공막염으로 크게 나누고, 전방 공막염은 형태별로 다시 3가지 유형으로 세분됩니다.
| 분류 | 유형 | 특징 |
|---|---|---|
| 전방 공막염 | 미만성 | 가장 흔함. 공막 혈관의 확장과 구불구불함으로 인한 미만성 충혈. |
| 전부 공막염 | 결절성 | 암적색 공막 결절. 윤부 안검열 부위에 호발. |
| 전부 공막염 | 괴사성(염증성) | 공막 괴사, 얇아짐, 천공 위험 |
| 전부 공막염 | 괴사성(비염증성) | 천공성 공막연화증. 무통성. |
| 후부 공막염 | — | 드묾. 전체의 약 4%5) |
미만성 공막염이 가장 흔하고, 다음으로 결절성 공막염이 많습니다. 괴사성 공막염과 후부 공막염은 드뭅니다. 재발 시 같은 병형인 경우가 많지만, 약 10%는 중증화되어 재발합니다. 원인이 되는 전신 질환이 치료되지 않으면 동일한 공막 부위에 반복적으로 재발하는 경우가 적지 않습니다. 결절성 공막염의 약 10%는 경과 중 괴사성 공막염으로 진행됩니다.
괴사성 공막염 중 염증 증상이 거의 없는 특수형을 천공성 공막연화증(scleromalacia perforans)이라고 합니다. 장기간 류마티스 관절염을 앓은 환자에게 호발하며, 충혈이나 통증 없이 서서히 공막이 얇아집니다. 영어 이름에 perforans(천공)가 포함되어 있지만, 실제로는 얇은 섬유막에 의해 안구 형태가 유지되는 경우가 많습니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 심한 안통: 천자양(boring) 심부 통증이 특징적입니다. 수면을 방해할 정도의 통증을 동반할 수 있습니다.
- 방사통: 통증이 귀, 얼굴, 턱, 관자놀이로 방사됩니다. 미만성 공막염에서 특히 두드러집니다.
- 야간 악화 및 안구 운동통: 통증은 밤에 악화되고 안구 운동 시 악화됩니다.
- 압통: 촉진 시 압통을 호소하는 경우가 많습니다.
- 충혈: 박동성의 심한 통증을 동반한 충혈을 자각합니다.
- 시력 저하: 괴사성 공막염까지 진행된 중증 예나 후부 공막염에서 망막·시신경이 손상된 경우에 처음 자각하는 경우가 많습니다.
- 천공성 공막연화증의 특수성: 염증 증상을 거의 동반하지 않고, 충혈이나 통증이 없던 눈에 갑자기 공막 괴사 병소가 나타나거나, 공막 결손에 따른 포도막 노출을 알게 되는 등의 경과를 보입니다.
임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)”- 심재성 혈관의 확장과 사행: 공막 혈관의 염증으로 상공막 혈관총과 공막내 혈관총이 확장됩니다. 공막 혈관에는 가동성이 없습니다.
- 자청색 색조: 공막염에 특징적인 색조 변화입니다. 결막염이나 상공막염의 선적색과 대조적으로 암적색~자청색을 띱니다. 세극등 현미경보다 자연광 하에서 육안 관찰이 더 파악하기 쉽습니다. 장기 이환 예에서는 국소성·미만성 공막 비박으로 인해 청흑색으로 관찰됩니다.
- 에피네프린 점안 검사: 1:1000 희석 에피네프린 점안 시 심부 혈관 충혈은 소실되지 않습니다. 표재성 결막 및 상공막 충혈은 소실되므로 결막염 및 상공막염과의 감별에 유용합니다.
- 안검결막 소견 없음: 중증 사례에서도 안검결막에 염증 소견이 없어 결막염과 감별하기 쉽습니다.
- 촉진 시 압통: 결막염 및 상공막염과의 감별에 중요한 보조 수단입니다.
- 병형별 소견 차이: 각 병형마다 특징이 다르며, 초진 시 세극등 검사로 대략 구별할 수 있습니다.
결절성 공막염
결절: 단일 또는 다발성의 암적색 결절. 윤부 근처의 안검열 부위에 호발합니다.
촉진: 결절은 움직이지 않으며 압통을 동반합니다.
병력: 많은 환자에서 안대상포진의 병력이 있습니다. 약 10%가 괴사성 공막염으로 진행하지만, 조기 치료 시 작은 흉터만 남기고 치유됩니다.
괴사성 공막염
공막 괴사: 초기에는 국소적인 흰색에서 노란색의 무혈관 영역(공막 괴사 병소)이 나타납니다. 공막 혈관의 심한 확장, 구불구불함 및 용해를 동반합니다.
얇아짐: 포도막이 비쳐 보일 정도로 공막이 얇아지며, 더 진행되면 안구 천공에 이를 수 있습니다. 얇아진 부위는 염증이 가라앉은 후에도 남아 있습니다.
예후: 발병 연령은 60대 이상이며, 양안성은 약 60%를 차지합니다. 조기 치료를 하지 않으면 실명 및 안구 보존이 어려워집니다.
후부 공막염
역학: 평균 발병 연령은 약 50세, 여성에 호발하며 남성의 약 2배입니다. 양안성은 30~40%입니다.
안저 소견: 시신경 유두 부종, 맥락막 주름, 삼출성 망막 박리, 망막하 종괴, 고안압이 나타납니다. 포도막 삼출 및 속발성 폐쇄각 녹내장의 보고도 있습니다.
파급 증상: 외안근염이 합병되면 복시, 안구 운동통, 안구 돌출, 안검 하수가 발생합니다.
각막 및 포도막으로의 파급
섹션 제목: “각막 및 포도막으로의 파급”공막염에서 각막으로 염증이 파급되면 각막 주변부 침윤 및 궤양이 발생합니다. 전방 포도막염이 합병될 수도 있습니다. 공막염은 상공막에도 거의 예외 없이 염증이 미치므로 상공막염 소견도 혼재합니다.
후부 공막염의 상세 소견
섹션 제목: “후부 공막염의 상세 소견”후부 공막염은 병변 부위가 안저 깊숙이 위치하여 일반적으로 진단이 늦어지기 쉽습니다. 전방에서 후방까지 동시에 발병하는 경우도 있고, 시간차를 두고 발병하는 경우도 있습니다. 후부 공막염의 약 1/3에서 전방 공막염이 합병되며, 후부 공막염 경과 중에는 약 70%에서 전방 공막염이 관찰됩니다1). 전방 공막염 합병 예에서는 전신 질환과의 관련성이 강합니다.
- 삼출성 망막 박리: 후극부에 장액성 망막 박리가 관찰됩니다1).
- 맥락막 주름: 맥락막의 주름 소견이 관찰됩니다1).
- 시신경 유두 부종: 염증이 안와 조직이나 시신경으로 퍼지면 나타나며, 영구적인 시력 장애를 피하기 위해 조속한 치료가 필요합니다.
- B모드 초음파 T-징후: 공막 비후와 테논낭하액 저류로 인해 시신경과 공막의 경계가 각지게 나타납니다1). 후부 공막염의 가장 특이적인 초음파 소견입니다.
- 맥락막 종양으로 오인: 후부 공막염은 맥락막 종괴로 의뢰되는 경우가 있으며, 가성 흑색종의 한 원인이 됩니다1).
- 외안근염 합병: 염증이 외안근에 미치면 복시, 안구 운동통, 외안근 삽입부 주변 충혈이 발생합니다.
후부 공막염에서는 전안부 소견이 부족하고, 일부 환자는 안통, 두통, 시력 저하만으로 내원합니다. 맥락막 주름이나 삼출성 망막박리 같은 안저 소견은 B-모드 초음파 검사에서 T-징후나 OCT에서 맥락막 비후 소견을 통해 비로소 확진되는 경우가 많습니다1). 맥락막 종양으로 오인될 수도 있으므로 감별 진단이 중요합니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”비감염성 공막염
섹션 제목: “비감염성 공막염”공막염의 최대 50%에서 전신 자가면역 질환이 동반됩니다. 원인이 되는 전신 질환이 치료되지 않은 상태로 남아 있으면 공막의 같은 부위에 반복적으로 재발하는 경우가 드물지 않습니다. 괴사성 공막염의 원인은 류마티스 질환, 혈관염, 혈액 질환 등이 많습니다.
교원병/류마티스 질환
류마티스 관절염(RA): 가장 흔하게 동반되는 전신 질환입니다. 괴사성 공막염이나 천공성 공막연화증의 원인이 됩니다. 장기 치료 중인 환자에서 전형적입니다.
전신성 홍반성 루푸스(SLE): 전부 공막염을 동반할 수 있습니다.
재발성 다발연골염: 전부 및 후부 공막염을 모두 동반하며, 관해와 악화를 반복합니다.
혈관염 및 기타
다발혈관염을 동반한 육아종증(GPA): 괴사성 공막염 및 천공성 공막연화증을 동반하며 중증 경과를 보입니다. ANCA 관련 혈관염으로서 안구 병변이 첫 증상으로 나타날 수 있습니다3).
타카야스 동맥염: 드물게 공막염을 동반하며, 전신 혈관염의 진단 계기가 될 수 있습니다4).
결절성 다발동맥염(PAN): 괴사성 공막염을 동반할 수 있습니다.
그 외에 유육종증, 베체트병, 크론병, 궤양성 대장염, 건선성 관절염, 경피증, 피부근염, SAPHO 증후군, 갑상선 질환, 대동맥염 증후군, 간질성 신염, Vogt-소야기-하라다병, 다발성 경화증 등의 동반이 보고되었습니다. 결절성 공막염에서는 안구 대상포진의 병력이 있는 경우가 많습니다. 후부 공막염은 드물게 전신 림프종이나 다발성 골수종의 안구 병변으로 나타날 수 있으므로 주의가 필요합니다.
감염성 공막염
섹션 제목: “감염성 공막염”감염성 공막염은 전체의 5~10%에 불과하지만 예후가 매우 나쁩니다7). 감염성 공막염 환자의 약 50%가 기능적 시력을 상실하고, 약 27%가 안구 적출 또는 내용 제거에 이른다는 보고가 있습니다7).
- 녹농균(Pseudomonas aeruginosa) : 서양에서 가장 흔한 원인균입니다7). 공막 괴사가 급속히 진행되어 화농성 공막 연화증의 양상을 보입니다.
- 노카르디아속 : 외상 후 또는 면역 저하 환자에서 발생합니다2). 소실과 재발을 반복하는 만성 경과가 특징적이며, 결절이 가라앉아도 깊은 곳에 균체가 남아 있습니다2).
- 모락셀라속 : 드문 원인균이지만 면역 저하 상태에서 기회 감염으로 발생합니다7).
- 기타 : 진균, 결핵, 매독, 헤르페스 바이러스 등의 감염 사례도 보고되었습니다. 결핵 유병률이 높은 지역에서는 스테로이드 전신 투여 전 투베르쿨린 반응 검사를 통한 결핵 배제가 권장됩니다.
감염성 공막염의 대부분은 안과 수술 후 노출된 봉합사나 공막 버클 재료에 기인하며, 단안성으로 발생합니다.
수술 유발 괴사성 공막염(SINS)
섹션 제목: “수술 유발 괴사성 공막염(SINS)”안과 수술이 계기가 되어 괴사성 공막염이 발생할 수 있습니다. 익상편 수술, 백내장 수술, 공막 버클링술, 사시 수술, 섬유주 절제술이 대표적인 계기입니다. 특히 마이토마이신 C 병용 익상편 절제술 후에 높은 빈도로 발생하기 쉽습니다. 발병까지의 기간은 수술 후 수일에서 수년에 이르며, 수술 후 수년이 지난 후 발병하는 경우도 드물지 않습니다.
마이토마이신 C 및 5-FU에 의한 공막 연화증
섹션 제목: “마이토마이신 C 및 5-FU에 의한 공막 연화증”대사 길항제인 마이토마이신 C(MMC)와 5-플루오로우라실(5-FU)은 익상편 수술 후 재발 방지 및 녹내장 여과포 반흔화 방지 목적으로 사용되어 왔습니다. MMC 점안액은 수술 후 수개월에서 수년이 지나 공막 석회화나 천공성 공막 연화증을 유발할 수 있으므로, 1980년대에 점안약으로서의 사용은 폐지되었습니다. 현재의 녹내장 및 익상편 수술에서는 저농도 MMC(0.02~0.04%)의 수술 중 단시간 1회 도포가 주류입니다. 그러나 수술 후 수술 부위 공막의 창백화, 혈관 협소화, 무혈관대가 나타날 수 있으며, 이는 향후 공막 연화의 모체가 될 수 있습니다.
류마티스 관절염이 가장 빈도가 높으며, 그 외에 다발혈관염 육아종증(GPA), 전신 홍반성 루푸스, 결절성 다발동맥염, 재발성 다발연골염, 다카야스 동맥염, 사르코이드증 등의 자가면역 질환이 합병됩니다. 공막염 환자의 최대 50%에서 어떤 전신 질환이 인정됩니다. 괴사성 공막염에서는 류마티스 질환, 혈관염, 혈액 질환의 합병률이 더욱 높아집니다.
4. 진단과 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단과 검사 방법”안과 검사
섹션 제목: “안과 검사”- 자연광 아래 육안 관찰: 결막염이나 상공막염의 선홍색 충혈과 달리, 공막염은 암적색에서 자청색을 띱니다. 장기 이환된 경우 공막이 얇아져 청흑색으로 관찰됩니다. 이러한 색조 변화는 세극등 현미경보다 명실에서 육안 관찰이 더 쉽게 파악됩니다.
- 세극등 현미경 검사: 공막 혈관의 확장 및 구불구불함, 결절 유무, 공막 결절의 암적색 소견, 얇아짐, 괴사, 천공을 평가합니다. 눈꺼풀 결막에는 염증 소견이 없는 점이 결막염과의 감별점입니다.
- 에피네프린 점안 검사: 1,000배 희석 에피네프린 점안으로 심부 공막 충혈은 소실되지 않습니다. 상공막염이나 결막 충혈과의 감별에 중요합니다.
- 촉진: 결막 위에서 면봉 등으로 접촉하여 압통 유무를 확인합니다. 결막염이나 상공막염과의 감별에 도움이 됩니다.
- B모드 초음파 검사: 후부 공막염 진단에 필수적입니다. 공막 비후, 공막 결절, 테논낭 아래 액체 저류로 인한 T-징후가 특징적입니다1). 맥락막 종양과의 감별에도 유용합니다.
- 플루오레세인 형광 공막 조영술: 공막 무관류 영역의 유무로 괴사성 공막염의 감별이 가능합니다.
- CT/MRI: 후부 공막염의 공막 비후 및 외안근염 평가, 두개내 병변과의 감별에 사용됩니다.
- OCT: 후부 공막염에서 유두 부종, 후극의 맥락막 주름, 삼출성 망막 박리의 상세 평가가 가능합니다.
혈액 검사
섹션 제목: “혈액 검사”전신 질환 검색을 위해 다음 검사를 시행합니다.
- 염증 표지자: 적혈구 침강 속도(ESR), C-반응 단백(CRP), 백혈구 수
- 자가 항체: 류마티스 인자(RF), 항핵 항체, C-ANCA, P-ANCA 3)
- 감염증: 매독 혈청 반응, 퀀티페론, 투베르쿨린 반응 검사
- 기타: 안지오텐신 전환 효소(ACE), 리소자임, 혈청 요산
괴사성 공막염이나 난치성 증례에서는 ANCA 관련 혈관염 검사가 특히 중요합니다3). 결핵 유병률이 높은 지역에서는 국소 스테로이드 치료에 저항하는 공막염에서 전신 투여 전에 투베르쿨린 반응 검사를 시행합니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”- 상공막염: 표재성 혈관의 염증으로, 충혈은 경미하고 통증이 없으며 페닐에프린 점안으로 소실됩니다.
- 결막염: 충혈은 결막 원개부에서 가장 현저하고, 윤부에 가까워질수록 감소합니다. 안구 분비물과 안검 결막 이상을 동반합니다.
- MALT 림프종: 결막 원개부에 호발하는 연어분홍색 종괴입니다. 종괴가 결막 아래에 있어 공막 혈관이 투시되지 않는 점에서 공막염과 감별됩니다.
- 각막 질환: 공막염에서 파급된 각막 주변부 침윤과 무렌 궤양 또는 포도상구균성 주변부 각막 침윤의 감별이 필요합니다.
- 테논낭염: 상공막염의 일종으로 간주되며, 둘의 감별은 어렵습니다.
- 안와 첨부 증후군: 내경동맥 해면정맥동루에서는 결막 및 공막 정맥의 울혈 확장이 발생하고, 박동성 안구돌출과 복시를 동반합니다.
- Vogt-고야나기-하라다병: 후부 공막염과의 감별이 어려운 질환입니다. 양안성 육아종성 전포도막염, OCT에 의한 맥락막 비후를 나타냅니다.
- 맥락막 종양: 후부 공막염의 결절성 병변이 맥락막 종괴로 의뢰되는 경우가 있으며1), 초음파, MRI, OCT를 종합하여 감별합니다.
5. 표준적 치료법
섹션 제목: “5. 표준적 치료법”공막염의 치료는 스테로이드가 주체이며, 병형과 중증도에 따라 국소 치료, 전신 치료, 면역억제제, 생물학적 제제, 외과적 치료를 단계적으로 조합합니다. 전신 질환 동반 시에는 류마티스내과·교원병내과와의 협력이 필수적입니다.
NSAIDs 경구 투여 (1차 선택)
적응증: 경도~중등도의 미만성·결절성 공막염에 대한 초기 치료.
처방 예: 셀레콕시브(COX-2 억제제) 100mg 1일 2회 경구, 또는 인도메타신 50mg 1일 3회. 통증에 현저히 효과적인 경우가 많고, 염증 조절에도 유효합니다.
주의: 위장관 출혈, 신기능 장애, 천식 발작에 주의합니다. 천식 등의 금기가 없다면 초기부터 적극적으로 병용합니다.
국소 스테로이드 요법
전신 스테로이드 요법
경구: 프레드니솔론 0.51mg/kg/일 (경증에서 NSAIDs 무효 시 2030mg 분2 감량 요법, 중증 결절성·괴사성·후부 공막염에서는 30~60mg/일부터 감량 요법).
펄스 요법: 메틸프레드니솔론 1,000mg/일을 3일간 정맥 점적 주사한 후 감량 요법을 병용합니다. 괴사성 공막염이나 중증 예에서 적응됩니다.
주의: 감량 요법은 보통 12주 이상, 중증 예에서는 23개월 단위로 지속합니다.
면역억제제·생물학적 제제
사이클로스포린: 5mg/kg/일 분2로 경구 시작하고, 혈중 트라프 값을 100~150ng/mL 전후로 조절합니다. 신기능 장애에 주의하고 정기적인 혈액 검사가 필요합니다.
전신 질환 동반 시 선택: 류마티스 관절염에는 메토트렉세이트, 전신성 홍반성 루푸스나 전신성 혈관염에는 사이클로포스파미드가 선택되는 경우가 많습니다. 아자티오프린은 공막염에 대한 유효성이 떨어집니다.
생물학적 제제: 인플릭시맙(항TNF-α 항체, 레미케이드®)이나 리툭시맙(항CD20 항체, 리툭산®)의 난치 예에 대한 투여 보고가 있습니다3).
병형별 치료 프로토콜
섹션 제목: “병형별 치료 프로토콜”미만성 공막염·경증 결절성 공막염
섹션 제목: “미만성 공막염·경증 결절성 공막염”치료는 경구 NSAIDs와 0.1% 베타메타손 점안액을 중심으로 시작한다. 효과가 불충분하면 면역억제제 점안액을 추가하고, 그래도 부족하면 공막이 얇아진 부위를 피하여 덱사메타손 0.3mL 또는 트리암시놀론 아세토나이드 0.10.2mL를 결막하 주사한다. 국소 치료에 반응이 부족한 경우 프레드니솔론 2030mg/일의 감량 요법을 1~2주간 지속한다.
중증 결절성 공막염, 괴사성 공막염, 전주위 공막염
섹션 제목: “중증 결절성 공막염, 괴사성 공막염, 전주위 공막염”단기간에 공막이 얇아지거나 천공될 가능성이 있으므로 초기 치료부터 프레드니솔론 경구 0.51mg/kg/일을 시작한다. 스테로이드 경구에 반응이 불량한 증례나 재발을 반복하는 증례는 류마티스 내과와 협력하여 동반된 전신 질환에 최적의 면역억제제를 선택한다. 사이클로스포린 5mg/kg/일을 2회 분할 경구 병용 시 혈중 트라프 값을 100150ng/mL로 조절한다. 신경 베체트병에 동반된 공막염에는 사이클로스포린이 신경 증상 악화로 인해 금기이다. 중증 증례에서는 메틸프레드니솔론 1,000mg/일을 3일간 정맥 점적하는 펄스 요법을 감염 요인을 충분히 배제한 후 시행한다.
면역억제 치료에 저항하는 공막염에는 생물학적 제제 도입을 고려한다. TNF-α 억제제는 공막포도막염에 효과가 입증되었지만, 모든 공막염에 효과적인 것은 아니며, 에타너셉트에서는 역설적 반응으로 공막염을 포함한 안구 염증을 유발·악화시키는 증례가 보고되었다. 면역억제제·생물학적 제제 사용에는 도입 전후의 전신 검사와 내과 협력이 필수이다.
후부 공막염
섹션 제목: “후부 공막염”부신피질 스테로이드 전신 투여가 치료의 주체가 된다. 프레드니솔론 3050mg/일부터 감량하고, 통증 조절을 위해 23회로 나누어 경구 투여한다. 전안부 염증을 동반하는 경우 부신피질 스테로이드 점안을 병용한다. 경구 투여로 염증 진정이 얻어지지 않으면 감염성 요인을 충분히 배제한 후 스테로이드 펄스 요법을 시행한다. 펄스 요법에도 저항하거나 감량 중 재발이 보이면 면역억제제의 적극적인 투여를 고려한다. 처방 예로 아자티오프린 1~2mg/kg, 메토트렉세이트 (Rheumatrex®) 6mg/주 등이 선택된다. 괴사성 공막염에서는 사이클로포스파미드 펄스 요법이 필요한 경우가 있으며, 내과 의사와의 협력이 특히 중요하다.
테논낭 아래 트리암시놀론 아세토나이드 주사(STTA)는 후부 공막염에도 사용되지만, 드물게 시신경·망맥락막의 순환 장애를 일으킬 위험이 있다6). 혈관 취약성이 있는 고령자나 녹내장 환자에서는 신중한 적응 판단이 필요하다6).
감염성 공막염의 치료
섹션 제목: “감염성 공막염의 치료”감염성 공막염에서는 원인균 동정과 감수성에 기반한 항균제 치료가 기본이 된다2)7).
- 원인균 동정 후 선택적 치료: Nocardia 감염에서는 강화 아미카신 점안액과 설파메톡사졸-트리메토프림 경구제를 장기간 병용합니다. 외과적 변연절제술을 반복할 수 있습니다2). 녹농균 감염에서는 공막괴사(화농성 공막연화증)가 급속히 진행되므로 아미노글리코사이드계 또는 퀴놀론계 항균제를 중심으로 한 강력한 치료와 외과적 치료를 신속히 시행합니다.
- 노출된 봉합사 및 버클 재료 제거: 감염원이 된 노출 봉합사는 즉시 제거합니다. 공막 버클 재료도 약물 치료에 반응이 없으면 안내염 예방을 위해 1~2주 이내에 제거하는 것이 바람직합니다.
- 스테로이드 병용 판단: 스테로이드 투여가 감염을 악화시킬 위험이 있으므로 감염성 요인을 충분히 배제한 후 사용합니다. 항균제에 반응이 있고 염증이 지속되는 경우 백혈구 수와 CRP 동향을 확인하면서 스테로이드를 사용하기도 합니다.
- 진균 감염성 공막염: 치료는 각막진균증의 약물 치료에 준합니다.
외과적 치료
섹션 제목: “외과적 치료”괴사성 공막염 또는 천공성 공막연화증, 그리고 내과적 치료에 반응하지 않는 감염성 공막염이 외과적 치료의 대상입니다. 공막괴사나 연화 부위가 일정 이상에 이르면 안구 형태 이상의 회복과 시기능 유지가 어려워지므로 괴사 부위 면적이 작을 때 조속한 수술이 바람직합니다.
수술의 요점은 다음 세 가지입니다.
- 주변 건강 부위를 포함한 공막괴사 병소의 완전 절제
- 보존 공막 이식에 의한 병소 부위의 복원 및 충전: 보존 공막은 강도와 안구벽 형태 유지 측면에서 충전 재료로 적합합니다. 보존 각막은 융해되는 경우가 많습니다.
- 이식 공막 조각의 결막에 의한 완전 피복
광범위한 결막괴사나 주변부 각막궤양을 동반하는 경우, 다른 눈에서의 자가 결막 이식이나 각막상피 이식술을 병용합니다. 수술 후 치료에는 이식편의 생착과 공막염 재발 방지를 목적으로 사이클로스포린 경구제 및 1% Sandimmun® 점안액(원내 제제)을 사용합니다. MMC나 5-FU 사용 후 발생한 공막연화증에서도 면역억제 점안약이나 생물학적 제제에 의한 유효성의 확증이 얻어지지 않은 현 상황에서는 연화 부위가 작을 때 조기에 보존 공막 이식술을 시행해야 합니다.
전신 관리와 부작용 모니터링
섹션 제목: “전신 관리와 부작용 모니터링”장기 스테로이드 및 면역억제제 치료에서는 안압 상승, 간·신기능 장애, 혈당 상승, 혈중 사이클로스포린 농도를 정기적으로 모니터링해야 합니다. 혈당 상승이 있는 경우 내과 전문의와 협력한 전신 관리 하에 인슐린 병용 스테로이드 치료가 필요할 수도 있습니다. 안통에 대해서는 진통소염제를 투여합니다. 또한 공막염은 감염 또는 감염 알레르기를 계기로 발병할 가능성이 있으므로 초발 예의 초기 치료에는 항균제 점안과 경구제도 병용합니다.
감염성 공막염은 예후가 불량하며, 원인균의 동정과 감수성에 기반한 항생제의 조기 투여가 필수적입니다. 녹농균 감염은 급속히 진행되므로 강력한 항생제 치료와 외과적 변연절제술을 신속히 시행합니다7). 노출된 봉합사나 버클 재료가 원인인 경우 즉시 제거합니다. 스테로이드는 감염을 악화시킬 위험이 있으므로 감염 가능성이 있는 경우 주의하여 사용합니다.
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”공막의 해부학적 특징
섹션 제목: “공막의 해부학적 특징”공막은 혈관이 부족한 섬유성 조직이며, 심재성 공막염의 발병 빈도는 낮습니다. 한편 공막에는 신경 분포가 있으므로 한번 염증이 생기면 심한 안통을 유발합니다. 직근 부착부에서 공막의 두께는 약 0.3mm로 가장 얇으며, 괴사·천공의 호발 부위입니다. 공막에는 장벽 구조가 없기 때문에 결막하 또는 테논낭하에 주사한 약제는 확산에 의해 안내에 도달할 수 있으며, 이것이 결막하 스테로이드 주사가 치료 선택지가 되는 이유이기도 합니다.
면역학적 기전
섹션 제목: “면역학적 기전”자가면역 질환과 관련된 공막염의 병태는 대상성 육아종성 괴사(zonal granulomatous necrosis)를 특징으로 합니다. 육아종의 중심에는 피브리노이드 물질이 보이며, 주변에 상피양 세포와 다핵 거대 세포가 배열됩니다.
공막염에서는 T세포와 대식세포를 포함한 염증 세포의 침윤이 증가합니다. T세포와 대식세포는 심층 상공막 조직에 침윤하고, 혈관 주변에는 B세포 클러스터가 형성됩니다. T세포의 HLA-DR 발현과 IL-2 수용체 발현 상승으로부터 세포 매개 면역 반응의 관여가 시사됩니다.
형질 세포는 기질 금속단백분해효소(MMP)와 TNF-α의 생성에 관여합니다. 괴사성 공막염에서는 피브리노이드 괴사를 동반한 혈관염이 인정되며, 혈관벽으로의 호중구 침윤을 나타냅니다. 내인성 공막염의 발생 기전에는 세포 매개 면역 반응을 중심으로 한 면역 기전의 관여가 시사됩니다.
병형에 따른 병태의 차이
섹션 제목: “병형에 따른 병태의 차이”- 비괴사성 공막염(미만성·결절성): 혈관염은 현저하지 않으며, 비육아종성 염증이 주체입니다. 결절성에서는 병소 중심의 피브리노이드 괴사와 그 주변에 상피양 세포의 배열이 보입니다.
- 괴사성 공막염: 작은 괴사 병소와 주로 림프구·형질 세포·대식세포에 의한 비육아종성 염증이 인정됩니다. 피브리노이드 괴사를 동반한 혈관염과 호중구 침윤이 특징입니다.
- 감염성 공막염: 괴사성 염증에 더하여 미세 농양이 형성됩니다. Nocardia 감염에서는 결절이 소멸되어도 심부에 균체가 잔존하여 재발을 반복하는 특징이 있습니다2).
- 천공성 공막연화증(scleromalacia perforans): 장기간 류마티스 관절염 또는 관련 질환을 앓고 있는 환자에서 발생합니다. 윤부 근처에 충혈을 동반하지 않는 괴사성 공막 플라크를 보이며, 서서히 공막이 얇아져 포도막이 노출됩니다.
7. 최신 연구 및 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구 및 향후 전망”COVID-19 백신·감염 후 후부 공막염
섹션 제목: “COVID-19 백신·감염 후 후부 공막염”COVID-19 백신 접종 후 또는 감염 후 후부 공막염이 발생하여 맥락막 흑색종으로 오인되어 의뢰된 8명의 증례 시리즈가 보고되었습니다5). 마지막 접종부터 발병까지의 평균 간격은 132일, COVID-19 감염부터 발병까지의 평균 간격은 14일이었습니다5). 대부분 2개월 이내에 자연 회복되었으며 시력에 미치는 영향은 경미했습니다5).
불응성 ANCA 관련 공막염에 대한 리툭시맙
섹션 제목: “불응성 ANCA 관련 공막염에 대한 리툭시맙”기존 면역억제 요법(스테로이드 + 사이클로포스파미드)에 내성을 보이는 ANCA 관련 괴사성 공막염에 대해 리툭시맙(항CD20 항체)이 관해 유도 및 유지 모두에 효과적이었던 증례가 보고되었습니다3). ANCA 관련 혈관염의 다발혈관염성 육아종증형 안병변에 대한 리툭시맙의 유효성을 보여주는 장기 추적 연구도 축적되고 있습니다3).
타카야수 동맥염에 동반된 공막염
섹션 제목: “타카야수 동맥염에 동반된 공막염”타카야수 동맥염(Takayasu arteritis)의 안병변으로서 공막염 보고가 있으며, 전신성 대동맥염 증후군의 진단 계기로서 주의가 필요합니다4). 젊은 여성의 괴사성 공막염에서는 타카야수 동맥염의 감별 진단이 중요합니다.
COVID-19 백신 접종 후 또는 감염 후 후부 공막염이 발생한 증례 시리즈가 보고되었습니다5). 그러나 인과 관계는 입증되지 않았으며, 대부분 자연 회복되는 경과를 보입니다. COVID-19 관련 후부 공막염은 맥락막 종양으로 오인될 수 있으므로 감별 진단으로서의 인식이 중요합니다5).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Babu N, Kumar K, Upadhayay A, Kohli P. Nodular posterior scleritis - The great masquerader. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:408-412.
- Chauhan K, Murthy SI, Mitra S. Demystifying nocardial scleritis. BMJ Case Rep. 2023;16:e255730.
- Tahavvori M, Fekri S, Hassanpour K, et al. Isolated ANCA-associated scleritis successfully treated with systemic rituximab; a case report and review of literature. BMC Ophthalmol. 2025;25:176.
- Chittipolu S, Kennard JL, Tumma RS, et al. Scleritis in Takayasu Arteritis. Cureus. 2023;15:e37724.
- Negretti GS, Zeiger JS, Cherkas E, Shields CL. Posterior scleritis following COVID-19 vaccination or infection simulating uveal melanoma in 8 consecutive patients. Eye. 2024;38:185-191.
- Akada M, Muraoka Y, Morooka S, et al. Severe Circulatory Disturbance in Optic Disk, Retina, and Choroid After Sub-Tenon Triamcinolone Acetonide Injection for Posterior Scleritis. Retinal Cases Brief Reports. 2025;19:789-792.
- Dallinga M, Murtagh P, Powell S, Murphy CC. Moraxella nonliquefaciens-associated infectious scleritis. BMJ Case Rep. 2023;16:e254113.
- 日本眼科学会ぶどう膜炎診療ガイドライン策定委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.