베체트병

1. 베체트병이란?

베체트병(Behçet병)은 구강 아프타성 궤양, 안병변, 외음부 궤양, 피부 증상의 4대 주증상을 나타내는 원인 불명의 난치성 전신 염증 질환이다. 염증은 급성 일과성이지만 재발을 반복하는 점이 본증의 특징이다. 20~50대의 청장년층에 발병하며 남녀 비는 약 1:1이다. 포도막염은 남성 환자의 약 70%, 여성 환자의 약 45%에서 나타나며 젊은 남성에서 중증 예가 많다.

지중해에서 중국, 일본에 이르는 실크로드 연안 지역에 높은 빈도로 나타난다. 환자에서는 HLA-B51 양성이 약 50%로 나타나며(일반인의 15%)⁵⁾, HLA-A26(A*2601)도 독립적인 위험 대립유전자로 보고되었다. 면역유전적 소인과 환경 인자가 발병에 관여하는 것으로 추측된다. 본증은 한때 실명률이 높은 질환이었으나 현재는 면역억제제와 생물학적 제제의 발전으로 실명률이 감소하고 있다.

베체트병은 지정 난치병 56호로 등록되어 있다⁸⁾.

질환의 특징

발병 연령: 20~50대의 청장년

성별 차이: 남녀 비율 약 1:1. 안구 병변은 젊은 남성에서 중증인 경우가 많습니다.

지역 분포: 실크로드 연안 지역(지중해중동동아시아)에서 높은 빈도.

유전적 배경: HLA-B51 양성(환자의 약 50%), HLA-A26도 독립적 위험 인자 ⁵⁾.

4대 주 증상

구강 아프타성 궤양: 통증을 동반한 재발성 궤양. 초발 증상인 경우가 많습니다.

안구 증상: 급성 홍채모양체염, 망막 포도막염, 망막 혈관염.

외음부 궤양: 통증이 있고 경계가 명확한 아프타성 궤양.

피부 증상: 결절성 홍반, 모낭염 모양 발진, 혈전성 정맥염.

역학적 추이

전체 포도막염 중 베체트병의 비율은 시간이 지남에 따라 감소 추세에 있습니다. 2002년 역학 조사에서는 6.2%(3위)였으나, 2009년에는 3.9%(6위)로 감소했습니다 ⁵⁾. 환자 수 감소에 더불어 질환의 경증화도 보고되고 있습니다 ⁴⁾.

Q 베체트병은 어떤 질환인가요?

베체트병은 구강 아프타성 궤양, 안구 증상, 외음부 궤양, 피부 증상이라는 4대 주 증상을 가진 재발을 반복하는 전신성 염증 질환입니다. 원인은 알려져 있지 않지만, 자가면역 기전이 추측됩니다. 실크로드 연안 지역에 많이 나타나며, 유전적 배경(HLA-B51)과 환경 요인이 관련된다고 생각됩니다. 안구 병변은 특히 중요하며, 적절한 치료를 받지 않으면 실명에 이르기도 합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

Meng PP, et al. Use of Ultra-Widefield Fluorescein Angiography to Guide the Treatment to Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysms, and Neuroretinitis-Case Report and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2022. Figure 2. PMCID: PMC9611749. License: CC BY.

자가형광 이미지에서 망막 세동맥의 동맥류 확장(화살표) 및 정맥의 구불구불함이 인정됩니다. 본문 「2. 주요 증상과 임상 소견」 항목에서 다루는 망막 혈관염 소견에 해당합니다.

자각 증상

안 증상의 자각 증상으로 염증 발작 시에 시야 흐림, 시력 저하, 비문증 등이 나타납니다. 염증은 한쪽 눈씩 다른 시기에 반복되는 경우가 많으며, 최종적으로 양안성이 되는 경우가 약 90%입니다. 중증 예에서는 한 달에 수차례 발작 빈도를 보이고, 경증 예에서도 1년에 1회 정도의 발작이 수년에서 10년 이상 지속됩니다. 황반부에 국한된 망막염이 반복될 수 있으며, 비가역적인 시력 저하의 원인이 됩니다.

전신 증상으로는 구강 내 아프타성 궤양(약 90%), 피부 증상(약 75%), 외음부 궤양(약 50%)이 주로 나타납니다. 구강 내 아프타성 궤양은 혀, 볼 점막, 입술, 잇몸 등에 호발하며, 주위에 발적을 동반한 통증성 궤양입니다. 본 증에서는 거의 필발이며, 초발 증상인 경우가 많습니다. 10일 이내에 흉터를 남기지 않고 치유되지만 재발을 반복합니다.

부 증상으로 변형이나 강직을 동반하지 않는 관절염, 부고환염, 소화관 베체트병(회맹부 궤양), 혈관 베체트병(혈관염), 신경 베체트병(뇌척수염)이 있습니다. 안외 증상과 안 소견은 항상 연동되는 것은 아니므로, 안과적 관찰에 더해 전신 상태의 평가가 중요합니다³⁾.

임상 소견(안)

안 증상으로 다음 두 가지가 발작적으로 반복됩니다.

(1) 전방 축농을 동반할 수 있는 급성 홍채모양체염. (2) 미만성 유리체 혼탁, 망맥락막염, 망막 혈관염.

안 발작의 조기·병세기 소견: 발작적인 안 염증. 미세한 각막 후면 침착물과 전방 염증 세포·전방 축농. 전방 내 피브린 삼출은 보통 보이지 않습니다. 홍채 결절이나 각 결절을 만들지 않습니다(비육아종성). 후안부에서는 유리체 혼탁, 망막 삼출반, 출혈이 비교적 신속하게(1~2주) 소실되는 것이 특징적입니다³⁾.

후기 소견³⁾: 망맥락막 위축, 망막 혈관의 백선화, 시신경 유두의 창백화 → 중증 시 기능 저하에 이릅니다.

베체트병의 전방 축농은 호중구 침윤을 주체로 하기 때문에 묽으며, 깨끗한 수평 니보를 형성합니다. 체위 변동에 의해 쉽게 이동하는 점이 특징적이며, 점성이 높은 HLA-B27 관련 포도막염의 전방 축농과는 다릅니다³⁾. 각막 후면 침착물은 미진 모양으로 비육아종성 소견을 나타냅니다.

망막 포도막염의 급성 악화 시에는 유리체 혼탁, 망막 혈관염, 흰색 망막 삼출반, 출혈이 나타납니다. 흰색 삼출반은 백혈구 침윤과 허혈에 의한 시신경 섬유 종창에 동반된 것으로, 비교적 빠르게(1주일 전후로) 소실되는 특징이 있습니다. 폐쇄성 혈관염에 의해 망막 정맥 분지 폐쇄증 유사 출혈을 일으키기도 합니다.

형광 안저 혈관 조영 검사에서는 안 발작이 없을 때에도 망막 모세혈관으로부터 광범위하게 왕성한 형광 누출(고사리 모양 형광 누출)을 인정하는 경우가 많으며, 본 증에 특징적인 것으로 알려져 있습니다.

BOS24 (베체트병 안 발작 점수 24)⁶⁾

각 안구 발작의 염증 정도를 수치화하는 점수 체계입니다. 전방 염증(최대 4점), 유리체 혼탁(최대 4점), 망막 주변부 병변(최대 8점), 후극부 망막 병변(최대 4점), 중심와 병변(최대 2점), 시신경 병변(최대 2점)의 6개 항목으로 구성되며 최대 24점입니다. 발작 중증도의 객관적 평가와 치료 효과 판정에 활용됩니다⁶⁾.

또한, 안내 염증에 동반하여 합병 백내장 및 속발 녹내장이 발생하여 시력 장애의 원인이 될 수 있습니다.

피부 소견: 하지에 호발하는 결절성 홍반, 피하 혈전성 정맥염, 얼굴·목·등 등에서 보이는 모낭염 모양 발진 또는 여드름 모양 발진이 나타납니다. 외음부 궤양은 통증이 있는 경계가 명확한 아프타성 궤양으로, 남성에서는 음낭·음경, 여성에서는 대음순·소음순에 호발합니다.

소아 환자에서도 후포도막염, 망막 혈관염, 유두염을 나타내는 중증 안구 증상이 보고되었으며¹⁾, 진단 지연이 평균 11.3±8.5개월에 이르는 예도 있습니다¹⁾.

Q 베체트병의 전방 축농은 어떻게 감별합니까?

베체트병의 전방 축농은 호중구성으로 인해 ‘묽고’, 깨끗한 수평 니보를 형성하며 체위 변환으로 이동하는 것이 특징입니다. 반면, HLA-B27 관련 포도막염의 전방 축농은 점성이 높고 니보를 형성하지 않으며 융기된 형태를 보입니다³⁾. 이러한 성상의 차이가 진단의 단서가 됩니다.

3. 원인과 위험 요인

베체트병의 원인은 불명이나, 외인으로 연쇄상구균 등의 병원 미생물 관여가, 내인으로 유전적 배경이나 면역 이상의 관여가 추정됩니다. 호중구의 기능 이상이나 TNF-α를 비롯한 사이토카인의 이상이 중심적인 역할을 하여, 구강 점막·눈·피부·외음부를 중심으로 한 염증 반응이 발작성이고 반복적으로 발생합니다.

위험 요인	내용
HLA-B51	환자의 약 50%에서 양성(일반인의 15%). 주요 유전적 표지자⁵⁾
HLA-A26	독립적인 위험 대립유전자로 보고됨²⁾
지역/인종	실크로드 연안 지역(지중해중동동아시아)에 고빈도
성별 및 연령	20~50대에 발병합니다. 젊은 남성에서 중증 안구 병변이 많습니다.

소아 증례는 전체 베체트병 증례의 약 1.6~7.7%를 차지하며 ²⁾, HLA-B51 양성 증례에서 안구 병변의 중증화가 보고되었습니다 ¹⁾.

:::tip 일상생활 주의사항 콜히친은 안구 발작 예방을 위해 장기 복용이 필요합니다. 안구 발작이 일단 가라앉더라도 임의로 복용을 중단하지 마십시오. 또한 광응고 치료가 심한 발작을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있으므로 담당 의사와 충분히 상담하는 것이 중요합니다. :::

4. 진단 및 검사 방법

진단 기준

베체트병의 진단은 후생노동성 특정 질환 베체트병 조사 연구반의 진료 가이드라인(1987년, 2016년 소개정)에 따라 이루어집니다. 안구 증상에 따른 진단에 대해서는 베체트병 안구 병변 진료 가이드라인(2012년) ³⁾을 참고하십시오.

완전형은 경과 중에 4가지 주증상이 모두 나타난 경우, 불완전형은 3가지 주증상 또는 2가지 주증상과 2가지 부증상이 나타난 경우(또는 정형적인 안구 증상과 다른 1가지 주증상 및 2가지 부증상)로 정의됩니다.

부증상 5항목(2016년 소개정) ⁸⁾: (1) 변형이나 강직을 동반하지 않는 관절염, (2) 부고환염, (3) 회맹부 궤양으로 대표되는 소화기 병변, (4) 혈관 병변, (5) 중등도 이상의 중추신경 병변

형태	조건
완전형	4가지 주증상 모두 출현
불완전형	3가지 주증상, 또는 2가지 주증상 + 2가지 부증상
특수형	장관형, 혈관형, 신경형 (완전형 또는 불완전형 조건을 충족하고 특수 병변을 동반하는 경우)

국제 베체트병 연구 그룹의 국제 진단 기준(ISG criteria, 1990년) ⁷⁾도 국제적으로 널리 사용되고 있습니다.

검사

안과 검사:

세극등 현미경 검사: 전방 염증(플레어, 세포 수, 전방 축농). BOS24 점수로 정량화.
안저 검사: 유리체 혼탁, 망막 혈관염, 삼출반, 출혈 확인.
형광 안저 조영술(FA): 고사리 모양 형광 누출(비발작기에서도 검출 가능).
OCT: 낭포 황반 부종 평가.

전신 검사:

HLA-B51 검사(진단 보조).
혈액 검사: 백혈구 수, CRP, ESR(염증 표지자).
피부 침상 반응(pathergy test): 피내 자침 후 홍반, 농포 형성(보조 진단).

소아 증례에서는 진단 지연이 발생하기 쉬우며, 안구 증상 발현부터 진단까지 평균 11.3±8.5개월이 소요되었다는 보고가 있습니다 ¹⁾.

감별 진단

HLA-B27 관련 포도막염: 전방축농은 점성이 있고 중앙부가 약간 융기된 불규칙한 형태입니다. 후안부 염증은 거의 없습니다³⁾. 진균성 안내염: 전방축농과 유리체 혼탁을 형성하지만 진행성입니다. 당뇨병성 홍채염: 니보를 잘 형성하지 않습니다³⁾.

5. 표준 치료법

Step 1: 발작기의 소염 (안국소 치료)

스테로이드 점안액: 베타메타손 0.1% (Rinderon®) 1일 4~6회³⁾
산동제: 트로피카미드 (Mydrin® M) 점안액, 홍채후유착 예방
중증 예에 대한 안구주위 주사³⁾:
- 구결막하 주사: Rinderon 주사 2mg 0.2~0.3mL
- 후부 Tenon낭하 주사: Kenacort-A® 40mg/mL 0.5mL (보험 적용 외)

Step 2: 발작 억제 (1차 선택)

경구 콜히친 (보험 적용 외): 0.5~1.5mg/일, 보통 1mg/일을 2회 분복. 약 60%의 환자에서 부분적 개선이 나타납니다³⁾. 부작용: 설사 등의 소화기 증상, 기형 유발 가능성. 안발작이 진정되어도 장기 복용이 필요하며, 정기적인 혈액 검사 (간신장 장애, 과립구 감소, 횡문근융해증 모니터링)가 필요합니다.

Step 3: 콜히친이 불충분한 경우

사이클로스포린 (Neoral® 50mg): 5mg/kg/일을 기준 (분2). 트라프 농도 50~200ng/mL를 목표로 모니터링합니다.

:::caution 사이클로스포린의 중요한 부작용 신기능 장애가 높은 빈도로 발생합니다. 또한 신경 베체트병이 약 20%에서 발현되는 것으로 알려져 있어, 장기 투여 중에는 신경 증상에 주의가 필요합니다³⁾. 콜히친과 병용 시 근병증의 위험이 있습니다. :::

Step 4: TNF 억제제 (난치·중증 예)

시기능 유지가 어려운 중증 예에서는 Step 3을 거치지 않고 조기 도입을 고려합니다³⁾.

인플릭시맙 (레미케이드® 주사) ^{3, 9, 10)}

보험 승인: 2007년 베체트병으로 인한 난치성 망막포도막염에 대해 승인
적응증: 기존 치료에 내성이 있거나 전신 부작용으로 면역억제제 사용이 어려운 난치성 망막포도막염
용법: 5mg/kg을 2시간 이상 정맥 점적 주입. 첫 투여 후 2주, 6주에 투여, 이후 8주 간격으로 지속. 1.2μm 이하의 멤브레인 필터를 통해 투여. 6주 이후 투여 시 반응이 없으면 점적 시간 단축 가능 (단, 평균 점적 속도는 시간당 5mg/kg을 초과하지 않음)
1차 무효 및 2차 무효: 처음부터 효과가 없는 1차 무효, 치료 중간에 효과가 감소하는 2차 무효가 있음

투여 전 선별 검사 (TNF 억제제 사용 지침) ⁹⁾:

흉부 X선, 투베르쿨린 피내 검사, 강양성인 경우 QFT/T-SPOT
구결핵 병변 → 인플릭시맙 시작 3주 전부터 9개월까지 이소니아지드 경구 복용
HBs 항원, HBs 항체, HBc 항체 (HBV 재활성화 모니터링)
HBs 항원 양성 → 간 전문 내과 의사와 상담 필수. 음성이더라도 HBs 항체/HBc 항체 양성 (과거 감염자) → 정기적 HBV DNA 측정
C형 간염, HTLV-1, HIV 감염 여부 확인
기저 질환: 울혈성 심부전, 탈수초 질환, 악성 종양

투여 금기 ⁹⁾: 활동성 결핵을 포함한 감염증 (비정형 항산균 감염증, B형 간염 바이러스 감염증), 울혈성 심부전 (NYHA III도 이상), 악성 종양, 탈수초 질환 (다발성 경화증 등)

부작용 모니터링 ⁹⁾: 정기적인 말초 혈액 검사 (백혈구, 림프구) 및 생화학 검사 (CRP 포함). 결핵 및 폐포자충 폐렴 발생 주의 (흉부 X선, CT, β-D 글루칸). B형 간염 바이러스 과거 감염의 재활성화 (HBV-DNA) 주의. 투여 시 반응 (투여 중 및 투여 후 2시간 관찰). 지연형 과민반응 (투여 후 3일 이상 경과 후 근육통, 발진, 발열, 관절통)에도 주의.

의사 및 시설 기준 ⁹⁾: 일본 안과학회 전문의이자 일본 안염증학회 회원, 동 학회 e-러닝 수료. 도입 시설은 일본 안염증학회에 등록 필요. 중대한 부작용 대응, 호흡기/감염증 대응, TNF 억제제에 정통한 내과 의사와의 협력이 요구됨.

대표 증례: 32세 남성, HLA-B51 양성 완전형. 사이클로스포린, 프레드니솔론, 콜히친으로 조절 어려움 → 인플릭시맙 도입. 시작 전 1년간 양안 합쳐 3회의 안구 발작 → 시작 후 1년간 발작 소실. 교정시력 우1.2/좌0.7 → 우1.2/좌0.9로 개선. 3년 6개월 후에도 양호한 시력 유지³⁾.

아달리무맙 (휴미라® 40mg)^{9, 12)}

보험 승인: 2016년 비감염성 중간부, 후부, 범포도막염에 대해 승인
용법: 초회 80mg 피하주사 → 1주 후 40mg → 이후 2주마다 40mg 피하주사
자가주사: 충분한 교육 훈련 후 가능. 자가주사 후에도 2~3개월마다 안구 소견 및 전신 소견 모니터링 필수
투여 전 선별검사 및 금기: 인플릭시맙에 준함
베체트병에 대한 유효성: 증례 축적이 진행 중인 단계³⁾

스테로이드 전신 투여에 관한 주의

감량 또는 중단 시 심한 안구 염증 발작이 유발되어 시력 예후가 악화되는 예가 있다. 일반적으로 장기 스테로이드 경구 투여는 권장되지 않지만, 황반부 삼출성 변화가 현저한 경우 1주일 정도의 매우 단기간에 한해 사용하는 경우가 있다³⁾.

기타 치료 옵션

아자티오프린: 해외에서 자주 사용. 일차 선택으로 간주되기도 함¹²⁾
트리암시놀론 아세토니드 유리체내 주사: 약물이 유리체강 내에 있는 동안 발작 억제 효과 있음. 반복 주사 필요, 백내장 및 안압 상승 부작용 주의
인터페론-알파-2a: 주로 유럽에서 사용. 높은 유효성이 보고됨¹²⁾

수술 환자에 대한 주의 (TNF 억제제 사용 지침)⁹⁾

최소 침습 내안구 수술에서는 TNF 억제제 휴약이 절대 적응증이 아니다. 외안 수술이나 침습이 큰 타 장기 수술에서는 휴약을 고려한다 (인플릭시맙 반감기 약 8~9.5일, 아달리무맙 약 14일).

합병증 대처

속발성 녹내장: 항녹내장 점안약, 경구약, 정맥주사 추가.
병발 백내장: 6개월 이상 무발작 기간이 바람직함. 염증 조절 후 수술(인공수정체 삽입 가능).
낭포황반부종: 테논낭하 스테로이드 주사, 면역억제제 강화.
유리체 혼탁, 출혈, 견인망막박리: 유리체절제술 고려.
망막광응고술: 폐쇄성 혈관염에 대해 시행하나, 심한 안구 염증 발작을 유발할 수 있어 쉽게 시행하지 않음³⁾.

Q 인플릭시맙은 어떤 환자에게 사용됩니까?

콜히친이나 사이클로스포린으로 안구 발작이 조절되지 않는 난치성·중증 예에 사용됩니다. 일본안과학회 전문의이자 일본안염증학회 회원이며 e-러닝을 이수한 의사만 처방할 수 있습니다⁹⁾. 0, 2, 6주 초기 투여 후 8주 간격으로 유지 투여합니다. 투여 전 결핵 및 B형 간염 선별검사가 필수입니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

베체트병의 발병 기전은 면역유전학적 소인과 환경 요인의 복합적 관여에 의한 것으로 추정됩니다.

유전적 요인: HLA-B51은 베체트병과 가장 강하게 연관된 유전적 표지자로, 환자의 약 50%에서 양성(일반인의 15%)⁵⁾. HLA-B15, B27, B40, B44, B52, B57 및 A26도 독립적인 위험 대립유전자로 확인되었습니다²⁾.

염증 메커니즘: 호중구의 기능 이상이 중심적인 역할을 하며, TNF-α를 비롯한 사이토카인의 과잉 생산이 염증 반응을 유발합니다. 안구 내에서는 폐쇄성 혈관염이 발생하여 망막 모세혈관의 투과성 항진(형광안저조영술에서 고사리 모양 형광 누출)으로 나타납니다. 급성 악화기에는 백혈구(호중구)의 침윤과 허혈로 인한 백색 삼출반이 형성됩니다.

비육아종성 염증의 특징: 염증 세포가 덩어리를 형성하지 않는 비육아종성 홍채모양체염 → 양지방양 각막침착물. 사르코이드증이나 하라다병 등의 육아종성 포도막염과의 감별에 중요한 특징입니다³⁾.

염증의 발작성 반복: 안구 발작을 반복하는 동안 망막 위축, 시신경 위축에 이르러 고도의 시기능 장애를 초래합니다. 전방축농이 호중구성이며 묽은 성상을 띠는 것도 호중구 주체의 염증 메커니즘을 반영합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

인플릭시맙의 장기 성적

가이드라인의 대표 증례에서는 3년 6개월에 걸친 양호한 경과가 보고되었습니다³⁾. 인플릭시맙 도입으로 안구 발작 빈도가 현저히 감소하고 시력이 유지·개선됩니다¹⁰⁾. 일본의 난치성 베체트병에 대한 인플릭시맙 장기 투여에 관한 리뷰에서도 발작 억제와 시력 유지에 높은 유효성이 입증되었습니다¹¹⁾.

역학적 변화

1980년대와 1990년대 환자 비교(Yoshida 2004)에서 경증화 경향이 확인되었습니다⁴⁾. 2002년→2009년에 유병률이 6.2%에서 3.9%로 감소했습니다⁵⁾. 생물학적 제제의 보급과 함께 중증 시기능 장애의 발생 빈도도 감소하고 있습니다.

생물학적 제제의 진전

TNF 억제제(인플릭시맙, 아달리무맙)는 베체트병을 포함한 비감염성 포도막염에서 여러 질환에 대해 유효성이 보고되었습니다¹²⁾. 특히 소아 증례에서도 인플릭시맙을 포함한 적극적 치료로 양호한 시력 유지가 보고되었습니다¹⁾. 아달리무맙은 베체트병에 대한 근거 축적이 진행 중인 단계에 있으며, 향후 연구 성과가 기대됩니다⁹⁾.

:::danger 면책사항 본 기사는 의료 정보 제공을 목적으로 하며, 개별 진단·치료 행위를 지시하는 것이 아닙니다. 치료에 관한 판단은 반드시 전문의의 지시에 따라 주십시오. 약제의 용량·용법은 개별 병태에 따라 다르므로 실제 처방은 담당 의사와 상담하시기 바랍니다. :::

향후 과제

TNF 억제제의 1차 무효·2차 무효에 대한 다음 선택지의 확립
아달리무맙의 베체트병에 대한 유효성 근거 축적
사이클로스포린의 신경 베체트병 유발 문제에 대한 대체 전략

8. 참고문헌

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