Skleritis ist eine Entzündung der tiefen Blutgefäße, wie des episkleralen und intrakleralen Gefäßplexus, die die oberflächliche Sklera bedecken, und geht mit Ödem und Zellinfiltration der Sklera einher. Die Sklera ist ein gefäßarmes, faseriges Gewebe, und die tiefe Skleritis ist eine seltene Erkrankung. Sie kann ein- oder beidseitig auftreten. Die Ursachen werden in idiopathische, mit systemischen Erkrankungen assoziierte, infektiöse und postoperative unterteilt.
Die Inzidenz wird mit 1,6 bis 5,5 pro 100.000 Personenjahre angegeben 5). Frauen sind häufiger betroffen; bei nicht-nekrotisierender diffuser oder nodulärer Skleritis liegt das Durchschnittsalter bei etwa 40 Jahren, bei nekrotisierender Skleritis bei etwa 60 Jahren. Die bilaterale Beteiligung bei nekrotisierender Skleritis beträgt etwa 60 %. Nicht-infektiöse Skleritis macht die Mehrheit der Fälle aus und tritt häufig als Augenmanifestation systemischer entzündlicher Erkrankungen auf. Infektiöse Skleritis ist mit 5–10 % selten, hat jedoch eine schlechte Prognose 7).
Laut einer multizentrischen Studie der japanischen Leitlinie zur Behandlung von Uveitis machte die Skleritis 235 (6,2 %) von 3.810 Fällen in der Uveitis-Ambulanz aus und ist damit nach der akuten anterioren Uveitis (6,6 %) die zweithäufigste Erkrankung 8).
Zur Klassifikation der Skleritis nach klinischen Befunden wird häufig die klassische Watson-Klassifikation (Watson et al., 1976) verwendet. Sie unterscheidet grob zwischen anteriorer und posteriorer Skleritis, wobei die anteriore Skleritis je nach Form weiter in drei Typen unterteilt wird.
| Klassifikation | Krankheitstyp | Merkmale |
|---|---|---|
| Vordere Skleritis | Diffus | Häufigste Form. Diffuse Rötung durch Erweiterung und Schlängelung der Skleralgefäße |
| Vordere Skleritis | Nodulär | Dunkelrote Skleraknoten. Bevorzugt im Limbus- und Lidspaltenbereich. |
| Vordere Skleritis | Nekrotisierend (entzündlich) | Skleranekrose, Ausdünnung, Perforationsrisiko |
| Vordere Skleritis | Nekrotisierend (nicht entzündlich) | Skleromalazie perforans. Schmerzlos |
| Hintere Skleritis | — | Selten. Etwa 4 % aller Fälle5) |
Die diffuse Skleritis ist am häufigsten, gefolgt von der nodulären Skleritis. Die nekrotisierende Skleritis und die hintere Skleritis sind selten. Bei einem Rückfall tritt meist derselbe Krankheitstyp auf, aber etwa 10% verschlechtern sich. Wenn die zugrunde liegende systemische Erkrankung unbehandelt bleibt, kommt es nicht selten zu wiederholten Rückfällen an derselben Stelle der Sklera. Etwa 10% der nodulären Skleritiden entwickeln sich im Verlauf zu einer nekrotisierenden Skleritis.
Eine Sonderform der nekrotisierenden Skleritis, die kaum Entzündungssymptome aufweist, wird als Skleromalazie (Scleromalacia perforans) bezeichnet. Sie tritt bevorzugt bei Patienten mit langjähriger rheumatoider Arthritis auf und führt ohne Rötung oder Schmerzen zu einer langsamen Ausdünnung der Sklera. Obwohl der englische Name „perforans“ (durchbohrend) enthält, wird die Augenform oft durch eine dünne Fasermembran erhalten.
Die Episkleritis ist eine Entzündung der oberflächlichen Gefäße wie des Tenon-Kapsel-Gefäßplexus, mit leichter Rötung, ohne Schmerzen und ohne Beeinträchtigung des Sehvermögens. Die Skleritis ist eine Entzündung der tiefen Gefäße, begleitet von starken Augenschmerzen und dunkelroter Rötung. Die Rötung der Episkleritis klingt nach der Gabe von 1:1000 verdünntem Epinephrin-Augentropfen ab, während die Rötung der Skleritis nicht abklingt, was zur Unterscheidung dient.
Diffuse Skleritis
Hyperämie: Eine diffuse, starke Rötung durch Erweiterung und Schlängelung der Skleragefäße. Sie erstreckt sich zirkulär oder ist auf einen Quadranten oder mehr lokalisiert.
Schmerzen: Starke Schmerzen, die in Gesicht und Schläfe ausstrahlen, sind charakteristisch und so stark, dass sie den Schlaf stören.
Besondere Befunde: Keine Knötchen, Erhebungen, Nekrosen oder Ausdünnung. Es können Chemosis, Lidödem, anteriore Uveitis und erhöhter Augeninnendruck auftreten.
Nodulöse Skleritis
Knoten (Noduli): Einzelne oder multiple dunkelrote Knoten. Bevorzugt treten sie im Lidspaltenbereich in der Nähe des Limbus auf.
Palpation: Der Knoten ist nicht verschieblich und druckempfindlich.
Anamnese: Viele Patienten haben eine Vorgeschichte mit Herpes Zoster ophthalmicus. Etwa 10% entwickeln eine nekrotisierende Skleritis, die bei frühzeitiger Behandlung unter Hinterlassung kleiner Narbenherde ausheilt.
Nekrotisierende Skleritis
Skleranekrose: Anfangs umschriebene weiße bis gelbe avaskuläre Areale (Skleranekroseherde). Begleitet von starker Erweiterung und Schlängelung der Skleragefäße sowie Einschmelzung.
Ausdünnung: Die Aderhaut wird so dünn, dass sie durchscheinend wird, und bei weiterem Fortschreiten kann es zu einer Perforation des Augapfels kommen. Die ausgedünnte Stelle bleibt auch nach Abklingen der Entzündung bestehen.
Prognose: Das Erkrankungsalter liegt in den 60er Jahren und ist hoch, etwa 60% sind beidseitig betroffen. Ohne frühzeitige Behandlung drohen Erblindung und Schwierigkeiten, den Augapfel zu erhalten.
Hintere Skleritis
Epidemiologie: Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei etwa 50 Jahren, Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. In 30–40 % der Fälle tritt die Erkrankung beidseitig auf.
Fundusbefund: Papillenödem, Aderhautfalten, exsudative Netzhautablösung, subretinale Raumforderung, erhöhter Augeninnendruck. Es gibt auch Berichte über Uvealerguss und sekundäres Winkelblockglaukom.
Ausstrahlende Symptome: Bei einer Begleitmyositis der äußeren Augenmuskeln treten Doppelbilder, Schmerzen bei Augenbewegungen, Exophthalmus und Ptosis auf.
Wenn die Entzündung von der Skleritis auf die Hornhaut übergreift, können periphere Hornhautinfiltrate und Ulzerationen auftreten. Auch eine vordere Uveitis kann als Komplikation hinzukommen. Da die Skleritis fast ausnahmslos auch die Episklera betrifft, sind die Befunde einer Episkleritis ebenfalls vorhanden.
Die hintere Skleritis wird oft spät diagnostiziert, da die Läsion tief im Augenhintergrund liegt. Sie kann gleichzeitig im vorderen und hinteren Bereich auftreten oder zeitlich versetzt. Etwa ein Drittel der Fälle von hinterer Skleritis ist mit einer vorderen Skleritis assoziiert, und im Verlauf der hinteren Skleritis wird bei etwa 70 % eine vordere Skleritis beobachtet 1). Bei Fällen mit begleitender vorderer Skleritis besteht ein starker Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen.
Bei der hinteren Skleritis sind die vorderen Augenabschnitte unauffällig, und es gibt Fälle, in denen Patienten nur wegen Augenschmerzen, Kopfschmerzen und Sehverschlechterung einen Arzt aufsuchen. Fundusbefunde wie Aderhautfalten und exsudative Netzhautablösung werden oft erst durch das T-Zeichen im B-Mode-Ultraschall oder die Beurteilung der Aderhautdicke mittels OCT sicher diagnostiziert 1). Es kann auch mit einem Aderhauttumor verwechselt werden, daher ist eine umfassende Differenzialdiagnose wichtig.
Bei bis zu 50 % der Skleritis-Fälle liegt eine systemische Autoimmunerkrankung vor. Bleibt die zugrunde liegende systemische Erkrankung unbehandelt, kommt es nicht selten zu wiederholten Schüben an derselben Stelle der Sklera. Die Ursachen der nekrotisierenden Skleritis sind häufig rheumatische Erkrankungen, Vaskulitis und Bluterkrankungen.
Kollagenosen und rheumatische Erkrankungen
Rheumatoide Arthritis (RA): Die am häufigsten assoziierte systemische Erkrankung. Sie kann zu nekrotisierender Skleritis oder perforierender Skleromalazie führen. Typisch ist sie bei Patienten unter Langzeittherapie.
Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Kann eine anteriore Skleritis verursachen.
Rezidivierende Polychondritis: Sie verursacht sowohl anteriore als auch posteriore Skleritis und verläuft mit Remissionen und Exazerbationen.
Vaskulitis und Sonstiges
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Sie geht mit nekrotisierender Skleritis und perforierender Skleromalazie einher und hat einen schweren Verlauf. Als ANCA-assoziierte Vaskulitis können Augenveränderungen das erste Symptom sein3).
Takayasu-Arteriitis: Selten kommt es zu einer Skleritis, die zur Diagnose einer systemischen Vaskulitis führen kann4).
Polyarteritis nodosa (PAN): Kann mit nekrotisierender Skleritis einhergehen.
Darüber hinaus wurde über Assoziationen mit Sarkoidose, Morbus Behçet, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Psoriasis-Arthritis, Sklerodermie, Dermatomyositis, SAPHO-Syndrom, Schilddrüsenerkrankungen, Aortitis-Syndrom, interstitieller Nephritis, Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit und Multipler Sklerose berichtet. Bei nodulärer Skleritis haben viele Patienten eine Vorgeschichte von Herpes Zoster ophthalmicus. Bei posteriorer Skleritis kann sie selten als Augenmanifestation eines systemischen Lymphoms oder multiplen Myeloms auftreten, was besondere Aufmerksamkeit erfordert.
Infektiöse Skleritis macht nur 5–10 % aller Fälle aus, hat jedoch eine äußerst schlechte Prognose7). Berichten zufolge verlieren etwa 50 % der Patienten mit infektiöser Skleritis das funktionelle Sehvermögen, und bei etwa 27 % kommt es zur Enukleation oder Eviszeration des Auges7).
Die meisten Fälle von infektiöser Skleritis werden durch freiliegende Nähte oder Sklera-Buckel-Material nach Augenoperationen verursacht und treten einseitig auf.
Augenoperationen können eine nekrotisierende Skleritis auslösen. Typische Auslöser sind Pterygium-Operationen, Kataraktoperationen, Skleraeindellungen, Schieloperationen und Trabekulektomien. Besonders häufig tritt sie nach einer Pterygium-Exzision mit Mitomycin C auf. Der Zeitraum bis zum Auftreten reicht von wenigen Tagen bis zu mehreren Jahren nach der Operation, und Fälle mit Auftreten mehrere Jahre postoperativ sind nicht selten.
Die Antimetaboliten Mitomycin C (MMC) und 5-Fluorouracil (5-FU) wurden zur Verhinderung des Rezidivs nach Pterygium-Operation und zur Narbenbildung von Glaukomfiltrationsblasen eingesetzt. MMC-Augentropfen können Monate bis Jahre nach der Operation zu Skleraverkalkung oder perforierender Skleromalazie führen, weshalb ihre Verwendung als Augentropfen in den 1980er Jahren eingestellt wurde. Bei aktuellen Glaukom- und Pterygium-Operationen wird hauptsächlich eine einmalige intraoperative Applikation von niedrig konzentriertem MMC (0,02–0,04 %) verwendet. Postoperativ kann es jedoch zu einer Blässe der Sklera, Gefäßverengung und avaskulären Zonen im Operationsbereich kommen, die eine Grundlage für zukünftige Skleromalazie bilden können.
Rheumatoide Arthritis tritt am häufigsten auf, daneben kommen Autoimmunerkrankungen wie Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), systemischer Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa, rezidivierende Polychondritis, Takayasu-Arteriitis und Sarkoidose vor. Bei bis zu 50 % der Patienten mit Skleritis wird eine systemische Erkrankung festgestellt. Bei nekrotisierender Skleritis ist die Rate an rheumatischen Erkrankungen, Vaskulitiden und Bluterkrankungen noch höher.
Zur Suche nach systemischen Erkrankungen werden die folgenden Untersuchungen durchgeführt.
Bei nekrotisierender Skleritis oder therapierefraktären Fällen ist die Untersuchung auf ANCA-assoziierte Vaskulitis besonders wichtig3). In Regionen mit hoher Tuberkuloseprävalenz sollte bei Skleritis, die auf eine lokale Steroidtherapie nicht anspricht, vor einer systemischen Behandlung ein Tuberkulin-Hauttest durchgeführt werden.
Die Behandlung der Skleritis basiert hauptsächlich auf Steroiden, wobei je nach Form und Schweregrad lokale Behandlung, systemische Therapie, Immunsuppressiva, Biologika und chirurgische Eingriffe schrittweise kombiniert werden. Bei Patienten mit systemischen Erkrankungen ist die Zusammenarbeit mit Rheumatologen und Spezialisten für Kollagenosen unerlässlich.
Orale NSAR (erste Wahl)
Indikation: Initialtherapie bei leichter bis mittelschwerer diffuser oder nodulärer Skleritis.
Verschreibungsbeispiel: Celecoxib (COX-2-Hemmer) 100 mg 2-mal täglich oral oder Indomethacin 50 mg 3-mal täglich. Wirkt oft sehr gut gegen Schmerzen und ist auch zur Kontrolle von Entzündungen wirksam.
Achtung: Achten Sie auf gastrointestinale Blutungen, Nierenfunktionsstörungen und Asthmaanfälle. Wenn keine Kontraindikationen wie Asthma vorliegen, von Anfang an aktiv kombinieren.
Lokale Steroidtherapie
Augentropfen: 0,1% Betamethason-Natriumphosphat-Augentropfen 4- bis 6-mal täglich anwenden. Je nach Fall wird zusätzlich vor dem Schlafengehen Betamethason-Fradiomycin-Salbe in den Bindehautsack gegeben.
Subkonjunktivale Injektion: Triamcinolonacetonid 40 mg/ml einmalig 0,1 ml (maximal einmal monatlich) oder Dexamethason 3,3 mg/ml einmalig 0,3 ml alle 1–2 Wochen für mehrere Male.
Achtung: Bei nekrotisierender Skleritis sollte die Injektion unter Vermeidung dünner Stellen erfolgen.
Systemische Steroidtherapie
Orale Einnahme: Prednisolon 0,5–1 mg/kg/Tag (bei leichten Fällen, die nicht auf NSAR ansprechen, 20–30 mg in 2 geteilten Dosen mit ausschleichender Dosierung; bei schwerer nodulärer, nekrotisierender oder posteriorer Skleritis 30–60 mg/Tag mit ausschleichender Dosierung).
Pulstherapie: 1.000 mg Methylprednisolon pro Tag als intravenöse Infusion über 3 Tage, gefolgt von einer ausschleichenden Therapie. Indiziert bei nekrotisierender Skleritis und schweren Fällen.
Hinweis: Die Ausschleichung erfolgt in der Regel über 1–2 Wochen, bei schweren Fällen über 2–3 Monate.
Immunsuppressiva und Biologika
Cyclosporin: Beginn mit 5 mg/kg/Tag in 2 Dosen, Einstellung des Blutspiegeltals auf etwa 100–150 ng/mL. Achtung auf Nierenfunktionsstörungen, regelmäßige Blutuntersuchungen erforderlich.
Auswahl bei systemischen Erkrankungen: Bei rheumatoider Arthritis wird häufig Methotrexat eingesetzt, bei systemischem Lupus erythematodes oder systemischer Vaskulitis Cyclophosphamid. Azathioprin ist bei Skleritis weniger wirksam.
Biologika: Es gibt Berichte über die Anwendung von Infliximab (Anti-TNF-α-Antikörper, Remicade®) und Rituximab (Anti-CD20-Antikörper, Rituxan®) bei therapierefraktären Fällen3).
Die Behandlung beginnt mit oralen NSAIDs und 0,1% Betamethason-Augentropfen. Bei unzureichender Wirkung werden immunsuppressive Augentropfen hinzugefügt, und falls weiterhin unzureichend, erfolgt eine subkonjunktivale Injektion von 0,3 ml Dexamethason oder 0,1–0,2 ml Triamcinolonacetonid unter Vermeidung dünner Sklerabereiche. Bei schlechtem Ansprechen auf die lokale Behandlung wird Prednisolon 20–30 mg/Tag für 1–2 Wochen in ausschleichender Dosierung fortgesetzt.
Da es innerhalb kurzer Zeit zu einer Skleraverdünnung und Perforation kommen kann, wird bereits in der Initialtherapie Prednisolon oral in einer Dosis von 0,5–1 mg/kg/Tag begonnen. Bei Patienten, die unzureichend auf orale Steroide ansprechen oder wiederholt Rezidive erleiden, wird in Zusammenarbeit mit der Rheumatologie das für die begleitende systemische Erkrankung optimale Immunsuppressivum ausgewählt. Bei gleichzeitiger Gabe von Ciclosporin 5 mg/kg/Tag in zwei Einzeldosen wird der Blutspiegel-Talspiegel auf 100–150 ng/mL eingestellt. Bei Skleritis im Rahmen eines Morbus Behçet mit neurologischer Beteiligung ist Ciclosporin aufgrund der Gefahr einer Verschlechterung der neurologischen Symptome kontraindiziert. In schweren Fällen wird eine Pulstherapie mit Methylprednisolon 1.000 mg/Tag als intravenöse Infusion über 3 Tage durchgeführt, nachdem infektiöse Ursachen ausreichend ausgeschlossen wurden.
Bei einer gegen Immunsuppressiva resistenten Skleritis sollte der Einsatz von Biologika in Betracht gezogen werden. TNF-α-Inhibitoren haben sich bei skleraler Uveitis als wirksam erwiesen, sind jedoch nicht bei allen Skleritisformen wirksam; unter Etanercept wurden Fälle von paradoxen Reaktionen berichtet, die Augenentzündungen einschließlich Skleritis auslösen oder verschlimmern. Vor und nach der Anwendung von Immunsuppressiva und Biologika sind eine umfassende systemische Untersuchung und die Zusammenarbeit mit der Inneren Medizin unerlässlich.
Die systemische Verabreichung von Kortikosteroiden ist die Hauptbehandlung. Prednisolon wird von 30–50 mg/Tag beginnend schrittweise reduziert und zur Schmerzkontrolle auf 2–3 Dosen pro Tag aufgeteilt eingenommen. Bei begleitender Entzündung des vorderen Augenabschnitts werden zusätzlich kortikosteroidhaltige Augentropfen eingesetzt. Wenn durch orale Einnahme keine Beruhigung der Entzündung erreicht wird, wird nach ausreichendem Ausschluss infektiöser Ursachen eine Steroid-Pulstherapie durchgeführt. Bei Resistenz gegen die Pulstherapie oder bei einem Rückfall während der Dosisreduktion wird die aktive Gabe von Immunsuppressiva in Betracht gezogen. Als Behandlungsbeispiele werden Azathioprin 1–2 mg/kg oder Methotrexat (Rheumatrex®) 6 mg/Woche gewählt. Bei nekrotisierender Skleritis kann eine Cyclophosphamid-Pulstherapie erforderlich sein, und die Zusammenarbeit mit einem Internisten ist besonders wichtig.
Die subtenonale Triamcinolonacetonid-Injektion (STTA) wird auch bei posteriorer Skleritis eingesetzt, birgt jedoch selten das Risiko von Durchblutungsstörungen des Sehnervs und der Netzhaut-Aderhaut 6). Bei älteren Patienten mit Gefäßbrüchigkeit und bei Glaukomaugen ist eine sorgfältige Indikationsstellung erforderlich 6).
Bei infektiöser Skleritis basiert die Behandlung auf der Identifizierung des Erregers und einer darauf abgestimmten Antibiotikatherapie 2)7).
Eine nekrotisierende Skleritis oder eine perforierende Skleromalazie sowie eine infektiöse Skleritis, die nicht auf eine medikamentöse Behandlung anspricht, sind Indikationen für eine chirurgische Therapie. Wenn die Skleranekrose oder -erweichung ein bestimmtes Ausmaß überschreitet, wird die Wiederherstellung der Bulbusform und der Sehfunktion schwierig, daher ist eine frühzeitige Operation bei noch kleiner Nekrosefläche wünschenswert.
Die wichtigsten Punkte der Operation sind die folgenden drei.
Bei ausgedehnter Bindehautnekrose oder peripherem Hornhautulkus wird eine autologe Bindehauttransplantation oder eine Transplantation von Hornhautepithel vom anderen Auge durchgeführt. Zur postoperativen Behandlung werden orales Ciclosporin und 1% Sandimmun® Augentropfen (Krankenhauszubereitung) eingesetzt, um das Einwachsen des Transplantats zu fördern und ein Wiederauftreten der Skleritis zu verhindern. Auch bei nach MMC- oder 5-FU-Anwendung aufgetretener Skleromalazie sollte, solange keine gesicherte Wirksamkeit von immunsuppressiven Augentropfen oder Biologika vorliegt, frühzeitig eine konservative Skleratransplantation durchgeführt werden, solange die Erweichungsstelle noch klein ist.
Bei einer Langzeittherapie mit Steroiden und Immunsuppressiva müssen Augeninnendruckerhöhung, Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Blutzuckeranstieg und der Blutspiegel von Cyclosporin regelmäßig überwacht werden. Bei erhöhtem Blutzucker kann eine systemische Behandlung in Zusammenarbeit mit einem Internisten erforderlich sein, bei der Steroide in Kombination mit Insulin eingesetzt werden. Bei Augenschmerzen werden entzündungshemmende Schmerzmittel verabreicht. Da eine Skleritis durch eine Infektion oder eine infektionsallergische Reaktion ausgelöst werden kann, werden bei der Erstbehandlung auch antibiotische Augentropfen und orale Antibiotika eingesetzt.
Die infektiöse Skleritis hat eine schlechte Prognose, und eine frühzeitige Gabe von Antibiotika basierend auf der Identifizierung des Erregers und seiner Empfindlichkeit ist unerlässlich. Bei einer Pseudomonas-Infektion schreitet die Erkrankung schnell voran, daher sind eine intensive Antibiotikatherapie und ein chirurgisches Débridement erforderlich 7). Wenn freiliegende Fäden oder Buckelmaterial die Ursache sind, sollten diese schnell entfernt werden. Steroide sollten bei möglicher Infektion vorsichtig eingesetzt werden, da sie das Risiko einer Verschlimmerung der Infektion bergen.
Die Sklera ist ein gefäßarmes faseriges Gewebe, und die Inzidenz einer tiefen Skleritis ist gering. Da die Sklera jedoch innerviert ist, verursacht eine Entzündung starke Augenschmerzen. Die Sklera ist an der Ansatzstelle der geraden Augenmuskeln mit etwa 0,3 mm am dünnsten und stellt eine Prädilektionsstelle für Nekrose und Perforation dar. Da die Sklera keine Barriere aufweist, können subkonjunktival oder unter der Tenon-Kapsel injizierte Medikamente durch Diffusion in das Auge gelangen, weshalb subkonjunktivale Steroidinjektionen eine therapeutische Option darstellen.
Die Pathologie der mit Autoimmunerkrankungen assoziierten Skleritis ist durch eine zonale granulomatöse Nekrose gekennzeichnet. Im Zentrum des Granuloms findet sich fibrinoides Material, umgeben von Epitheloidzellen und mehrkernigen Riesenzellen.
Bei Skleritis ist die Infiltration von Entzündungszellen, einschließlich T-Zellen und Makrophagen, erhöht. T-Zellen und Makrophagen infiltrieren das tiefe episklerale Gewebe, und um die Blutgefäße herum bilden sich B-Zell-Cluster. Die erhöhte Expression von HLA-DR und IL-2-Rezeptor auf T-Zellen deutet auf eine Beteiligung der zellvermittelten Immunantwort hin.
Plasmazellen sind an der Produktion von Matrix-Metalloproteinasen (MMPs) und TNF-α beteiligt. Bei der nekrotisierenden Skleritis findet sich eine Vaskulitis mit fibrinoider Nekrose, die eine neutrophile Infiltration der Gefäßwand zeigt. Der Entstehungsmechanismus der endogenen Skleritis deutet auf eine Beteiligung des Immunsystems hin, insbesondere auf zellvermittelte Immunreaktionen.
Nach der COVID-19-Impfung oder -Infektion wurde eine Serie von 8 Fällen von posteriorer Skleritis berichtet, die fälschlicherweise als Aderhautmelanom diagnostiziert und überwiesen wurden 5). Der durchschnittliche Zeitraum von der letzten Impfung bis zum Auftreten betrug 132 Tage, von der COVID-19-Infektion bis zum Auftreten 14 Tage 5). Die meisten Fälle klangen innerhalb von 2 Monaten spontan ab, mit geringen Auswirkungen auf das Sehvermögen 5).
Für eine ANCA-assoziierte nekrotisierende Skleritis, die resistent gegen konventionelle immunsuppressive Therapie (Steroide + Cyclophosphamid) ist, wurden Fälle berichtet, in denen Rituximab (Anti-CD20-Antikörper) sowohl zur Remissionsinduktion als auch zur Erhaltung wirksam war 3). Langzeit-Follow-up-Studien, die die Wirksamkeit von Rituximab bei Augenmanifestationen der Granulomatose mit Polyangiitis im Rahmen einer ANCA-assoziierten Vaskulitis belegen, häufen sich ebenfalls 3).
Es gibt Berichte über Skleritis als Augenmanifestation der Takayasu-Arteriitis, die als diagnostischer Hinweis auf das systemische Aortenentzündungssyndrom beachtet werden muss 4). Bei nekrotisierender Skleritis junger Frauen ist der Ausschluss einer Takayasu-Arteriitis wichtig.
Nach einer COVID-19-Impfung oder -Infektion wurde eine Fallserie von posteriorer Skleritis berichtet5). Ein kausaler Zusammenhang ist jedoch nicht nachgewiesen, und die meisten Fälle verlaufen selbstlimitierend. Die COVID-19-assoziierte posteriore Skleritis kann mit einem Aderhauttumor verwechselt werden, daher ist die Kenntnis als Differenzialdiagnose wichtig5).
