Die Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF) ist eine abnormale Gefäßverbindung (arteriovenöser Shunt) zwischen der A. carotis interna (ICA) oder Ästen der A. carotis externa (ECA) und den venösen Kanälen des Sinus cavernosus (CS). Im ICD-10-CM wird sie unter I77.0 (erworbene arteriovenöse Fistel) klassifiziert.
Für Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln wird die Barrow-Klassifikation häufig verwendet.
Typ
Versorgende Arterie
Flussrate
Typische Ursache
Typ A
Direkte ACI (direkter Typ)
Hoher Fluss
Trauma, Ruptur eines ACI-Aneurysmas
Typ B
Nur durale Äste der ACI
Niedriger Fluss
Idiopathisch / duraler Typ
Typ C
Nur durale Äste der ACE
Niedriger Fluss
Idiopathisch / duraler Typ
Typ D
ICA + ECA beide
Niedriger Fluss
Idiopathisch / duraler Typ (am häufigsten)
Der indirekte Typ (dural) bezieht sich auf die Typen B/C/D. In einer Serie von 80 Fällen von Preechawat et al. waren 14 % Typ B, 15 % Typ C und 71 % Typ D7); bei spontanen Karotis-Kavernosus-Fisteln ist Typ D am häufigsten9).
Traumatische Karotis-Kavernosus-Fistel tritt bei 0,2 % der Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma auf1)
Bei bis zu 4 % der Patienten mit Schädelbasisfraktur
Bei bis zu 24 % der Patienten mit einem ICA-Aneurysma im Sinus cavernosus entwickelt sich eine Karotis-Kavernosus-Fistel
Bilaterale Karotis-Kavernosus-Fisteln sind selten, werden aber bei bis zu 1 % der traumatischen Fälle berichtet
Idiopathische Karotis-Kavernosus-Fisteln machen bis zu 30 % aller Karotis-Kavernosus-Fisteln aus und treten häufiger bei postmenopausalen Frauen auf
75 % aller Fälle werden durch Kopfverletzungen verursacht, die restlichen 25 % sind idiopathisch und treten häufiger bei Frauen mittleren Alters auf
Die durchschnittliche Diagnoseverzögerung bei indirekten Karotis-Kavernosus-Fisteln beträgt bis zu 234 Tage7)
QKann eine Karotis-Kavernosus-Fistel auch auf beiden Augen auftreten, nicht nur auf einem Auge?
A
Bilaterale Karotis-Kavernosus-Fisteln werden bei bis zu 1 % der traumatischen Fälle berichtet. Spontane bilaterale direkte Karotis-Kavernosus-Fisteln wurden ebenfalls in 35 Fällen in der Literatur beschrieben6); obwohl selten, können sie bilateral auftreten.
Die Symptome unterscheiden sich erheblich zwischen dem direkten Typ (hoher Fluss, akuter Beginn) und dem indirekten Typ (niedriger Fluss, langsamer Beginn).
Direkter Typ (akut)
Pulsierender Exophthalmus : Mit dem Herzschlag synchronisierter Augenvorfall. Gekennzeichnet durch plötzlichen Beginn.
Orbitales Gefäßgeräusch : Vom Patienten selbst hörbarer pulsierender Tinnitus. Auch mit dem Stethoskop nachweisbar.
Orbitalschmerz und Kopfschmerz : Starke Schmerzen in der Orbita und Umgebung.
Doppelbilder : Durch Lähmung der äußeren Augenmuskeln oder Exophthalmus.
Sehverschlechterung : Durch Augenischämie oder sekundäres Glaukom.
Indirekter Typ (chronisch)
Chronische konjunktivale Hyperämie : Leicht bis mittelschwer, langsam fortschreitend.
Lidödem und Schwellung : Durch venöse Stauung in der Orbita.
Doppelbilder und Sehverschlechterung : Oft leicht und unbemerkt.
Asymptomatischer Beginn : Bei niedrigem Fluss sind Augensymptome selten; Patienten kommen manchmal nur mit „rotem Auge“ zur Untersuchung9).
Bei Patienten mit totaler Karotis-Kavernosus-Fistel zeigen 90% Exophthalmus, 90% konjunktivales Ödem, 50% Doppelbilder, bis zu 50% Sehstörungen und 5% intrakranielle Blutungen (ICH)3).
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Gefäßbefunde: Die konjunktivale Injektion zeigt ein geschlängeltes, erweitertes Gefäßmuster, das als „Medusenhaupt“ (caput Medusae) bezeichnet wird. Charakteristisch sind korkenzieherartige episklerale Gefäße, die auf den Limbus zulaufen.
Augeninnendruckerhöhung: Sie spiegelt einen erhöhten episkleralen Venendruck (normal 8–10 mmHg) wider und kann zu einem sekundären Offenwinkelglaukom führen. Es gibt lageabhängige Schwankungen, mit Anstieg in Rückenlage. Anhaltende Augenischämie kann zu einem Neovaskularisationsglaukom führen.
Augenbewegungsstörungen: Lähmungen des N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV) und N. abducens (VI) verursachen Doppelbilder.
QWarum wird die indirekte Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel leicht mit einer Konjunktivitis verwechselt?
A
Der indirekte Typ ist niedrigflüssig und beginnt schleichend, sodass die klassische Trias (pulsierender Exophthalmus, Gefäßgeräusch, Chemosis) oft fehlt. Eine chronische konjunktivale Injektion kann das einzige Symptom sein, was zu Fehldiagnosen wie Konjunktivitis, Sinusitis oder Orbitalphlegmone führt 9). Korkenzieherartige episklerale Gefäße sind ein Hinweis für die Differenzialdiagnose.
Geschlossenes Schädel-Hirn-Trauma / Schädelbasisfraktur : häufigste Ursache. Entsteht durch direkte ACI-Lazeration aufgrund von Fraktur oder Scherkräften oder durch Ruptur der Gefäßwand aufgrund eines plötzlichen Anstiegs des intraluminalen Drucks1)
Iatrogen : nach intrakranieller Operation, transsphenoidaler Operation, Nasennebenhöhlenoperation, endovaskulärer Behandlung
Verzögerter Beginn : Es gibt Fallberichte über ein Auftreten bis zu 13 Tage nach dem Trauma1), daher ist nicht nur unmittelbar nach dem Trauma, sondern auch während der Nachbeobachtung Vorsicht geboten
Risikofaktoren für indirekte Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel : Bluthochdruck, weibliches Geschlecht, höheres Alter, Diabetes. Bluthochdruck und Diabetes können eine durale Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel auslösen.
Die Eigenschaften der einzelnen Modalitäten sind unten aufgeführt.
Untersuchungsmethode
Hauptbefunde
Rolle / Merkmale
CT/CTA
Erweiterung der V. ophthalmica superior (SOV), Erweiterung des Sinus cavernosus, Schädelbasisfraktur
Erstes Screening. Die Erweiterung des Sinus cavernosus auf der betroffenen Seite und die Dilatation der SOV sind „nahezu spezifisch“.
MRT/MRA
Flow void, Orbitödem, SOV-Dilatation
Bei einer Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel wird der Blutfluss im Sinus cavernosus schnell und als Flow void erkannt. Nützlich zur Beobachtung des natürlichen Verlaufs und der postoperativen Thrombosierung.
DSA
Genaue Lage der Fistel, zuführende Arterien, venöser Abfluss
Goldstandard für die definitive Diagnose
Orbitale Doppler-Sonographie : Nützlich zur Bestätigung einer Erweiterung der V. ophthalmica superior (SOV) und eines Blutrückflusses.
Dynamische kontrastverstärkte MRT : Zeigt eine frühe Kontrastmittelanreicherung des Sinus cavernosus. Beim anterioren Drainagetyp zeigen sich eine Erweiterung der V. ophthalmica superior und eine frühe Kontrastmittelanreicherung, beim posterioren Drainagetyp eine frühe Kontrastmittelanreicherung des Sinus hypophysialis. Nützlich als nicht-invasive Beurteilung vor der DSA.
DSA (4-Gefäß-Angiographie) : Bei einer duralen Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel ist eine Angiographie sowohl der A. carotis interna als auch der A. carotis externa erforderlich. Ermöglicht die Identifizierung der Fistellage, der zuführenden Arterien, des Flusses und des gesamten venösen Abflusses, unverzichtbar für die Behandlungsplanung.
Syndrom der oberen Orbitafissur / Orbitaspitzensyndrom
Retroorbitale Blutung
QWarum ist eine zerebrale Angiographie (DSA) zur definitiven Diagnose einer Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel erforderlich?
A
CT und MRT können eine Erweiterung des Sinus cavernosus oder eine Dilatation der V. ophthalmica superior zeigen, aber die genaue Lage der Fistel, der Typ der zuführenden Arterie (ICA-Ast / ECA-Ast) und die Details des venösen Abflusses können nicht bestimmt werden. Nur die DSA kann diese bestätigen und die Behandlungsplanung einschließlich des Zugangswegs für Coils oder Ballons ermöglichen. Bei duralen Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln ist eine Vier-Gefäß-Angiographie erforderlich.
Die Behandlungsstrategie der Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel wird durch den Typ, den Schweregrad und das Fortschreiten der Symptome bestimmt. Eine Überweisung an einen Neurochirurgen ist erforderlich; der Augenarzt übernimmt die Behandlung der Augensymptome und die Nachsorge.
Indikationen zur Beobachtung und Spontanverschluss
Bei anhaltendem Augeninnendruckanstieg, Sehverschlechterung, Doppelbildern, Risiko einer Hirnblutung/Subarachnoidalblutung oder wenn ein spontaner Verschluss nicht zu erwarten ist, wird eine endovaskuläre Behandlung durchgeführt.
Coil-Embolisation: Auffüllen des Sinus cavernosus mit absetzbaren Coils. Anwendbar bei direkten und indirekten Typen.
Transvenöser Zugang: Am sichersten und wirksamsten bei indirekten Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln. Der häufigste Zugang ist der untere Sinus petrosus (IPS) 2). Ist der IPS nicht zugänglich, werden SOV, Vena ophthalmica inferior (IOV), oberer Sinus petrosus, Plexus pterygoideus oder kontralaterale SOV/IPS in Betracht gezogen.
Die Erfolgsrate der transvenösen Embolisation beträgt bis zu 96,9 % 4).
Ballon-Embolisation: Verschluss der Fistel mit einem Ballon unter Erhalt der ACI. Erfolg in über 90 % der Fälle 1). Allerdings ist die Verfügbarkeit absetzbarer Ballons derzeit begrenzt 3).
Flüssige Embolisate: Onyx (Ethylen-Vinylalkohol-Copolymer), n-BCA (Histoacryl-Kleber). Bei direkten Fisteln mit hohem Fluss ist auf das Risiko von Kleberrückfluss und distaler Embolisation zu achten 3).
Transorbitaler Zugang: Alternatives Verfahren, wenn der transvenöse Zugang nicht möglich ist.
Dyna-CT-gesteuerte direkte SOV-Punktion: Ermöglicht dreidimensionale Tiefenanpassung, weniger anfällig für Interferenzen durch den Orbitarand als Ultraschall oder Durchleuchtung 8).
Zum endoskopischen transorbitalen Zugang (ETOA) siehe Abschnitt „Aktuelle Forschung“ (#7-最新の研究と今後の展望研究段階の報告).
Wird eine direkte Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel unbehandelt gelassen, kann dies zu einer Ruptur des Sinus cavernosus, einer Hirnblutung oder einer Subarachnoidalblutung mit schlechter Prognose für das Überleben führen.
Bei erfolgreicher Behandlung ist die Symptombesserung gut: Es wurde über eine Erholung des Augeninnendrucks von 31 auf 12 mmHg und der Sehschärfe von 0,04 auf 0,9 berichtet3).
Rückfälle nach Verschlussheilung werden gelegentlich beobachtet.
QKann eine indirekte Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel von selbst heilen?
A
Die spontane Verschlussrate durale Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln liegt unter 50 %, und es wird berichtet, dass bis zu 70 % der indirekten (niedrigfließenden) Typen spontan verschließen6). Bei Vorliegen eines kortikalen venösen Refluxes (CVR) ist das Hirnblutungsrisiko jedoch hoch, und man kann nicht auf einen spontanen Verschluss warten. Die Möglichkeit einer Beobachtung wird nach Beurteilung der venösen Drainagewege mittels DSA entschieden.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Der Sinus cavernosus ist ein Paar von duralen Venensinus, die lateral der Sella turcica liegen.
Verlauf der Hirnnerven: In der Seitenwand verlaufen von oben nach unten III (N. oculomotorius), IV (N. trochlearis), V1 (N. ophthalmicus) und V2 (N. maxillaris). Der VI (N. abducens) verläuft im Lumen des CS lateral der ICA.
ICA-Sinus-cavernosus-Segment: Eintritt durch das Ligamentum petrolinguale, Austritt durch den proximalen Durairing.
Äste der ICA: Truncus meningohypophysialis (MHT), Truncus inferolateralis (ILT), Arteria capsularis von McConnell.
Venöse Drainagewege: Orbita (SOV/IOV), Fissura Sylvii, vordere und mittlere Schädelgrube (Sinus sphenoparietalis), hintere Schädelgrube (Plexus venosus basilaris, Sinus petrosus superior und inferior), Plexus venosus pterygoideus.
Der rechte und linke Sinus cavernosus sind durch den vorderen und hinteren Sinus intercavernosus verbunden.
Die Orbitalvenen haben keine Klappen, daher kommt es bei Druckerhöhung leicht zu einem Rückfluss.
Mechanismus von der Shuntbildung zu den Augensymptomen
Wenn arterielles Blut direkt ohne Kapillarpassage in den Sinus cavernosus fließt, steigt der Druck im Sinus cavernosus an.
Vorderer Abflusstyp : Erhöhter Sinus-cavernosus-Druck → Blutrückfluss in die Vena ophthalmica superior → Erweiterung der Vena ophthalmica superior → Orbitale Kongestion, erhöhter Augeninnendruck, Exophthalmus, raumfordernde Wirkung durch Vergrößerung der Augenmuskeln.
Kortikaler venöser Reflux (CVR)-Typ : Rückfluss von arteriellem Blut in die Vena Sylvii und das Hirnstammvenensystem → Kortikale venöse Hypertension → Erhöhtes Risiko für intrakranielle Blutungen, Hirnödem und venösen Infarkt3).
Wenn die durale Karotis-Kavernosus-Fistel hauptsächlich in den Sinus petrosus inferior drainiert und der vordere Abfluss gering ist, sind konjunktivale Kongestion und Ödem nicht auffällig, was die Diagnose erschwert.
Das Flow-Diverter-Device (FDD) ist ein Ansatz, der den Blutfluss aus dem ICA-Lumen umleitet, um den Blutfluss zur Fistel allmählich zu reduzieren.
In einem systematischen Review von Stamatopoulos et al. (2022) mit 16 Studien und 38 Patienten waren 94,7 % direkte Karotis-Kavernosus-Fisteln vom Barrow-Typ A5). Eine klinische Besserung wurde bei 92,1 % (35/38) erreicht, mit einer sofortigen vollständigen Verschlussrate von 44,7 % und einer Langzeitverschlussrate von 100 %. Die Rate neurologischer Komplikationen im Zusammenhang mit FDD betrug 2,6 % (1/38).
Hauptanwendungsformen und Ergebnisse:
Anwendungsform
Anzahl der Fälle
Besondere Anmerkungen
FDD allein
4 Fälle
Sofortige vollständige Verschlussrate 100 %
FDD + Embolisationsmaterial
11 Fälle
Sofortige vollständige Verschlussrate 45,4 %
Mehrere FDD
6 Fälle
—
Mehrere FDD + Embolisationsmaterial
17 Fälle
—
Eine postoperative Thrombozytenaggregationshemmung (DAT: Aspirin 100 mg + Clopidogrel 75 mg) wurde bei 84,2 % der Fälle verabreicht 5). Der Aufbau weiterer Evidenz durch multizentrische prospektive Studien bleibt eine Herausforderung.
Bei indirekten Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln, bei denen der konventionelle transvenöse Zugang aufgrund von Thrombose usw. nicht nutzbar ist, wurde 2025 die weltweit erste Behandlung mittels endoskopischem transorbitalem Zugang (ETOA) berichtet.
Wong et al. (2025) behandelten eine indirekte Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel vom Typ Barrow D bei einem 65-jährigen Mann, indem sie über ETOA direkt vom Orbit auf den Sinus cavernosus zugriffen und mit Flosseal-Injektion einen Verschluss erreichten 4). Die vollständige Okklusion wurde nach 1 Monat mittels DSA bestätigt.
Vorteile von ETOA: kleiner Schnitt, minimalinvasiv, kurzer Krankenhausaufenthalt, direkter Zugang zum Sinus cavernosus. Die berichtete Erfolgsrate des transorbitalen Zugangs (einschließlich direkter Punktion der V. ophthalmica superior) beträgt 89,9 % (30 Studien, 140 Patienten) 4).
Strategie des spontanen Verschlusses nach Teilbehandlung
Es wurden Fälle von spontanem Verschluss eines Restshunts nach teilweiser endovaskulärer Behandlung (nur Blockade des anterioren Abflusses) berichtet, was als minimalinvasiver Ansatz für Hochrisikofälle von Interesse ist 3). Das Managementprinzip besteht in der Überwachung klinischer Symptome und Bildgebung in kurzen Abständen sowie in einer raschen zusätzlichen Behandlung bei Verschlechterung der Symptome.
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