경동맥 해면정맥동루

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 경동맥해면정맥동루(CCF)는 경동맥과 해면정맥동 사이의 비정상적인 단락(션트)입니다.
• 박동성 안구돌출, 안와 혈관잡음, 결막 부종의 삼징(댄디 삼징)이 직접형의 특징적인 소견입니다.
• Barrow 분류에서 Type A는 직접형(고유량), Type B/C/D는 간접형(저유량, 경막형)에 해당합니다.
• 외상성 뇌손상 환자의 약 0.2%에서 발생하며, 두개저 골절 환자에서는 최대 4%에 이릅니다.
• 간접형 CCF는 서서히 발병하여 결막염으로 오진되기 쉬우며, 진단이 평균 234일 지연된다는 보고가 있습니다.
• 확진은 DSA(디지털 감산 혈관조영술)입니다. CT/MRI는 보조적 역할을 합니다.
• 혈관내 치료(코일 색전술, 풍선 색전술)가 일차 선택이며, 경정맥 접근법의 성공률은 96.9%에 달합니다.

1. 경동맥해면정맥동루란?

경동맥해면정맥동루(CCF)는 내경동맥(ICA) 또는 외경동맥(ECA)의 가지와 해면정맥동(CS)의 정맥 채널 사이에 발생하는 비정상적인 혈관 연결(동정맥 단락)입니다. ICD-10-CM에서는 I77.0(후천성 동정맥루)으로 분류됩니다.

분류

경동맥해면정맥동루는 Barrow 분류가 널리 사용됩니다.

형	공급 동맥	유량	대표적 원인
A형	ICA 직접 (직접형)	고유량	외상, ICA 동맥류 파열
B형	ICA 경막지 만	저유량	특발성/경막형
C형	ECA 경막지 만	저유량	특발성/경막형
D형	ICA 및 ECA 모두	저유량	특발성/경막형 (가장 흔함)

간접형(경막형)은 B/C/D형을 말합니다. Preechawat 등의 80례 연구에서 B형 14%, C형 15%, D형 71%였으며⁷⁾, 자연 발생 경동맥해면동루에서는 D형이 가장 흔합니다⁹⁾.

역학

• 외상성 경동맥해면동루는 외상성 뇌손상 환자의 0.2%에서 발생합니다¹⁾
• 두개저 골절 환자에서는 최대 4%에서 발생합니다
• ICA 해면동부 동맥류 환자의 최대 24%에서 경동맥해면동루가 발생합니다
• 양측성 경동맥해면동루는 드물지만 외상성 증례의 최대 1%에서 보고됩니다
• 특발성 경동맥해면동루는 전체의 최대 30%를 차지하며 폐경 후 여성에 많습니다
• 전체의 75%는 두부 외상으로 발생하며, 나머지 25%는 특발성으로 중년 여성에 많습니다
• 간접형 경동맥해면동루의 평균 진단 지연은 234일에 이릅니다⁷⁾

Q 경동맥해면동루는 한쪽 눈뿐만 아니라 양쪽 눈에도 발생할 수 있습니까?

A

양측성 경동맥해면동루는 외상성 증례의 최대 1%에서 보고됩니다. 자연 발생 양측 직접 경동맥해면동루도 문헌상 35례가 보고되었으며⁶⁾, 드물지만 양안성으로 발생할 수 있습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

직접형(고유량, 급성 발병)과 간접형(저유량, 완만 발병)에서 증상의 성질이 크게 다릅니다.

직접형(급성)

박동성 안구돌출: 심장 박동과 동기화된 안구 돌출. 급격한 발병이 특징입니다.

안와 혈관 잡음: 환자 자신이 들을 수 있는 박동성 이명. 청진으로도 확인할 수 있습니다.

안와통 및 두통: 안와 및 주변의 심한 통증.

복시: 외안근 마비 또는 안구돌출로 인한.

시력 저하: 안허혈 또는 속발성 녹내장에 동반.

간접형(만성)

만성 결막 충혈: 경도에서 중등도, 완만하게 진행.

눈꺼풀 부종 및 종창: 안와 정맥 울혈로 인한.

복시 및 시력 저하: 경미하여 눈치채지 못하는 경우가 많습니다.

무증상 발병: 저유량형에서는 안증상이 적어 ‘충혈’만으로 내원하는 경우가 있습니다⁹⁾.

전체 경동맥해면정맥동루 환자의 90%에서 안구돌출, 90%에서 결막 부종, 50%에서 복시, 최대 50%에서 시력 장애, 5%에서 두개내출혈(ICH)이 나타납니다³⁾.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

직접형 경동맥해면동루의 삼징후 (Dandy 삼징후):

1. 박동성 안구돌출
2. 안와부 혈관잡음
3. 결막 부종

혈관 소견: 결막 충혈은 ‘메두사의 머리’라고 불리는 구불구불하고 확장된 혈관 패턴을 보입니다. 각막 윤부를 향해 모이는 코르크 마개 모양(코르크스크류 모양)의 상공막 혈관이 특징적입니다.

안압 상승: 상공막 정맥압 상승(정상 8~10mmHg)을 반영하며, 속발성 개방각 녹내장을 유발할 수 있습니다. 체위에 따른 변동이 있어 앙와위에서 상승합니다. 안허혈이 지속되면 신생혈관 녹내장이 발생할 수도 있습니다.

안구 운동 장애: 동안신경(III), 활차신경(IV), 외전신경(VI) 마비로 인한 복시가 발생합니다.

기타 소견: 안검 부종 및 하수, 유두 부종, 망막 정맥 확장 및 구불거림, 망막 중심 정맥 폐쇄(CRVO), 허혈성 시신경병증, 맥락막 박리.

진단의 함정

주로 하추체정맥동으로 배출되고 상안정맥으로의 역류가 적은 경질막 경동맥해면동루에서는 결막 충혈과 부종이 적어 진단이 어려운 경우가 있습니다. 코르크스크류 혈관의 유무를 주의 깊게 관찰하는 것이 중요합니다.

Q 간접형 경동맥해면동루가 결막염으로 오진되기 쉬운 이유는 무엇인가요?

A

간접형은 저유량이며 서서히 발병하기 때문에 전형적인 삼징후(박동성 안구돌출, 혈관잡음, 결막 부종)를 갖추지 않는 경우가 많습니다. 만성적인 결막 충혈만이 주 증상이 될 수 있으며, 결막염, 부비동염, 안와 봉와직염으로 오진됩니다⁹⁾. 코르크스크류 모양의 상공막 혈관이 감별의 단서가 됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

외상성 (가장 흔한 원인)

• 폐쇄성 두부 손상/두개저 골절: 가장 흔한 원인. 골절이나 전단력에 의한 ICA 직접 열상, 또는 급격한 내강 압력 상승으로 인한 혈관벽 파열로 발생¹⁾
• 관통성 두부 손상: 자상, 총상 등
• 의인성: 두개내 수술, 경접형동 수술, 부비동 수술, 혈관내 치료 후
• 지연성 발병: 외상 후 13일째 발병한 증례 보고가 있음¹⁾, 외상 직후뿐만 아니라 경과 관찰 중에도 주의 필요

특발성/소인

• ICA 해면정맥동부 동맥류 파열 또는 ICA 박리
• 선천성 동정맥 기형(AVM): 경막 경동맥-해면정맥동루의 기초가 될 수 있음
• 소인 질환: 엘러스-단로스 증후군, 탄력섬유성 가성황색종, 골형성부전증, 섬유근 형성이상
• 간접형 경동맥-해면정맥동루의 위험 인자: 고혈압, 여성, 고령, 당뇨병. 고혈압이나 당뇨병이 경막 경동맥-해면정맥동루의 유발 요인이 될 수 있음.

예방/일상 관리

경동맥-해면정맥동루의 대부분은 외상이나 기저 질환(고혈압, 당뇨병, 결합조직 질환)이 유발 요인입니다. 고혈압과 당뇨병을 적절히 조절하는 것이 특발성 경동맥-해면정맥동루의 위험 감소로 이어집니다. 두부 외상 후 안구 돌출, 결막 충혈, 이명이 나타나면 즉시 안과 또는 신경과에 진료를 받으십시오.

4. 진단 및 검사 방법

영상 검사

각 검사법의 특성은 아래와 같습니다.

검사법	주요 소견	역할/특징
CT/CTA	SOV 확장, 해면정맥동 확장, 두개저 골절	초기 선별검사. 환측 해면정맥동 확장과 SOV 확장은 “거의 특이적”
MRI/MRA	flow void, 안와 부종, SOV 확장	경동맥-해면정맥동루에서는 CS 혈류가 빨라져 flow void로 인식됩니다. 자연 경과 및 수술 후 혈전 형성 관찰에 유용
DSA	누공의 정확한 위치, 공급 동맥, 정맥 환류 경로	확진의 gold standard

• 안와 도플러 초음파: 상안정맥(SOV) 확장 및 혈류 역전 확인에 유용

동적 조영증강 MRI: 해면정맥동의 조기 조영 소견을 보입니다. 전방 유출형에서는 상안정맥의 확장과 조기 조영을 보이고, 후방 유출형에서는 뇌하수체 정맥동의 조기 조영을 보입니다. DSA에 앞서 비침습적 평가로 유용합니다.

• DSA (4혈관 조영술): 경막 경동맥-해면정맥동루에서는 ICA와 ECA 모두의 혈관 조영이 필요합니다. 누공의 위치, 공급 동맥, 혈류량, 정맥 환류의 전체 양상을 파악하여 치료 계획 수립에 필수적

감별 진단

경동맥-해면정맥동루와 감별해야 할 주요 질환:

• 해면정맥동 혈전증: 발열, 감염의 선행이 많음
• 갑상선안병증(그레이브스안병증): 양측성인 경우 특히 유사함 ⁶⁾
• 톨로사-헌트 증후군/안와 염증성 가성종양: 염증성 질환. 스테로이드 반응성
• 상안와열 증후군/안와첨 증후군
• 안와후 출혈

오진 주의

경동맥해면정맥동루는 결막염, 부비동염, 안와봉와직염으로 오진되기도 합니다 ⁹⁾. 특히 간접형에서는 전형적인 삼징후가 없으므로, 치료 저항성 ‘만성 안충혈’에서 코르크마개 나선형 혈관이 관찰되면 적극적으로 경동맥해면정맥동루를 의심하고 영상 검사를 시행해야 합니다.

Q 경동맥해면정맥동루의 확진에 왜 뇌혈관조영술(DSA)이 필요한가요?

A

CT 및 MRI는 해면정맥동의 확장이나 SOV 확장을 시사할 수 있지만, 누공의 정확한 위치, 공급 동맥의 종류(ICA 분지, ECA 분지), 정맥 환류로의 세부 사항은 확인할 수 없습니다. DSA만이 이를 확정하고 코일이나 풍선 삽입 경로를 포함한 치료 계획 수립을 가능하게 합니다. 경막형 경동맥해면정맥동루에서는 4혈관 조영술이 필요합니다.

5. 표준 치료법

경동맥해면정맥동루의 치료 방침은 질환의 유형, 중증도, 증상 진행 정도에 따라 결정됩니다. 먼저 신경외과로의 의뢰가 필요하며, 안과는 안구 증상 관리와 경과 관찰을 담당합니다.

경과 관찰의 적응증과 자연 폐쇄

단락량이 적고 안구 증상이 경미한 간접형 경동맥해면정맥동루는 자연 폐쇄가 기대됩니다.

• 경막형 경동맥해면정맥동루의 자연 폐쇄율은 50% 미만
• 간접형 경동맥해면정맥동루의 최대 70%가 자연 폐쇄된다는 보고가 있습니다 ⁶⁾
• 직접형 경동맥해면정맥동루는 3주를 초과하면 자연 폐쇄가 드뭅니다
• 경증 환자에서는 경동맥 압박 수기로 치유되는 경우도 있습니다.

혈관내 치료 (일차 선택)

지속적인 안압 상승, 시력 저하, 복시, 뇌출혈/지주막하 출혈의 위험이 있거나 자연 폐쇄가 기대되지 않는 경우 혈관내 치료를 시행합니다.

코일 색전술: 분리형 코일로 해면정맥동을 채웁니다. 직접형과 간접형 모두에 적용 가능합니다.

• 경정맥 접근법: 간접형 경동맥-해면정맥동루에 가장 안전하고 효과적입니다. 가장 흔한 경로는 하추체정맥동(IPS)입니다 ²⁾. IPS를 사용할 수 없는 경우 SOV, 하안정맥(IOV), 상추체정맥동, 익돌근 정맥총, 반대측 SOV/IPS를 고려합니다.
• 경정맥 색전술의 성공률은 96.9%에 달합니다 ⁴⁾.

풍선 색전술: 내경동맥을 보존하면서 풍선으로 누공을 폐쇄합니다. 90% 이상에서 치료 성공 ¹⁾. 그러나 분리형 풍선의 공급은 현재 제한적입니다 ³⁾.

액체 색전 물질: Onyx (에틸렌-비닐알코올 공중합체), n-BCA (히스토아크릴 글루). 고유량 직접루에서는 글루 역류 및 원위부 전위의 위험에 주의합니다 ³⁾.

경안와 접근법: 경정맥 경로를 사용할 수 없는 경우의 대체 술기입니다.

• Dyna-CT 유도하 SOV 직접 천자: 3차원적 깊이 조절이 가능하며, 초음파나 투시법보다 안와골 간섭의 영향을 덜 받습니다 ⁸⁾.
• 내시경 경안와 접근법(ETOA)에 대해서는 “최신 연구” 항목을 참조하십시오.

안과적 대증 치료

• 고안압: 도르졸라미드-티몰롤 복합 점안액 등의 안압하강제를 사용합니다 ⁹⁾.
• 근본적인 혈역학적 개선 없이는 안압 조절에 한계가 있습니다.

예후

• 직접형 경동맥해면정맥동루를 방치하면 해면정맥동 파열, 뇌출혈, 지주막하출혈 등 생명에 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.
• 실명의 주요 원인은 속발성 녹내장과 망막중심정맥폐쇄입니다.
• 치료 성공 사례에서 증상 개선은 양호합니다: 안압 31→12mmHg, 시력 0.04→0.9로 회복된 사례가 보고되었습니다 ³⁾.
• 폐쇄 치유 후 재발이 때때로 관찰됩니다.

피질정맥역류(CVR) 주의

동맥혈이 대뇌 표면의 피질정맥계로 역류(피질정맥역류; CVR)하는 경우, 뇌출혈, 뇌부종, 정맥성 경색의 위험이 증가합니다. CVR을 동반한 미치료 경막동정맥루의 연간 출혈 발생률은 13%에 달하는 것으로 보고되며 ⁷⁾, 응급 혈관내 치료가 필요합니다.

Q 간접형 경동맥해면정맥동루는 자연적으로 치유될 수 있습니까?

A

경막형 경동맥해면정맥동루의 자연 폐쇄율은 50% 미만이며, 간접형(저유량형)의 최대 70%가 자연 폐쇄된다는 보고가 있습니다 ⁶⁾. 그러나 피질정맥역류(CVR)를 동반하는 경우 뇌출혈 위험이 높아 자연 폐쇄를 기다릴 수 없습니다. 경과 관찰 가능 여부는 DSA를 통한 정맥 환류로 평가 후 판단합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

해면정맥동의 해부학

해면정맥동은 터키안 측방에 위치한 한 쌍의 경막정맥동입니다.

• 뇌신경의 주행: 외측벽 내에서 위에서부터 순서대로 III(동안신경), IV(활차신경), V1(안신경), V2(상악신경)이 주행합니다. VI(외전신경)은 해면정맥동 내강에서 내경동맥의 외측을 주행합니다.
• 내경동맥 해면정맥동 분절: 석설인대에서 해면정맥동으로 들어가고, 근위 경막환에서 나옵니다.
• 내경동맥의 가지: 수막뇌하수체동맥간(MHT), 하외측동맥간(ILT), 매코넬 피막동맥.
• 정맥 환류로: 안와(상안정맥/하안정맥), 실비우스열, 전·중두개와(접형두정정맥동), 후두개와(기저정맥총, 상·하추체정맥동), 익돌근정맥총.
• 좌우 해면정맥동은 전후 해면간정맥동으로 연결됩니다.
• 안와내 정맥에는 판막이 없어 압력 상승 시 쉽게 역류가 발생합니다.

단락 형성에서 안구 증상까지의 기전

동맥혈이 모세혈관을 거치지 않고 직접 CS로 유입되면 CS 내압이 상승합니다.

• 전방 배출형: CS 압력 상승 → SOV로 혈액 역류 → SOV 확장 → 안와 충혈, 안압 상승, 안구 돌출, 안근 비대에 의한 점유 효과.
• 피질정맥 역류(CVR)형: 동맥혈이 실비우스정맥 및 뇌간정맥계로 역류 → 피질정맥 고혈압 → ICH, 뇌부종, 정맥성 경색 위험 증가³⁾.

경막 경동맥 해면정맥동루가 주로 하추체정맥동으로 배출되고 전방 배출이 부족한 경우, 결막 충혈 및 부종이 뚜렷하지 않아 진단이 어려울 수 있습니다.

자연 폐쇄의 기전

부분 색전술 후 자연 폐쇄에는 다음 기전이 관여합니다³⁾:

1. 누공 크기가 작음
2. 저혈압
3. 동정맥 압력 차이 감소로 인한 정맥 울혈
4. DSA 또는 치료 중 ICA 연축 또는 박리
5. ICH로 인한 ICP 상승
6. 조영제의 혈전 촉진 작용 (내피 손상, 백혈구 부착 촉진, 적혈구 응집 촉진)
7. 후방 배액의 부재

---

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

혈류 전환 장치(FDD)를 이용한 치료

혈류 전환 장치(FDD)는 ICA 내강에서 혈류를 재유도하여 누공으로 가는 혈류를 점진적으로 감소시키는 접근법입니다.

Stamatopoulos 등(2022)의 체계적 문헌고찰에서는 16개 연구, 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 94.7%가 Barrow A형 직접 경동맥해면동루였습니다⁵⁾. 임상적 개선은 92.1%(35/38)에서 이루어졌고, 즉시 완전 폐쇄율 44.7%에 비해 장기 폐쇄율은 100%에 도달했습니다. FDD 관련 신경학적 합병증 발생률은 2.6%(1/38)였습니다.

주요 사용 형태 및 성적:

사용 형태	증례 수	특이 사항
FDD 단독	4예	즉시 완전 폐쇄율 100%
FDD + 색전 물질	11예	즉시 완전 폐쇄율 45.4%
다중 FDD	6예	—
다중 FDD + 색전 물질	17예	—

수술 후 항혈소판 요법(DAT: 아스피린 100mg + 클로피도그렐 75mg)이 84.2%의 증례에서 투여되었습니다⁵⁾. 다기관 전향적 연구를 통한 추가 근거 구축이 과제입니다.

내시경 경안와 접근법(ETOA)

혈전증 등으로 기존 경정맥 경로를 사용할 수 없는 간접형 경동맥해면동루에 대해 2025년 세계 최초의 내시경 경안와 접근법(ETOA) 치료가 보고되었습니다.

Wong 등(2025)은 65세 남성의 Barrow D형 간접 경동맥해면동루에 대해 ETOA를 통해 안와에서 직접 해면동에 접근하여 Floseal 주입으로 폐쇄에 성공했습니다⁴⁾. 1개월 후 DSA에서 완전 폐쇄가 확인되었습니다.

ETOA의 장점: 작은 절개, 최소 침습, 짧은 입원 기간, 해면동으로의 직접 접근. 경안와 접근법(직접 SOV 천자 포함)의 기존 보고 성공률은 89.9%(30개 연구, 140명 환자)입니다⁴⁾.

부분 치료 후 자연 폐쇄 전략

부분 혈관내 치료(전방 배출만 차단) 후 잔류 션트가 자연 폐쇄된 증례가 보고되었으며, 고위험 증례에 대한 최소 침습 접근법으로 주목받고 있습니다³⁾. 관리 원칙은 단기 간격의 임상 증상 및 영상 모니터링과 증상 악화 시 신속한 추가 치료입니다.

---

8. 참고문헌

1. Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
2. Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
3. Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
4. Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
5. Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
6. Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
7. Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
8. Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
9. Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.