Каротидно-кавернозная фистула

Ключевые моменты с первого взгляда

Основные моменты этого заболевания

• Каротидно-кавернозная фистула (ККФ) — это аномальное шунтирование между сонной артерией и кавернозным синусом.
• Триада Дэнди (пульсирующий экзофтальм, орбитальный сосудистый шум, хемоз) характерна для прямого типа.
• По классификации Барроу тип A соответствует прямому типу (высокий поток), типы B/C/D — непрямому типу (низкий поток, дуральный).
• Возникает примерно у 0,2% пациентов с черепно-мозговой травмой и до 4% пациентов с переломом основания черепа.
• Непрямые каротидно-кавернозные фистулы развиваются постепенно и часто ошибочно принимаются за конъюнктивит, что приводит к задержке диагностики в среднем на 234 дня.
• Окончательный диагноз устанавливается с помощью DSA (цифровая субтракционная ангиография). КТ/МРТ играют вспомогательную роль.
• Эндоваскулярное лечение (эмболизация спиралями или баллонная эмболизация) является методом первого выбора, с частотой успеха 96,9% при трансвенозном доступе.

1. Что такое каротидно-кавернозная фистула?

Каротидно-кавернозная фистула (ККФ) — это аномальное сосудистое соединение (артериовенозный шунт) между внутренней сонной артерией (ВСА) или ветвями наружной сонной артерии (НСА) и венозными каналами кавернозного синуса (КС). В МКБ-10-CM она классифицируется как I77.0 (приобретенная артериовенозная фистула).

Классификация

Для каротидно-кавернозных фистул широко используется классификация Барроу.

Тип	Питающая артерия	Скорость потока	Типичная причина
Тип A	Прямая ВСА (прямой тип)	Высокий поток	Травма, разрыв аневризмы ВСА
Тип B	Только дуральные ветви ВСА	Низкий поток	Идиопатический / дуральный тип
Тип C	Только дуральные ветви НСА	Низкий поток	Идиопатический / дуральный тип
Тип D	ICA + ECA обе	Низкий поток	Идиопатический / дуральный тип (наиболее частый)

Непрямой тип (дуральный) относится к типам B/C/D. В серии из 80 случаев Preechawat и соавт. 14% были типа B, 15% типа C и 71% типа D⁷⁾; при спонтанных каротидно-кавернозных фистулах тип D является наиболее частым⁹⁾.

Эпидемиология

• Травматическая каротидно-кавернозная фистула возникает у 0,2% пациентов с черепно-мозговой травмой¹⁾
• У до 4% пациентов с переломом основания черепа
• У до 24% пациентов с аневризмой ВСА в кавернозном синусе развивается каротидно-кавернозная фистула
• Двусторонние каротидно-кавернозные фистулы редки, но сообщаются в до 1% травматических случаев
• Идиопатические каротидно-кавернозные фистулы составляют до 30% всех каротидно-кавернозных фистул и чаще встречаются у женщин в постменопаузе
• 75% всех случаев вызваны травмой головы, остальные 25% являются идиопатическими и чаще встречаются у женщин среднего возраста
• Средняя задержка диагностики непрямых каротидно-кавернозных фистул составляет до 234 дней⁷⁾

Q Может ли каротидно-кавернозная фистула возникать на обоих глазах, а не только на одном?

A

Двусторонние каротидно-кавернозные фистулы сообщаются в до 1% травматических случаев. Спонтанные двусторонние прямые каротидно-кавернозные фистулы также описаны в 35 случаях в литературе⁶⁾; хотя и редко, они могут возникать двусторонне.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Симптомы значительно различаются между прямым типом (высокий поток, острое начало) и непрямым типом (низкий поток, медленное начало).

Прямой тип (острый)

Пульсирующий экзофтальм : Выпячивание глаза, синхронизированное с сердечным ритмом. Характеризуется внезапным началом.

Орбитальный сосудистый шум : Пульсирующий шум в ушах, слышимый самим пациентом. Также определяется при аускультации.

Орбитальная боль и головная боль : Сильная боль в области глазницы и вокруг нее.

Диплопия : Вследствие паралича наружных глазных мышц или экзофтальма.

Снижение остроты зрения : Связано с ишемией глаза или вторичной глаукомой.

Непрямой тип (хронический)

Хроническая конъюнктивальная гиперемия : Легкая или умеренная, медленно прогрессирующая.

Отек и припухлость век : Вследствие венозного застоя в глазнице.

Диплопия и снижение остроты зрения : Часто легкие и остаются незамеченными.

Бессимптомное начало : При низкопоточном типе глазные симптомы скудны; пациенты могут обращаться только с «красным глазом»⁹⁾.

У пациентов с тотальной каротидно-кавернозной фистулой экзофтальм наблюдается в 90% случаев, конъюнктивальный отек — в 90%, диплопия — в 50%, нарушение зрения — до 50%, внутричерепное кровоизлияние (ВЧК) — в 5%³⁾.

Клинические находки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)

Триада прямой каротидно-кавернозной фистулы (триада Денди):

1. Пульсирующий экзофтальм (pulsatile exophthalmos)
2. Орбитальный сосудистый шум (orbital bruit)
3. Хемоз (chemosis)

Сосудистые признаки: Инъекция конъюнктивы проявляется извитым, расширенным сосудистым рисунком, называемым «голова Медузы» (caput Medusae). Характерны штопорообразные эписклеральные сосуды, сходящиеся к лимбу.

Повышение внутриглазного давления: Отражает повышение эписклерального венозного давления (норма 8–10 мм рт. ст.) и может привести к вторичной открытоугольной глаукоме. Отмечаются позиционные колебания, с повышением в положении лежа. Длительная ишемия глаза может привести к неоваскулярной глаукоме.

Нарушения подвижности глаз: Паралич глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов вызывает диплопию.

Другие признаки: Отек век, птоз, отек диска зрительного нерва, расширение и извитость вен сетчатки, окклюзия центральной вены сетчатки (CRVO), ишемическая оптическая нейропатия, отслойка сосудистой оболочки.

Диагностическая ловушка

При дуральных каротидно-кавернозных фистулах с преимущественным оттоком в нижний каменистый синус и слабым рефлюксом в верхнюю глазную вену инъекция конъюнктивы и отек могут быть незначительными, что затрудняет диагностику. Важно тщательно оценить наличие штопорообразных сосудов.

Q Почему непрямую каротидно-кавернозную фистулу часто ошибочно принимают за конъюнктивит?

A

Непрямой тип является низкопоточным и имеет медленное начало, поэтому классическая триада (пульсирующий экзофтальм, сосудистый шум, хемоз) часто отсутствует. Единственной жалобой может быть хроническая инъекция конъюнктивы, что приводит к ошибочной диагностике конъюнктивита, синусита или орбитального целлюлита ⁹⁾. Штопорообразные эписклеральные сосуды служат ключом к дифференциальной диагностике.

3. Причины и факторы риска

Травматическая (наиболее частая причина)

• Закрытая черепно-мозговая травма / перелом основания черепа : наиболее частая причина. Возникает из-за прямого разрыва ВСА вследствие перелома или сдвиговых сил, либо из-за разрыва сосудистой стенки вследствие резкого повышения внутрипросветного давления¹⁾
• Проникающая черепно-мозговая травма : колотые раны, огнестрельные ранения и т.д.
• Ятрогенная : после внутричерепных операций, трансфеноидальных операций, операций на околоносовых пазухах, эндоваскулярного лечения
• Отсроченное начало : имеются сообщения о случаях развития через 13 дней после травмы¹⁾, поэтому необходимо наблюдение не только сразу после травмы, но и в последующий период

Идиопатическая / предрасположенность

• Разрыв аневризмы ВСА в кавернозном синусе или диссекция ВСА
• Врожденная артериовенозная мальформация (АВМ) : может быть основой дуральной каротидно-кавернозной фистулы
• Предрасполагающие заболевания : синдром Элерса-Данлоса, псевдоксантома эластическая, несовершенный остеогенез, фибромышечная дисплазия
• Факторы риска непрямой каротидно-кавернозной фистулы : артериальная гипертензия, женский пол, пожилой возраст, сахарный диабет. Артериальная гипертензия и сахарный диабет могут провоцировать дуральную каротидно-кавернозную фистулу.

Профилактика и повседневный уход

Большинство каротидно-кавернозных фистул вызываются травмой или основными заболеваниями (артериальная гипертензия, сахарный диабет, заболевания соединительной ткани). Адекватный контроль артериальной гипертензии и сахарного диабета способствует снижению риска идиопатической каротидно-кавернозной фистулы. При появлении экзофтальма, гиперемии конъюнктивы или шума в ушах после черепно-мозговой травмы немедленно обратитесь к офтальмологу или неврологу.

4. Диагностика и методы обследования

Лучевые методы исследования

Характеристики каждой модальности приведены ниже.

Метод исследования	Основные находки	Роль / Особенности
КТ/КТА	Расширение ВГВ, расширение кавернозного синуса, перелом основания черепа	Первичный скрининг. Расширение кавернозного синуса на пораженной стороне и дилатация ВГВ являются «почти специфичными».
МРТ/МРА	Феномен пустоты потока (flow void), отек орбиты, расширение ВГВ	При каротидно-кавернозной фистуле кровоток в кавернозном синусе становится быстрым и определяется как феномен пустоты потока. Полезно для наблюдения за естественным течением и послеоперационным тромбозом.
ДСА	Точное расположение фистулы, питающие артерии, венозный отток	Золотой стандарт окончательной диагностики

• Орбитальная допплерография : полезна для подтверждения расширения верхней глазной вены (ВГВ) и обратного кровотока.

Динамическая МРТ с контрастированием : показывает раннее контрастирование кавернозного синуса. При переднем типе дренажа наблюдается расширение верхней глазной вены и раннее контрастирование, при заднем типе дренажа — раннее контрастирование гипофизарного венозного синуса. Полезна как неинвазивная оценка перед ДСА.

• ДСА (4-сосудистая ангиография) : При дуральной каротидно-кавернозной фистуле необходима ангиография как ВСА, так и НСА. Позволяет определить расположение фистулы, питающие артерии, скорость кровотока и полную картину венозного оттока, что необходимо для планирования лечения.

Дифференциальная диагностика

Основные заболевания, которые следует дифференцировать с каротидно-кавернозной фистулой:

• Тромбоз кавернозного синуса : часто предшествует лихорадка или инфекция.
• Тиреоидная офтальмопатия (болезнь Грейвса) : особенно сходна при двустороннем поражении ⁶⁾
• Синдром Толоза-Ханта / воспалительная псевдоопухоль орбиты : воспалительные заболевания. Чувствительны к стероидам
• Синдром верхней глазничной щели / синдром вершины орбиты
• Заднеорбитальное кровоизлияние

Осторожно: ошибочный диагноз

Каротидно-кавернозную фистулу иногда ошибочно принимают за конъюнктивит, синусит или орбитальный целлюлит ⁹⁾. Особенно при непрямом типе отсутствует классическая триада; при резистентной к лечению «хронической гиперемии глаза» с сосудами в виде штопора следует активно заподозрить каротидно-кавернозную фистулу и провести визуализацию.

Q Почему для окончательной диагностики каротидно-кавернозной фистулы необходима церебральная ангиография (DSA)?

A

КТ и МРТ могут указывать на расширение кавернозного синуса или дилатацию верхней глазной вены, но не могут определить точное расположение фистулы, тип питающей артерии (ветвь ВСА или НСА) и детали венозного оттока. Только DSA может подтвердить это и позволить спланировать лечение, включая путь введения спиралей или баллонов. При дуральной каротидно-кавернозной фистуле необходима четырехсосудистая ангиография.

5. Стандартное лечение

Стратегия лечения каротидно-кавернозной фистулы определяется типом, тяжестью и прогрессированием симптомов. Необходимо направление к нейрохирургу; офтальмолог занимается лечением глазных симптомов и наблюдением.

Показания к наблюдению и спонтанное закрытие

Непрямые каротидно-кавернозные фистулы с небольшим объемом шунта и слабыми глазными симптомами могут закрыться спонтанно.

• Частота спонтанного закрытия дуральных каротидно-кавернозных фистул: чуть менее 50%
• До 70% непрямых каротидно-кавернозных фистул закрываются спонтанно, согласно сообщениям ⁶⁾
• Прямые каротидно-кавернозные фистулы редко закрываются спонтанно после 3 недель.
• При легких случаях иногда наблюдается излечение с помощью компрессии сонной артерии.

Эндоваскулярное лечение (первая линия)

При стойком повышении внутриглазного давления, снижении зрения, диплопии, риске внутримозгового/субарахноидального кровоизлияния или если спонтанное закрытие не ожидается, проводится эндоваскулярное лечение.

Эмболизация спиралями: заполнение кавернозного синуса отделяемыми спиралями. Применимо как к прямому, так и к непрямому типу.

• Трансвенозный доступ: наиболее безопасный и эффективный при непрямых каротидно-кавернозных соустьях. Наиболее распространенный путь — нижний каменистый синус (IPS) ²⁾. Если IPS недоступен, рассматриваются SOV, нижняя глазная вена (IOV), верхний каменистый синус, крыловидное венозное сплетение, контралатеральные SOV/IPS.
• Успешность трансвенозной эмболизации достигает 96,9% ⁴⁾.

Эмболизация баллоном: закрытие соустья баллоном с сохранением ВСА. Успех более чем в 90% случаев ¹⁾. Однако в настоящее время поставки отделяемых баллонов ограничены ³⁾.

Жидкие эмболизирующие материалы: Onyx (сополимер этилена и винилового спирта), n-BCA (клей Histoacryl). При прямых соустьях с высоким кровотоком следует учитывать риск рефлюкса клея и дистальной эмболии ³⁾.

Трансорбитальный доступ: альтернативная процедура, когда трансвенозный путь недоступен.

• Прямая пункция SOV под контролем Dyna-CT: позволяет трехмерную регулировку глубины, менее подвержена помехам от края глазницы по сравнению с УЗИ или флюороскопией ⁸⁾.
• Об эндоскопическом трансорбитальном доступе (ETOA) см. раздел «Последние исследования» (#7-最新の研究と今後の展望研究段階の報告).

Офтальмологическое симптоматическое лечение

• Повышенное внутриглазное давление: использование гипотензивных средств, таких как комбинированные капли дорзоламид-тимолол ⁹⁾.
• Без коррекции основной гемодинамики контроль внутриглазного давления ограничен.

Прогноз

• Если прямая каротидно-кавернозная фистула остается без лечения, это может привести к разрыву кавернозного синуса, внутримозговому кровоизлиянию или субарахноидальному кровоизлиянию с неблагоприятным прогнозом для жизни.
• Основными причинами слепоты являются вторичная глаукома и окклюзия центральной вены сетчатки.
• При успешном лечении улучшение симптомов хорошее: сообщалось о восстановлении внутриглазного давления с 31 до 12 мм рт. ст. и остроты зрения с 0,04 до 0,9³⁾.
• Рецидивы после закрытия иногда наблюдаются.

Обратите внимание на кортикальный венозный рефлюкс (CVR)

При рефлюксе артериальной крови в кортикальную венозную систему поверхности мозга (кортикальный венозный рефлюкс; CVR) риск внутримозгового кровоизлияния, отека мозга и венозного инфаркта возрастает. Сообщается, что ежегодная частота кровоизлияний при нелеченых дуральных артериовенозных фистулах с CVR достигает 13%⁷⁾, что требует неотложного эндоваскулярного лечения.

Q Может ли непрямая каротидно-кавернозная фистула излечиться самостоятельно?

A

Частота спонтанного закрытия дуральных каротидно-кавернозных фистул составляет менее 50%, и сообщается, что до 70% непрямых (низкопоточных) типов закрываются спонтанно⁶⁾. Однако при наличии кортикального венозного рефлюкса (CVR) риск внутримозгового кровоизлияния высок, и ждать спонтанного закрытия нельзя. Возможность наблюдения определяется после оценки венозного дренажа с помощью DSA.

6. Патофизиология и детальные механизмы развития

Анатомия кавернозного синуса

Кавернозный синус представляет собой парный дуральный венозный синус, расположенный латерально от турецкого седла.

• Ход черепных нервов: в латеральной стенке сверху вниз проходят III (глазодвигательный), IV (блоковый), V1 (глазничный) и V2 (верхнечелюстной). VI (отводящий) проходит в просвете CS латеральнее ВСА.
• Кавернозный сегмент ВСА: входит через петролингвальную связку, выходит через проксимальное дуральное кольцо.
• Ветви ВСА: менинго-гипофизарный ствол (MHT), нижнелатеральный ствол (ILT), капсулярная артерия Макконнелла.
• Пути венозного оттока: глазница (SOV/IOV), сильвиева щель, передняя и средняя черепные ямки (клиновидно-теменной синус), задняя черепная ямка (базилярное венозное сплетение, верхний и нижний каменистые синусы), крыловидное венозное сплетение.
• Правый и левый кавернозные синусы соединяются передним и задним межкавернозными синусами.
• Орбитальные вены не имеют клапанов, поэтому при повышении давления легко возникает рефлюкс.

Механизм от формирования шунта до глазных симптомов

Когда артериальная кровь поступает непосредственно в кавернозный синус, минуя капилляры, давление в кавернозном синусе повышается.

• Передний тип дренирования : Повышение давления в кавернозном синусе → Рефлюкс крови в верхнюю глазную вену → Расширение верхней глазной вены → Орбитальный застой, повышение внутриглазного давления, экзофтальм, объемный эффект за счет увеличения глазных мышц.
• Тип с кортикальным венозным рефлюксом (CVR) : Рефлюкс артериальной крови в сильвиеву вену и венозную систему ствола мозга → Кортикальная венозная гипертензия → Повышенный риск внутричерепного кровоизлияния, отека мозга и венозного инфаркта³⁾.

Когда дуральная каротидно-кавернозная фистула дренируется преимущественно в нижний каменистый синус, а передний дренаж слабый, конъюнктивальный застой и отек не выражены, что затрудняет диагностику.

Механизм спонтанного закрытия

В спонтанном закрытии после частичной эмболизации участвуют следующие механизмы³⁾:

1. Малый размер фистулы
2. Гипотония
3. Венозный застой из-за снижения артериовенозного градиента давления
4. Спазм или диссекция внутренней сонной артерии во время ДСА или лечения
5. Повышение внутричерепного давления из-за внутричерепного кровоизлияния
6. Тромбогенное действие контрастного вещества (повреждение эндотелия, стимуляция адгезии лейкоцитов, стимуляция агрегации эритроцитов)
7. Отсутствие заднего дренажа

---

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчёты исследовательской стадии)

Пациентам: обязательно прочитайте

Нижеследующая информация в настоящее время находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Лечение с помощью устройства-дивертора потока (FDD)

Устройство-дивертор потока (FDD) — это подход, который перенаправляет кровоток из просвета ВСА для постепенного уменьшения кровотока в фистулу.

В систематическом обзоре Stamatopoulos и соавт. (2022), включавшем 16 исследований и 38 пациентов, 94,7% составляли прямые каротидно-кавернозные фистулы типа Barrow A⁵⁾. Клиническое улучшение было достигнуто у 92,1% (35/38), при этом частота немедленной полной окклюзии составила 44,7%, а долгосрочная частота окклюзии достигла 100%. Частота неврологических осложнений, связанных с FDD, составила 2,6% (1/38).

Основные формы использования и результаты:

Форма использования	Количество случаев	Особые примечания
Только FDD	4 случая	Частота немедленной полной окклюзии 100%
FDD + эмболизационный материал	11 случаев	Немедленная полная окклюзия 45,4%
Несколько FDD	6 случаев	—
Несколько FDD + эмболизационный материал	17 случаев	—

Послеоперационная антитромбоцитарная терапия (DAT: аспирин 100 мг + клопидогрел 75 мг) была назначена в 84,2% случаев ⁵⁾. Построение дополнительной доказательной базы с помощью многоцентровых проспективных исследований остается задачей.

Эндоскопический трансорбитальный доступ (ETOA)

При непрямых каротидно-кавернозных фистулах, когда традиционный трансвенозный путь недоступен из-за тромбоза и т.д., в 2025 году было сообщено о первом в мире лечении с использованием эндоскопического трансорбитального доступа (ETOA).

Wong и соавт. (2025) успешно провели окклюзию непрямой каротидно-кавернозной фистулы типа Barrow D у 65-летнего мужчины, получив доступ к кавернозному синусу непосредственно из орбиты через ETOA и введя Flosseal ⁴⁾. Через 1 месяц DSA подтвердила полную окклюзию.

Преимущества ETOA: малый разрез, минимальная инвазивность, короткое пребывание в стационаре, прямой доступ к кавернозному синусу. Сообщаемая частота успеха трансорбитального доступа (включая прямую пункцию верхней глазной вены) составляет 89,9% (30 исследований, 140 пациентов) ⁴⁾.

Стратегия спонтанной окклюзии после частичного лечения

Сообщается о случаях спонтанного закрытия остаточного шунта после частичного эндоваскулярного лечения (блокирование только переднего дренажа), что привлекает внимание как малоинвазивный подход для пациентов с высоким риском ³⁾. Принцип ведения заключается в мониторинге клинических симптомов и визуализации с короткими интервалами, а также в быстром дополнительном лечении при ухудшении симптомов.

---

8. Список литературы

1. Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
2. Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
3. Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
4. Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
5. Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
6. Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
7. Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
8. Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
9. Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.