Верхняя глазная вена (ВГВ) — самая крупная вена в глазнице. Она начинается в переднемедиальной части глазницы от слияния надглазничной вены, блоковой вены и внутренней угловой вены, затем проходит кзади и впадает в пещеристый синус. Средний диаметр нормальной ВГВ составляет около 2 мм, при расширении он превышает 3 мм.
Расширение ВГВ является радиологическим признаком заболеваний, которые могут угрожать зрению и жизни. Обнаружение расширения ВГВ на КТ или МРТ само по себе не устанавливает конкретный диагноз. Необходим поиск основного заболевания.
Наиболее частыми причинами расширения ВГВ являются каротидно-кавернозная фистула (ККФ), артериовенозная мальформация (АВМ) и тромбоз ВГВ. Другие причины включают орбитальный целлюлит, тиреоидную офтальмопатию, орбитальные опухоли и внутричерепную гипертензию.
Расчетная годовая заболеваемость тромбозом ВГВ (ТВГВ) составляет около 3–4 случаев на 1 миллион человек, что крайне редко4), однако это тяжелое состояние с риском распространения на тромбоз пещеристого синуса и потери зрения.
Венозная система глазницы не имеет клапанов, что через венозные сплетения, соединяющие лицо, носоглотку и пещеристый синус, способствует двустороннему распространению воспаления и тромбов.
Само по себе расширение ВГВ является радиологическим признаком, сопровождающим различные заболевания, и частота его как самостоятельного заболевания неясна. Наиболее частой причиной является тромбоз ВГВ, заболеваемость которым составляет примерно 3–4 случая на 1 миллион человек в год, что крайне редко 4). Однако также необходимо учитывать частоту основных заболеваний, таких как каротидно-кавернозная фистула.
В зависимости от основного заболевания, вызывающего расширение ВГВ, могут возникать разнообразные симптомы.
При тромбозе верхней глазничной вены (SOVT) характерны острая боль в глазнице, боль при движении глаз и «нечеткий» отек век1). В некоторых случаях SOVT протекает без конъюнктивальной инъекции, и ограничение подвижности глаз является важным показателем прогрессирования1).
Признаки различаются в зависимости от основного заболевания, но обычно могут наблюдаться следующие.
Для каротидно-кавернозной фистулы характерна триада симптомов: пульсирующий экзофтальм, сосудистый шум (bruit), гиперемия и отек конъюнктивы («голова медузы»). Также наблюдаются диплопия вследствие паралича глазодвигательных нервов (глазодвигательного, отводящего, блокового), кровоизлияния в сетчатку, извитость и расширение вен сетчатки. Однако при дуральной каротидно-кавернозной фистуле может быть недостаточный рефлюкс в верхнюю глазную вену, из-за чего характерные глазные симптомы, такие как гиперемия и отек, могут быть слабо выражены, что затрудняет диагностику.
При орбитальной варикозной вене характерным признаком является интермиттирующий экзофтальм, возникающий при изменении положения головы (наклон вперед, проба Вальсальвы, кашель). Может сопровождаться мидриазом, расширением сосудов сетчатки и повышением внутриглазного давления.
Этиология расширения верхней глазной вены многообразна. Ниже приведена основная классификация.
| Этиологическая классификация | Типичные заболевания |
|---|---|
| Сосудистые мальформации | Каротидно-кавернозная фистула, орбитальная/лицевая АВМ |
| Тромбоз | Тромбоз верхней глазничной вены, тромбоз кавернозного синуса |
| Инфекционные | Орбитальный целлюлит, синусит |
| Воспалительные | Тиреоидная офтальмопатия, идиопатическое воспаление глазницы |
| Опухолевые | Орбитальная лимфома, параселлярная менингиома |
Каротидно-кавернозная фистула является наиболее частой причиной расширения верхней глазничной вены. Прямой тип (direct CCF) представляет собой прямое поступление крови из основного ствола внутренней сонной артерии в кавернозный синус, чаще всего возникает после травмы. Непрямой тип (dural CCF) — это шунтирование через дуральные перфорирующие ветви, триггерами которого являются наличие врожденной артериовенозной мальформации, гипертония и сахарный диабет. Прямой тип характеризуется большим объемом шунтирования и выраженными симптомами, непрямой тип — малым объемом шунтирования и часто хроническим течением.
ТВГВ подразделяется на инфекционный и неинфекционный. К инфекционным причинам относятся орбитальный целлюлит, синусит и одонтогенная инфекция1)9). Неинфекционные причины включают гиперкоагуляционные состояния, аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли2) и тиреоидную офтальмопатию5). В последнее время также сообщается о ТВГВ, вызванном системным гиперкоагуляционным состоянием при COVID-197). Описан случай одновременного развития иммунной тромбоцитопении и ТВГВ после вакцинации ChAdOx1 nCoV-198).
Орбитальная варикозная вена составляет 90% причин интермиттирующего экзофтальма. Выделяют два типа: врожденный (обусловленный слабостью венозной стенки) и приобретенный (связанный с внутричерепной АВМ). Может сочетаться с варикозным расширением вен нижних конечностей и других областей.
Каротидно-кавернозная фистула — это заболевание, при котором образуется аномальное соединение (фистула) между внутренней или наружной сонной артерией и кавернозным синусом. Высокое артериальное давление, поступающее в низкодавленный кавернозный синус, вызывает рефлюкс и расширение верхней глазничной вены (SOV), что проявляется такими симптомами, как пульсирующий экзофтальм, гиперемия и отек конъюнктивы, сосудистый шум. Подробнее см. в разделе «Причины и факторы риска».
В диагностике расширения верхней глазничной вены (SOV) и поиске его причины ключевую роль играют методы визуализации.
Ниже приведены характеристики основных методов обследования.
| Метод обследования | Основная роль |
|---|---|
| МРТ/МРА/МРВ | Высокая частота выявления SOV, метод первого выбора |
| КТ с контрастированием | Отличная визуализация костей, быстрое сканирование |
| Катетерная ангиография | Окончательная диагностика сосудистой этиологии |
Корональные Т2-взвешенные изображения оптимальны для оценки трехмерной структуры ВГВ и демонстрируют высокую выявляемость. При каротидно-кавернозной фистуле скорость кровотока в пещеристом синусе увеличивается, что на МРТ проявляется как отсутствие сигнала (flow void). МРА позволяет визуализировать не только расширение ВГВ, но и патологические сосуды пещеристого синуса. МРТ также полезна для наблюдения за непрямой каротидно-кавернозной фистулой и оценки тромбоза после эндоваскулярного вмешательства.
КТ с контрастированием позволяет выявить расширение ВГВ и дефекты наполнения, а также подходит для оценки инфекционных причин, таких как синусит. Благодаря большому объему информации о костях и короткому времени сканирования, КТ полезна в экстренных случаях и у детей. При орбитальной варикозной вене КТ сразу после пробы Вальсальвы может выявить образование, которое трудно визуализировать в покое. Обнаружение флеболитов в виде округлых кальцификатов подтверждает диагноз варикозного расширения вен.
Золотой стандарт для окончательной диагностики сосудистой этиологии. Позволяет не только подтвердить диагноз каротидно-кавернозной фистулы, но и провести лечение, например, эндоваскулярную эмболизацию. При дуральной каротидно-кавернозной фистуле причиной могут быть как внутренняя, так и наружная сонные артерии, поэтому необходимо контрастировать четыре сосуда: обе внутренние и обе наружные сонные артерии.
При B-режиме ультразвукового исследования можно выявить теневое образование в верхней глазничной вене (SOV). Используется дополнительно для оценки после изменения положения тела или пробы Вальсальвы.
Заболевания, проявляющиеся расширением верхней глазничной вены, разнообразны; необходима дифференциальная диагностика с пресептальным целлюлитом, орбитальным целлюлитом, тромбозом кавернозного синуса, тиреоидной офтальмопатией, идиопатическим орбитальным воспалением, орбитальными опухолями и другими 1). Расширение верхней глазничной вены без конъюнктивальной инъекции может быть ошибочно принято за пресептальный целлюлит; появление ограничения подвижности глазного яблока является ключом к дифференциальной диагностике 1).
Лечение расширения верхней глазничной вены зависит от основного заболевания.
Каротидно-кавернозная фистула/АВМ
Эндоваскулярная эмболизация: Основным методом является закрытие фистулы через трансвенозный или трансартериальный доступ.
Наблюдение: При дуральной каротидно-кавернозной фистуле с небольшим шунтом и слабыми глазными симптомами иногда ожидают спонтанного закрытия. Частота спонтанного закрытия составляет около 50%.
Симптоматическое лечение: Глазные капли для лечения глаукомы, ручная компрессия сонной артерии.
Тромбоз верхней глазничной вены
Антикоагулянтная терапия: Начинают с гепарина или НМГ, затем переходят на пероральные препараты. Это основное лечение как при инфекционном, так и при неинфекционном тромбозе.
Антибиотики: При инфекционном тромбозе внутривенно вводят антибиотики широкого спектра действия.
Хирургическое дренирование: Показано при наличии абсцесса.
Орбитальная варикозная вена
Наблюдение: при хорошем зрении и отсутствии нарушений подвижности глаз проводится наблюдение. Рекомендуется избегать поз, усиливающих расширение варикозных вен.
Хирургическое вмешательство/эмболизация: при ухудшении зрения или нарушении подвижности глаз выполняется удаление или эмболизация.
Лечение каротидно-кавернозной фистулы/АВМ проводится в сотрудничестве с нейрохирургами, решение принимается комплексно на основе офтальмологических и нейрохирургических данных. Офтальмологическое лечение в основном заключается в назначении гипотензивных препаратов при повышенном внутриглазном давлении. Прямая каротидно-кавернозная фистула редко закрывается спонтанно после 3 недель; без лечения возможны разрыв кавернозного синуса, внутримозговое кровоизлияние, субарахноидальное кровоизлияние, что ухудшает прогноз для жизни.
При расширении верхней глазничной вены, связанном с идиопатическим орбитальным воспалением, эффективна системная стероидная терапия. При необходимости добавляется антикоагулянтная терапия.
Тромбоз кавернозного синуса часто имеет инфекционную природу; проводится внутривенное введение высоких доз антибиотиков, сотрудничество с отоларингологом и нейрохирургом.
При лечении неинфекционного тромбоза верхней глазной вены (SOVT) антикоагулянтная терапия считается стандартной, однако ее точная роль остается предметом дискуссий. При инфекционном SOVT в первую очередь назначаются антибиотики, а антикоагулянтная терапия добавляется для предотвращения распространения тромба. При возможности дренирования абсцесса может потребоваться отмена антикоагулянтов1). Подробнее см. в разделе «Стандартные методы лечения».
Расширение верхней глазной вены (SOV) возникает по следующим трем механизмам.
При образовании фистулы между высоконапорной внутренней сонной артерией и низконапорной кавернозной пазухой давление в SOV, впадающей в пазуху, повышается. Это приводит к пульсирующему экзофтальму и конъюнктивальной инъекции с отеком. Прямая каротидно-кавернозная фистула характеризуется большим объемом шунтирования и выраженными симптомами. Дуральная каротидно-кавернозная фистула обычно имеет меньший объем шунтирования и хроническое течение.
По стенке кавернозной пазухи проходят глазодвигательный, блоковый, отводящий и тройничный нервы, поэтому повышение внутрипазушного давления вызывает паралич глазодвигательных нервов и поражение тройничного нерва. Повышение давления в эписклеральных венах увеличивает сопротивление оттоку водянистой влаги, что приводит к развитию открытоугольной вторичной глаукомы.
При SOVT локальное воспаление или гиперкоагуляция вызывают застой венозной крови и образование тромба. Из-за анатомических особенностей орбитальной венозной системы, не имеющей клапанов, тромб может распространяться в сторону кавернозной пазухи.
При COVID-19 системная воспалительная реакция, повреждение эндотелия и гиперкоагуляция способствуют тромбообразованию 7). Активация тромбоцитов, усиление каскада коагуляции и подавление фибринолиза участвуют в механизме иммунотромбоза.
Сообщается также о механизме, при котором расширенная и извитая верхняя глазничная вена (ВГВ) механически сдавливает зрительный нерв, вызывая нарушения поля зрения без повышения венозного давления 3). В этом случае внутриглазное давление может быть нормальным, а гиперемия конъюнктивы отсутствовать, что затрудняет диагностику.
Sigurdsson и соавт. (2024) сообщили о лечении 3 пациентов с неинфекционным СОВТ, связанным с каротидно-кавернозной фистулой, с помощью метилпреднизолона 500 мг/сут в течение 3 дней внутривенно с последующим переходом на пероральные стероиды 4). Во всех случаях улучшение при монотерапии антикоагулянтами было недостаточным, но после добавления глюкокортикоидов наблюдалось значительное улучшение. У двух пациентов острота зрения восстановилась до 20/20, у одного — до 20/25. Из 15 описанных в литературе случаев применения глюкокортикоидов при СОВТ у 10 наблюдалось хорошее восстановление зрения, однако отмечается необходимость индивидуального подхода с учетом риска тромбогенного действия глюкокортикоидов.
Khurram и соавт. (2021) сообщили о первом случае случайного выявления тромбоза верхней глазничной вены (SOVT) у 61-летнего мужчины с COVID-19-пневмонией и тромбоэмболией легочной артерии 7). Через 3 недели после начала терапии низкомолекулярным гепарином (LMWH) SOVT и тромбоэмболия легочной артерии полностью разрешились. Предполагается, что системное гиперкоагуляционное состояние и иммунотромбоз, связанные с COVID-19, способствуют развитию SOVT.
Bayas и соавт. (2021) сообщили о 55-летней женщине, у которой через 10 дней после первой дозы вакцины ChAdOx1 nCoV-19 развились двусторонний SOVT, иммунная тромбоцитопения и ишемический инсульт 8). На фоне терапии дексаметазоном 40 мг/сут в течение 4 дней количество тромбоцитов восстановилось, но на 8-й день госпитализации возникли преходящая правосторонняя гемиплегия и афазия. Было обращено внимание на возможность тромбоэмболических осложнений после вакцинации.
Hirano и соавт. (2023) сообщили о 70-летнем мужчине с расширенной и извитой верхней глазничной веной (SOV) вследствие орбитальной артериовенозной фистулы, которая сдавливала зрительный нерв и вызывала только дефекты поля зрения 3). Это был нетипичный случай с нормальным внутриглазным давлением и отсутствием конъюнктивальной инъекции. После трансвенозной coil-эмболизации через лицевую вену SOV уменьшилась, и на 7-й день после операции острота зрения улучшилась с 0,3 до 0,9.
Ямада и соавт. (2025) сообщили о 72-летней женщине, у которой во время выжидательной тактики при кавернозно-синусной дуральной артериовенозной фистуле произошел спонтанный тромбоз верхней глазничной вены, что привело к перераспределению шунтирующего кровотока в заднюю черепную ямку и вызвало венозный застой в мозжечке и стволе мозга 6). Поскольку доступ для эндоваскулярного лечения был утрачен, выполнено микрохирургическое клипирование каменистой вены через заднюю краниотомию сигмовидного синуса, что привело к полному неврологическому восстановлению и исчезновению фистулы.
Инфекция COVID-19 вызывает системное гиперкоагуляционное состояние и может быть причиной тромбоза верхней глазничной вены 7). Кроме того, после вакцинации от COVID-19 сообщалось о случаях тромбоза верхней глазничной вены с иммунной тромбоцитопенией 8). Оба осложнения редки, но при появлении глазных симптомов у пациентов с COVID-19 необходимо включать тромбоз верхней глазничной вены в дифференциальный диагноз.
