La vena oftalmica superiore (SOV) è la vena più grande all’interno dell’orbita. Inizia nella parte anteromediale dell’orbita dalla confluenza della vena sopraorbitaria, della vena trocleare e della vena angolare, decorre posteriormente e drena nel seno cavernoso. Il diametro medio di una SOV normale è di circa 2 mm, mentre nei casi di dilatazione supera i 3 mm.
La dilatazione della SOV è un reperto radiologico che può indicare malattie potenzialmente letali o che minacciano la vista. Anche se la dilatazione della SOV viene rilevata alla TC o alla RM, di per sé non stabilisce una diagnosi specifica. È essenziale ricercare la malattia di base sottostante.
Le cause più comuni di dilatazione della SOV sono la fistola carotido-cavernosa (CCF), le malformazioni artero-venose (MAV) e la trombosi della SOV. Altre possibili cause includono cellulite orbitaria, oftalmopatia tiroidea, tumori orbitari e ipertensione endocranica.
L’incidenza annuale stimata della trombosi della vena oftalmica superiore (SOVT) è estremamente rara, circa 3-4 casi per milione di persone4), ma è una condizione grave che comporta il rischio di progressione a trombosi del seno cavernoso e cecità.
Il sistema venoso orbitario è privo di valvole e presenta una caratteristica strutturale che facilita la diffusione bidirezionale di infiammazione o trombi attraverso i plessi venosi che collegano il viso, il rinofaringe e il seno cavernoso.
La dilatazione della SOV è di per sé un reperto di imaging associato a diverse patologie, e la frequenza come malattia indipendente non è chiara. L’incidenza della trombosi della SOV, la condizione più comune come causa, è estremamente rara, con circa 3-4 casi per milione di persone all’anno4). Tuttavia, è necessario considerare anche la frequenza di malattie causali come la fistola carotido-cavernosa.
I sintomi variano a seconda della malattia di base che causa la dilatazione della SOV.
La trombosi del seno cavernoso (SOV) è caratterizzata da dolore orbitale acuto, dolore durante i movimenti oculari e gonfiore palpebrale “offuscato”1). Alcuni casi di SOVT si presentano senza iperemia congiuntivale, e la limitazione dei movimenti oculari è un importante indicatore di progressione1).
I reperti variano a seconda della malattia di base, ma possono essere comuni i seguenti.
La fistola carotido-cavernosa è nota per la triade di esoftalmo pulsante, soffio vascolare (bruit) e iperemia congiuntivale con edema (“testa di Medusa”). Si osservano anche diplopia da paralisi dei nervi oculomotori (oculomotore, abducente, trocleare), emorragie retiniche e tortuosità e dilatazione delle vene retiniche. Tuttavia, nelle fistole carotido-cavernose durali, il reflusso nella vena oftalmica superiore può essere scarso, e i segni oculari caratteristici come iperemia ed edema possono essere lievi, ritardando la diagnosi; pertanto è necessaria attenzione.
Nel varice orbitario, il reperto caratteristico è l’esoftalmo intermittente indotto dai cambiamenti di posizione del capo (flessione anteriore, manovra di Valsalva, tosse, ecc.). Può essere accompagnato da midriasi, dilatazione dei vasi retinici e ipertensione oculare.
L’eziologia della dilatazione della SOV è varia. Di seguito sono riportate le principali categorie.
| Classificazione eziologica | Malattie rappresentative |
|---|---|
| Malformazioni vascolari | Fistola carotido-cavernosa, MAV orbitaria/facciale |
| Trombosi | Trombosi della vena oftalmica superiore, trombosi del seno cavernoso |
| Infettivo | Cellulite orbitaria, sinusite |
| Infiammatorio | Oftalmopatia tiroidea, infiammazione orbitaria idiopatica |
| Neoplastico | Linfoma orbitario, meningioma parasellare |
La fistola carotido-cavernosa è la causa più comune di dilatazione della SOV. La forma diretta (CCF diretta) è un flusso diretto dal tronco dell’arteria carotide interna al seno cavernoso, spesso secondario a trauma. La forma indiretta (CCF durale) è uno shunt attraverso rami durali, favorito dalla presenza di MAV congenite, ipertensione o diabete. La forma diretta ha un alto flusso e sintomi gravi, mentre quella indiretta ha basso flusso e decorso cronico.
La SOVT si divide in infettiva e non infettiva. Le cause infettive includono cellulite orbitaria, sinusite e infezioni dentali 1)9). Quelle non infettive comprendono stati di ipercoagulabilità, malattie autoimmuni, tumori maligni 2) e oftalmopatia tiroidea 5). Recentemente, sono stati riportati casi di SOVT da ipercoagulabilità sistemica associata a COVID-19 7). È stato anche descritto un caso di trombocitopenia immunitaria e SOVT insorte contemporaneamente dopo vaccinazione con ChAdOx1 nCoV-19 8).
La varice orbitale rappresenta il 90% delle cause di esoftalmo intermittente. Si classifica in due tipi: congenita (dovuta a fragilità della parete venosa) e acquisita (associata a MAV intracranica). Può essere associata a varici agli arti inferiori.
La fistola carotido-cavernosa è una malattia in cui si forma un passaggio anomalo (fistola) dall’arteria carotide interna o esterna al seno cavernoso. Il sangue arterioso ad alta pressione che fluisce nel seno cavernoso a bassa pressione provoca reflusso e dilatazione nella SOV, causando sintomi come esoftalmo pulsante, congestione ed edema congiuntivale e rumori vascolari. Per i dettagli, vedere la sezione “Cause e fattori di rischio”.
Gli esami di imaging svolgono un ruolo centrale nella diagnosi della dilatazione della SOV e nella ricerca della causa.
Di seguito sono riportate le caratteristiche dei principali metodi di esame.
| Metodo di esame | Ruolo principale |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | Alto tasso di rilevamento della SOV, prima scelta |
| TC con mezzo di contrasto | Eccellente per informazioni ossee e rapida acquisizione |
| Angiografia cateterale | Diagnosi definitiva di eziologia vascolare |
Le immagini coronali pesate in T2 sono ottimali per comprendere la struttura tridimensionale della SOV e mostrano un’alta sensibilità. Nelle fistole carotido-cavernose, la velocità del flusso sanguigno nel seno cavernoso aumenta, quindi alla RM appare come assenza di segnale (flow void). La MRA può visualizzare non solo la dilatazione della SOV ma anche vasi anomali nel seno cavernoso. La RM è utile anche per il follow-up delle fistole carotido-cavernose indirette e per valutare la trombosi dopo trattamento endovascolare.
La TC con mezzo di contrasto può rilevare la dilatazione della SOV e difetti di riempimento, ed è adatta anche per valutare cause infettive come la sinusite. Fornisce molte informazioni ossee e ha tempi di acquisizione brevi, risultando utile in casi di emergenza e nei bambini. Nelle varici orbitarie, la TC eseguita subito dopo la manovra di Valsalva può talvolta rilevare masse difficili da visualizzare a riposo. La presenza di fleboliti come calcificazioni sferiche supporta la diagnosi di varice.
È il gold standard per la diagnosi definitiva delle eziologie vascolari. Non solo consente la diagnosi definitiva della fistola carotido-cavernosa, ma può anche essere utilizzata per il trattamento, come l’embolizzazione endovascolare. Nella fistola carotido-cavernosa durale, sia l’arteria carotide interna che quella esterna possono essere la causa, quindi è necessario angiografare i 4 vasi: le arterie carotidi interne ed esterne di entrambi i lati.
L’ecografia in modalità B può rilevare l’ombra tumorale della SOV. Viene utilizzata come ausilio nella valutazione dopo cambiamenti di posizione o manovra di Valsalva.
Le malattie che causano la dilatazione della SOV sono varie e richiedono una diagnosi differenziale con cellulite presettale, cellulite orbitaria, trombosi del seno cavernoso, oftalmopatia tiroidea, infiammazione orbitaria idiopatica e tumori orbitali 1). La SOVT senza congestione congiuntivale può essere erroneamente diagnosticata come cellulite presettale, e la comparsa di limitazione dei movimenti oculari è la chiave per la diagnosi differenziale 1).
Il trattamento della dilatazione della SOV varia a seconda della malattia di base.
Fistola carotido-cavernosa/MAV
Embolizzazione endovascolare: l’occlusione della fistola tramite approccio transvenoso o transarterioso è il trattamento principale.
Osservazione: nelle fistole carotido-cavernose durali con basso shunt e sintomi oculari lievi, si può attendere la chiusura spontanea. Il tasso di chiusura spontanea è di circa il 50%.
Terapia sintomatica: colliri per glaucoma, compressione manuale della carotide.
Trombosi del seno cavernoso
Terapia anticoagulante: iniziare con eparina o LMWH e passare a farmaci orali. È il trattamento centrale sia per le forme infettive che non infettive.
Antibiotici: nelle forme infettive, somministrare antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa.
Drenaggio chirurgico: indicato in caso di ascesso associato.
Varice orbitale
Osservazione: se l’acuità visiva è buona e non ci sono disturbi della motilità oculare, si osserva. Si consiglia di evitare posture che aumentano la dilatazione della varice.
Chirurgia/embolizzazione: in caso di peggioramento della compromissione visiva o dei disturbi della motilità oculare, si esegue l’asportazione chirurgica o l’embolizzazione.
Il trattamento della fistola carotido-cavernosa/MAV è gestito in collaborazione con il neurochirurgo, decidendo la strategia in base ai reperti oftalmici e neurochirurgici. Il trattamento oftalmico si concentra sulla somministrazione di farmaci ipotensivi per l’ipertensione oculare. Le fistole carotido-cavernose dirette raramente si chiudono spontaneamente dopo 3 settimane e, se non trattate, possono portare a rottura del seno cavernoso, emorragia cerebrale, emorragia subaracnoidea e prognosi infausta.
Nella dilatazione della SOV associata a infiammazione orbitaria idiopatica, la terapia steroidea sistemica è efficace. Se necessario, si associa una terapia anticoagulante.
La trombosi del seno cavernoso è spesso di origine infettiva; si somministrano antibiotici ad alto dosaggio per via endovenosa e si collabora con l’otorinolaringoiatra e il neurochirurgo.
Nel trattamento della SOVT non infettiva, la terapia anticoagulante è considerata il trattamento standard, ma il suo ruolo esatto è dibattuto. Nella SOVT infettiva, gli antibiotici sono prioritari e la terapia anticoagulante viene aggiunta per prevenire la progressione del trombo. Se è possibile un drenaggio dell’ascesso, potrebbe essere necessario sospendere gli anticoagulanti1). Per i dettagli, vedere la sezione “Trattamento standard”.
La dilatazione della SOV si verifica attraverso i seguenti tre meccanismi.
Quando si forma una fistola tra l’arteria carotide interna ad alta pressione e il seno cavernoso a bassa pressione, la pressione nella SOV che affluisce al seno aumenta. Ciò provoca esoftalmo pulsante e congestione/edema congiuntivale. La fistola carotideo-cavernosa diretta ha un grande shunt e sintomi gravi. La fistola carotideo-cavernosa durale ha uno shunt relativamente piccolo e spesso ha un decorso cronico.
Poiché il nervo oculomotore, il nervo trocleare, il nervo abducente e il nervo trigemino decorrono sulla parete del seno cavernoso, l’aumento della pressione intracavernosa causa paralisi dei nervi oculomotori e disturbi del trigemino. L’aumento della pressione venosa episclerale aumenta la resistenza al deflusso dell’umor acqueo, causando glaucoma secondario ad angolo aperto.
Nella SOVT, l’infiammazione locale o lo stato di ipercoagulabilità causano stasi venosa e formazione di trombi. A causa delle caratteristiche strutturali del sistema venoso orbitario privo di valvole venose, il trombo può estendersi verso il seno cavernoso.
Nel COVID-19, la risposta infiammatoria sistemica, la disfunzione endoteliale e lo stato di ipercoagulabilità promuovono la formazione di trombi7). L’attivazione piastrinica, l’aumento della cascata coagulativa e l’inibizione della fibrinolisi sono coinvolti come trombosi immunitaria.
È stato riportato anche un meccanismo in cui la SOV dilatata e tortuosa comprime fisicamente il nervo ottico, causando difetti del campo visivo senza un aumento della pressione venosa 3). In questo caso, la pressione intraoculare può essere normale e non si osserva iperemia congiuntivale, rendendo la diagnosi difficile.
Sigurdsson et al. (2024) hanno riportato un trattamento con metilprednisolone 500 mg/die per 3 giorni per via endovenosa seguito da passaggio a steroidi orali in 3 casi di SOVT non infettiva associata a fistola carotido-cavernosa 4). In tutti i casi, la sola terapia anticoagulante aveva mostrato scarsi miglioramenti, ma dopo l’aggiunta di glucocorticoidi si è osservato un netto miglioramento. Due casi hanno recuperato una visione di 20/20 e un caso di 20/25. Nella letteratura, 10 su 15 casi di SOVT trattati con glucocorticoidi hanno mostrato un buon recupero visivo, ma è stata sottolineata la necessità di una valutazione individuale considerando il rischio di effetto protrombotico dei glucocorticoidi.
Khurram et al. (2021) hanno riportato il primo caso di SOVT incidentale in un uomo di 61 anni con polmonite da COVID-19 ed embolia polmonare a sella7). Dopo tre settimane dall’inizio della terapia con LMWH, la SOVT e l’embolia polmonare si sono completamente risolte. È stato ipotizzato che lo stato di ipercoagulabilità sistemica e la trombosi immunitaria associati al COVID-19 possano contribuire allo sviluppo della SOVT.
Bayas et al. (2021) hanno riportato il caso di una donna di 55 anni che ha sviluppato SOVT bilaterale, trombocitopenia immune e ictus ischemico 10 giorni dopo la prima dose del vaccino ChAdOx1 nCoV-198). La conta piastrinica si è ripresa dopo somministrazione di desametasone 40 mg/die per 4 giorni, ma all’8° giorno di ricovero si sono verificati emiparesi destra transitoria e afasia. È stata sollevata l’attenzione sulla possibilità di eventi tromboembolici post-vaccinazione.
Hirano et al. (2023) hanno riportato il caso di un uomo di 70 anni con una fistola arterovenosa orbitaria che ha causato dilatazione e tortuosità della SOV, comprimendo il nervo ottico e provocando solo difetti del campo visivo3). Si trattava di un caso atipico con pressione intraoculare normale e assenza di iperemia congiuntivale. Dopo embolizzazione transvenosa con spirali attraverso la vena facciale, la SOV si è ridotta e l’acuità visiva è migliorata da 0,3 a 0,9 al 7° giorno post-operatorio.
Yamada et al. (2025) hanno riportato il caso di una donna di 72 anni in cui, durante l’attesa per il trattamento di una fistola arterovenosa durale del seno cavernoso, si è verificata una trombosi spontanea della vena oftalmica superiore (SOV), con reindirizzamento del flusso shunt verso la fossa cranica posteriore, causando congestione venosa del cervelletto e del tronco encefalico 6). Poiché l’accesso endovascolare era stato perso, è stata eseguita una sezione microchirurgica della vena petrosa tramite craniotomia posteriore del seno sigmoideo, con completo recupero neurologico e chiusura della fistola.
L’infezione da COVID-19 può indurre uno stato di ipercoagulabilità sistemica e causare trombosi della vena oftalmica superiore (SOVT) 7). Inoltre, sono stati segnalati casi di SOVT associata a trombocitopenia immunitaria dopo la vaccinazione anti-COVID-19 8). Sebbene si tratti di complicanze rare, in pazienti con COVID-19 che presentano sintomi oculari è necessario includere la SOVT nella diagnosi differenziale.
