L’emorragia retrobulbare (ERB) è un’emergenza rapidamente progressiva caratterizzata dall’accumulo di sangue nello spazio retrobulbare. L’aumento della pressione intraorbitaria comprime il nervo ottico e i vasi retinici, causando ischemia e, se non trattata, perdita irreversibile della vista.
Descritta inizialmente come emorragia orbitaria dovuta a lesione vascolare da parte dell’ago utilizzato per l’anestesia retrobulbare, in senso lato il termine include qualsiasi accumulo di sangue nell’orbita (ematoma orbitario) conseguente a trauma, danno iatrogeno, patologia vascolare o emorragia tumorale.
Epidemiologia: Malattia rara; su 1.386 traumi orbitari, sono stati riportati 50 casi di emorragia retrobulbare. L’incidenza dipende dalla causa della lesione. Il tasso di cecità senza trattamento è di circa il 48% (44-52%), ma scende allo 0,14% con un trattamento appropriato e tempestivo3). L’incidenza come complicanza dell’anestesia retrobulbare è dello 0,1-3%, ma con l’uso predominante dell’anestesia topica e sottotenoniana per la chirurgia della cataratta, le emorragie retrobulbari dovute all’anestesia retrobulbare sono ormai rare.
QQual è la probabilità di cecità in caso di emorragia retrobulbare?
A
Senza trattamento, circa il 48% dei pazienti diventa cieco, ma con un trattamento rapido e appropriato il tasso di cecità scende allo 0,14%. Una diagnosi precoce e la decompressione sono essenziali per prevenire la cecità.
Emorragia sottocongiuntivale e deviazione oculare associate a emorragia retrobulbare
Sharif S, et al. Spontaneous Medial Rectus Haematoma: A Sight-Threatening Complication of Warfarin Toxicity. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC11851350. License: CC BY.
Fotografia del segmento anteriore dell’occhio destro 15 giorni dopo l’insorgenza dell’ematoma, che mostra un’estesa emorragia sottocongiuntivale, un grande ematoma del muscolo retto mediale e una marcata deviazione del bulbo oculare. Corrisponde all’emorragia sottocongiuntivale trattata nella sezione «2. Principali sintomi e segni clinici».
I segni rilevati dal medico all’esame sono i seguenti:
Es oftalmo (proptosi) : Dislocamento anteriore dovuto all’aumento della pressione endorbitaria.
Aumento della pressione intraoculare : Una pressione intraoculare ≥ 30 mmHg è un indicatore per un intervento di decompressione3). Nei casi gravi può raggiungere 50 mmHg o più3).
Ecchimosi palpebrale ed ematoma palpebrale : Osservati sia in caso di trauma che di cause iatrogene.
Disturbo della motilità oculare (oftalmoplegia) : Causato dalla compressione muscolare o nervosa dovuta all’aumento della pressione endorbitaria o all’ematoma. Un esoftalmo minimo e una pressione intraoculare normale possono suggerire una neuropatia ottica progressiva.
Difetto pupillare afferente (DPA) : importante come indicatore di neuropatia ottica.
Difficoltà alla chiusura palpebrale : segno di ipertensione orbitaria. È importante anche confermare l’ipertensione orbitaria alla palpazione.
Traumatiche : il trauma orbitario (caduta, trauma contusivo) è la causa più frequente.
Anestesia retrobulbare : lesione vascolare orbitaria da ago retrobulbare. In diminuzione negli ultimi anni.
Chirurgia palpebrale e orbitaria : può verificarsi come complicanza postoperatoria.
Chirurgia dello strabismo : rara complicanza che può verificarsi anche nella fase iniziale di incisione della congiuntiva e della capsula di Tenone. La chirurgia del muscolo obliquo inferiore comporta un alto rischio di lesione delle vene vorticose 1).
Durante l’anestesia retrobulbare, utilizzare un ago ben affilato e, in caso di disagio durante l’inserimento, aspirare il cilindro interno per verificare la presenza di sanguinamento. Nella chirurgia dello strabismo, eseguire un’accurata emostasi in ogni fase1). Anche il controllo della pressione arteriosa postoperatoria è importante.
QL'assunzione di anticoagulanti aumenta il rischio di emorragia retrobulbare?
A
Diversi studi hanno dimostrato un’associazione tra l’uso di anticoagulanti/antiaggreganti piastrinici e l’emorragia retrobulbare3). È importante informare il medico dei farmaci assunti prima dell’intervento e, se necessario, valutare la sospensione o alternative.
La diagnosi di emorragia retrobulbare è di principio clinica. A causa dell’urgenza del trattamento, la diagnosi e il trattamento non devono essere ritardati per esami di imaging. Eseguire rapidamente un esame oftalmologico completo (acuità visiva, pressione intraoculare, movimenti oculari, reazione pupillare, valutazione del DAP).
Indicazioni per intervento di decompressione (se è presente uno dei seguenti criteri)3):
La TC è utile per visualizzare l’orbita, eseguita in caso di lesioni associate o fonte di sanguinamento sconosciuta. L’ematoma appare come un’area iperdensa (valore TC 40-80 HU); nell’ematoma sottoperiostale si osserva un’area iperdensa ben delimitata tra l’osso orbitario e il periostio.
La RM può valutare i cambiamenti di segnale dell’ematoma nel tempo. Il segnale RM dell’ematoma cambia come segue.
Periodo
Emoglobina principale
Segnale T1
Segnale T2
Iperacuto (fino a 1 giorno)
Oxy Hb
Lieve ipointensità
Lieve iperintensità
Fase acuta (1–3 giorni)
Hb deossigenata
Lieve ipointensità
Ipointensità
Fase subacuta (3 giorni–1 mese)
Met Hb
Iperintensità
Iperintensità
Fase cronica (da 1 mese)
Emosiderina
Ipointensità
Ipointensità
L’ARM è utile per escludere una malformazione arterovenosa2).
Sanguinamento lieve: In assenza di compressione del nervo ottico, può essere sufficiente l’osservazione. Un sanguinamento molto lieve potrebbe non richiedere alcun trattamento specifico.
Compressione emostatica: Comprimere con il palmo della mano sulla palpebra chiusa per alcuni minuti per fermare il sanguinamento e ridurre la pressione endorbitaria.
Se l’ematoma è piccolo e non vi è compressione del nervo ottico: Considerare l’osservazione con somministrazione di emostatici orali.
Se non si osserva miglioramento con la compressione o se sono soddisfatti i criteri per la decompressione, si procede rapidamente all’intervento chirurgico. La sezione del tendine della commessura palpebrale esterna (cantolisi o cantotomia), che forma il compartimento orbitario, libera la pressione endorbitaria.
Prima scelta
Cantotomia laterale + cantolisi (LC/IC): Trattamento di prima scelta per la sindrome compartimentale orbitaria. Eseguibile in anestesia locale, consente una rapida decompressione3).
Incisione combinata del setto orbitario: dopo decompressione temporanea con LC/IC, si incide il setto orbitario per rimuovere l’ematoma e identificare la fonte del sanguinamento3).
Procedura aggiuntiva
Settectomia orbitaria inferiore (inferior septectomy): aggiunta in caso di mancato miglioramento con LC/IC.
Orbitotomia inferolaterale (inferolateral orbitotomy): in caso di necessità di decompressione più estesa.
Incisione verticale della palpebra (vertical split incision): tecnica alternativa eseguibile anche in strutture non familiari con l’anatomia palpebrale.
Tempo indicativo per l’intervento: si raccomanda un intervento entro 2 ore dall’insorgenza. Tuttavia, anche oltre le 2 ore, si dovrebbe tentare attivamente l’intervento chirurgico; è stato riportato recupero dell’acuità visiva corretta a 20/20 dopo LC/IC + incisione del setto orbitario a 7 ore e 4 ore dal trauma3).
In caso di rischio di neuropatia ottica, pianificare la rimozione dell’ematoma. La procedura prevede: incisione cutanea in base alla posizione dell’ematoma → esposizione e incisione del setto orbitario e del periostio → aspirazione dell’ematoma con cannula aspirante → lavaggio con soluzione fisiologica. In caso di emorragia tumorale, pianificare l’asportazione completa del tumore inclusivo dell’ematoma.
Gestione dell’emorragia retrobulbare associata ad anomalie della coagulazione
Se la causa è un disturbo della coagulazione, è necessario un trattamento parallelo della malattia di base.
Porpora trombocitopenica idiopatica: riportata trasfusione di piastrine + IVIG 1 g/kg × 2 giorni + desametasone 40 mg × 4 giorni + crioprecipitato2).
Emofilia A acquisita: dopo emostasi temporanea con FEIBA, si esegue terapia immunosoppressiva con prednisolone 60 mg + ciclofosfamide4).
QCos'è la cantotomia laterale per l'emorragia retrobulbare?
A
È una procedura d’urgenza in cui si incide la commessura laterale (angolo esterno dell’occhio) e si seziona il legamento cantale laterale in alto e in basso per creare un’apertura anteriore dell’orbita. Eseguibile in anestesia locale, mira a ridurre rapidamente la pressione endorbitaria e ripristinare il flusso sanguigno al nervo ottico3).
QEntro quante ore dall'insorgenza deve essere effettuato il trattamento dell'emorragia retrobulbare?
A
Si raccomanda un intervento entro 2 ore dall’insorgenza. Tuttavia, anche dopo 2 ore la decompressione chirurgica è efficace, ed è stato riportato un recupero dell’acuità visiva corretta a 20/20 anche 7 ore dopo il trauma 3). Indipendentemente dal tempo trascorso, è importante eseguire la decompressione il più presto possibile.
La parte anteriore del compartimento orbitario è delimitata dal setto orbitario, che si inserisce sul legamento cantale laterale e sul margine orbitario laterale. I lati mediale, laterale e posteriore sono circondati dalle ossa dell’orbita, quindi il volume è fisso.
Quando si verifica un’emorragia, la pressione intraorbitaria aumenta e il bulbo oculare si sposta in avanti. La fonte dell’emorragia è solitamente l’arteria infraorbitaria o i suoi rami, ma può verificarsi anche sanguinamento dai vasi interfasciali 1). Un lieve spostamento anteriore del bulbo oculare è tollerabile, ma quando il nervo ottico raggiunge il suo limite di stiramento, si verifica un deficit del nervo ottico.
I meccanismi della cecità sono i seguenti:
Compressione e ischemia del nervo ottico: compressione diretta dovuta all’aumento della pressione intraorbitaria.
Blocco del deflusso venoso del nervo ottico: ischemia secondaria dovuta a stasi venosa.
Occlusione dell’arteria centrale della retina: interruzione del flusso sanguigno retinico a causa dell’elevata pressione intraoculare.
In caso di lesione arteriosa, un brusco aumento della pressione intraorbitaria comprime il bulbo oculare, causando neuropatia ottica e occlusione dell’arteria retinica a causa dell’elevata pressione intraoculare. Nell’emorragia venosa, il decorso è relativamente lento, quindi se il volume è piccolo, la sola osservazione può portare a un riassorbimento spontaneo. Anche in presenza di una frattura orbitaria, un sanguinamento continuo può aumentare la pressione intraoculare3).
Il segnale RM dell’ematoma cambia nel tempo in base all’ossidazione dell’emoglobina e al processo di emolisi. Per i dettagli, fare riferimento alla tabella delle variazioni del segnale RM nella sezione «Diagnosi e metodi di esame».
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Ochi et al. (2025) hanno eseguito un intervento chirurgico in due tempi con incisione del setto orbitario dopo LC/IC per due casi di emorragia retrobulbare traumatica3). Il caso 1 (uomo di 92 anni, in terapia antiaggregante, operato 7 ore dopo il trauma) presentava IOP 55 mmHg e solo percezione luminosa, il giorno successivo IOP 14 mmHg e acuità visiva corretta 20/20. Il caso 2 (donna di 72 anni, operata 4 ore dopo il trauma) presentava IOP 52 mmHg e conteggio delle dita, il giorno successivo IOP 14 mmHg e acuità visiva corretta 20/20. Questo rapporto suggerisce che un buon esito può essere ottenuto anche dopo un tempo superiore alla raccomandazione tradizionale di decompressione entro 2 ore dall’insorgenza.
Omar et al. (2024) hanno riportato il caso di una donna di 80 anni con emorragia retrobulbare spontanea dovuta a porpora trombocitopenica idiopatica (piastrine 35.000/mm³)2). La RM ha mostrato un ematoma di 2,7×1,6×2,1 cm. Il trattamento medico con IVIG + crioprecipitato + desametasone ha ripristinato le piastrine a 126.000/mm³ e migliorato la vista. In precedenza erano stati riportati solo 3 casi di emorragia orbitaria associata a porpora trombocitopenica idiopatica, tutti con anemia grave, ma questo caso mostra che può verificarsi anche con anemia lieve (Hb 10,2 g/dL).
Gawęcki et al. (2024) hanno riportato un raro caso di emorragia retrobulbare durante un intervento di strabismo in un bambino di 5 anni, verificatasi nella fase iniziale dell’incisione della congiuntiva e della capsula di Tenone1). La somministrazione endovenosa di 100 mL di mannitolo è stata sufficiente, senza necessità di decompressione orbitaria, e l’ematoma si è risolto entro 24 ore dall’intervento. Non sono stati riscontrati disturbi della coagulazione e la OCT postoperatoria non ha mostrato asimmetria dello strato delle fibre nervose retiniche né neuropatia ottica. Ciò sottolinea l’importanza di un’attenta emostasi in ogni fase della procedura.
Jayasundara et al. (2021) hanno riportato un caso di emorragia retrobulbare spontanea dovuta a emofilia A acquisita (aPTT 127 secondi) in un uomo di 64 anni4). La somministrazione di FEIBA ha determinato un’emostasi temporanea, ma l’immunosoppressione con prednisolone 60 mg + ciclofosfamide ha richiesto circa 6 settimane per normalizzare l’aPTT. Alla fine il bulbo oculare è diventato gangrenoso e si è lussato spontaneamente, un esito raro. Ciò sottolinea la necessità di considerare la possibilità di autoanticorpi anti-fattore VIII nelle emorragie retrobulbari non traumatiche.
Gawęcki M, Kiciński K. Retrobulbar hemorrhage during strabismus surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101991.
Omar KO, Sebastian W, Anees A. Rare Case of Idiopathic Thrombocytopenia Causing Retrobulbar Hemorrhage. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2024;14(5):124-127.
Ochi Y, Ono S, Ogawa R. Emergency Lateral Canthotomy Followed by Orbital Septum Release for Traumatic Retrobulbar Hemorrhage: 2 Case Reports. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2025;13:e6582.
Jayasundara HD, Herath LY, Kularatne KS. Retrobulbar Hemorrhage Secondary to Acquired Hemophilia A. Cureus. 2021;13(9):e17760.
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