रेट्रोबुलबार रक्तस्राव (RBH) एक तेजी से बढ़ने वाली आपातकालीन स्थिति है जिसमें रेट्रोबुलबार स्थान में रक्त जमा हो जाता है। कक्षीय दबाव में वृद्धि से ऑप्टिक तंत्रिका और रेटिना वाहिकाएं संकुचित और इस्कीमिक हो जाती हैं, जिससे अनुपचारित रहने पर अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि होती है।
प्रारंभ में इसे रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया के लिए उपयोग की जाने वाली सुई द्वारा कक्षीय वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाने से होने वाले कक्षीय रक्तस्राव के रूप में वर्णित किया गया था, लेकिन व्यापक अर्थों में इसमें आघात, आयट्रोजेनिक चोट, संवहनी रोग या ट्यूमर रक्तस्राव के कारण कक्षा में रक्त का संचय (कक्षीय हेमेटोमा) शामिल है।
महामारी विज्ञान: दुर्लभ रोग; 1,386 कक्षीय आघातों में से 50 में रेट्रोबुलबार रक्तस्राव की सूचना मिली है। घटना चोट के कारण पर निर्भर करती है। उपचार के बिना अंधता दर लगभग 48% (44-52%) बताई गई है, लेकिन उचित और त्वरित उपचार से यह 0.14% तक कम हो जाती है3)। रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया की जटिलता के रूप में घटना 0.1-3% है, लेकिन मोतियाबिंद सर्जरी में सामयिक और सब-टेनन एनेस्थीसिया के प्रचलन के कारण, रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया से उत्पन्न रेट्रोबुलबार रक्तस्राव अब शायद ही देखा जाता है।
उपचार के बिना लगभग 48% रोगी अंधे हो जाते हैं, लेकिन त्वरित और उचित उपचार से अंधता दर 0.14% तक कम हो जाती है। अंधता को रोकने के लिए शीघ्र निदान और डीकंप्रेसन आवश्यक है।
डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष इस प्रकार हैं:
अभिघातजन्य और चिकित्साजन्य
अभिघातजन्य : कक्षीय आघात (गिरना, कुंद आघात) सबसे सामान्य कारण है।
रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया : रेट्रोबुलबार सुई द्वारा कक्षीय संवहनी क्षति। हाल के वर्षों में घट रहा है।
पलक और कक्षीय सर्जरी : पोस्टऑपरेटिव जटिलता के रूप में हो सकता है।
स्ट्रैबिस्मस सर्जरी : दुर्लभ जटिलता जो कंजंक्टिवा और टेनन कैप्सूल चीरा जैसे प्रारंभिक चरण में भी हो सकती है। अवर तिर्यक पेशी सर्जरी में वोर्टिकोज शिरा क्षति का उच्च जोखिम होता है 1)।
संवहनी और जमावट विकार
संवहनी घाव : धमनीशिरापरक विकृति, कक्षीय वैरिकाज़ नस, लसीकावाहिकार्बुद, रक्तवाहिकार्बुद से रक्तस्राव।
ट्यूमर रक्तस्राव : कक्षीय ट्यूमर के अंदर रक्तस्राव से हेमेटोमा बनना।
जमावट विकार : इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ITP) 2), अधिग्रहित हीमोफीलिया A 4), आदि।
अंतःकपालीय रक्तस्राव : बेहतर कक्षीय विदर के माध्यम से द्वितीयक कक्षीय हेमेटोमा भी हो सकता है।
रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया के दौरान, एक तेज सुई का उपयोग करें और यदि प्रवेश करते समय असुविधा हो, तो रक्तस्राव की जांच के लिए आंतरिक सिलेंडर को एस्पिरेट करें। स्ट्रैबिस्मस सर्जरी में प्रत्येक चरण में सावधानीपूर्वक हेमोस्टेसिस करें1)। पोस्टऑपरेटिव रक्तचाप प्रबंधन भी महत्वपूर्ण है।
कई अध्ययनों में एंटीकोआगुलंट/एंटीप्लेटलेट उपयोग और रेट्रोबुलबार रक्तस्राव के बीच संबंध पाया गया है3)। सर्जरी से पहले अपने डॉक्टर को अपनी दवाओं के बारे में बताना और आवश्यकतानुसार दवा बंद करने या विकल्पों पर विचार करना महत्वपूर्ण है।
रेट्रोबुलबार रक्तस्राव का निदान सिद्धांत रूप में नैदानिक रूप से किया जाता है। उपचार की तात्कालिकता के कारण, इमेजिंग परीक्षणों के लिए निदान और उपचार में देरी नहीं की जानी चाहिए। तुरंत एक पूर्ण नेत्र परीक्षण (दृश्य तीक्ष्णता, अंतःनेत्र दबाव, नेत्र गति, प्यूपिलरी प्रतिक्रिया, एपीडी मूल्यांकन) करें।
डीकंप्रेसन हस्तक्षेप के संकेत (यदि निम्न में से कोई भी पूरा हो)3) :
सीटी कक्षा के दृश्यीकरण के लिए उपयोगी है, और सहवर्ती चोटों को बाहर करने या रक्तस्राव के स्रोत का पता न चलने पर किया जाता है। हेमेटोमा सीटी पर उच्च अवशोषण क्षेत्र (CT मान 40-80 HU) के रूप में दिखाई देता है; सबपेरीओस्टियल हेमेटोमा में कक्षीय हड्डी और पेरीओस्टेम के बीच एक स्पष्ट सीमा वाला उच्च अवशोषण क्षेत्र देखा जाता है।
एमआरआई हेमेटोमा के समय के साथ सिग्नल परिवर्तनों का मूल्यांकन कर सकता है। हेमेटोमा का एमआरआई सिग्नल निम्नानुसार बदलता है।
| अवधि | मुख्य हीमोग्लोबिन | T1 सिग्नल | T2 सिग्नल |
|---|---|---|---|
| अति तीव्र (1 दिन तक) | Oxy Hb | हल्का हाइपोइंटेंस | हल्का हाइपरइंटेंस |
| तीव्र चरण (1-3 दिन) | डीऑक्सी हीमोग्लोबिन | हल्का हाइपोसिग्नल | हाइपोसिग्नल |
| अर्धतीव्र चरण (3 दिन से 1 माह) | मेट हीमोग्लोबिन | हाइपरसिग्नल | हाइपरसिग्नल |
| जीर्ण चरण (1 माह से अधिक) | हेमोसिडेरिन | हाइपोसिग्नल | हाइपोसिग्नल |
एमआरए धमनीशिरा संबंधी विकृति को बाहर करने में उपयोगी है2)।
तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद, कक्षीय सेल्युलाइटिस और कक्षीय ट्यूमर मुख्य विभेदक निदान हैं।
शल्य चिकित्सा प्रबंधन चिकित्सीय प्रबंधन से अधिक प्राथमिकता रखता है और बेहतर परिणाम देता है।
यदि दबाव देने से सुधार न हो या विसंपीड़न के संकेत हों, तो तुरंत शल्य हस्तक्षेप करें। कक्षीय कम्पार्टमेंट बनाने वाले बाहरी कैंथस कंडरा को काटकर (कैंथोलिसिस या कैंथोटॉमी) कक्षीय दबाव को मुक्त किया जाता है।
प्रथम पंक्ति
पार्श्व कैंथोटॉमी + कैंथोलिसिस (LC/IC) : कक्षीय कम्पार्टमेंट सिंड्रोम का प्रथम पंक्ति उपचार। स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत किया जा सकता है और तेजी से विसंपीड़न प्राप्त करता है3)।
कक्षीय सेप्टम चीरा का सह-उपयोग : LC/IC द्वारा अस्थायी विघटन के बाद, कक्षीय सेप्टम को चीरकर हेमेटोमा हटाएं और रक्तस्राव स्रोत की पहचान करें3)।
अतिरिक्त प्रक्रिया
अवर कक्षीय सेप्टेक्टॉमी (inferior septectomy) : LC/IC से सुधार न होने पर जोड़ा जाता है।
अवरपार्श्व कक्षीय ऑर्बिटोटॉमी (inferolateral orbitotomy) : अधिक व्यापक विघटन की आवश्यकता होने पर।
ऊर्ध्वाधर पलक चीरा (vertical split incision) : पलक शरीर रचना से अपरिचित सुविधाओं में भी किया जा सकने वाला वैकल्पिक तरीका।
हस्तक्षेप समय का अनुमान : शुरुआत के 2 घंटे के भीतर हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। हालांकि, 2 घंटे से अधिक होने पर भी सर्जरी सक्रिय रूप से प्रयास की जानी चाहिए; चोट के 7 घंटे और 4 घंटे बाद LC/IC + कक्षीय सेप्टम चीरा से भी 20/20 सुधारित दृश्य तीक्ष्णता की वापसी की सूचना है3)।
यदि ऑप्टिक न्यूरोपैथी का खतरा हो तो हेमेटोमा हटाने की योजना बनाएं। हेमेटोमा के स्थान के अनुसार त्वचा चीरा → कक्षीय सेप्टम और पेरीओस्टेम का उद्घाटन और चीरा → एस्पिरेशन कैनुला द्वारा हेमेटोमा एस्पिरेशन → खारा से धुलाई के चरणों में किया जाता है। ट्यूमर रक्तस्राव के मामले में, हेमेटोमा सहित ट्यूमर के पूर्ण निष्कासन की योजना बनाएं।
यदि कारण जमावट विकार है, तो अंतर्निहित बीमारी का उपचार समानांतर रूप से आवश्यक है।
यह एक आपातकालीन प्रक्रिया है जिसमें पार्श्व कैंथस (बाहरी आंख का कोना) को चीरकर और लेटरल कैंथल लिगामेंट को ऊपर और नीचे काटकर कक्षा के सामने एक उद्घाटन बनाया जाता है। स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत किया जा सकता है, इसका उद्देश्य कक्षीय दबाव को तेजी से कम करना और ऑप्टिक तंत्रिका में रक्त प्रवाह को बहाल करना है3)।
लक्षण शुरू होने के 2 घंटे के भीतर हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। हालांकि, 2 घंटे के बाद भी सर्जिकल डीकंप्रेसन प्रभावी है, और चोट लगने के 7 घंटे बाद भी 20/20 की सही दृष्टि में सुधार की सूचना मिली है 3)। समय बीतने की परवाह किए बिना, जितनी जल्दी हो सके डीकंप्रेसन करना महत्वपूर्ण है।
कक्षीय कम्पार्टमेंट का अग्र भाग ऑर्बिटल सेप्टम द्वारा सीमांकित होता है, जो लेटरल कैंथल लिगामेंट और लेटरल ऑर्बिटल रिम से जुड़ा होता है। मध्य, पार्श्व और पश्च भाग कक्षीय हड्डियों से घिरे होते हैं, जिससे आयतन स्थिर रहता है।
जब रक्तस्राव होता है, तो इंट्राऑर्बिटल दबाव बढ़ जाता है और नेत्रगोलक आगे की ओर खिसक जाता है। रक्तस्राव का स्रोत आमतौर पर इन्फ्राऑर्बिटल धमनी या इसकी शाखाएं होती हैं, लेकिन इंटरफेशियल वाहिकाओं से भी रक्तस्राव हो सकता है 1)। नेत्रगोलक का थोड़ा आगे की ओर विस्थापन सहनीय है, लेकिन जब ऑप्टिक तंत्रिका अपनी खिंचाव सीमा तक पहुंच जाती है, तो ऑप्टिक तंत्रिका दोष उत्पन्न होता है।
अंधता के तंत्र निम्नलिखित हैं:
धमनी चोट के मामले में, इंट्राऑर्बिटल दबाव में तीव्र वृद्धि नेत्रगोलक को संपीड़ित करती है, जिससे उच्च अंतःनेत्र दबाव के कारण ऑप्टिक तंत्रिका क्षति और रेटिना धमनी अवरोध होता है। शिरापरक रक्तस्राव में अपेक्षाकृत धीमी प्रगति होती है, इसलिए यदि मात्रा कम है, तो केवल अवलोकन से स्वतः अवशोषण हो सकता है। कक्षीय फ्रैक्चर होने पर भी निरंतर रक्तस्राव से अंतःनेत्र दबाव बढ़ सकता है 3)।
हेमेटोमा का MRI सिग्नल हीमोग्लोबिन के ऑक्सीकरण और हेमोलिसिस प्रक्रिया के अनुसार समय के साथ बदलता है, इसलिए विवरण के लिए ‘निदान और जांच विधियां’ अनुभाग में MRI सिग्नल परिवर्तन तालिका देखें।
Ochi एट अल. (2025) ने दो अभिघातजन्य रेट्रोबुलबार रक्तस्राव के मामलों में LC/IC के बाद ऑर्बिटल सेप्टम चीरा लगाकर दो-चरणीय सर्जरी की3)। केस 1 (92 वर्षीय पुरुष, एंटीप्लेटलेट दवा ले रहे थे, चोट के 7 घंटे बाद सर्जरी) में IOP 55 mmHg और केवल प्रकाश बोध था, अगले दिन IOP 14 mmHg और सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/20 हो गई। केस 2 (72 वर्षीय महिला, चोट के 4 घंटे बाद सर्जरी) में IOP 52 mmHg और उंगली गिनती थी, अगले दिन IOP 14 mmHg और सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/20 हो गई। यह रिपोर्ट बताती है कि लक्षण शुरू होने के 2 घंटे के भीतर डीकंप्रेसन की पारंपरिक सिफारिश से अधिक समय बीतने पर भी अच्छा परिणाम प्राप्त किया जा सकता है।
Omar एट अल. (2024) ने इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (प्लेटलेट्स 35,000/mm³) के कारण सहज रेट्रोबुलबार रक्तस्राव वाली 80 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया2)। MRI में 2.7×1.6×2.1 सेमी का हेमेटोमा दिखा। IVIG + क्रायोप्रेसिपिटेट + डेक्सामेथासोन के चिकित्सा उपचार से प्लेटलेट्स 126,000/mm³ तक बढ़ गए और दृष्टि में सुधार हुआ। पहले इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से संबंधित ऑर्बिटल रक्तस्राव के केवल 3 मामले रिपोर्ट हुए थे, सभी गंभीर एनीमिया के साथ, लेकिन यह मामला दर्शाता है कि यह हल्के एनीमिया (Hb 10.2 g/dL) में भी हो सकता है।
Gawęcki एट अल. (2024) ने 5 वर्षीय लड़के में स्ट्रैबिस्मस सर्जरी के दौरान कंजंक्टिवा और टेनन कैप्सूल चीरा के प्रारंभिक चरण में रेट्रोबुलबार रक्तस्राव का एक दुर्लभ मामला रिपोर्ट किया1)। 100 mL मैनिटोल IV देने से काम चल गया और ऑर्बिटल डीकंप्रेसन की आवश्यकता नहीं पड़ी, पोस्टऑपरेटिव 24 घंटे में हेमेटोमा ठीक हो गया। कोई कोगुलोपैथी नहीं थी, और पोस्टऑपरेटिव OCT में RNFL असममिति या ऑप्टिक न्यूरोपैथी नहीं दिखी। यह प्रत्येक चरण में सावधानीपूर्वक हेमोस्टेसिस के महत्व पर जोर देता है।
Jayasundara एट अल. (2021) ने एक्वायर्ड हीमोफिलिया A (aPTT 127 सेकंड) के कारण सहज रेट्रोबुलबार रक्तस्राव (64 वर्षीय पुरुष) की रिपोर्ट की4)। FEIBA देने से अस्थायी हेमोस्टेसिस हुआ, लेकिन प्रेडनिसोलोन 60 mg + साइक्लोफॉस्फामाइड से इम्यूनोसप्रेशन के बाद aPTT सामान्य होने में लगभग 6 सप्ताह लगे। अंततः नेत्रगोलक गैंग्रीनस हो गया और स्वतः विस्थापित हो गया, एक दुर्लभ परिणाम। यह गैर-अभिघातजन्य रेट्रोबुलबार रक्तस्राव में फैक्टर VIII ऑटोएंटीबॉडी की संभावना पर विचार करने की आवश्यकता को रेखांकित करता है।
