कक्षीय ट्यूमर (ऑर्बिटल मास) हड्डीदार कक्षा के अंदर उत्पन्न होने वाले ट्यूमर और द्रव्यमान संबंधी घावों के लिए एक सामान्य शब्द है जिसमें नेत्रगोलक स्थित होता है। इसमें सौम्य सिस्ट और हेमांगीओमा से लेकर जीवन-धमकाने वाले घातक ट्यूमर और संक्रामक द्रव्यमान तक विविध रोग स्थितियां शामिल हैं।
नेत्र ट्यूमर नेत्र विज्ञान में कुल नए रोगियों का लगभग 1-5% बनाते हैं। जापान में कक्षीय ट्यूमर के प्रकार-वार आवृत्ति में, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (घातक लिंफोमा, प्रतिक्रियाशील लिम्फोइड हाइपरप्लासिया, आईजीजी4-संबंधित नेत्र रोग और अज्ञातहेतुक कक्षीय सूजन सहित) कुल का 50-60% के साथ सबसे आम हैं, इसके बाद हेमांगीओमा, सिस्टिक घाव और लैक्रिमल ग्रंथि के प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा हैं।
नीचे दी गई तालिका प्रमुख रोगों की आवृत्ति का सारांश प्रस्तुत करती है।
आयु के अनुसार विशेषताएँ भी महत्वपूर्ण हैं। वयस्कों में अज्ञातहेतुक कक्षीय सूजन, कैवर्नस हेमैंजियोमा, लैक्रिमल ग्रंथि का प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा और सिस्ट आम हैं; बच्चों में सिस्ट, केशिका हेमैंजियोमा, लिम्फैंजियोमा और ऑप्टिक ग्लियोमा प्रमुख हैं। घातक ट्यूमर में, वयस्कों में घातक लिंफोमा आम है, जबकि बच्चों में रैबडोमायोसार्कोमा और ल्यूकेमिया से संबंधित क्लोरोमा महत्वपूर्ण हैं।
ट्यूमर का उद्गम स्थल भी निदान में उपयोगी सुराग प्रदान करता है।
जापान में, घातक लिंफोमा, प्रतिक्रियाशील लिंफोइड हाइपरप्लासिया, IgG4-संबंधित नेत्र रोग और अज्ञातहेतुक कक्षीय सूजन सहित लिंफोप्रोलिफेरेटिव रोग समूह, कुल कक्षीय ट्यूमर का 50-60% हिस्सा बनाते हैं, जो सबसे आम हैं। वयस्कों में सौम्य ट्यूमर में, अज्ञातहेतुक कक्षीय सूजन, कैवर्नस हेमांगीओमा और प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा आम हैं।
नेत्रगोलक का बाहर निकलना (एक्सोफ्थैल्मोस) : सबसे आम लक्षण। रेट्रोबुलबार ट्यूमर में सीधे आगे की ओर उभार, जबकि लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर में नीचे और अंदर की ओर उभार होता है। स्किरस कैंसर (स्क्लेरोज़िंग मेटास्टैटिक कार्सिनोमा) में नेत्रगोलक का धंसना (एनोफ्थैल्मोस) हो सकता है।
दोहरी दृष्टि और नेत्र गति विकार : ट्यूमर कक्षीय स्थान घेर लेता है और नेत्र गति को सीमित करता है। कक्षीय शीर्ष ट्यूमर में ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है, साथ ही पलक का गिरना (प्टोसिस) भी हो सकता है।
दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं : ट्यूमर द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न से ऑप्टिक डिस्क में सूजन या पीलापन हो सकता है, और RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) सकारात्मक हो सकता है।
दर्द : कक्षीय शीर्ष सिंड्रोम उत्पन्न करने वाले या तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर में आंख में तेज दर्द हो सकता है।
पलक की सूजन : अक्सर लैक्रिमल ग्रंथि की सूजन के कारण होती है। स्पर्श द्वारा कठोर गांठ की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है।
कंजंक्टिवल हाइपरमिया और एडिमा : तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर या गंभीर एक्सोफ्थैल्मोस में देखा जाता है।
सैल्मन-गुलाबी उपकंजंक्टिवल द्रव्यमान : घातक लिंफोमा के उपकंजंक्टिवल विस्तार का विशिष्ट संकेत।
रेटिनल और कोरॉइडल सिलवटें : तब होती हैं जब ट्यूमर बाहर से नेत्रगोलक को संपीड़ित करता है।
आक्रामक घातक ट्यूमर के संकेत : स्पर्श पर पूरी कक्षा कठोर और प्रतिरोधी महसूस होती है (संपीड़न परीक्षण सकारात्मक), और नेत्र गति गंभीर रूप से सीमित होती है।
मेटास्टैटिक ट्यूमर के लक्षण: नेत्र गति प्रतिबंध सबसे आम है, इसके बाद नेत्र विचलन, उभार, पलक का गिरना, स्पर्श करने योग्य गांठ, दृष्टि परिवर्तन, दर्द और नेत्र धंसना (कठोर स्तन कैंसर में विशिष्ट) की आवृत्ति होती है।
Qनेत्र उभार के अलावा और कौन से लक्षण प्रकट हो सकते हैं?
A
ट्यूमर के प्रकार और स्थान के अनुसार लक्षण काफी भिन्न होते हैं। दोहरी दृष्टि, दृष्टि में कमी, पलक की सूजन और आंख में दर्द मुख्य लक्षण हैं। कक्षा के शीर्ष भाग के ट्यूमर में नेत्र गति पक्षाघात और पलक का गिरना जुड़ जाता है। मेटास्टैटिक कैंसर (विशेष रूप से कठोर स्तन कैंसर) में नेत्र धंसना हो सकता है।
कक्षीय ट्यूमर को कारण और ऊतक प्रकार के अनुसार सौम्य ट्यूमर, घातक ट्यूमर, संक्रामक द्रव्यमान, सूजन संबंधी द्रव्यमान और संवहनी घावों में वर्गीकृत किया जाता है।
कैवर्नस शिरापरक विकृति (पूर्व नाम: कैवर्नस हेमांगीओमा): कक्षा में सबसे आम संवहनी ट्यूमर। मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में दर्द रहित नेत्र उभार के रूप में प्रकट होता है। एकल और संपुटित होता है, डायनेमिक MRI में कंट्रास्ट एजेंट का ‘विलंबित संवर्धन’ विशेषता है।
केशिका हेमांगीओमा: शिशु अवस्था में सबसे आम कक्षीय ट्यूमर। जन्म के 6 महीने के भीतर प्रकट होता है, 10 महीने तक बढ़ता है और फिर सिकुड़ता है। पूर्ण रूप से गायब होने में 10 साल तक लग सकते हैं। 1 वर्ष के बाद स्वतः सिकुड़ने की प्रवृत्ति दिखाता है।
ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा: मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं (30-50 वर्ष) में अधिक होता है। सभी मेनिंजियोमा का लगभग 1-2%, सभी कक्षीय ट्यूमर का लगभग 10%, और ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर का लगभग 33% होता है। लगभग 60% मामलों में ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिका (ऑप्टिक डिस्क के आसपास संपार्श्विक परिसंचरण) दिखाई देती है, और MRI/CT में ट्राम-ट्रैक साइन विशेषता है।
श्वान्नोमा: कक्षीय ट्यूमर का लगभग 1-2%। अधिकतर ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा से उत्पन्न होता है, 40-60% ऊपरी चतुर्थांश में होते हैं। 16-24% बेहतर कक्षीय विदर तक फैल जाते हैं।
न्यूरोफाइब्रोमा: न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1) से संबंधित। स्थानीय रूप का लगभग एक तिहाई बेहतर कक्षीय विदर तक फैलता है।
लिम्फैंगिओमा: बच्चों में अधिक होता है, आक्रामक ट्रांस-स्पेशियल वृद्धि पैटर्न दिखाता है। CT में फ्लेबोलिथ (शिरापथरी) देखी जा सकती है।
डर्मॉइड सिस्ट और एपिडर्मॉइड सिस्ट: विकास संबंधी असामान्यताओं के कारण होने वाले कोशिका भ्रूणशेष ट्यूमर, बचपन से ही प्रकट होते हैं। कक्षीय पार्श्व किनारे पर अधिक होते हैं।
लैक्रिमल ग्रंथि का प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा: यदि पहली सर्जरी में पूरी तरह से नहीं हटाया जाता है तो पुनरावृत्ति होने की संभावना होती है, और दशकों बाद घातक परिवर्तन हो सकता है।
कक्षीय मायक्सोमा: अत्यंत दुर्लभ सौम्य ट्यूमर। साहित्य की 21 मामलों की समीक्षा में पुरुष 12 : महिला 9, प्रकट आयु माध्य 50 वर्ष (10-75 वर्ष)। मुख्य प्रारंभिक लक्षण नेत्र उभार (14 मामले) है, और सामान्य स्थान रेट्रोबल्बर (8), ऊपरी (6) और पार्श्व (4) हैं। अत्यंत धीमी वृद्धि के कारण आंशिक निष्कासन स्वीकार्य है1)।
म्यूकोरमाइकोसिस (राइनो-ऑर्बिटो-सेरेब्रल म्यूकोरमाइकोसिस: ROCM) : मधुमेह (विशेषकर कीटोएसिडोसिस) सबसे बड़ा जोखिम कारक है। Rhizopus oryzae जैसे फंगल हाइफे रक्त वाहिकाओं पर आक्रमण करते हैं, जिससे थ्रोम्बस गठन, ऊतक इस्कीमिया और काला नेक्रोटिक एस्कार होता है। मृत्यु दर 40-80% है, इंट्राक्रैनील प्रसार में 80% तक पहुँच जाती है2)।
ऑर्बिटल एस्परगिलोसिस : Aspergillus fumigatus परानासल साइनस से कक्षा में फैलता है। यह प्रतिरक्षा-सक्षम व्यक्तियों में भी हो सकता है। इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन (IOI) से अक्सर गलत निदान किया जाता है; CT पर कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति एस्परगिलोसिस को लगभग निश्चित बनाती है5)।
बैक्टीरियल ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस : सबसे आम रोगजनक Staphylococcus aureus, स्ट्रेप्टोकोकी और Haemophilus influenzae (HiB) हैं। साइनस संक्रमण से फैलना सबसे आम है।
परजीवी : Taenia solium और Echinococcus विकासशील देशों में आम हैं।
इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन (IOI) : लगभग 8-10% ऑर्बिटल ट्यूमर का गठन करता है। तीव्र शुरुआत वाला गहरा ऑर्बिटल छुरी जैसा दर्द और सिरदर्द इसकी विशेषता है। वयस्कों में एकतरफा, बच्चों में अक्सर द्विपक्षीय।
IgG4-संबंधित स्क्लेरोज़िंग रोग : सीरम IgG4 में वृद्धि और प्रभावित ऊतकों में IgG4-पॉज़िटिव प्लाज़्मा कोशिकाओं की घुसपैठ द्वारा विशेषता। कक्षा में, लैक्रिमल ग्रंथि सबसे आम साइट है, जिसमें स्टोरिफ़ॉर्म फ़ाइब्रोसिस और ऑब्लिटरेटिव फ़्लेबिटिस हिस्टोलॉजिकल विशेषताएँ हैं।
आवृत्ति : घातक ऑर्बिटल ट्यूमर का 55% तक, सभी ऑर्बिटल ट्यूमर का 10-15%।
विशेषताएँ : एकतरफा हल्का एक्सोफ़थाल्मोस। सबसे आम स्थान: ऊपरी-बाहरी (एक्स्ट्राकोनल)।
वृद्धि पैटर्न : ऑर्बिटल संरचनाओं के चारों ओर ढलने वाली वृद्धि (मोल्डिंग) लेकिन हड्डी का क्षरण नहीं।
रैबडोमायोसार्कोमा
आवृत्ति : बचपन में सबसे आम प्राथमिक घातक ऑर्बिटल ट्यूमर। बचपन के घातक ट्यूमर का 5-8%। 8 वर्ष से कम आयु में सबसे आम।
पूर्वानुमान : भ्रूणीय प्रकार के लिए 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 94%, वायुकोशीय प्रकार के लिए 74%7)।
संबंधित रोग : Li-Fraumeni सिंड्रोम, NF1, नूनन सिंड्रोम से संबंध ज्ञात है7)।
मेटास्टैटिक ट्यूमर
वयस्कों में प्राथमिक स्रोत : स्तन कैंसर (53%), प्रोस्टेट कैंसर (12%), फेफड़ों का कैंसर (8%), मेलेनोमा (6%), गुर्दे का कैंसर (5%) के क्रम में।
बच्चे : न्यूरोब्लास्टोमा सबसे आम है। न्यूरोब्लास्टोमा के 11-56% मामलों में कक्षीय मेटास्टेसिस होता है।
विशिष्ट लक्षण : पलकों पर रक्तस्राव के धब्बे न्यूरोब्लास्टोमा और ल्यूकेमिया के लिए विशिष्ट हैं।
परानासल साइनस के घातक ट्यूमर का कक्षीय आक्रमण भी महत्वपूर्ण है। साइनस ट्यूमर का 90% घातक होता है, और 80% स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा होते हैं। मैक्सिलरी साइनस मूल सबसे आम (92.5%) है, और आक्रामक प्रकृति के कारण प्रारंभिक चरण में कार्यात्मक हानि होती है।
कक्षीय वैरिक्स : वलसाल्वा पैंतरे (जोर लगाना या सिर नीचे करना) पर रुक-रुक कर नेत्रगोलक उभार देने वाला निम्न दबाव शिरापरक जाल का फैलाव।
कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला (CCF) : अधिकतम 75% दर्दनाक होते हैं। स्पंदनशील नेत्रगोलक उभार, कक्षीय बड़बड़ाहट और कंजंक्टिवल हाइपरमिया तीन मुख्य लक्षण हैं। DSA स्वर्ण मानक है, और पहली पसंद एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन है।
कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस (CST) : दुर्लभ और घातक स्थिति। लगभग 70% मामलों में स्टैफिलोकोकस ऑरियस कारक जीवाणु होता है, और अधिकतम 90% में कंजंक्टिवल एडिमा और नेत्रगोलक उभार होता है। यह 48 घंटों के भीतर विपरीत दिशा में फैल सकता है।
Qबच्चों में ऑर्बिटल ट्यूमर की क्या विशेषताएं होती हैं?
A
बच्चों में सबसे आम सौम्य ट्यूमर सिस्ट, केशिका हेमांगीओमा और लिम्फैंगीओमा हैं, जो अक्सर स्वतः ठीक हो सकते हैं या केवल निगरानी की आवश्यकता होती है। दूसरी ओर, बचपन में सबसे आम प्राथमिक घातक ऑर्बिटल ट्यूमर रैबडोमायोसार्कोमा है, जो 8 वर्ष से कम उम्र में अधिक होता है। तेजी से बढ़ने वाले नेत्रगोलक के उभार (प्रोप्टोसिस) के मामले में तत्काल विशेषज्ञ मूल्यांकन आवश्यक है।
शुरुआत का समय, वृद्धि की दर और अन्य अंगों के ट्यूमर का इतिहास महत्वपूर्ण सुराग प्रदान करते हैं। स्पर्श द्वारा कठोरता की जांच (कंप्रेशन टेस्ट), नेत्रगोलक के उभार की दिशा और नेत्र गति प्रतिबंध की डिग्री भी निदान से सीधे जुड़ी होती है।
सीटी स्कैन: ठोस ट्यूमर मस्तिष्क पैरेन्काइमा के समान घनत्व दिखाते हैं, जबकि सिस्टिक घाव कम घनत्व दिखाते हैं। कैल्सीफिकेशन और रक्तस्राव उच्च घनत्व के रूप में दिखाई देते हैं। हड्डी के विनाश के मूल्यांकन में सीटी उत्कृष्ट है, और 3D सीटी हड्डी के परिवर्तनों के त्रि-आयामी मूल्यांकन के लिए उपयोगी है।
एमआरआई: नरम ऊतकों के मूल्यांकन के लिए सबसे उपयुक्त। T1-भारित छवियों में अधिकांश ऑर्बिटल ट्यूमर वसा की तुलना में कम सिग्नल दिखाते हैं। T2 सिग्नल तीव्रता ट्यूमर के प्रकार में अंतर करने में उपयोगी है।
नीचे दी गई तालिका में MRI T2 सिग्नल तीव्रता के आधार पर प्रमुख ट्यूमर का वर्गीकरण दिखाया गया है।
T2 सिग्नल
प्रतिनिधि रोग
निम्न से समान सिग्नल (ठोस, रेशेदार घटकों से भरपूर)
ट्यूमर मार्कर : CEA 5.0 ng/mL से अधिक होने पर मेटास्टैटिक ट्यूमर की संभावना अधिक होती है। यदि प्राथमिक स्रोत अज्ञात है, तो फेफड़े और स्तन कैंसर के ट्यूमर मार्करों की जाँच करें।
मैलिग्नेंट लिंफोमा के मार्कर : sIL-2R, β2-माइक्रोग्लोबुलिन, LDH। कक्षीय सीमित मामलों में ये अक्सर सामान्य सीमा में होते हैं।
IgG4-संबंधित रोग : सीरम IgG4 मापें।
संक्रामक द्रव्यमान के मार्कर : एस्परगिलोसिस में सीरम β-D-ग्लूकेन पॉजिटिव होता है (गैलेक्टोमैनन नकारात्मक हो सकता है) 5)। म्यूकोरमाइकोसिस में, अगली पीढ़ी अनुक्रमण (NGS) द्वारा रोगज़नक़ मेटाजीनोमिक्स का पता लगाना उपयोगी है, पारंपरिक फंगल कल्चर और पैथोलॉजी परीक्षण के साथ संयोजन में 2)।
निश्चित निदान पैथोहिस्टोलॉजिकल निदान पर आधारित है। निकाले गए ट्यूमर को पैथोलॉजी परीक्षण के लिए प्रस्तुत किया जाना चाहिए। सतही घावों में सक्रिय रूप से बायोप्सी की जानी चाहिए। गहरे ट्यूमर की बायोप्सी दृश्य कार्य जोखिम के कारण कठिन हो सकती है। लैक्रिमल ग्रंथि के प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा में, बायोप्सी प्रक्रिया स्वयं पुनरावृत्ति और घातक परिवर्तन के जोखिम को बढ़ाती है, इसलिए बायोप्सी के लाभ और हानि पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए।
PCR (AsperGenius किट) पैराफिन-एम्बेडेड ऊतक से Aspergillus fumigatus का उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता के साथ पता लगा सकता है, और एज़ोल प्रतिरोध उत्परिवर्तन का एक साथ पता लगाने में भी सक्षम है 5)।
सर्जरी द्वारा पूर्ण निष्कासन मूल है। ट्यूमर के स्थान के अनुसार पूर्वकाल, पार्श्व, लैक्रिमल थैली विच्छेदन, ट्रांसक्रानियल, ट्रांससाइनस दृष्टिकोण आदि चुने जाते हैं।
लैक्रिमल ग्रंथि का प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा : कैप्सूल के बिना केवल आंतरिक भाग को निकालने की प्रक्रिया (enucleation without capsule) में पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है और लंबे समय बाद घातक परिवर्तन हो सकता है। कैप्सूल सहित पूर्ण निष्कासन आवश्यक है।
श्वान्नोमा : पूर्ण शल्य चिकित्सा निष्कासन मुख्य उपचार है, कैप्सूल की अखंडता बनाए रखने का प्रयास किया जाता है। पूर्वकाल कक्षीय विच्छेदन सबसे अधिक उपयोग किया जाता है।
ऑर्बिटल मायक्सोमा : सौम्य और धीमी गति से बढ़ने वाला, यदि पूर्ण निष्कासन कठिन हो तो आंशिक उच्छेदन स्वीकार्य है1)।
पूर्ण निष्कासन लगभग कभी संकेतित नहीं होता। प्राथमिक कैंसर के लिए प्रभावी उपचार, जैसे कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा, आधार बनते हैं। स्तन कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर में हार्मोन थेरेपी प्रभावी है। ER-पॉजिटिव डक्टल कार्सिनोमा (न्यूरोएंडोक्राइन विभेदन, CK7 नेगेटिव) में, nab-पैक्लिटैक्सेल के साथ इंडक्शन के बाद लेट्रोज़ोल + एबेमासिक्लिब (CDK4/6 अवरोधक) के संयोजन से उल्लेखनीय संकुचन और दृष्टि सुधार की रिपोर्ट है6)।
कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा का संयोजन मानक है। कीमोथेरेपी में VAC आहार (विन्क्रिस्टीन + एक्टिनोमाइसिन D + साइक्लोफॉस्फामाइड) का उपयोग किया जाता है7)।
प्रारंभिक पूर्ण निष्कासन से इलाज संभव है। उन्नत मामलों में इंट्राक्रैनियल आक्रमण की प्रवृत्ति होती है, जिसके लिए प्रारंभिक आक्रामक उपचार आवश्यक है। कार्बन आयन (भारी कण) विकिरण कभी-कभी अत्यधिक प्रभावी होता है। यदि ट्यूमर को निष्कासन योग्य नहीं माना जाता है, तो ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन पर सक्रिय रूप से विचार किया जाना चाहिए।
म्यूकोरमाइकोसिस (ROCM) : प्रारंभिक निदान और सर्जिकल डीब्राइडमेंट रोग का निदान निर्धारित करते हैं। ESCMID और ECMM दिशानिर्देशों के अनुसार, लिपोसोमल एम्फोटेरिसिन बी और इसाकोनाज़ोल पहली पंक्ति के उपचार हैं (B अनुशंसा), और पोसाकोनाज़ोल का उपयोग रखरखाव चिकित्सा (C अनुशंसा) के रूप में किया जाता है2)।
ऑर्बिटल एस्परगिलोसिस : वोरिकोनाज़ोल पहली पंक्ति का उपचार है। प्रतिरक्षा-सक्षम रोगियों में भी, अकेले मौखिक वोरिकोनाज़ोल के दो साल के उपचार से पूर्ण छूट की सूचना मिली है, जिससे पहले के कट्टरपंथी सर्जिकल रिसेक्शन-केंद्रित दृष्टिकोण से रूढ़िवादी एंटिफंगल थेरेपी की ओर सिफारिशें बदल गई हैं5)।
इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन (IOI) : कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) पहली पंक्ति का उपचार है। अप्रभावी मामलों में, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, इन्फ्लिक्सिमैब आदि जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है।
IgG4-संबंधित रोग : स्टेरॉयड, रीटक्सिमैब और विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
कैसलमैन रोग (अश्रु ग्रंथि) : एकान्त रूप (UCD) सर्जिकल रिसेक्शन से ठीक हो जाता है। बहुकेंद्रित रूप (MCD) में कीमोथेरेपी, स्टेरॉयड, इम्यूनोमॉड्यूलेटर, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी आदि जैसी प्रणालीगत चिकित्सा की आवश्यकता होती है और इसका पूर्वानुमान खराब होता है3)।
Qयदि घातक लिंफोमा स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया करता है, तो क्या इसे सौम्य माना जा सकता है?
A
नहीं। घातक लिंफोमा स्टेरॉयड से अस्थायी रूप से सिकुड़ सकता है, लेकिन केवल सिकुड़न के आधार पर इसे सौम्य रोग मानना खतरनाक है। निश्चित निदान के लिए बायोप्सी हमेशा की जानी चाहिए।
Qऑर्बिटल फंगल संक्रमण का इलाज कैसे किया जाता है?
A
रोगज़नक़ के अनुसार पहली पंक्ति का उपचार भिन्न होता है। म्यूकोरमाइकोसिस में, लिपोसोमल एम्फोटेरिसिन बी और इसाकोनाज़ोल पहली पंक्ति के उपचार हैं (B अनुशंसा), और तेजी से सर्जिकल डीब्राइडमेंट जीवन और मृत्यु का निर्धारण करता है2)। एस्परगिलोसिस में, वोरिकोनाज़ोल पहली पंक्ति का उपचार है, और प्रतिरक्षा-सक्षम रोगियों में रूढ़िवादी उपचार से छूट की सूचना मिली है5)।
Rhizopus oryzae जैसे जाइगोमाइसीट कवक के हाइफे ऑर्बिटल वाहिका की दीवार पर आक्रमण करते हैं, फाइब्रिन प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं और थ्रोम्बस और एन्यूरिज्म बनाते हैं। परिणामस्वरूप, ऊतक इस्किमिया और रोधगलन होता है, जो काले नेक्रोटिक एस्कर के रूप में देखा जाता है। संवहनी रुकावट प्रभावित क्षेत्र में एंटिफंगल दवाओं के प्रवेश को रोकती है, जिससे उपचार प्रतिरोध का एक दुष्चक्र बनता है। मधुमेह रोगियों में बढ़ी हुई संवेदनशीलता मेजबान सीरम में मुक्त लोहे में वृद्धि के कारण मानी जाती है, जो कवक के विकास को बढ़ावा देती है2)।
Aspergillus fumigatus ऊपरी श्वसन पथ और साइनस में बसने के बाद ऑर्बिट में फैलता है। बेहतर ऑर्बिटल विदर या ऑप्टिक नहर के माध्यम से इंट्राक्रैनील विस्तार घातक हो सकता है। सीटी पर कैल्सीफिकेशन एस्परगिलोसिस की अत्यधिक संभावना का संकेत देता है। भले ही प्रारंभिक बायोप्सी हिस्टोलॉजिकल रूप से नकारात्मक हो, पीसीआर सकारात्मक हो सकता है5)।
तीन मुख्य विशेषताएँ हैं: IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं से भरपूर लिम्फोप्लाज्मासाइटिक घुसपैठ, स्टोरीफॉर्म फाइब्रोसिस (storiform fibrosis), और ऑब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस (कक्षीय घावों में कम आम)। कक्षीय घावों में, अश्रु ग्रंथि सबसे आम स्थल है, जिसमें सीरम IgG4 स्तर में वृद्धि होती है।
इसमें कक्षीय संरचनाओं (नेत्रगोलक, बाह्य नेत्र पेशियाँ, अस्थि दीवार) के आकार को साँचे की तरह ढालते हुए बढ़ने की विशेषता (molding pattern) होती है। अस्थि क्षरण की अनुपस्थिति परानासल साइनस कार्सिनोमा के आक्रमण से अंतर करने में उपयोगी है।
यह लसीका ऊतक की असामान्य वृद्धि के कारण होने वाला रोग है। इसमें हाइलिन-वैस्कुलर प्रकार (जर्मिनल सेंटर का शोष और संवहनी दीवारों का हाइलिनीकरण, “लॉलीपॉप ऑन अ स्टिक” उपस्थिति) और प्लाज्मा कोशिका प्रकार (इंटरफॉलिक्युलर क्षेत्र में प्लाज्मा कोशिकाओं की शीट) शामिल हैं। अश्रु ग्रंथि में उत्पन्न प्लाज्मा कोशिका प्रकार के कैसलमैन रोग में, IgG4/IgG अनुपात अक्सर 40% से कम होता है, जो IgG4-संबंधित रोग से अंतर करने में महत्वपूर्ण है3)।
कक्षीय माइक्सोमा एक सौम्य ट्यूमर है जो आदिम मेसेनकाइमल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। माइक्सॉइड पदार्थ के मैट्रिक्स में CD34-पॉजिटिव स्पिंडल कोशिकाएँ बिखरी होती हैं। तंत्रिका शिखा कोशिकाओं के साथ भ्रूणीय संबंध के कारण, यह हृदय (कार्डियक माइक्सोमा) और सिर एवं गर्दन में अक्सर होता है। कार्नी कॉम्प्लेक्स से भी संबंध बताया गया है1)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)
Lever एट अल. (2021) ने 78 वर्षीय प्रतिरक्षा-सामान्य महिला में कक्षीय एस्परगिलोसिस में, पैराफिन-एम्बेडेड ऊतक पर PCR (AsperGenius किट) लागू करके Aspergillus fumigatus की पहचान और एज़ोल प्रतिरोध उत्परिवर्तन का एक साथ पता लगाने में सफलता प्राप्त की5)। प्रारंभिक बायोप्सी के ऊतकीय निदान में IOI का गलत निदान किया गया था, जो दर्शाता है कि PCR ऊतकीय रूप से नकारात्मक मामलों में निश्चित निदान में योगदान कर सकता है।
Ding एट अल. (2023) ने अगली पीढ़ी अनुक्रमण (NGS) का उपयोग करके मेटाजीनोमिक्स द्वारा Rhizopus oryzae की पहचान करने वाले ROCM मामले की रिपोर्ट दी2)। पारंपरिक फंगल कल्चर और पैथोलॉजिकल निदान के साथ NGS को संयोजित करने से उपचार रणनीति का त्वरित निर्णय संभव हो सकता है।
Zhang एट अल. (2025) ने निचले जबड़े से कक्षा में मेटास्टेसिस करने वाले पुनरावर्ती एमेलोब्लास्टोमा के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें दो बार सर्जिकल क्यूरेटेज किया गया और दृश्य कार्य संरक्षित रहा 4)। निचले जबड़े का एमेलोब्लास्टोमा BRAF उत्परिवर्तन से जुड़ा है, जबकि ऊपरी जबड़े का प्रकार SMO उत्परिवर्तन से जुड़ा है। BRAF/MEK अवरोधकों के दोहरे अवरोध द्वारा 8 वर्षों के अनुवर्तन में प्रभावकारिता की सूचना दी गई है, और पोस्टऑपरेटिव पुनरावृत्ति की रोकथाम में इसके अनुप्रयोग पर ध्यान दिया जा रहा है।
कक्षीय मेटास्टेटिक स्तन कैंसर के लिए नई दवा चिकित्सा
Togashi एट अल. (2021) ने न्यूरोएंडोक्राइन विभेदन के साथ CK7-नकारात्मक डक्टल कार्सिनोमा के कक्षीय मेटास्टेसिस के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें nab-पैक्लिटैक्सेल के 3 कोर्स के बाद लेट्रोज़ोल + एबेमासिक्लिब (CDK4/6 अवरोधक) दिए जाने से ट्यूमर में महत्वपूर्ण कमी (Hertel मान 22 मिमी से 17 मिमी) और दृश्य तीक्ष्णता में सुधार (logMAR 2.5 से सामान्य सीमा) हुआ 6)। CDK4/6 अवरोधक कक्षीय मेटास्टेसिस के लिए एक विकल्प हो सकते हैं।
Zhang Y एट अल. (2021) द्वारा नवजात घातक कक्षीय ट्यूमर के 3 मामलों की रिपोर्ट में, परिधीय PNET (Ki-67 70-80%, CD99 पॉजिटिव) के मामले में कक्षा निष्कासन और VACA/VAC-IE कीमोथेरेपी के बावजूद 3 महीने में मृत्यु हुई 7)। दूसरी ओर, भ्रूणीय रैबडोमायोसार्कोमा ने VAC कीमोथेरेपी के 7 चक्रों के बाद 1 वर्ष तक पुनरावृत्ति-मुक्त स्थिति प्राप्त की। PNET और भ्रूणीय RMS के बीच पूर्वानुमान में बड़ा अंतर दिखाया गया।
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