कक्षीय ऊतकों में अक्सर गैर-संक्रामक, गैर-विशिष्ट तीव्र से अर्धतीव्र सूजन संबंधी घाव होते हैं। यह स्थिति निम्नलिखित तीन शर्तों को एक साथ पूरा करने की विशेषता है:
इस स्थिति को पहले ‘ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी स्यूडोट्यूमर’ कहा जाता था। यह एक पुराना शब्द है, जिसे इसलिए नाम दिया गया क्योंकि यह ट्यूमर की तरह नेत्रगोलक के उभार और पलकों की सूजन का कारण बनता है। यह उस समय का नाम था जब इमेजिंग तकनीक सीमित थी। आज, एमआरआई की मदद से सूजन संबंधी घावों का पता लगाना अपेक्षाकृत आसान हो गया है, इसलिए इस शब्द को अनुपयुक्त माना जाता है और इसे धीरे-धीरे इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन (IOI) के निदान से बदला जा रहा है 1)।
प्राथमिक ऑर्बिटल ट्यूमर में सबसे आम लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग हैं, जो सभी ऑर्बिटल ट्यूमर का 50-60% हिस्सा हैं। इस समूह में मैलिग्नेंट लिंफोमा, रिएक्टिव लिंफोइड हाइपरप्लासिया, IgG4-संबंधित नेत्र रोग (IgG4-ROD) और इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन शामिल हैं। IOI सभी ऑर्बिटल ट्यूमर जैसे घावों का लगभग 8-10% होता है 1,2)।
हाल के वर्षों में, IgG4-संबंधित नेत्र रोग को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में स्थापित किए जाने के बाद, पहले IOI में शामिल मामलों को पुनर्वर्गीकृत किया गया है, और IOI की अवधारणा को संकुचित और परिष्कृत किया गया है। वर्तमान IOI इन विशिष्ट बीमारियों को छोड़कर बची हुई ‘वास्तविक गैर-विशिष्ट सूजन’ को संदर्भित करता है 3,4)।
मूलतः ये एक ही स्थिति को संदर्भित करते हैं। ‘ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी स्यूडोट्यूमर’ एक पुराना नाम है जो इमेजिंग के सीमित होने के समय दिया गया था, क्योंकि यह ट्यूमर की तरह नेत्रगोलक के उभार का कारण बनता है। आज एमआरआई से सूजन संबंधी घावों का पता लगाया जा सकता है, इसलिए इसे धीरे-धीरे ‘इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन’ से बदला जा रहा है। हालांकि, हाल के वर्षों में IgG4-संबंधित नेत्र रोग और MALT लिंफोमा को स्वतंत्र बीमारियों के रूप में अलग कर दिया गया है, जिससे पहले की तुलना में रोग की अवधारणा संकुचित हो गई है।
अक्सर तीव्र से अर्धतीव्र रूप से शुरू होता है, जिसमें निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं।
घाव कक्षा में फैलने की संभावना कम होती है; ये अक्सर लैक्रिमल ग्रंथि, बाह्य नेत्र पेशियों, नेत्रगोलक के आसपास और कक्षा के शीर्ष पर केंद्रित होते हैं, और अपेक्षाकृत अस्पष्ट सीमाओं के साथ फैलते हैं।
CT/MRI इमेजिंग निष्कर्षों के आधार पर, सूजन के स्रोत स्थान के अनुसार पाँच प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: पूर्वकाल कक्षीय प्रकार, फैलाना प्रकार, कक्षीय शीर्ष प्रकार, पेशीय प्रकार, और लैक्रिमल प्रकार 1,2)।
कक्षीय शीर्ष प्रकार
प्रमुख स्थान : कक्षीय शीर्ष (ऑप्टिक फोरामेन और बेहतर कक्षीय विदर के आसपास)
मुख्य लक्षण : दृष्टि में कमी, तीव्र दर्द, नेत्र गति में बाधा
विशेष टिप्पणी : पाँच प्रकारों में सबसे गंभीर। ऑप्टिक तंत्रिका से निकटता के कारण ऑप्टिक न्यूरोपैथी का उच्च जोखिम। संक्रमण (विशेषकर फंगल) से विभेदन आवश्यक है।
पेशीय प्रकार (कक्षीय मायोसिटिस)
प्रमुख स्थान : बाह्य नेत्र पेशियाँ (कंडरा जुड़ाव सहित)
मुख्य लक्षण : नेत्र गति में बाधा, द्विदृष्टि। नेत्र गति के दौरान दर्द।
विशेष टिप्पणी : चयनात्मक रूप से बाह्य नेत्र पेशियों को प्रभावित करता है। रोग का निदान अच्छा है। थायरॉइड नेत्र रोग से विभेदन महत्वपूर्ण है (कंडरा जुड़ाव का शामिल होना विभेदक बिंदु है)।
लैक्रिमल प्रकार
प्रमुख स्थान : लैक्रिमल ग्रंथि
मुख्य लक्षण : लैक्रिमल ग्रंथि में सूजन और दर्द। पलक के बाहरी हिस्से में सूजन।
विशेष टिप्पणी : IgG4-संबंधित नेत्र रोग (IgG4-ROD) से विभेदन सर्वोपरि है। IgG4-ROD अक्सर दर्द रहित और द्विपक्षीय होता है।
स्थानीय प्रकारों की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।
| प्रकार | प्रमुख स्थान | मुख्य लक्षण | विशेष टिप्पणी |
|---|---|---|---|
| पूर्वकाल कक्षीय प्रकार | नेत्रगोलक के आसपास | पलकों की सूजन, नेत्रश्लेष्मला का लाल होना | — |
| फैला हुआ प्रकार | कक्षीय वसा ऊतक | नेत्रगोलक का बाहर निकलना | फैले हुए घाव। दुर्लभ। |
| शीर्ष प्रकार | कक्षा का शीर्ष | दृष्टि में कमी, तीव्र दर्द | सबसे गंभीर। संक्रमण से अंतर करना अनिवार्य। |
| पेशी प्रकार | बाह्य नेत्र पेशियाँ | नेत्र गति विकार और द्विदृष्टि | अच्छा पूर्वानुमान |
| अश्रु ग्रंथि प्रकार | अश्रु ग्रंथि | अश्रु ग्रंथि में सूजन और दर्द | IgG4-ROD से विभेदन |
कक्षीय शीर्ष प्रकार सबसे गंभीर है। ऑप्टिक तंत्रिका के निकट होने के कारण दृष्टि हानि का उच्च जोखिम होता है और तीव्र दर्द होता है। इसके अलावा, जीर्ण प्रकार (अज्ञातहेतुक काठिन्यकारी कक्षीय सूजन) गंभीर रेशेदारीकरण के कारण स्टेरॉयड प्रतिक्रिया कम और दुर्धर होता है। बाह्य नेत्र पेशियों में स्थानीयकृत पेशी प्रकार का सामान्यतः अच्छा पूर्वानुमान होता है।
प्राथमिक कक्षीय ट्यूमरों में, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (जिसमें घातक लिंफोमा, प्रतिक्रियाशील लिम्फोइड हाइपरप्लासिया, IgG4-संबंधित नेत्र रोग और IOI शामिल हैं) सबसे आम हैं, जो सभी कक्षीय ट्यूमरों का 50-60% बनाते हैं। इनमें से, इडियोपैथिक कक्षीय सूजन वयस्कों में एक प्रमुख सौम्य कक्षीय रोग है।
IgG4-संबंधित नेत्र रोग को एक स्वतंत्र रोग के रूप में स्थापित किए जाने के परिणामस्वरूप, पहले IOI के रूप में निदान किए गए कुछ मामलों को पुनर्वर्गीकृत किया गया है, जिससे शुद्ध IOI की आवृत्ति कम हो गई है। विदेशी रिपोर्टों में मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों (40-60 वर्ष) में इसकी अधिकता बताई गई है, लेकिन जापान में विस्तृत महामारी विज्ञान डेटा सीमित है। लिंग अंतर के संबंध में भी एक निश्चित प्रवृत्ति दिखाने वाले बड़े पैमाने के डेटा का अभाव है।
तीव्र से अर्धतीव्र रूप से होने वाली पलक सूजन, नेत्रगोलक का बाहर निकलना और नेत्रगोलक विचलन के मामलों में, CT और MRI द्वारा इमेजिंग निदान किया जाता है।
नैदानिक रूप से, जब इमेजिंग में इडियोपैथिक कक्षीय सूजन का संदेह होता है, तो स्टेरॉयड का परीक्षण प्रशासन किया जाता है; यदि उत्कृष्ट प्रभाव होता है, तो नैदानिक निदान की पुष्टि हो जाती है। यह दृष्टिकोण आमतौर पर अपनाया जाता है।
तीव्र चरण में या उपचार से पहले बायोप्सी आमतौर पर टाली जाती है क्योंकि इससे उपचार के बाद नेत्र गति संबंधी विकार जैसी जटिलताएँ हो सकती हैं। हालांकि, निम्नलिखित मामलों में बायोप्सी पर विचार किया जाता है:
विशेष रूप से संक्रामक रोगों (ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस) और घातक रोगों (MALT लिंफोमा) से अंतर करना महत्वपूर्ण है। Aryasit एट अल. (2021) की रिपोर्ट के अनुसार, IOI के प्रारंभिक निदान वाले 45 मामलों में से 21 (46.7%) के ऊतकों में IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ पाई गई, जो ऊतकीय पुनर्मूल्यांकन और IgG4 इम्यूनोस्टेनिंग की दृढ़ता से अनुशंसा करता है4).
| विभेदक रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस | संक्रामक। बुखार, श्वेत रक्त कोशिका वृद्धि। CT/रक्त परीक्षण द्वारा विभेदन |
| IgG4-संबंधित नेत्र रोग | IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ। सीरम IgG4 उच्च। ऊतकीय रूप से विभेदन |
| थायरॉइड नेत्र रोग | थायरॉइड शिथिलता। बाह्य नेत्र पेशियों का बढ़ना (केवल पेशी का पेट, कंडरा जुड़ाव सुरक्षित)। अर्धतीव्र पाठ्यक्रम |
| पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (GPA) | ANCA पॉजिटिव। नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा। मल्टी-ऑर्गन भागीदारी |
| MALT लिंफोमा | धीमी प्रगति। बायोप्सी द्वारा निदान। IgH जीन पुनर्व्यवस्था परीक्षण |
| पैरानासल साइनस सिस्ट का फटना | तीव्र शुरुआत। सीटी इमेजिंग पर साइनस घावों की पुष्टि |
संक्रामक ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस और पैरानासल साइनस सिस्ट का ऑर्बिट में फटना तीव्र पलक सूजन, एक्सोफ्थैल्मोस और नेत्रगोलक विचलन के साथ रोग हैं, जिनका विभेदक निदान महत्वपूर्ण है। रक्त परीक्षण और सीटी जैसी इमेजिंग से विभेदन किया जाता है। उप-तीव्र ऑर्बिटल रोगों में थायरॉइड नेत्र रोग और विशिष्ट ऑर्बिटल सूजन संबंधी रोग जैसे पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस शामिल हैं।
थायरॉइड नेत्र रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें थायरॉइड डिसफंक्शन (ग्रेव्स रोग आदि) की पृष्ठभूमि पर एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियां बढ़ जाती हैं। केवल मांसपेशी का पेट बढ़ता है, टेंडन अटैचमेंट सुरक्षित रहता है, जो इमेजिंग पर एक विशेषता है। IOI में थायरॉइड फंक्शन सामान्य होता है और सूजन एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों के टेंडन अटैचमेंट सहित फैलती है। रक्त परीक्षण (थायरॉइड हार्मोन, TSH रिसेप्टर एंटीबॉडी) और इमेजिंग निष्कर्षों के संयोजन से विभेदन किया जाता है।
पहली पंक्ति का उपचार मौखिक स्टेरॉयड थेरेपी है। हालांकि, यदि दर्द जैसे लक्षण गंभीर नहीं हैं, तो सहज छूट हो सकती है, इसलिए अवलोकन भी एक विकल्प है।
स्टेरॉयड शुरू करने से पहले संक्रमण (विशेष रूप से ऑर्बिटल एपेक्स का फंगल संक्रमण) को पर्याप्त रूप से बाहर करना अनिवार्य है।
प्रेडनिसोलोन 0.25-1.0 mg/kg/दिन से शुरू करें और 3-6 महीनों में धीरे-धीरे कम करते हुए बंद करें1,3)। कम करने के दौरान पुनरावृत्ति अक्सर होती है। जल्दी कम करने से पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए पर्याप्त समय लेकर धीरे-धीरे कम करना महत्वपूर्ण है।
एक नुस्खे का उदाहरण नीचे दिया गया है।
| दवा | खुराक और उपयोग | टिप्पणी |
|---|---|---|
| प्रेडनिसोन 5 मिलीग्राम की गोलियाँ | प्रतिदिन 6 गोलियाँ, 2 विभाजित खुराकों में (सुबह 4, दोपहर 2, भोजन के बाद) | प्रगति के अनुसार धीरे-धीरे कम करें। 3-6 महीनों में बंद करने का लक्ष्य। |
| कास्टर डी 10 मिलीग्राम की गोलियाँ (अल्फाकैल्सिडोल) | प्रतिदिन 2 गोलियाँ, 2 विभाजित खुराकों में (सुबह और शाम, भोजन के बाद) | स्टेरॉयड-प्रेरित ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम के लिए संयोजन में उपयोग किया जाता है। |
बार-बार पुनरावृत्ति वाले दुर्दम्य मामलों में निम्नलिखित उपचार आजमाए जाते हैं।
स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया अच्छी होती है। पर्याप्त उपचार से अक्सर बिना पुनरावृत्ति के शांत किया जा सकता है। हालांकि, तेजी से कम करने से पुनरावृत्ति होने की संभावना होती है, इसलिए पर्याप्त अनुवर्ती आवश्यक है। बाह्य नेत्र पेशियों में स्थानीयकृत रूप (इडियोपैथिक ऑर्बिटल मायोसिटिस) का आमतौर पर अच्छा पूर्वानुमान होता है। कभी-कभी यह दीर्घकालिक दुर्दम्य मामला बन सकता है।
यह रोग अज्ञात कारण की गैर-विशिष्ट सूजन है; स्टेरॉयड सूजन को दबाते हैं लेकिन मूल कारण को समाप्त नहीं करते। इसलिए, धीरे-धीरे कम करने पर सूजन फिर से भड़कने की संभावना होती है। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए 3-6 महीनों में धीरे-धीरे कम करना महत्वपूर्ण है। दुर्दम्य या बार-बार पुनरावृत्ति वाले मामलों में रेडियोथेरेपी या इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं पर स्विच करने पर विचार करें।
इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन का कारण अज्ञात है। इसे ऑर्बिटल ऊतकों की अज्ञात कारण की गैर-विशिष्ट सूजन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह गैर-विशिष्ट सूजन कोशिका घुसपैठ (मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं) दिखाता है। कोई विशिष्ट कारक सूक्ष्मजीव या विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की पहचान नहीं की गई है, लेकिन ऑटोइम्यून तंत्र की भागीदारी का अनुमान है।
सूजन कक्षा में फैलने की संभावना दुर्लभ है; यह अश्रु ग्रंथि, बाह्य नेत्र पेशियों, नेत्रगोलक के आसपास या कक्षा के शीर्ष जैसे विशिष्ट स्थानों पर होती है और अक्सर अपेक्षाकृत अस्पष्ट सीमाओं के साथ फैलती है। इस स्थान चयनात्मकता का तंत्र काफी हद तक अज्ञात है।
इडियोपैथिक स्क्लेरोज़िंग ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन गंभीर फाइब्रोसिस के साथ एक पुराना उपप्रकार है। फ़ाइब्रोब्लास्ट सक्रियण और कोलेजन फाइबर का अत्यधिक जमाव इसके मुख्य लक्षण हैं, जिसमें स्टेरॉयड प्रतिक्रिया कम और पूर्वानुमान खराब होता है।
ऐतिहासिक रूप से, ‘ऑर्बिटल स्यूडोट्यूमर’ के रूप में एक साथ समूहित घावों में से, IgG4-संबंधित नेत्र रोग और MALT लिंफोमा को स्वतंत्र रोगों के रूप में स्थापित किया गया है, और शेष गैर-विशिष्ट सूजन को संकीर्ण अर्थ में IOI के रूप में वर्गीकृत किया गया है। वर्तमान IOI इन विशिष्ट रोगों को बाहर करने के बाद बची ‘वास्तविक गैर-विशिष्ट सूजन’ को संदर्भित करता है।
प्रतिक्रियाशील लिम्फॉइड हाइपरप्लासिया से अंतर करना भी एक चुनौती है, और विशेष रूप से IgG4-संबंधित नेत्र रोग के एक स्वतंत्र रोग के रूप में स्थापित होने के बाद, अधिकांश लिम्फोप्रोलिफेरेटिव घावों को IgG4-ROD या MALT लिंफोमा के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया गया है।
IgG4-संबंधित रोग के एक स्वतंत्र रोग के रूप में स्थापित होने के साथ, IOI की रोग अवधारणा को संकुचित और परिष्कृत किया गया है। आणविक जीव विज्ञान तकनीकों (फ्लो साइटोमेट्री, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, IgH जीन पुनर्व्यवस्था परीक्षण, आदि) में प्रगति ने पहले IOI के रूप में वर्गीकृत मामलों को अधिक सटीक रूप से विभेदित और वर्गीकृत करने में सक्षम बनाया है। भविष्य में, IOI के एटियोलॉजी को स्पष्ट करने में मदद करने वाले आणविक मार्करों की पहचान की उम्मीद है।
इडियोपैथिक स्क्लेरोज़िंग ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन (स्क्लेरोज़िंग वेरिएंट) अक्सर स्टेरॉयड-प्रतिरोधी होता है और उपचार करना कठिन होता है। मेथोट्रेक्सेट और माइकोफेनोलेट मोफेटिल जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की प्रभावकारिता पर साक्ष्य संचित हो रहे हैं।
रितुक्सिमैब (एंटी-CD20 एंटीबॉडी) जैसे जैविक एजेंटों को IOI के दुर्दम्य मामलों में आजमाया गया है। Suhler एट अल. (2014) के चरण 1/2 यादृच्छिक नैदानिक परीक्षण में, स्टेरॉयड और अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट-प्रतिरोधी ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन वाले 10 रोगियों में से 7 में 24 सप्ताह में सुधार देखा गया, और स्टेरॉयड की खुराक में सफल कमी भी हुई 6)। हालांकि, IgG4-ROD के साथ नैदानिक ओवरलैप के कारण, अकेले IOI के लिए बड़े पैमाने पर साक्ष्य अभी भी संचित हो रहे हैं। प्रभावकारिता के सत्यापन के लिए भविष्य के नैदानिक अनुसंधान की आवश्यकता है।
