IgG4 संबंधित नेत्र रोग (मिकुलिच रोग आदि)

इस रोग के मुख्य बिंदु

• IgG4 संबंधित नेत्र रोग (IgG4-ROD) एक प्रणालीगत रोग का नेत्र लक्षण है जिसमें कक्षा में IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं से भरपूर तंतुशोथकारी घाव होते हैं।
• 2001 में ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ के रूप में अवधारणा स्थापित हुई, और 2004 में नेत्र विज्ञान में IgG4 संबंधित मिकुलिच रोग की पहली रिपोर्ट आई।
• अश्रु ग्रंथियों की दर्द रहित सूजन सबसे आम है; 378 मामलों के बहुकेंद्रीय अध्ययन में अश्रु ग्रंथि घाव 86% थे ¹⁾।
• यह एक पुनर्वर्गीकृत रोग अवधारणा है: अज्ञातहेतुक कक्षीय सूजन (IOI) के 17-60% को IgG4-ROD में पुनर्वर्गीकृत किया गया।
• निश्चित निदान के लिए IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं का ऊतकीय प्रमाण आवश्यक है, और MALT लिंफोमा से अंतर विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
• पहली पंक्ति का उपचार प्रेडनिसोलोन 0.6 mg/kg/दिन की घटती खुराक है, लेकिन पुनरावृत्ति दर 70% तक अधिक है।
• रीटक्सिमैब 93% प्रतिक्रिया दर और 9% पुनरावृत्ति दर के साथ सबसे प्रभावी रोग-संशोधक दवा है (जापान में बीमा कवरेज से बाहर)।
• 2023 संशोधित निदान मानदंड में ध्यान I (ऑप्टिक न्यूरोपैथी पर ध्यान) और ध्यान II (MALT के अलावा लिंफोमा) जोड़े गए ¹⁾।
• 68% मामलों में प्रणालीगत IgG4-RD का सह-विकास पाया जाता है, और बहु-विषयक सहयोग आवश्यक है।

1. IgG4 संबंधित नेत्र रोग क्या है?

IgG4 संबंधित नेत्र रोग (IgG4-related ophthalmic disease; IgG4-ROD) एक अज्ञात कारण का रोग है जिसमें सीरम IgG4 बढ़ जाता है और IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाएं कक्षा में घुसपैठ करके गांठ और ऊतक मोटाई का कारण बनती हैं। इसे प्रणालीगत IgG4 संबंधित रोग (IgG4-RD) के कक्षीय स्थानीय रूप के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

IgG4-RD एक ऐसा रोग है जिसमें सीरम इम्युनोग्लोबुलिन में से एक IgG4 का उत्पादन करने वाली प्लाज्मा कोशिकाएं शरीर के विभिन्न अंगों में घुसपैठ करती हैं, जिससे गांठ का निर्माण और ऊतक मोटा होना होता है। इस अवधारणा को 2001 में ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ के कारण के रूप में स्थापित किया गया था। नेत्र विज्ञान के क्षेत्र में, 2004 में पहली बार IgG4-संबंधित मिकुलिच रोग की सूचना मिली, और बाद में IgG4 संबंधित रोग की अवधारणा नेत्र विज्ञान में फैल गई। नैदानिक मानदंड पहली बार 2014 में स्थापित किए गए ¹⁾ और 2023 में संशोधित किए गए ¹⁾।

जापान में प्राथमिक कक्षीय ट्यूमर में सबसे आम लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग हैं, जिनमें घातक लिंफोमा, प्रतिक्रियाशील लिम्फोइड हाइपरप्लासिया, IgG4-ROD और इडियोपैथिक कक्षीय सूजन (IOI) शामिल हैं। अकेले लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग सभी कक्षीय ट्यूमर का 50-60% हिस्सा होते हैं। यह स्पष्ट हुआ है कि इडियोपैथिक कक्षीय सूजन के रूप में निदान किए गए 17-60% मामले IgG4-ROD थे। पुराने मिकुलिच रोग और विशिष्ट कक्षीय सूजन के कई मामलों को इस रोग में पुनर्वर्गीकृत किया गया है।

IgG4-ROD में लिंग भेद नहीं है, औसत आयु लगभग 55-60 वर्ष है, और 20 वर्ष से कम आयु के मामले दुर्लभ हैं।

IgG4-ROD के उत्पत्ति स्थल

378 मामलों के बहुकेंद्रीय अध्ययन में, उत्पत्ति स्थलों का वितरण इस प्रकार था ¹⁾:

उत्पत्ति स्थल	आवृत्ति
अश्रु ग्रंथि	62-88% (378 मामलों के अध्ययन में 86%)
कक्षीय वसा	28.6-40%
बाह्य नेत्र पेशियाँ	19-25% (378 मामलों के अध्ययन में 21%)
ट्राइजेमिनल तंत्रिका के आसपास	9.5–39% (378 मामलों के अध्ययन में 20%)
पलक	12%
नासोलैक्रिमल प्रणाली	1.5–9.5%

उसी अध्ययन में, व्यक्तिपरक लक्षणों का विवरण इस प्रकार था: ड्राई आई 22%, डिप्लोपिया 20%, दृष्टि में कमी 8%, दृश्य क्षेत्र दोष 5%¹⁾।

सीरम IgG4 का सामान्य मान 135 mg/dL से कम माना जाता है, और यह तीन प्रमुख घावों (लैक्रिमल ग्रंथि सूजन, ट्राइजेमिनल तंत्रिका के आसपास द्रव्यमान, बाह्य नेत्र पेशी सूजन) द्वारा विशेषता है। अन्य कक्षीय घावों में कक्षीय वसा की सूजन, ऑप्टिक तंत्रिका और रक्त वाहिकाओं के आसपास द्रव्यमान, पलक के नीचे, कंजंक्टिवा, लैक्रिमल थैली और स्क्लेरा के घाव शामिल हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

IgG4-संबंधित नेत्र रोग में द्विपक्षीय लैक्रिमल ग्रंथि वृद्धि का MRI: बढ़ी हुई लैक्रिमल ग्रंथियों द्वारा बाह्य नेत्र पेशियों और नेत्रगोलक का विस्थापन

Ibrahim U, Saqib A, Nalluri N, et al. IgG4-related Disease Presenting as a Pancreatic Mass and Bilateral Lacrimal Gland Swelling. Cureus. 2017;9(2):e1054. Figure 3. PMCID: PMC5364085. DOI: 10.7759/cureus.1054. License: CC BY 4.0.

कक्षीय MRI में दोनों लैक्रिमल ग्रंथियां स्पष्ट रूप से बढ़ी हुई हैं, और बाह्य नेत्र पेशियों तथा नेत्रगोलक का विस्थापन देखा जाता है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित लैक्रिमल ग्रंथि वृद्धि (IgG4-ROD का सबसे सामान्य घाव, 86%) से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

• पलक की सूजन: लैक्रिमल ग्रंथि वृद्धि के कारण। आमतौर पर दर्द रहित और धीरे-धीरे बढ़ने वाली। अक्सर सममित होती है, और यदि लार ग्रंथि वृद्धि के साथ हो तो इसे मिकुलिच रोग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
• नेत्रगोलक का बाहर निकलना (एक्सोफ्थैल्मोस): बाह्य नेत्र पेशियों और कक्षीय कोमल ऊतकों की सूजन के कारण।
• डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि): बाह्य नेत्र पेशी रोग के कारण प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस हो सकता है। अवर रेक्टस पेशी सबसे अधिक प्रभावित होती है।
• दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष : संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण। 378 मामलों के अध्ययन में 8% में दृष्टि में कमी और 5% में दृश्य क्षेत्र दोष पाया गया¹⁾।
• ड्राई आई : 378 मामलों के अध्ययन में 22% में पाया गया। हालांकि, अश्रु ग्रंथि ऊतक का विनाश सीमित होने के कारण, यह अक्सर Sjögren सिंड्रोम जितना गंभीर नहीं होता।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

• अश्रु ग्रंथि का बढ़ना : S-आकार की विकृति के साथ पलकों की सूजन। MRI में द्विपक्षीय अश्रु ग्रंथि का बढ़ना सबसे आम है।
• ट्राइजेमिनल तंत्रिका का बढ़ना : सुप्राऑर्बिटल और इन्फ्राऑर्बिटल तंत्रिकाओं के आसपास द्रव्यमान। यह IgG4-ROD का एक विशिष्ट निष्कर्ष है और थायरॉइड नेत्र रोग से अंतर करने में मदद करता है।
• बाह्य नेत्र पेशियों का बढ़ना : थायरॉइड नेत्र रोग से अंतर करना आवश्यक है।
• ऑप्टिक तंत्रिका के आसपास के घाव : ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बन सकते हैं। 500 mg/dL से अधिक IgG4 स्तर वाले उच्च मामलों में विशेष सावधानी की आवश्यकता है।
• MRI निष्कर्ष : T1-भारित छवियों पर सम-संकेत, T2-भारित छवियों पर निम्न-संकेत, गैडोलीनियम के साथ समान वृद्धि।

IgG4-ROD के 68% रोगियों में प्रणालीगत घाव पाए जाते हैं। सबसे आम सह-घटित स्थल लार ग्रंथियां (43%), लिम्फ नोड्स (27%), और अग्न्याशय (20%) हैं।

Q IgG4-ROD और थायरॉइड नेत्र रोग में अंतर कैसे करें?

A

दोनों में बाह्य नेत्र पेशियों का बढ़ना और नेत्रगोलक का उभार हो सकता है। अंतर करने के लिए सीरम IgG4 स्तर, थायरॉइड फंक्शन टेस्ट (T3, T4, TSH), MRI निष्कर्ष (IgG4-ROD में T2 निम्न-संकेत, ट्राइजेमिनल तंत्रिका का बढ़ना आम), और ऊतक बायोप्सी महत्वपूर्ण हैं। IgG4-ROD में अश्रु ग्रंथि का बढ़ना आम है, जबकि थायरॉइड नेत्र रोग में अवर और मध्य रेक्टस पेशियों का बढ़ना प्रमुख है।

3. कारण और जोखिम कारक

IgG4-ROD का कारण अज्ञात है, लेकिन हास्य और कोशिकीय प्रतिरक्षा की असामान्यताएं शामिल मानी जाती हैं।

• B कोशिका असामान्यताएं : रीटक्सिमैब (एंटी-CD20) की प्रभावशीलता B कोशिकाओं की भागीदारी को दृढ़ता से इंगित करती है।
• Th2 साइटोकाइन्स : IL-4, IL-5, और IL-13 के उत्पादन में वृद्धि की सूचना मिली है, जो इओसिनोफिलिया और IgE में वृद्धि के साथ जुड़ी है।
• एंटीजन उत्तेजना : अश्रु ग्रंथि में दैहिक अतिउत्परिवर्तन स्थानीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संकेत देता है।

जोखिम कारकों में वृद्ध पुरुष (प्रणालीगत प्रकार), एटोपिक प्रवृत्ति, अस्थमा और एलर्जिक राइनाइटिस के साथ संबंध बताया गया है। IgG4-ROD रोगियों में गैर-हॉजकिन लिंफोमा का जोखिम अधिक हो सकता है; 2023 संशोधित मानदंडों के Attention II में MALT के अलावा फॉलिक्यूलर लिंफोमा और डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा (DLBCL) के प्रति भी सावधान किया गया है ¹⁾।

विशेषज्ञ पूरक

SARS-CoV-2 संक्रमण या टीकाकरण के बाद IgG4-ROD विकसित होने के मामले सामने आए हैं। हालांकि, ये एकल या कुछ मामलों की रिपोर्टें हैं, और कारण संबंध स्थापित नहीं हुआ है ²⁾।

4. निदान और जांच विधियाँ

2023 संशोधित IgG4-ROD निदान मानदंड ¹⁾

निम्नलिखित तीन मदों से निर्णय लिया जाता है।

मद	विवरण
① इमेजिंग निष्कर्ष	अश्रु ग्रंथि का बढ़ना, त्रिधारा तंत्रिका का बढ़ना, बाह्य नेत्र पेशियों का बढ़ना, साथ ही विभिन्न नेत्र ऊतकों में गांठ, बढ़ाव या मोटाई के घाव देखे जाते हैं।
② पैथोलॉजिकल निष्कर्ष	स्पष्ट लिम्फोप्लाज्मासाइटिक घुसपैठ। IgG4+/IgG+ कोशिका अनुपात ≥ 40%, या IgG4+ कोशिका संख्या ≥ 50/HPF (×400)। अक्सर जर्मिनल सेंटर देखे जाते हैं।
③ सीरम IgG4	135 mg/dL से अधिक

• निश्चित: सभी तीन मानदंड ①②③ पूरे होते हैं
• संभावित: दो मानदंड ①② पूरे होते हैं
• संदिग्ध: दो मानदंड ①③ पूरे होते हैं

2023 संशोधन में जोड़ा गया ध्यान¹⁾:

• ध्यान I: ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष पर ध्यान दें। हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस भी ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण हो सकता है।
• ध्यान II: न केवल MALT लिंफोमा, बल्कि फॉलिक्युलर लिंफोमा और डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा (DLBCL) भी IgG4-ROD की पृष्ठभूमि में उत्पन्न हो सकते हैं।

इमेजिंग जांच

• MRI: T1-भारित छवियों पर सम-संकेत, T2-भारित छवियों पर हाइपो-संकेत, गैडोलीनियम के साथ समान वृद्धि।
• FDG-PET/CT: दूरस्थ और लक्षणहीन घावों का पता लगाने में उपयोगी।

नैदानिक जांच में सावधानियां

सीरम IgG4 स्तर उपचार प्रतिक्रिया का मार्कर है। हालांकि, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि निश्चित IgG4-RD रोगियों में से 40% में सीरम IgG4 सामान्य होता है। इसके अलावा, IgG4 स्तर में वृद्धि अग्नाशय कैंसर, लिंफोमा और ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस में भी देखी जा सकती है, इसलिए विशिष्टता सीमित है।

अनिवार्य जांचें हैं सीरम IgG4 स्तर माप, इमेजिंग (कंट्रास्ट MRI, CT), बायोप्सी और पैथोलॉजिकल हिस्टोलॉजिकल जांच (इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री सहित)।

विभेदक निदान

विशेष रूप से MALT लिंफोमा से अंतर महत्वपूर्ण है। MALT लिंफोमा में आमतौर पर IgG4 धुंधलापन नकारात्मक होता है, लेकिन कुछ मामलों में सकारात्मक हो सकता है। बायोप्सी नमूने में IgH जीन पुनर्व्यवस्था की उपस्थिति की जांच करना विभेदन में उपयोगी है।

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
MALT लिंफोमा	IgH जीन पुनर्व्यवस्था परीक्षण। IgG4 धुंधलापन सकारात्मक हो सकता है, सावधानी आवश्यक।
फॉलिक्युलर लिंफोमा / DLBCL	2023 संशोधित मानदंड Attention II में चेतावनी 1)
स्जोग्रेन सिंड्रोम	एंटी-Ro/La एंटीबॉडी। अश्रु और लार ग्रंथियों का प्रमुख शोष।
सारकॉइडोसिस	ACE स्तर, छाती इमेजिंग, गैर-केसियस एपिथेलिओइड कोशिका ग्रैनुलोमा।
ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस	ANCA सीरोलॉजी
थायरॉइड नेत्र रोग	थायरॉइड कार्य परीक्षण (T3, T4, TSH)। ट्राइजेमिनल तंत्रिका अतिवृद्धि नहीं।
इडियोपैथिक ऑर्बिटल इन्फ्लेमेशन (IOI)	IgG4 धुंधलापन द्वारा पुनर्वर्गीकरण। 17-60% IOI IgG4-ROD हैं।
जीवाणु या फंगल संक्रमण	तीव्र शुरुआत, दर्द, बुखार।

5. मानक उपचार

उपचार से पहले घातक ट्यूमर को बाहर करने के लिए ऊतक निदान आवश्यक है। केवल नेत्र संबंधी घाव या लार ग्रंथियों के अलावा अन्य अंगों के घाव न होने पर उपचार हमेशा आवश्यक नहीं होता है। हालांकि, कॉस्मेटिक सुधार के अलावा, दृष्टि में कमी या दृश्य क्षेत्र संकुचन जैसी दृश्य हानि होने पर उपचार का पूर्ण संकेत है।

मौखिक स्टेरॉयड क्रमिक कमी चिकित्सा (प्रथम पंक्ति)

प्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम/दिन (0.6 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) से शुरू करें और हर 2 सप्ताह में 10% कम करें। रखरखाव खुराक 10 मिलीग्राम/दिन कम से कम 3 महीने तक जारी रखें।

प्रारंभिक प्रतिक्रिया 89-100% तक बहुत अच्छी है, लेकिन उपचार के दौरान और बाद में पुनरावृत्ति दर 70% तक पहुंच जाती है। रखरखाव खुराक 5 मिलीग्राम/दिन जारी रखने से 3 साल की पुनरावृत्ति दर 92% से घटकर 23% हो जाती है, ऐसा बताया गया है।

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (ऑप्टिक न्यूरोपैथी के मामलों में)

ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण गंभीर दृष्टि हानि या दृश्य क्षेत्र दोष के मामलों में संकेत दिया जाता है। सोलू-कोर्टेफ 500 मिलीग्राम दिन में एक बार 3 दिनों के लिए अंतःशिरा जलसेक एक कोर्स के रूप में दें, और 1-3 कोर्स दोहराएं। 44 ऑप्टिक न्यूरोपैथी मामलों की समीक्षा में, अधिकांश मामलों में स्टेरॉयड, रीटक्सिमैब या डीकंप्रेसन सर्जरी से दृष्टि में सुधार हुआ, लेकिन प्रकाश धारणा से कम गंभीर मामलों में सुधार खराब था ¹⁾।

रीटक्सिमैब (जापान में बीमा कवरेज से बाहर)

रीटक्सिमैब (एंटी-CD20 एंटीबॉडी) 93% प्रतिक्रिया दर और 9% पुनरावृत्ति दर के साथ सबसे प्रभावी रोग-संशोधक दवा है। 14 दिनों के अंतराल पर 1 ग्राम के दो जलसेक की सिफारिश की जाती है। जापान में, यह बीमा कवरेज से बाहर है; विदेशों में उपयोग के अनुभव के आधार पर प्रशासन पर विचार किया जाता है।

अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट

स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या पुनरावृत्ति वाले मामलों में, मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन, या माइकोफेनोलेट मोफेटिल जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन साक्ष्य सीमित हैं।

यदि घाव लैक्रिमल ग्रंथि तक सीमित है या प्रणालीगत प्रशासन वांछनीय नहीं है, तो लैक्रिमल ग्रंथि को हटाना या स्थानीय स्टेरॉयड प्रशासन भी विकल्प हैं।

उपचार में सावधानियां

IgG4 सीरम स्तर 500 mg/dL से अधिक होने पर, प्रणालीगत घावों की सह-घटना या नेत्र घावों के कारण दृश्य कार्य में गिरावट पर विशेष ध्यान दें। यदि लैक्रिमल ग्रंथि के घावों का इलाज नहीं किया जाता है, तो अपरिवर्तनीय क्षति के कारण आजीवन सूखी आंख हो सकती है।

Q स्टेरॉयड उपचार के बाद पुनरावृत्ति होने पर क्या करें?

A

पुनरावृत्ति अक्सर दवा कम करने के दौरान (प्रेडनिसोलोन को 10 मिलीग्राम/दिन से कम करने पर) या स्टेरॉयड बंद करने के बाद होती है। पुनरावृत्ति के प्रबंधन में मौखिक स्टेरॉयड का पुन: प्रशासन (6-10 सप्ताह) या रीटक्सिमैब जैसी रोग-संशोधक दवाओं को शामिल करना शामिल है। रीटक्सिमैब में पुनरावृत्ति दर सबसे कम 9% है। रखरखाव खुराक 5 मिलीग्राम/दिन के दीर्घकालिक जारी रखने से 3-वर्षीय पुनरावृत्ति दर 92% से घटकर 23% हो सकती है, इसलिए दीर्घकालिक प्रबंधन योजना महत्वपूर्ण है।

6. रोग-क्रिया विज्ञान और विस्तृत रोग उत्पत्ति तंत्र

IgG4-RD की तीन मुख्य रोगवैज्ञानिक विशेषताएं इस प्रकार हैं:

1. सघन लिम्फोप्लाज्मासाइटिक घुसपैठ
2. स्टोरीफॉर्म (storiform) फाइब्रोसिस
3. अवरोधी फ्लेबिटिस (ऑब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस)

इनमें से दो (सबसे अधिक 1 और 2 का संयोजन) पाए जाने पर IgG4-RD का निदान किया जाता है। IgG4-ROD में टी लिम्फोसाइट्स पाए जाते हैं, और अश्रु ग्रंथि के घावों में स्टोरीफॉर्म फाइब्रोसिस नहीं भी हो सकता है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में, IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं / IgG-पॉजिटिव कोशिकाओं का अनुपात 40% या अधिक, या IgG4-पॉजिटिव कोशिकाएं ≥ 50/HPF (×400) मानदंड माना जाता है। अश्रु ग्रंथि रोग में, ≥ 100 IgG4-पॉजिटिव कोशिकाएं/HPF का कठोर मानदंड अपनाया जाता है ¹⁾।

रोग के केंद्र में बी कोशिका असामान्यता है, और रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता इसकी भागीदारी की पुष्टि करती है। Th2 साइटोकाइन्स (IL-4, IL-5, IL-13) का अत्यधिक उत्पादन IgG4 और IgE में वृद्धि और इओसिनोफिलिया का कारण बनता है। अश्रु ग्रंथि में दैहिक अतिपरिवर्तन के साक्ष्य स्थानीय प्रतिजन प्रतिक्रिया की उपस्थिति का सुझाव देते हैं।

IgG4-संबंधित मिकुलिच रोग में सममित अश्रु और लार ग्रंथि वृद्धि विशेषता है। अश्रु ग्रंथि ऊतक का सीमित विनाश होने के कारण, Sjögren सिंड्रोम के विपरीत, सूखी आंख के लक्षण अक्सर गंभीर नहीं होते हैं। स्टेरॉयड उपचार के प्रति प्रतिक्रिया आम तौर पर अच्छी होती है, लेकिन खुराक कम करने के दौरान पुनरावृत्ति एक समस्या है। गंभीर ऑप्टिक न्यूरोपैथी से जटिल मामलों में अंधापन संभव है, और दृष्टि का पूर्वानुमान कक्षीय निम्न-श्रेणी के लिंफोमा से भी बदतर हो सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या केस रिपोर्ट स्तर पर है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

2023 संशोधित निदान मानदंडों का निर्माण और उनकी पृष्ठभूमि ¹⁾

Takahira एवं अन्य (2024) ¹⁾ ने स्वास्थ्य, श्रम और कल्याण मंत्रालय के दुर्दम्य रोग अनुसंधान समूह द्वारा बहु-केंद्रीय सहयोगी अध्ययन के आधार पर 2014 संस्करण के नैदानिक मानदंडों में संशोधित संस्करण प्रकाशित किया, जिसमें Attention I (ऑप्टिक न्यूरोपैथी के प्रति सावधानी) और Attention II (MALT के अलावा लिंफोमा के प्रति सावधानी) जोड़ा गया। यह 378 मामलों के बहु-केंद्रीय अध्ययन (लैक्रिमल ग्रंथि 86%, बाह्य नेत्र पेशी 21%, ट्राइजेमिनल तंत्रिका 20%) और 44 मामलों की ऑप्टिक न्यूरोपैथी समीक्षा (आयु 17-86 वर्ष, माध्यिका 61 वर्ष, लिंग अनुपात पुरुष:महिला 30:14, सीरम IgG4 माध्यिका 355 mg/dL) पर आधारित है। 44 मामलों की ऑप्टिक न्यूरोपैथी समीक्षा में, अधिकांश मामलों ने स्टेरॉयड, रीटक्सिमैब या डीकंप्रेसन सर्जरी से दृष्टि प्राप्त की, लेकिन प्रकाश बोध से कम गंभीर मामलों में रिकवरी खराब रही।

SARS-CoV-2 टीकाकरण के बाद IgG4-ROD²⁾

Zhang एवं अन्य (2024) ने SARS-CoV-2 टीकाकरण के बाद IgG4-ROD विकसित होने का एक मामला रिपोर्ट किया और साहित्य समीक्षा में संक्रमण के बाद और टीकाकरण के बाद के कुछ मामलों को संकलित किया। इनमें से 5 मामले टीकाकरण के बाद और 4 मामले संक्रमण के बाद हुए। हालांकि, कारण संबंध स्थापित नहीं है और प्रतिरक्षा नियमन असामान्यता की भागीदारी परिकल्पना स्तर पर है²⁾।

SAPHO सिंड्रोम के साथ सहरुग्णता³⁾

Liu एवं अन्य (2025) ने SAPHO सिंड्रोम के साथ IgG4-ROD के सहरुग्णता का एक एकल मामला रिपोर्ट किया। TNF-α मार्ग की भागीदारी परिकल्पना स्तर पर है और दोनों रोगों के लिए चिकित्सीय लक्ष्य के रूप में स्थापित नहीं है। दोनों रोगों का सहरुग्णता दुर्लभ है लेकिन दुर्दम्य पाठ्यक्रम ले सकता है³⁾।

ट्रांसक्रैनियल दृष्टिकोण द्वारा कक्षीय डीकंप्रेसन⁴⁾

Noda एवं अन्य (2021) ने 1,255 mg/dL सीरम IgG4 स्तर वाले 63 वर्षीय पुरुष पर pterygoid दृष्टिकोण के माध्यम से ट्रांसक्रैनियल बायोप्सी और बाहरी कक्षीय दीवार डीकंप्रेसन किया। पोस्टऑपरेटिव दिन 3 पर, दृश्य तीक्ष्णता 0.7 LogMAR से -0.1 LogMAR में सुधार हुई और अंतःनेत्र दबाव 31 mmHg से 15 mmHg तक सामान्य हो गया। यह स्टेरॉयड उपचार के उच्च जोखिम वाले या तीव्र दृश्य कार्य सुधार की आवश्यकता वाले मामलों में एक शल्य चिकित्सा विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित करता है। ⁴⁾

8. संदर्भ

1. Takahira M, Goto H, Azumi A. The 2023 revised diagnostic criteria for IgG4-related ophthalmic disease. Jpn J Ophthalmol. 2024;68:293-301.
2. Zhang P, Wu Q, Xu X, et al. A case of IgG4-related ophthalmic disease after SARS-CoV-2 vaccination: case report and literature review. Front Immunol. 2024;15:1303589.
3. Liu C, Chen T, Wang Y, et al. SAPHO syndrome complicated by IgG4-related ophthalmic disease: a case report and literature review. Front Immunol. 2025;16:1563542.
4. Noda R, Inoue T, Tsunoda S, et al. Surgical management for IgG4-related ophthalmic disease by a transcranial biopsy combined with extraorbital decompression: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(8):CASE20170.