कक्षीय कैवर्नस हेमैंजियोमा

एक नज़र में मुख्य बिंदु

कैवर्नस हेमांगीओमा वयस्कों में सबसे आम कक्षीय सौम्य ट्यूमर है, जो एक संपुटित संवहनी द्रव्यमान है जो मांसपेशी शंकु के भीतर होता है।
धीरे-धीरे बढ़ने वाला एकतरफा दर्द रहित नेत्रगोलक का बाहर निकलना (proptosis) विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण है, जो महीनों से वर्षों तक बना रहता है।
MRI डायनेमिक इमेजिंग में धीमी वृद्धि (gradual enhancement) इस रोग की विशिष्ट इमेजिंग विशेषता है और निदान में उपयोगी है।
लक्षण रहित मामलों में निगरानी मूल नीति है; दृष्टि हानि, नेत्र गति विकार या स्पष्ट नेत्रगोलक बाहर निकलने पर सर्जरी का संकेत दिया जाता है।
मानक शल्य चिकित्सा पार्श्व कक्षीय दृष्टिकोण (लेटरल ऑर्बिटोटॉमी) द्वारा संपूर्ण कैप्सूल सहित एक ब्लॉक निष्कासन (en bloc resection) है, जो अधिकांश मामलों में पूर्ण निष्कासन संभव बनाता है।
पूर्ण निष्कासन के बाद पुनरावृत्ति अत्यंत दुर्लभ है, और दृश्य कार्य का पूर्वानुमान अच्छा है।

1. कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा क्या है?

कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा (orbital cavernous hemangioma) एक संवहनी एंडोथेलियम से उत्पन्न सौम्य ट्यूमर है, जो वयस्कों में सबसे आम कक्षीय सौम्य ट्यूमर है। यह एक संपुटित, स्पष्ट सीमा वाला ठोस द्रव्यमान बनाता है और मांसपेशी शंकु (कक्षा की बाह्य नेत्र पेशियों द्वारा निर्मित शंक्वाकार स्थान) के भीतर होता है।

ऊतक विज्ञान के अनुसार, हेमांगीओमा को बहुरूपी हेमांगीओमा (जिसमें संवहनी दीवार के सभी घटक ट्यूमर में बदल जाते हैं) और एकरूपी हेमांगीओमा (जिसमें केवल एक घटक ट्यूमर में बदलता है) में वर्गीकृत किया जाता है। कैवर्नस हेमांगीओमा एकरूपी प्रकार का है और इसमें कैवर्नस संवहनी स्थान (cavernous spaces) होते हैं।

आयु वितरण के दृष्टिकोण से, संवहनी कक्षीय ट्यूमर आयु समूह के अनुसार भिन्न होते हैं। शिशुओं में केशिका हेमांगीओमा सबसे आम है, बच्चों में लिम्फैंगीओमा अक्सर पाया जाता है। इसके विपरीत, कैवर्नस हेमांगीओमा वयस्कों, विशेष रूप से 30-50 वर्ष की आयु में होता है। महिलाओं में थोड़ा अधिक सामान्य है, लिंग अनुपात लगभग 1:1.4 से 1:2 बताया गया है।

अंतर्राष्ट्रीय संवहनी असामान्यता अध्ययन सोसायटी (ISSVA) वर्गीकरण के हालिया संशोधन में, पारंपरिक रूप से ‘ट्यूमर’ के रूप में वर्गीकृत कैवर्नस हेमांगीओमा को कम प्रवाह वाली संवहनी विकृति (venous malformation) के रूप में पुनर्वर्गीकृत करने का प्रस्ताव है [1,7]। हालांकि, नैदानिक अभ्यास में ‘कैवर्नस हेमांगीओमा’ नाम अभी भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, इसलिए इस लेख में भी इसी नाम का उपयोग किया गया है।

Q क्या कैवर्नस हेमांगीओमा घातक है?

यह एक सौम्य ट्यूमर है, घातकता अत्यंत दुर्लभ है। यह एक संपुटित, स्पष्ट सीमा वाला द्रव्यमान है जो आसपास के ऊतकों में आक्रमण नहीं करता। अधिकांश हेमांगीओमा ऊतकीय रूप से सौम्य होते हैं, लेकिन शायद ही कभी, कुछ में पुनरावृत्ति या आसपास के ऊतकों के विनाश जैसे घातक लक्षण दिखाई देते हैं। उचित निदान और उपचार चयन पूर्वानुमान में सुधार करता है। पूर्ण निष्कासन के बाद पुनरावृत्ति अत्यंत दुर्लभ है, और सामान्यतः पूर्वानुमान अच्छा है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

कक्षीय कैवर्नस हेमांजियोमा का सीटी: दोनों कक्षीय पेशी शंकुओं के अंदर स्पष्ट सीमा वाले एकसमान ठोस द्रव्यमान और दाहिनी आंख का स्पष्ट उभार

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 2. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

दोनों कक्षाओं की सीटी अक्षीय छवि में, प्रत्येक कक्षीय पेशी शंकु के अंदर स्पष्ट सीमा वाले एकसमान ठोस द्रव्यमान (तीर) दिखाई देते हैं, और दाहिनी आंख में स्पष्ट उभार है। यह पाठ के अनुभाग ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ में चर्चित अंतःपेशी शंकु द्रव्यमान के कारण अक्षीय नेत्र उभार से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

कक्षीय कैवर्नस हेमांजियोमा की वृद्धि दर धीमी होती है, और लक्षण कई महीनों से वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ते हैं। तीव्र वृद्धि दुर्लभ है, लेकिन ट्यूमर के अंदर रक्तस्राव होने पर अपेक्षाकृत तेजी से वृद्धि हो सकती है।

विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण इस प्रकार हैं:

नेत्र उभार (एक्सोप्थैल्मोस) : सबसे आम प्रारंभिक लक्षण। यह एकतरफा, दर्द रहित और धीरे-धीरे बढ़ने वाला होता है। चूंकि द्रव्यमान पेशी शंकु के अंदर स्थित होता है, आंख सीधे आगे की ओर धकेली जाती है, जिससे अक्षीय उभार (एक्सियल प्रोप्टोसिस) होता है।
दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) : द्रव्यमान द्वारा बाह्य नेत्र पेशियों के संपीड़न या विस्थापन के कारण होता है।
दृष्टि में कमी : द्रव्यमान द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न के कारण होता है, विशेष रूप से जब द्रव्यमान कक्षीय शीर्ष पर स्थित हो।
नेत्र विचलन : द्रव्यमान की स्थिति के अनुसार आंख एक विशेष दिशा में विचलित हो जाती है।

ध्यान दें कि बिना लक्षणों के इमेजिंग परीक्षणों में आकस्मिक रूप से पाए जाने वाले मामले भी असामान्य नहीं हैं। ऐसे मामलों में निगरानी मूल रणनीति है।

नैदानिक निष्कर्ष

नेत्र उभार की मात्रा हर्टेल एक्सोप्थैल्मोमीटर से मापी जाती है। फंडस परीक्षण में, द्रव्यमान द्वारा नेत्र दीवार के दबाव के कारण कोरॉइडल सिलवटें (choroidal folds) देखी जा सकती हैं।

नेत्र उभार

विशेषताएँ : धीरे-धीरे बढ़ने वाला, एकतरफा, दर्द रहित

प्रकार : अंतःपेशी शंकु द्रव्यमान के कारण अक्षीय उभार विशिष्ट है

मापन : हर्टेल एक्सोफ्थैल्मोमीटर से दाएं-बाएं अंतर का मूल्यांकन

दृष्टि में कमी और द्विदृष्टि

दृष्टि में कमी : ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव के कारण। कक्षीय शीर्ष ट्यूमर में स्पष्ट

द्विदृष्टि : बाह्य नेत्र पेशियों पर दबाव और विस्थापन के कारण उत्पन्न होती है

पाठ्यक्रम : अधिकतर धीमी प्रगतिशील प्रकार। तीव्र वृद्धि ट्यूमर के अंदर रक्तस्राव का संकेत देती है

इमेजिंग पर विशेषताएँ

सीटी : स्पष्ट सीमा वाला, एकसमान ठोस द्रव्यमान। पेशी शंकु के अंदर सामान्य

एमआरआई डायनेमिक : क्रमिक वृद्धि (gradual enhancement) विशिष्ट है

अल्ट्रासाउंड : कैप्सूल की उच्च प्रतिध्वनि + आंतरिक स्पाइक जैसी उच्च प्रतिध्वनि की निरंतरता

3. महामारी विज्ञान

कक्षीय प्राथमिक ट्यूमर में सबसे अधिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग होते हैं, जो सभी कक्षीय ट्यूमर का 50-60% बनाते हैं। कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के बाद दूसरा सबसे आम सौम्य कक्षीय ट्यूमर है, और वयस्कों में सबसे अधिक बार होने वाला सौम्य कक्षीय ट्यूमर है।

सामान्य आयु 30-50 वर्ष है, बच्चों में दुर्लभ है (बच्चों में केशिका हेमांगीओमा और लिम्फैंगीओमा अधिक सामान्य हैं)। लिंग भेद के संबंध में, महिलाओं में थोड़ी अधिकता बताई गई है, लेकिन बड़े पैमाने पर महामारी विज्ञान डेटा सीमित है।

4. निदान और जांच विधियाँ

कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा का एमआरआई: T1-भारित छवियों पर समान से कम संकेत दिखाने वाला द्विपक्षीय पेशी शंकु के अंदर द्रव्यमान और गैडोलीनियम कंट्रास्ट के बाद एकसमान वृद्धि

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 3. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

कक्षीय एमआरआई में, T1-भारित छवियों (A) पर द्विपक्षीय कक्षीय पेशी शंकु के अंदर समान से कम संकेत वाले स्पष्ट सीमा वाले द्रव्यमान दिखाई देते हैं, और गैडोलीनियम कंट्रास्ट के बाद (B) स्पष्ट एकसमान वृद्धि दिखाई देती है। यह पाठ के अनुभाग “4. निदान और जांच विधियाँ” में चर्चित एमआरआई डायनेमिक इमेजिंग में वृद्धि पैटर्न (क्रमिक वृद्धि) से मेल खाता है।

निदान दृष्टिकोण

कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा का निदान मुख्य रूप से सीटी और एमआरआई जैसी इमेजिंग तकनीकों पर आधारित है। निदान की पुष्टि के लिए इमेजिंग आवश्यक है, और सेरेब्रल एंजियोग्राफी की आवश्यकता केवल दुर्लभ मामलों में होती है।

इमेजिंग में, सौम्य ट्यूमर स्पष्ट सीमाओं के साथ दिखाई देते हैं और सामान्य ऊतकों में घुसपैठ नहीं करते। इसके विपरीत, घातक ट्यूमर और सूजन संबंधी बीमारियाँ अक्सर अस्पष्ट सीमाओं और आसपास के ऊतकों में घुसपैठ का पैटर्न दिखाती हैं, जो विभेदक निदान में सहायक होता है।

प्रत्येक इमेजिंग मोडैलिटी के निष्कर्ष

परीक्षण	निष्कर्ष	विशेषताएँ/ध्यान देने योग्य बिंदु
सीटी	स्पष्ट सीमाओं वाला समरूप ठोस द्रव्यमान	मांसपेशी शंकु के अंदर सामान्य। कैल्सीफिकेशन दुर्लभ। कंट्रास्ट सीटी पर समरूप रूप से संवर्धित।
एमआरआई T1/T2	T1 पर कम से सम-संकेत, T2 पर उच्च संकेत	स्पष्ट सीमाएँ और समरूप। ट्यूमर के अंदर समरूप संकेत तीव्रता।
एमआरआई डायनेमिक (कंट्रास्ट)	क्रमिक संवर्धन (gradual enhancement)	इस रोग की सबसे विशेषता। प्रारंभिक विषम → समय के साथ समरूप संवर्धन।
अल्ट्रासाउंड (A-मोड)	कैप्सूल उच्च परावर्तन + आंतरिक स्पाइक जैसा उच्च परावर्तन निरंतर	high internal reflectivity with regular pattern
अल्ट्रासाउंड (B-मोड)	स्पष्ट सीमा वाला ठोस ट्यूमर	कैप्सूल इको का उच्च परावर्तन देखा जा सकता है

MRI डायनेमिक इमेजिंग की विशेषताएं

MRI डायनेमिक इमेजिंग में विलंबित संवर्धन (gradual enhancement / progressive filling) कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा की सबसे विशिष्ट इमेजिंग विशेषता है [3,4,6]। कंट्रास्ट एजेंट के प्रारंभिक प्रशासन पर, ट्यूमर के अंदर का संकेत विषम होता है (एक बिंदु या एक भाग से संवर्धन शुरू होता है), और कुछ भाग संवर्धित नहीं होते। समय के साथ संवर्धन फैलता है और अंततः पूरा ट्यूमर समान रूप से संवर्धित हो जाता है। यह विलंबित पैटर्न ट्यूमर के अंदर धीमे रक्त प्रवाह को दर्शाता है, जो श्वान्नोमा के प्रारंभिक और व्यापक संवर्धन के विपरीत है, और अन्य कक्षीय ट्यूमर से अंतर करने में महत्वपूर्ण है [3,4]।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा की विशेषताएं

अल्ट्रासाउंड A-मोड में, ट्यूमर की पूर्वकाल की दीवार पर कैप्सूल को दर्शाने वाला उच्च परावर्तन और ट्यूमर के अंदर स्पाइक जैसा उच्च परावर्तन निरंतर देखा जाता है। इस निष्कर्ष को high internal reflectivity with regular pattern कहा जाता है और यह कैवर्नस हेमांगीओमा की विशेषता है।

विभेदक निदान

कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा के मुख्य विभेदक निदान और विभेदन बिंदु प्रस्तुत किए गए हैं।

विभेदक रोग	विभेदन बिंदु
श्वान्नोमा	पेशी शंकु के अंदर विभेदन कठिन। MRI T2 में विषम उच्च संकेत (सिस्टिक अध:पतन अधिक)। डायनेमिक MRI में प्रारंभिक संवर्धन की प्रवृत्ति।
कक्षीय वैरिक्स (Orbital varix)	वलसाल्वा पैंतरे (सांस रोकने) से द्रव्यमान बढ़ जाता है और उभार बढ़ जाता है। स्थिति बदलने पर परिवर्तन होता है।
लसीकावाहिकार्बुद (Lymphangioma)	बच्चों में सामान्य। बहुकोशिकीय और द्रव स्तर (निवो) का निर्माण। बार-बार स्वतः रक्तस्राव।
अश्रु ग्रंथि का बहुरूपी एडीनोमा (Pleomorphic adenoma of lacrimal gland)	अश्रु ग्रंथि खात (कक्ष के ऊपरी-बाहरी भाग) में सीमित। कभी-कभी हड्डी के संपीड़न से विकृति हो सकती है।

फाइन-सुई एस्पिरेशन साइटोलॉजी (FNA) का नैदानिक मूल्य कम है क्योंकि इसमें अक्सर केवल रक्त घटक ही निकलते हैं।

Q कैवर्नस हेमांगीओमा की इमेजिंग में सबसे विशिष्ट विशेषता क्या है?

MRI डायनेमिक इमेजिंग में क्रमिक वृद्धि (gradual enhancement) सबसे विशिष्ट विशेषता है। कंट्रास्ट एजेंट के शुरुआती चरण में, द्रव्यमान के अंदर का भाग विषम होता है और कुछ क्षेत्र कंट्रास्ट नहीं लेते, लेकिन समय के साथ यह समान रूप से कंट्रास्ट ले लेता है। यह द्रव्यमान के अंदर धीमे रक्त प्रवाह को दर्शाता है। अल्ट्रासाउंड A-मोड में कैप्सूल की उच्च प्रतिध्वनि और आंतरिक स्पाइक जैसी उच्च प्रतिध्वनि का सतत पैटर्न भी विशिष्ट है, और कई मोडैलिटी के संयोजन से निदान सटीकता बढ़ जाती है।

5. मानक उपचार

उपचार नीति का निर्धारण

कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा एक सौम्य ट्यूमर है। लक्षण रहित मामलों में निगरानी मूल नीति है। नियमित इमेजिंग (MRI या CT) द्वारा द्रव्यमान के बढ़ने की जाँच करते हुए अनुवर्ती कार्रवाई की जाती है।

सर्जरी के संकेत निम्नलिखित हैं:

दृष्टि में कमी (ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न के कारण)
नेत्र गति विकार और द्विदृष्टि (बाह्य नेत्र पेशियों के संपीड़न के कारण)
स्पष्ट नेत्रगोलक उभार (कॉस्मेटिक समस्या या नेत्रगोलक बाहर निकलने का जोखिम)
द्रव्यमान का तेजी से बढ़ना (ट्यूमर के अंदर रक्तस्राव का संदेह)
निदान की पुष्टि के उद्देश्य से (यदि घातक रोग को बाहर करना आवश्यक हो)

बच्चों में (दुर्लभ) जहां दृष्टि विकास प्रभावित होने की चिंता हो, या गंभीर दोहरी दृष्टि के कारण दैनिक जीवन बाधित हो, तो प्रारंभिक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप पर विचार किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा उपचार

पार्श्व ऑर्बिटोटॉमी (मानक तकनीक)

संकेत : पेशी शंकु के अंदर ट्यूमर। अधिकांश मामलों में संकेतित।

प्रक्रिया : टेम्पोरल त्वचा चीरा → टेम्पोरल पेशी पृथक्करण → पार्श्व कक्षीय दीवार ऑस्टियोटॉमी → पेशी शंकु के अंदर ट्यूमर तक पहुंच।

मुख्य बिंदु : कैप्सूल को तोड़े बिना ट्यूमर को एक ब्लॉक के रूप में निकालना (एन ब्लॉक रिसेक्शन)। कैप्सूल क्षति से ऑपरेशन के दौरान रक्तस्राव बढ़ने और अपूर्ण निष्कासन का जोखिम होता है।

पूर्वकाल/ट्रांसकंजंक्टिवल दृष्टिकोण

संकेत : कक्षा के पूर्वकाल भाग में स्थित छोटे ट्यूमर।

विशेषताएं : अपेक्षाकृत कम आक्रामक। पार्श्व कक्षीय दीवार ऑस्टियोटॉमी की आवश्यकता नहीं।

ट्रांसकंजंक्टिवल दृष्टिकोण : छोटे ट्यूमर के लिए और भी कम आक्रामक दृष्टिकोण के रूप में चुना जा सकता है।

अनुवर्ती निगरानी के संकेत

शर्तें : लक्षणहीन और दृश्य कार्य पर कोई प्रभाव नहीं।

प्रबंधन : नियमित इमेजिंग जांच (हर 6-12 महीने) से वृद्धि की पुष्टि करें।

हस्तक्षेप के संकेत : दृष्टि में कमी, दोहरी दृष्टि या स्पष्ट नेत्र उभार होने पर सर्जरी पर विचार करें।

मानक तकनीक: पार्श्व कक्षीय दृष्टिकोण (लेटरल ऑर्बिटोटॉमी)

अधिकांश मामलों में, पार्श्व कक्षीय दृष्टिकोण (लेटरल ऑर्बिटोटॉमी) द्वारा ट्यूमर को हटाया जा सकता है [2,5]। सर्जरी के मुख्य बिंदु इस प्रकार हैं:

त्वचा चीरा : टेम्पोरल क्षेत्र (भौंह के बाहर से कनपटी तक) में त्वचा का चीरा।
टेम्पोरल पेशी का पृथक्करण : पेरीओस्टेम से टेम्पोरल पेशी को अलग करके पार्श्व कक्षीय किनारे को उजागर करें।
कक्षीय दीवार ऑस्टियोटॉमी : पार्श्व कक्षीय दीवार को काटकर अस्थायी रूप से हटाएं, कक्षा तक पहुंच सुनिश्चित करें।
ट्यूमर को हटाना : कैप्सूल को बनाए रखते हुए ट्यूमर को आसपास के ऊतकों से सावधानीपूर्वक अलग करें और एक ब्लॉक के रूप में हटाएं।
हड्डी के टुकड़े का पुनर्स्थापन और निर्धारण : काटी गई कक्षीय दीवार को वापस रखें और प्लेट या तार से स्थिर करें।
बंद करना

कैप्सूल का पूर्ण संरक्षण सबसे महत्वपूर्ण बिंदु है। यदि कैप्सूल टूट जाता है, तो ट्यूमर के अंदर का रक्त बाहर निकल जाता है, ऑपरेशन क्षेत्र खराब हो जाता है, और पूर्ण निष्कासन मुश्किल हो जाता है। कैप्सूल के संरक्षण से ट्यूमर को सुरक्षित रूप से एक ब्लॉक के रूप में हटाया जा सकता है।

अन्य दृष्टिकोण

पूर्वकाल दृष्टिकोण : जब ट्यूमर कक्षा के सामने स्थित हो तो चुना जाता है।
ट्रांसकंजंक्टिवल दृष्टिकोण : छोटे ट्यूमर के लिए न्यूनतम आक्रामक दृष्टिकोण।
क्रैनियोटॉमी दृष्टिकोण : कक्षीय शीर्ष तक पहुंचने वाले बड़े ट्यूमर (दुर्लभ) या इंट्राक्रैनील विस्तार के मामलों में, न्यूरोसर्जरी के साथ संयुक्त सर्जरी के रूप में किया जाता है।

शल्यक्रिया के दौरान और बाद की जटिलताएँ

मुख्य जटिलताएँ निम्नलिखित हैं:

ऑप्टिक तंत्रिका क्षति : कक्षीय शीर्ष के पास ट्यूमर के संचालन में सावधानी आवश्यक
बाह्य नेत्र पेशी क्षति : शल्यक्रिया के बाद अस्थायी नेत्र गति विकार और द्विदृष्टि हो सकती है (अधिकांशतः प्रतिवर्ती)
शल्यक्रिया के दौरान रक्तस्राव : कैप्सूल या कक्षीय शिराओं की क्षति के कारण

शल्यक्रिया के बाद अस्थायी नेत्र गति विकार अक्सर समय के साथ सुधर जाते हैं [2,5]। यदि शल्यक्रिया से पहले दृष्टि में कमी नहीं है, तो शल्यक्रिया के बाद दृश्य कार्य अच्छा बना रहता है; 164 मामलों के एक बड़े कोहोर्ट अध्ययन में शल्यक्रिया के बाद दृश्य तीक्ष्णता, दृश्य क्षेत्र, द्विदृष्टि, नेत्रोन्नति और नेत्र गति में महत्वपूर्ण सुधार की सूचना दी गई [2]।

Q क्या शल्यक्रिया के बिना निगरानी संभव है?

हाँ, संभव है। यह एक सौम्य ट्यूमर है, और यदि दृष्टि हानि, नेत्र गति विकार या स्पष्ट नेत्रोन्नति नहीं है, तो निगरानी मूल रणनीति है। यदि ट्यूमर बढ़ने लगे या दृश्य कार्य प्रभावित हो, तो शल्यक्रिया पर विचार किया जाता है। लक्षणहीन और आकस्मिक रूप से पाए गए मामलों में, नियमित इमेजिंग (MRI या CT) द्वारा ट्यूमर के आकार में वृद्धि न होने की पुष्टि करते हुए निगरानी की जाती है।

Q क्या शल्यक्रिया के बाद ट्यूमर पुनरावृत्त हो सकता है?

यदि कैप्सूल को बिना तोड़े पूरा ट्यूमर निकाल दिया जाए, तो पुनरावृत्ति अत्यंत दुर्लभ है। स्पष्ट कैप्सूल के कारण पूर्ण निष्कासन दर अधिक है। हालांकि, कैप्सूल क्षति के कारण अपूर्ण निष्कासन पुनरावृत्ति का जोखिम है, इसलिए शल्यक्रिया में कैप्सूल का संरक्षण महत्वपूर्ण है। कभी-कभी ट्यूमर पुनरावृत्ति या आसपास के ऊतकों के विनाश जैसे घातक लक्षण दिखा सकता है, इसलिए उचित निगरानी की सिफारिश की जाती है।

6. रोग-उत्पत्ति विज्ञान और विस्तृत तंत्र

ऊतकीय विशेषताएँ

कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न एक सौम्य ट्यूमर है। पूरा ट्यूमर एक रेशेदार कैप्सूल से घिरा होता है, और अंदर फैली हुई रक्त वाहिका गुहाओं (कैवर्नस स्पेस) का संग्रह होता है।

रक्त वाहिका गुहाओं का आंतरिक भाग एंडोथेलियल कोशिकाओं से ढका होता है और रक्त से भरा होता है। गुहाओं के बीच के सेप्टे रेशेदार संयोजी ऊतक और चिकनी पेशी जैसी कोशिकाओं से बने होते हैं। यह संरचना ट्यूमर को एक विशिष्ट लोचदार बनावट (नरम रबड़ जैसी) प्रदान करती है।

धीमा रक्त प्रवाह और MRI डायनामिक निष्कर्षों के बीच संबंध

ट्यूमर के अंदर रक्त वाहिका गुहाएं एक बंद प्रणाली बनाती हैं, और प्रणालीगत परिसंचरण के साथ संपर्क सीमित होता है। इसलिए, ट्यूमर में कंट्रास्ट एजेंट का प्रवेश धीमा होता है, जो एमआरआई डायनेमिक इमेजिंग में विलंबित संवर्धन (gradual enhancement) के रूप में देखा जाता है।

कंट्रास्ट एजेंट ट्यूमर के परिधीय भाग से धीरे-धीरे प्रवेश करता है और अंततः पूरे ट्यूमर को समान रूप से रंग देता है। यह “परिधि से केंद्र की ओर क्रमिक संवर्धन पैटर्न” कैवर्नस हेमांगीओमा की विशेषता है और प्रारंभिक चरण से समान रूप से संवर्धित होने वाले कक्षीय ट्यूमर (जैसे कुछ श्वानोमा या मेटास्टैटिक ट्यूमर) से अंतर करने में उपयोगी है।

वृद्धि तंत्र और अंतर्ट्यूमरल रक्तस्राव

सामान्य वृद्धि धीमी होती है और माना जाता है कि यह रक्त वाहिका गुहाओं में रक्त के धीमे संचय के कारण होती है। घातक परिवर्तन की रिपोर्ट अत्यंत दुर्लभ है।

अंतर्ट्यूमरल रक्तस्राव (आंतरिक रक्तस्राव) होने पर तीव्र वृद्धि हो सकती है। यह ट्यूमर के अंदर रक्त वाहिका गुहाओं के टूटने और रक्त के जमा होने के कारण होता है, जिससे अचानक नेत्रगोलक का बाहर निकलना, दृष्टि में कमी और दर्द हो सकता है। ऐसे मामलों में आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

ISSVA द्वारा पुनर्वर्गीकरण की पृष्ठभूमि

2018 के ISSVA (अंतर्राष्ट्रीय संवहनी असामान्यताएं अध्ययन सोसायटी) वर्गीकरण संशोधन में, कैवर्नस हेमांगीओमा को “शिरापरक विकृति (venous malformation)” के रूप में पुनर्वर्गीकृत करने का प्रस्ताव किया गया है। यह इस समझ पर आधारित है कि शिरापरक विकृति संवहनी एंडोथेलियम की असामान्य वृद्धि के बजाय संवहनी संरचना की जन्मजात विकृति है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों में भी, वयस्कों में एन्कैप्सुलेटेड कैवर्नस घावों में शिशु हेमांगीओमा से भिन्न उत्पत्ति तंत्र का सुझाव देने वाले निष्कर्ष रिपोर्ट किए गए हैं [7]। यह वर्गीकरण परिवर्तन उपचार रणनीति और रोग समझ को प्रभावित कर सकता है, लेकिन कक्षीय “कैवर्नस हेमांगीओमा” के लिए यह पुनर्वर्गीकरण उपयुक्त है या नहीं, इस पर अभी भी बहस चल रही है [1]।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोग अवधारणा का विकास: कैवर्नस हेमांगीओमा बनाम शिरापरक विकृति

ISSVA वर्गीकरण संशोधन के साथ, पारंपरिक रूप से “ट्यूमर” के रूप में वर्गीकृत कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा को “निम्न-प्रवाह शिरापरक विकृति” के रूप में पुनर्वर्गीकृत करने की बहस जारी है। यह पुनर्वर्गीकरण चिकित्सकीय रूप से सार्थक है या नहीं (उदाहरण के लिए, स्क्लेरोथेरेपी के संकेत), इसके लिए कक्षीय रोगों में बड़े पैमाने पर तुलनात्मक अध्ययन की आवश्यकता है।

न्यूनतम आक्रामक दृष्टिकोण का विकास

एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल दृष्टिकोण (endoscopic transnasal approach) कक्षा के मध्य (नाक की ओर) भाग में स्थित ट्यूमर के लिए एक न्यूनतम आक्रामक तकनीक के रूप में रिपोर्ट किया गया है। इसमें पार्श्व कक्षीय दीवार ऑस्टियोटॉमी की आवश्यकता नहीं होती है और पोस्टऑपरेटिव कॉस्मेटिक समस्याएं कम होती हैं, लेकिन एंडोस्कोपिक सर्जरी में तकनीकी दक्षता की आवश्यकता होती है और संकेत सीमित हैं।

इमेजिंग निदान में प्रगति

एमआरआई डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) और ADC मान (apparent diffusion coefficient) का उपयोग करके कक्षीय ट्यूमर के सौम्य और घातक में अंतर करने के प्रयासों की रिपोर्ट की गई है। कैवर्नस हेमांगीओमा में ADC मान उच्च होता है, जो घातक ट्यूमर से अंतर करने में उपयोगी हो सकता है, लेकिन कक्षीय क्षेत्र में बड़े पैमाने पर सत्यापन अभी भी अपर्याप्त है।

स्वतः प्रतिगमन की संभावना

कक्षीय कैवर्नस हेमांगीओमा का स्वतः प्रतिगमन (spontaneous regression) अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन छिटपुट मामले रिपोर्ट किए गए हैं। विशेष रूप से गर्भावस्था के बाद या महिला हार्मोन में उतार-चढ़ाव से संबंधित होने की संभावना सुझाई गई है, लेकिन तंत्र अज्ञात है, और यह स्पर्शोन्मुख मामलों में अनुवर्ती जारी रखने के आधार के रूप में स्थापित नहीं हुआ है।

8. संदर्भ

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