Hémangiome caverneux orbitaire

Points clés en un coup d’œil

L’hémangiome caverneux est la tumeur bénigne orbitaire la plus fréquente chez l’adulte, une masse vasculaire encapsulée située préférentiellement dans le cône musculaire.
Le symptôme initial typique est une exophtalmie unilatérale indolore d’évolution lente, sur plusieurs mois à années.
Le rehaussement progressif (gradual enhancement) en imagerie dynamique IRM est une caractéristique radiologique de cette maladie, utile au diagnostic.
Les cas asymptomatiques sont généralement surveillés ; une intervention chirurgicale est indiquée en cas de trouble visuel, de trouble de la motilité oculaire ou d’exophtalmie marquée.
La technique chirurgicale standard est l’ablation en bloc par abord latéral de l’orbite (orbitotomie latérale), permettant une exérèse complète dans la plupart des cas.
Les récidives après exérèse complète sont extrêmement rares et le pronostic visuel est bon.

1. Qu’est-ce que l’hémangiome caverneux orbitaire ?

L’hémangiome caverneux orbitaire (orbital cavernous hemangioma) est une tumeur bénigne d’origine endothéliale vasculaire, la tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente chez l’adulte. Elle forme une masse solide bien délimitée, encapsulée, et se développe préférentiellement dans le cône musculaire (espace conique formé par les muscles extra-oculaires de l’orbite).

Histologiquement, les hémangiomes sont classés en hémangiomes polymorphes (tous les composants de la paroi vasculaire sont tumoraux) et hémangiomes monomorphes (un seul composant est tumoral). L’hémangiome caverneux appartient au type monomorphe et est constitué de cavités vasculaires caverneuses.

Du point de vue de la distribution par âge, les tumeurs vasculaires orbitaires varient selon l’âge. Chez le nourrisson, l’hémangiome capillaire est le plus fréquent ; chez l’enfant, le lymphangiome est fréquent. L’hémangiome caverneux survient surtout chez l’adulte, particulièrement entre 30 et 50 ans. Il est légèrement plus fréquent chez la femme, avec un sex-ratio d’environ 1:1,4 à 1:2.

Dans la classification révisée de la Société Internationale d’Étude des Anomalies Vasculaires (ISSVA), l’hémangiome caverneux, auparavant classé comme « tumeur », est désormais reclassé comme malformation veineuse à faible débit [1,7]. Cependant, le terme « hémangiome caverneux » reste largement utilisé en pratique clinique, et nous l’adoptons donc dans cet article.

Q L'hémangiome caverneux est-il malin ?

C’est une tumeur bénigne, la transformation maligne est extrêmement rare. La masse est encapsulée, bien délimitée, sans infiltration des tissus environnants. La grande majorité des hémangiomes sont bénins histologiquement, mais rarement, certains présentent des signes de malignité comme une récidive ou une destruction des tissus environnants. Un diagnostic et un traitement appropriés améliorent le pronostic. Les récidives après exérèse complète sont extrêmement rares et le pronostic est généralement bon.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

TDM d'un hémangiome caverneux orbitaire : masses solides homogènes bien délimitées dans les cônes musculaires orbitaires bilatéraux et exophtalmie marquée de l'œil droit

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 2. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

Coupe axiale TDM des deux orbites montrant des masses solides homogènes bien délimitées (flèches) dans chaque cône musculaire orbitaire, avec une exophtalmie marquée de l’œil droit. Cela correspond à l’exophtalmie axiale due à une masse intraconique traitée dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».

Symptômes subjectifs

L’hémangiome caverneux orbitaire a une croissance lente, et les symptômes progressent progressivement sur plusieurs mois à plusieurs années. Une augmentation rapide est rare, mais peut survenir en cas d’hémorragie intratumorale.

Les symptômes subjectifs typiques sont les suivants :

Exophtalmie : symptôme initial le plus fréquent. Elle est unilatérale, indolore et lentement progressive. Comme la masse est située dans le cône musculaire, l’œil est poussé vers l’avant, donnant une exophtalmie axiale.
Diplopie (vision double) : due à la compression ou au déplacement des muscles extra-oculaires par la masse.
Baisse de l’acuité visuelle : due à la compression du nerf optique par la masse, particulièrement lorsque celle-ci est située à l’apex orbitaire.
Déviation du globe oculaire : le globe est dévié dans une direction spécifique selon la position de la masse.

Il n’est pas rare que des cas asymptomatiques soient découverts fortuitement lors d’examens d’imagerie. Dans ces cas, la surveillance est la règle.

Signes cliniques

L’exophtalmie est mesurée à l’aide d’un exophtalmomètre de Hertel. L’examen du fond d’œil peut révéler des plis choroïdiens dus à la compression de la paroi oculaire par la masse.

Exophtalmie

Caractéristiques : lentement progressive, unilatérale, indolore

Type : exophtalmie axiale typique en raison de la masse intraconique

Mesure : Évaluation de l’asymétrie à l’aide de l’exophtalmomètre de Hertel

Baisse de l'acuité visuelle et diplopie

Baisse de l’acuité visuelle : due à la compression du nerf optique. Particulièrement marquée en cas de tumeur de l’apex orbitaire

Diplopie : causée par la compression et le déplacement des muscles extra-oculaires

Évolution : le plus souvent lentement progressive. Une aggravation rapide suggère une hémorragie intratumorale

Caractéristiques d'imagerie

TDM : Masse solide bien délimitée et homogène. Fréquemment située dans le cône musculaire

IRM dynamique : Rehaussement progressif (gradual enhancement) caractéristique

Échographie : Hyperéchogénicité de la capsule + échos internes en forme de pics continus

3. Épidémiologie

Les tumeurs orbitaires primitives les plus fréquentes sont les maladies lymphoprolifératives, représentant 50 à 60 % de toutes les tumeurs orbitaires. L’hémangiome caverneux orbitaire est la tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente après les maladies lymphoprolifératives, et la plus courante parmi les tumeurs bénignes de l’orbite chez l’adulte.

L’âge de prédilection se situe entre 30 et 50 ans ; elle est rare chez l’enfant (chez qui les hémangiomes capillaires et les lymphangiomes sont plus fréquents). En ce qui concerne le sexe, une légère prédominance féminine a été rapportée, mais les données épidémiologiques à grande échelle sont limitées.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

IRM d'un hémangiome caverneux orbitaire : masses bilatérales dans le cône musculaire, en isosignal ou hyposignal sur les séquences pondérées T1, avec rehaussement homogène après injection de gadolinium

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 3. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

IRM orbitaire : sur les séquences pondérées T1 (A), on observe des masses bilatérales bien délimitées, en isosignal ou hyposignal, situées dans le cône musculaire ; après injection de gadolinium (B), elles présentent un rehaussement homogène marqué. Ceci correspond au motif de rehaussement progressif (gradual enhancement) observé en IRM dynamique, traité dans la section « 4. Diagnostic et méthodes d’examen ».

Approche diagnostique

Le diagnostic de l’hémangiome caverneux orbitaire repose principalement sur l’imagerie, notamment la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’imagerie est essentielle pour confirmer le diagnostic, et l’angiographie cérébrale n’est nécessaire que dans de rares cas.

En imagerie, les tumeurs bénignes apparaissent bien délimitées et sans infiltration des tissus normaux. En revanche, les tumeurs malignes et les maladies inflammatoires présentent souvent des contours flous et un schéma d’infiltration des tissus environnants, ce qui aide au diagnostic différentiel.

Résultats de chaque modalité d’imagerie

Examen	Résultat	Caractéristiques/Points d’attention
TDM	Masse solide bien délimitée et homogène	Fréquent dans le cône musculaire. Calcifications rares. Rehaussement homogène au scanner avec contraste.
IRM T1/T2	Signal T1 faible à iso-intense, T2 hyperintense	Bien délimité et homogène. Signal homogène à l’intérieur de la tumeur.
IRM dynamique (avec contraste)	Rehaussement progressif (gradual enhancement)	Le plus caractéristique de cette maladie. Rehaussement hétérogène précoce → homogène avec le temps.
Échographie (mode A)	Réflexion élevée de la capsule + réflexions élevées internes en forme de pic continues	high internal reflectivity with regular pattern
Échographie (mode B)	Tumeur solide bien délimitée	Réflexion élevée de l’écho capsulaire visible

Caractéristiques de l’imagerie dynamique par IRM

Le rehaussement retardé (gradual enhancement / progressive filling) à l’IRM dynamique est la caractéristique d’imagerie la plus typique de l’hémangiome caverneux orbitaire [3,4,6]. Au début de l’administration du produit de contraste, le signal intratumoral est hétérogène (le rehaussement commence à partir d’un point ou d’une partie), avec des zones non rehaussées. Le rehaussement s’étend progressivement et finalement la tumeur entière est rehaussée de manière homogène. Ce motif retardé reflète le flux sanguin lent dans la tumeur, contrastant avec le rehaussement précoce et étendu du schwannome, et est important pour la différenciation des autres tumeurs orbitaires [3,4].

Caractéristiques de l’échographie

En échographie mode A, une réflexion élevée indiquant la capsule est observée sur la paroi antérieure de la tumeur, ainsi que des réflexions élevées internes en forme de pic continues. Cette constatation est appelée high internal reflectivity with regular pattern et est caractéristique de l’hémangiome caverneux.

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels de l’hémangiome caverneux orbitaire et leurs points de différenciation sont présentés.

Diagnostic différentiel	Point de différenciation
Schwannome	Difficile à différencier dans le cône musculaire. IRM T2 : signal élevé hétérogène (dégénérescence kystique fréquente). IRM dynamique : tendance au rehaussement précoce.
Varice orbitaire	Augmentation de la masse et de la protrusion lors de la manœuvre de Valsalva (retenue de souffle). Changement avec la position.
Lymphangiome	Fréquent chez l’enfant. Formation de kystes multiloculaires et de niveaux liquides. Hémorragies spontanées récurrentes.
Adénome pléomorphe de la glande lacrymale	Localisé dans la fosse lacrymale (partie supéro-externe de l’orbite). Peut s’accompagner d’une déformation osseuse par compression.

La cytoponction à l’aiguille fine (FNA) a souvent une faible valeur diagnostique car elle n’aspire que des composants sanguins.

Q Quelle est la caractéristique d'imagerie la plus typique de l'hémangiome caverneux ?

Le rehaussement progressif (gradual enhancement) en imagerie dynamique par IRM est la caractéristique la plus typique. Au début de l’injection du produit de contraste, l’intérieur de la masse est hétérogène et non rehaussé par endroits, mais il devient uniformément rehaussé avec le temps. Cela reflète le flux sanguin lent à l’intérieur de la masse. Le motif continu de haute réflectivité capsulaire et de pics internes en mode A de l’échographie est également caractéristique, et la combinaison de plusieurs modalités améliore la précision du diagnostic.

5. Traitement standard

Décision thérapeutique

L’hémangiome caverneux orbitaire est une tumeur bénigne. En l’absence de symptômes, la surveillance est la règle. L’évolution est suivie par des examens d’imagerie réguliers (IRM ou TDM) pour vérifier l’augmentation de la masse.

Les indications chirurgicales sont les suivantes :

Baisse de l’acuité visuelle (due à la compression du nerf optique)
Troubles de la motilité oculaire et diplopie (due à la compression des muscles extra-oculaires)
Exophtalmie marquée (problème esthétique ou risque de luxation du globe)
Augmentation rapide de la masse (suspicion d’hémorragie intratumorale)
Objectif de confirmation diagnostique (si une exclusion de maladie maligne est nécessaire)

Chez les enfants (rares) où le développement visuel est préoccupant, ou en cas de diplopie sévère perturbant la vie quotidienne, une intervention chirurgicale précoce doit être envisagée.

Traitement chirurgical

Latéralotomie (technique standard)

Indications : Tumeur dans le cône musculaire. Indiquée dans la majorité des cas.

Technique : Incision cutanée temporale → décollement du muscle temporal → ostéotomie de la paroi orbitaire latérale → accès à la tumeur dans le cône musculaire.

Points clés : Résection en bloc de la tumeur sans rompre la capsule. Une lésion capsulaire augmente le risque d’hémorragie peropératoire et de résection incomplète.

Approche antérieure transconjonctivale

Indications : Petites tumeurs situées dans la partie antérieure de l’orbite.

Caractéristiques : Invasion relativement moindre. Pas d’ostéotomie de la paroi orbitaire latérale nécessaire.

Approche transconjonctivale : Peut être choisie comme approche encore moins invasive pour les petites tumeurs.

Indications de la surveillance

Conditions : Asymptomatique et sans impact sur la fonction visuelle.

Surveillance : examens d’imagerie réguliers (tous les 6 à 12 mois) pour confirmer l’absence de croissance.

Indications d’intervention : envisager une chirurgie en cas de baisse de l’acuité visuelle, de diplopie ou d’exophtalmie marquée.

Technique standard : orbitotomie latérale (approche latérale de l’orbite)

Dans la plupart des cas, l’ablation de la tumeur est possible par orbitotomie latérale (lateral orbitotomy) [2,5]. Les points clés de la chirurgie sont les suivants :

Incision cutanée : incision cutanée dans la région temporale (du sourcil à la tempe).
Décollement du muscle temporal : décollement du muscle temporal du périoste pour exposer le bord orbitaire latéral.
Ostéotomie de la paroi orbitaire : ostéotomie de la paroi orbitaire latérale, retirée temporairement pour accéder à l’orbite.
Ablation de la tumeur : dissection minutieuse de la tumeur des tissus environnants en préservant la capsule, puis ablation en bloc.
Repositionnement et fixation du fragment osseux : remise en place de la paroi orbitaire ostéotomisée et fixation par plaque ou fil.
Fermeture

La préservation complète de la capsule est le point le plus important. Si la capsule est rompue, le contenu sanguin de la tumeur s’écoule, le champ opératoire devient mauvais et l’ablation complète devient difficile. La préservation de la capsule permet une ablation sûre de la tumeur en bloc.

Autres approches

Approche antérieure : choisie lorsque la tumeur est située dans la partie antérieure de l’orbite.
Approche transconjonctivale : approche mini-invasive pour les petites tumeurs.
Approche par craniotomie : pour les grosses tumeurs atteignant l’apex orbitaire (rare) ou en cas d’extension intracrânienne, réalisée en collaboration avec la neurochirurgie.

Complications per- et postopératoires

Les principales complications sont les suivantes :

Lésion du nerf optique : nécessite une attention particulière lors de la manipulation des tumeurs proches de l’apex orbitaire
Lésion des muscles extraoculaires : peut entraîner des troubles transitoires de la motilité oculaire et une diplopie postopératoires (généralement réversibles)
Hémorragie peropératoire : due à une lésion de la capsule ou des veines orbitaires

Les troubles transitoires de la motilité oculaire postopératoires s’améliorent souvent avec le temps [2,5]. En l’absence de baisse de l’acuité visuelle préopératoire, la fonction visuelle postopératoire est généralement bien préservée ; une grande étude de cohorte portant sur 164 cas a rapporté une amélioration significative de l’acuité visuelle, du champ visuel, de la diplopie, de l’exophtalmie et de la motilité oculaire après la chirurgie [2].

Q Est-il possible de surveiller sans opérer ?

Oui. Comme il s’agit d’une tumeur bénigne, en l’absence de troubles visuels, de troubles de la motilité oculaire ou d’exophtalmie marquée, la surveillance est la stratégie de base. La chirurgie est envisagée en cas d’augmentation de taille ou d’apparition d’un retentissement sur la fonction visuelle. Dans les cas asymptomatiques découverts fortuitement, une surveillance régulière par imagerie (IRM ou TDM) est souvent réalisée pour confirmer l’absence d’augmentation de taille.

Q La tumeur peut-elle récidiver après la chirurgie ?

Si la tumeur est réséquée en bloc sans rupture capsulaire, la récidive est extrêmement rare. Le taux de résection complète est élevé en raison de la capsule bien définie. Cependant, une résection incomplète due à une lésion capsulaire constitue un risque de récidive, d’où l’importance de préserver la capsule lors de la chirurgie. Rarement, certaines tumeurs peuvent présenter des caractéristiques malignes telles qu’une récidive ou une destruction des tissus environnants, d’où la recommandation d’une surveillance appropriée.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Caractéristiques histologiques

L’hémangiome caverneux orbitaire est une tumeur bénigne dérivée des cellules endothéliales vasculaires. La tumeur entière est entourée d’une capsule fibreuse et l’intérieur est constitué d’un agrégat d’espaces vasculaires dilatés (cavernes).

La lumière des espaces vasculaires est tapissée de cellules endothéliales et remplie de sang. Les septa entre les espaces vasculaires sont composés de tissu conjonctif fibreux et de cellules de type musculaire lisse. Cette structure confère à la tumeur une consistance élastique caractéristique (texture molle et caoutchouteuse).

Relation entre le flux sanguin lent et les résultats dynamiques de l’IRM

Les cavités vasculaires à l’intérieur de la tumeur forment un système fermé, avec une communication limitée avec la circulation systémique. Par conséquent, l’entrée de l’agent de contraste dans la tumeur est lente, ce qui est observé comme un rehaussement progressif (gradual enhancement) sur l’imagerie dynamique par IRM.

L’agent de contraste pénètre progressivement de la périphérie de la tumeur vers le centre, colorant finalement toute la tumeur de manière homogène. Ce « motif de rehaussement progressif de la périphérie vers le centre » est caractéristique de l’hémangiome caverneux et est utile pour le distinguer des tumeurs orbitaires qui se rehaussent de manière homogène et précoce (comme certains schwannomes ou tumeurs métastatiques).

Mécanisme de croissance et hémorragie intratumorale

La croissance habituelle est lente et serait due à une accumulation lente de sang dans les cavités vasculaires. Les rapports de transformation maligne sont extrêmement rares.

Une hémorragie intratumorale (saignement interne) peut entraîner une croissance rapide. Cela est dû à la rupture des cavités vasculaires à l’intérieur de la tumeur, provoquant une accumulation de sang, ce qui peut entraîner une exophtalmie soudaine, une baisse de l’acuité visuelle et des douleurs. Dans de tels cas, une chirurgie d’urgence peut être nécessaire.

Contexte de la reclassification par l’ISSVA

Dans la révision de la classification de l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) de 2018, il a été proposé de reclasser l’hémangiome caverneux comme une « malformation veineuse ». Cela repose sur la compréhension que la malformation veineuse est une anomalie congénitale de la structure vasculaire plutôt qu’une prolifération anormale de l’endothélium vasculaire. Des études immunohistochimiques ont également rapporté des résultats suggérant un mécanisme de développement différent entre les lésions caverneuses encapsulées chez l’adulte et les hémangiomes infantiles [7]. Ce changement de classification peut affecter les stratégies de traitement et la compréhension de la pathologie, mais il existe encore un débat sur la pertinence de cette reclassification pour l’« hémangiome caverneux » orbitaire [1].

7. Recherches récentes et perspectives futures

Évolution du concept de maladie : hémangiome caverneux vs malformation veineuse

Suite à la révision de la classification de l’ISSVA, le débat se poursuit sur la reclassification de l’hémangiome caverneux orbitaire, traditionnellement classé comme « tumeur », en « malformation veineuse à faible débit ». La question de savoir si cette reclassification a une signification clinique (par exemple, pour l’indication de la sclérothérapie) nécessite des études comparatives à grande échelle dans les maladies orbitaires.

Développement d’approches mini-invasives

L’approche endoscopique transnasale (endoscopic transnasal approach) a été rapportée comme une technique mini-invasive pour les tumeurs situées dans la partie médiale (nasale) de l’orbite. Elle ne nécessite pas d’ostéotomie de la paroi orbitaire latérale et entraînerait moins de problèmes esthétiques postopératoires, mais nécessite une maîtrise technique de la chirurgie endoscopique et ses indications sont limitées.

Progrès en imagerie diagnostique

Des tentatives de différenciation entre tumeurs orbitaires bénignes et malignes utilisant l’imagerie de diffusion (DWI) et la valeur du coefficient de diffusion apparent (ADC) ont été rapportées. L’hémangiome caverneux présente une valeur ADC élevée, ce qui pourrait être utile pour le distinguer des tumeurs malignes, mais une validation à grande échelle dans la région orbitaire est encore insuffisante.

Possibilité de régression spontanée

La régression spontanée de l’hémangiome caverneux orbitaire est extrêmement rare, mais des cas sporadiques ont été rapportés. Une association possible avec la grossesse ou les fluctuations hormonales féminines a été suggérée, mais le mécanisme reste inconnu, et cela n’est pas encore établi comme justification pour la poursuite de la surveillance chez les patients asymptomatiques.

8. Références

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Kim MH, Kim JH, Kim SE, Yang SW. Surgical Outcomes of Intraconal Cavernous Venous Malformation According to Their Location in Four Right-Angled Sectors. J Craniofac Surg. 2019;30(6):1700-1705. doi:10.1097/SCS.0000000000005501. PMID: 30950949
Zhang L, Li X, Tang F, Gan L, Wei X. Diagnostic Imaging Methods and Comparative Analysis of Orbital Cavernous Hemangioma. Front Oncol. 2020;10:577452. doi:10.3389/fonc.2020.577452. PMCID: PMC7539693
Osaki TH, Jakobiec FA, Mendoza PR, Lee Y, Fay AM. Immunohistochemical investigations of orbital infantile hemangiomas and adult encapsulated cavernous venous lesions (malformation versus hemangioma). Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(3):183-195. doi:10.1097/IOP.0b013e31828b0f1f. PMID: 23584448