Proptosis
Características: Progresión lenta, unilateral, indolora
Patrón: La proptosis axial es típica debido a la localización intraconal de la masa.
Medición: Evaluar la asimetría con el exoftalmómetro de Hertel.
Hemangioma cavernoso orbitario
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el hemangioma cavernoso orbitario?
Sección titulada «1. ¿Qué es el hemangioma cavernoso orbitario?»El hemangioma cavernoso orbitario (orbital cavernous hemangioma) es un tumor benigno derivado del endotelio vascular y es el tumor orbitario benigno más representativo en adultos. Forma una masa sólida bien circunscrita y encapsulada, que ocurre con frecuencia dentro del cono muscular (el espacio cónico formado por los músculos extraoculares en la órbita).
Histológicamente, los hemangiomas se clasifican en hemangioma polimorfo, donde todos los componentes de la pared vascular se vuelven neoplásicos, y hemangioma monomorfo, donde solo un componente se vuelve neoplásico. El hemangioma cavernoso pertenece al tipo monomorfo y está compuesto por espacios vasculares cavernosos.
Desde una perspectiva de distribución por edad, diferentes tumores vasculares orbitarios son comunes en diferentes edades. El hemangioma capilar es más frecuente en la infancia, y el linfangioma se observa a menudo en la niñez. En contraste, el hemangioma cavernoso ocurre comúnmente en adultos, particularmente entre los 30 y 50 años. Hay un ligero predominio femenino, con una proporción hombre:mujer reportada de aproximadamente 1:1.4 a 1:2.
En revisiones recientes de la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA), se ha propuesto reclasificar el hemangioma cavernoso, previamente categorizado como “tumor”, como una malformación vascular de bajo flujo (malformación venosa) [1,7]. Sin embargo, el término “hemangioma cavernoso” todavía se usa ampliamente en la práctica clínica, por lo que este artículo adopta ese nombre.
Q
¿El hemangioma cavernoso es maligno?
A
Es un tumor benigno y la transformación maligna es extremadamente rara. Es una masa bien circunscrita con cápsula y no invade los tejidos circundantes. La gran mayoría de los hemangiomas son histológicamente benignos, pero raramente algunos pueden mostrar características malignas como recurrencia o destrucción de tejidos circundantes. El diagnóstico y la selección del tratamiento adecuados mejoran el pronóstico. La recurrencia después de la resección completa es extremadamente rara y el pronóstico generalmente es favorable.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»
Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 2. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.
Corte axial de TC de ambas órbitas muestra masas sólidas homogéneas bien definidas (flechas) dentro de cada cono muscular orbitario, con proptosis marcada del ojo derecho. Esto corresponde a la proptosis axial por masas intraconales tratada en la sección “2. Principales síntomas y hallazgos clínicos”.
Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»El hemangioma cavernoso orbitario crece lentamente y los síntomas progresan gradualmente durante meses o años. El crecimiento rápido es raro, pero puede ocurrir cuando hay hemorragia intratumoral.
Los síntomas subjetivos típicos son los siguientes:
- Proptosis: El síntoma inicial más frecuente. Es característicamente unilateral, indolora y de progresión lenta. Debido a que la masa se localiza dentro del cono muscular, a menudo causa proptosis axial (el ojo es empujado hacia adelante).
- Diplopía (visión doble): Causada por compresión o desplazamiento de los músculos extraoculares por la masa.
- Pérdida visual: Causada por compresión del nervio óptico por la masa. Se requiere especial atención cuando la masa se localiza en el vértice orbitario.
- Desviación ocular: El ojo se desvía en una dirección específica según la ubicación de la masa.
Además, no son pocos los casos que se descubren incidentalmente en estudios de imagen sin síntomas. En tales casos, la observación es el manejo básico.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»La cantidad de proptosis se mide con un exoftalmómetro de Hertel. En el examen de fondo de ojo, pueden observarse pliegues coroideos debido a la compresión de la pared ocular por la masa.
Disminución de la agudeza visual y diplopía
Disminución de la agudeza visual: Causada por compresión del nervio óptico. Es prominente en tumores del vértice orbitario.
Diplopía: Causada por compresión y desplazamiento de los músculos extraoculares.
Evolución: Con frecuencia de progresión lenta. El empeoramiento rápido sugiere hemorragia intratumoral.
Características de imagen
TC: Masa sólida bien definida y homogénea. Frecuente dentro del cono muscular.
RM dinámica: Realce gradual característico.
Ecografía: Alta reflectividad de la cápsula con ecos internos espiculados continuos.
3. Epidemiología
Sección titulada «3. Epidemiología»Los tumores orbitarios primarios más frecuentes son los trastornos linfoproliferativos, que representan el 50–60% de todos los tumores orbitarios. El hemangioma cavernoso orbitario es el tumor orbitario benigno más común después de los trastornos linfoproliferativos y es el tumor orbitario benigno más frecuente en adultos.
La edad de presentación más frecuente es entre los 30 y 50 años, y es raro en niños (en quienes son más comunes el hemangioma capilar y el linfangioma). Se ha reportado un ligero predominio femenino, pero los datos epidemiológicos a gran escala son limitados.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»
Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 3. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.
RM orbitaria: la imagen potenciada en T1 (A) muestra masas bien definidas isointensas a hipointensas dentro del cono intraconal bilateral, y tras la administración de gadolinio (B) muestra un realce homogéneo marcado. Esto corresponde al patrón de realce gradual en la RM dinámica que se aborda en la sección “4. Diagnóstico y métodos de exploración.”
Enfoque diagnóstico
Sección titulada «Enfoque diagnóstico»El diagnóstico del hemangioma cavernoso orbitario se basa principalmente en estudios de imagen como la TC y la RM. Las pruebas de imagen son esenciales para el diagnóstico definitivo, y rara vez se requiere angiografía cerebral.
En las imágenes, los tumores benignos suelen estar bien delimitados sin infiltración del tejido normal. Por el contrario, los tumores malignos y las enfermedades inflamatorias a menudo presentan bordes mal definidos y patrones infiltrativos, lo que ayuda en el diagnóstico diferencial.
Hallazgos de cada modalidad de imagen
Sección titulada «Hallazgos de cada modalidad de imagen»| Método de imagen | Hallazgo | Características y notas |
|---|---|---|
| TC | Masa sólida bien definida y homogénea | Frecuente dentro del cono muscular. La calcificación es rara. Realce homogéneo en TC con contraste. |
| RM T1/T2 | Hipointenso a isointenso en T1, hiperintenso en T2 | Bien definido y homogéneo. La intensidad de señal interna es uniforme. |
| RM dinámica (con contraste) | Realce tardío (realce gradual) | Más característico de esta enfermedad. Heterogéneo temprano → realce homogéneo con el tiempo. |
| Ultrasonido (modo A) | Alta reflectividad de la cápsula + reflectividad interna alta en picos continua | high internal reflectivity with regular pattern |
| Ultrasonido (modo B) | Masa sólida bien definida | Se puede observar alta reflectividad del eco de la cápsula |
Características de la imagen dinámica por RM
Sección titulada «Características de la imagen dinámica por RM»El realce tardío (gradual enhancement / progressive filling) en la imagen dinámica por RM es el hallazgo de imagen más característico del hemangioma cavernoso orbitario [3,4,6]. En la fase temprana tras la administración de contraste, la señal interna del tumor es heterogénea (el realce comienza desde un punto o una parte) y existen áreas no realzadas. El realce se extiende con el tiempo y finalmente todo el tumor se realza uniformemente. Este patrón tardío refleja el flujo sanguíneo lento dentro del tumor, en contraste con el schwannoma que se realza temprana y extensamente, y es importante para la diferenciación de otros tumores orbitarios [3,4].
Características del examen ecográfico
Sección titulada «Características del examen ecográfico»En el modo A de ultrasonido, se observa una alta reflexión que indica la cápsula en la pared anterior del tumor y una reflectividad interna alta en picos continua dentro del tumor. Este hallazgo se denomina high internal reflectivity with regular pattern y es característico del hemangioma cavernoso.
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»A continuación se presentan los principales diagnósticos diferenciales y puntos de diferenciación del hemangioma cavernoso orbitario.
| Diagnóstico diferencial | Puntos de diferenciación |
|---|---|
| Schwannoma | Difícil de diferenciar dentro del cono muscular. Señal alta heterogénea en T2 de RM (frecuente degeneración quística). Tendencia al realce temprano en RM dinámica. |
| Várices orbitarias | La masa aumenta y la protrusión empeora con la maniobra de Valsalva (contención de la respiración). Cambia con los cambios posturales. |
| Linfangioma | Frecuente en niños. Multiloculado con niveles líquidos. Hemorragias espontáneas recurrentes. |
| Adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal | Localizado en la fosa lagrimal (superolateral de la órbita). Puede causar deformación ósea por compresión. |
La aspiración con aguja fina (FNA) a menudo solo obtiene componentes sanguíneos y tiene bajo valor diagnóstico.
Q
¿Cuál es el hallazgo de imagen más característico del hemangioma cavernoso?
A
El realce gradual tardío en la resonancia magnética dinámica es el hallazgo más característico. En la fase temprana tras la administración de contraste, la masa es heterogénea con áreas que no realzan, pero se realza uniformemente con el tiempo. Esto refleja el flujo sanguíneo lento dentro de la masa. El patrón continuo de alta reflectividad capsular y picos internos de alta reflectividad en el modo A de ultrasonido también es característico. La combinación de múltiples modalidades mejora la precisión diagnóstica.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Determinación de la estrategia terapéutica
Sección titulada «Determinación de la estrategia terapéutica»El hemangioma cavernoso orbitario es un tumor benigno, y los casos asintomáticos se manejan con observación como política básica. Se realizan estudios de imagen periódicos (RM o TC) para monitorizar el crecimiento del tumor.
La cirugía está indicada en los siguientes casos:
- Pérdida visual (por compresión del nervio óptico)
- Alteración de la motilidad ocular y diplopía (por compresión de los músculos extraoculares)
- Proptosis marcada (problema estético o riesgo de luxación del globo ocular)
- Crecimiento rápido de la masa (sospecha de hemorragia intratumoral)
- Para confirmación diagnóstica (cuando se necesita excluir enfermedad maligna)
En casos pediátricos raros donde se teme afectación del desarrollo visual, o cuando la diplopía severa interfiere con la vida diaria, se debe considerar la intervención quirúrgica temprana.
Tratamiento Quirúrgico
Sección titulada «Tratamiento Quirúrgico»Orbitotomía Lateral (Procedimiento Estándar)
Indicaciones: Tumores dentro del cono muscular. Apropiado para la mayoría de los casos.
Técnica: Incisión cutánea temporal → disección del músculo temporal → osteotomía de la pared orbitaria lateral → acceso al tumor intraconal.
Puntos clave: Resección en bloque del tumor sin romper la cápsula. El daño capsular aumenta el riesgo de sangrado intraoperatorio y resección incompleta.
Abordaje Anterior/Transconjuntival
Indicaciones: Tumores pequeños ubicados en la órbita anterior.
Características: Relativamente menos invasivo. No requiere osteotomía de la pared orbitaria lateral.
Abordaje transconjuntival: Puede seleccionarse como un abordaje aún menos invasivo para tumores pequeños.
Indicaciones para Observación
Condiciones: Asintomático sin impacto en la función visual.
Manejo: Imágenes periódicas (cada 6–12 meses) para confirmar el crecimiento.
Indicaciones de intervención: Se considera cirugía cuando aparece pérdida de visión, diplopía o proptosis marcada.
Procedimiento estándar: Orbitotomía lateral
Sección titulada «Procedimiento estándar: Orbitotomía lateral»En la mayoría de los casos, la extirpación del tumor es posible mediante orbitotomía lateral [2,5]. Los puntos clave de la cirugía son los siguientes.
- Incisión cutánea: Incisión en la región temporal (desde la ceja lateral hasta la sien).
- Disección del músculo temporal: Disectar el músculo temporal del periostio para exponer el borde orbitario lateral.
- Osteotomía de la pared orbitaria: Osteotomizar la pared orbitaria lateral y retirarla temporalmente para acceder a la órbita.
- Extirpación del tumor: Disecar cuidadosamente el tumor de los tejidos circundantes preservando la cápsula y extirparlo en bloque.
- Reposición y fijación del fragmento óseo: Colocar la pared orbitaria osteotomizada en su posición original y fijarla con placas o alambres.
- Cierre de la herida
La preservación completa de la cápsula es el punto más importante. Si la cápsula se rompe, los componentes sanguíneos del tumor se filtran, deteriorando el campo quirúrgico y dificultando la extirpación completa. Preservar la cápsula permite la extirpación en bloque segura del tumor.
Otros abordajes
Sección titulada «Otros abordajes»- Abordaje anterior: Se selecciona cuando el tumor se localiza en la órbita anterior.
- Abordaje transconjuntival: Un abordaje mínimamente invasivo para tumores pequeños.
- Abordaje transcraneal: Se realiza en conjunto con neurocirugía para tumores grandes que alcanzan el vértice orbitario (raro) o con extensión intracraneal.
Complicaciones intraoperatorias y postoperatorias
Sección titulada «Complicaciones intraoperatorias y postoperatorias»Las principales complicaciones incluyen las siguientes:
- Lesión del nervio óptico: Se requiere precaución al manipular tumores cerca del vértice orbitario.
- Lesión de los músculos extraoculares: Pueden ocurrir trastornos transitorios del movimiento ocular y diplopía después de la cirugía (en su mayoría reversibles).
- Hemorragia intraoperatoria: Debido a daño en la cápsula o en las venas orbitarias.
Los trastornos transitorios del movimiento ocular postoperatorios a menudo mejoran con el tiempo [2,5]. Si no había pérdida visual antes de la cirugía, la función visual se mantiene bien después de la operación. Un gran estudio de cohorte de 164 casos informó una mejora significativa en la agudeza visual, campo visual, diplopía, proptosis y movimiento ocular después de la cirugía [2].
Q
¿Es posible observar sin cirugía?
A
Sí. Dado que es un tumor benigno, la observación es la política básica si no hay deterioro visual, trastorno del movimiento ocular o proptosis marcada. La cirugía se considera cuando aparece tendencia al crecimiento o impacto en la función visual. En casos asintomáticos incidentales, a menudo se realiza un seguimiento con imágenes periódicas (RM o TC) para confirmar que no hay crecimiento del tumor.
Q
¿Puede recurrir después de la cirugía?
A
Si se logra una resección completa sin romper la cápsula, la recurrencia es extremadamente rara. Debido a que la cápsula es clara, la tasa de resección completa es alta. Sin embargo, la resección incompleta debido a daño capsular conlleva riesgo de recurrencia, por lo que preservar la cápsula durante la cirugía es un punto importante. En raras ocasiones, algunos tumores muestran características malignas como recurrencia o destrucción de tejidos circundantes, y se recomienda un seguimiento adecuado.
6. Fisiopatología y patogenia detallada
Sección titulada «6. Fisiopatología y patogenia detallada»Características histológicas
Sección titulada «Características histológicas»El hemangioma cavernoso orbitario es un tumor benigno derivado de células endoteliales vasculares. Todo el tumor está rodeado por una cápsula fibrosa, y el interior consiste en una colección de espacios vasculares dilatados cavernosamente (espacios cavernosos).
Las luces de los espacios vasculares están revestidas por células endoteliales vasculares, y los espacios están llenos de sangre. Los tabiques entre los espacios vasculares consisten en tejido conectivo fibroso y células similares al músculo liso. Esta estructura le da al tumor una textura gomosa blanda característica.
Flujo sanguíneo lento y su relación con los hallazgos de RM dinámica
Sección titulada «Flujo sanguíneo lento y su relación con los hallazgos de RM dinámica»Los espacios vasculares dentro del tumor forman un sistema cerrado con comunicación limitada con la circulación sistémica. Por lo tanto, la entrada de contraste en el tumor es lenta, lo que causa el realce retardado (realce gradual) observado en la resonancia magnética dinámica.
El contraste penetra gradualmente desde la periferia del tumor y finalmente realza uniformemente todo el tumor. Este “patrón de realce gradual de la periferia al centro” es característico del hemangioma cavernoso y es útil para diferenciarlo de tumores orbitarios que se realzan uniformemente desde una etapa temprana (como algunos schwannomas o tumores metastásicos).
Mecanismo de Crecimiento y Hemorragia Intratumoral
Sección titulada «Mecanismo de Crecimiento y Hemorragia Intratumoral»El crecimiento normal es lento y se cree que se debe a la acumulación gradual de sangre en los espacios vasculares. Los informes de transformación maligna son extremadamente raros.
La hemorragia intratumoral (sangrado interno) puede causar un agrandamiento rápido. Esto ocurre porque los espacios vasculares dentro del tumor se rompen y se acumula sangre, lo que provoca proptosis repentina, pérdida de visión y dolor. En tales casos, puede ser necesaria una cirugía de emergencia.
Antecedentes de la Reclasificación por ISSVA
Sección titulada «Antecedentes de la Reclasificación por ISSVA»En la revisión de 2018 de la clasificación de la ISSVA (Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares), se propuso reclasificar el hemangioma cavernoso como “malformación venosa”. Esto se basa en la comprensión de que las malformaciones venosas son anomalías congénitas de la estructura vascular en lugar de una proliferación anormal del endotelio vascular. Los estudios inmunohistoquímicos también han informado hallazgos que sugieren una patogénesis diferente para las lesiones cavernosas encapsuladas en adultos en comparación con los hemangiomas infantiles [7]. Este cambio de clasificación puede afectar las estrategias de tratamiento y la comprensión de la enfermedad, pero si esta reclasificación es clínicamente apropiada para el “hemangioma cavernoso” orbitario sigue siendo debatido [1].
7. Investigación Actual y Perspectivas Futuras
Sección titulada «7. Investigación Actual y Perspectivas Futuras»Evolución del Concepto de la Enfermedad: Hemangioma Cavernoso vs. Malformación Venosa
Sección titulada «Evolución del Concepto de la Enfermedad: Hemangioma Cavernoso vs. Malformación Venosa»Tras la revisión de la clasificación de la ISSVA, continúa el debate sobre reclasificar el hemangioma cavernoso orbitario, previamente clasificado como “tumor”, como una “malformación venosa de bajo flujo”. Si esta reclasificación tiene significado clínico (por ejemplo, indicaciones para escleroterapia) requiere estudios comparativos a gran escala en enfermedades orbitarias.
Desarrollo de Abordajes Mínimamente Invasivos
Sección titulada «Desarrollo de Abordajes Mínimamente Invasivos»El abordaje endoscópico transnasal se ha reportado como una técnica mínimamente invasiva para tumores ubicados en la órbita medial (nasal). No requiere osteotomía de la pared orbitaria lateral y se dice que tiene menos problemas cosméticos postoperatorios, pero requiere competencia técnica en cirugía endoscópica y tiene indicaciones limitadas.
Avances en el Diagnóstico por Imágenes
Sección titulada «Avances en el Diagnóstico por Imágenes»Se han reportado intentos de diferenciar tumores orbitarios benignos de malignos mediante resonancia magnética con difusión (DWI) y el coeficiente de difusión aparente (ADC). Se dice que los hemangiomas cavernosos tienen valores altos de ADC, lo que puede ser útil para distinguirlos de tumores malignos, pero la validación a gran escala en la región orbitaria aún es insuficiente.
Posibilidad de regresión espontánea
Sección titulada «Posibilidad de regresión espontánea»La regresión espontánea del hemangioma cavernoso orbitario es extremadamente rara, pero existen informes de casos esporádicos. Se ha sugerido que puede estar asociada con el embarazo o fluctuaciones hormonales femeninas, pero el mecanismo no está claro y no se ha establecido como base para la observación continua en casos asintomáticos.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»-
Calandriello L, Grimaldi G, Petrone G, et al. Cavernous venous malformation (cavernous hemangioma) of the orbit: Current concepts and a review of the literature. Surv Ophthalmol. 2017;62(4):393-403. doi:10.1016/j.survophthal.2017.01.004. PMID: 28131871
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Strianese D, Bonavolontà G, Iuliano A, et al. Risks and Benefits of Surgical Excision of Orbital Cavernous Venous Malformations (So-Called Cavernous Hemangioma): Factors Influencing the Outcome. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2021;37(3):248-254. doi:10.1097/IOP.0000000000001767. PMID: 32826827
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Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, et al. Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit: a dynamic MRI study. AJR Am J Roentgenol. 2004;183(6):1799-1804. doi:10.2214/ajr.183.6.01831799. PMID: 15547232
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Kim MH, Kim JH, Kim SE, Yang SW. Surgical Outcomes of Intraconal Cavernous Venous Malformation According to Their Location in Four Right-Angled Sectors. J Craniofac Surg. 2019;30(6):1700-1705. doi:10.1097/SCS.0000000000005501. PMID: 30950949
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