안와 해면상 혈관종

한눈에 보는 포인트

해면상혈관종은 성인 안와 양성 종양의 대표로, 근원추 내에 호발하는 피막에 싸인 혈관성 종괴이다.
서서히 진행하는 단안성 무통성 안구돌출이 전형적인 초발 증상이며, 수개월~수년의 경과를 보인다.
MRI Dynamic 촬영에서의 농염 지연(gradual enhancement)은 본 질환에 특징적인 영상 소견으로 진단에 유용하다.
무증상 예는 경과 관찰이 기본 방침이며, 시력 장애·안구 운동 장애·현저한 안구돌출이 발생한 경우 수술 적응이 된다.
표준 수술법은 안와 측방 접근법(외측 개안술)에 의한 피막째 일괄 적출(en bloc resection)이며, 대부분의 예에서 완전 적출이 가능하다.
완전 적출 후 재발은 극히 드물며, 시기능 예후는 양호하다.

1. 안와 해면상혈관종이란?

안와 해면상혈관종(orbital cavernous hemangioma)은 혈관 내피에서 유래하는 양성 종양으로, 성인 안와 종양 중 가장 대표적인 양성 종괴이다. 피막에 싸인 경계 명료한 충실성 종괴를 형성하며, 근원추 내(안와의 외안근이 형성하는 원추형 공간 내)에 호발한다.

혈관종은 조직학적으로 혈관벽을 구성하는 모든 성분이 종양화되는 다형혈관종과 1성분만이 종양화되는 단형혈관종으로 분류된다. 해면상혈관종은 단형혈관종에 속하며, 내강이 해면상의 혈관강(cavernous spaces)으로 구성된다.

연령 분포에 따른 관점에서, 혈관성 안와 종양은 연령층에 따라 다른 질환이 호발한다. 영유아기에는 모세혈관종이 가장 많고, 소아기에는 림프관종이 많이 나타난다. 이에 비해 해면상혈관종은 성인, 특히 30~~50대에 호발한다. 여성에 다소 많은 경향이 있으며, 남녀비는 약 1:1.4~~1:2의 보고가 있다.

최근 국제 혈관 이상 학회(ISSVA) 분류의 개정에서는, 기존에 ‘종양’으로 분류되었던 해면상혈관종을 저유량 혈관 기형(정맥 기형)으로 재분류하는 견해가 제안되고 있다[1,7]. 그러나 임상 현장에서는 여전히 ‘해면상혈관종’이라는 명칭이 널리 사용되고 있으므로, 본 기사에서도 이 명칭을 채택한다.

Q 해면상혈관종은 악성인가요?

양성 종양이며 악성화는 극히 드물다. 피막에 싸인 경계 명료한 종괴로, 주변 조직으로의 침윤을 보이지 않는다. 혈관종의 대다수는 조직학적으로 양성이지만, 드물게 재발이나 주변 조직의 파괴 등 악성 소견을 나타내는 것이 있다. 적절한 진단과 치료 선택이 예후를 개선한다. 완전 적출 후 재발은 극히 드물며, 일반적으로 예후는 양호하다.

2. 주요 증상과 임상 소견

안와 해면상 혈관종 CT: 양측 안와 근육원뿔 내 경계가 명확한 균일한 고형 종괴와 우안의 현저한 안구돌출

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 2. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

양측 안와의 CT 축상 단면에서 각 안와 근육원뿔 내에 경계가 명확하고 균일한 고형 종괴(화살표)가 보이며, 우안에서 현저한 안구돌출을 보입니다. 이는 본문 “2. 주요 증상과 임상 소견” 항목에서 다루는 근육원뿔 내 종괴에 의한 축방향 안구돌출에 해당합니다.

자각 증상

안와 해면상 혈관종은 성장 속도가 느리며, 증상은 수개월에서 수년에 걸쳐 점진적으로 진행됩니다. 급격한 증가는 드물지만, 종양 내 출혈이 발생하면 비교적 빠른 증가를 보일 수 있습니다.

대표적인 자각 증상은 다음과 같습니다.

안구돌출: 가장 흔한 초발 증상입니다. 단안성, 무통성, 완서 진행이 특징적입니다. 종괴가 근육원뿔 내에 위치하기 때문에 안구가 정면으로 밀려나는 축방향 돌출을 보이는 경우가 많습니다.
복시(물체가 이중으로 보임): 종괴에 의한 외안근 압박 및 변위로 인해 발생합니다.
시력 저하: 종괴가 시신경을 압박하여 발생합니다. 특히 종괴가 안와 첨부에 위치한 경우 주의가 필요합니다.
안구 편위: 종괴의 위치에 따라 안구가 특정 방향으로 편위됩니다.

또한, 무증상 상태에서 영상 검사로 우연히 발견되는 예도 적지 않습니다. 이러한 경우 경과 관찰이 기본 방침입니다.

임상 소견

안구돌출량은 Hertel 안구돌출계로 측정합니다. 안저 검사에서는 종괴에 의한 안구벽 압박으로 인해 맥락막 주름이 관찰될 수 있습니다.

안구돌출

특징: 완서 진행, 단안성, 무통성

양식: 근육원뿔 내 종괴로 인해 축방향 돌출이 전형적입니다.

측정: Hertel 안구돌출계로 좌우 차이를 평가합니다.

시력 저하 및 복시

시력 저하: 시신경 압박으로 인해 발생합니다. 안와 첨부 종양에서 두드러집니다.

복시: 외안근의 압박 및 변위로 인해 발생합니다.

경과: 대부분 서서히 진행됩니다. 급격한 악화는 종양 내 출혈을 의심합니다.

영상 소견

CT: 경계가 명확하고 균질한 고형 종양입니다. 근원추 내에 호발합니다.

MRI Dynamic: 점진적 조영 증강(gradual enhancement)이 특징적입니다.

초음파: 피막의 고에코와 내부의 연속적인 가시 모양 고에코가 관찰됩니다.

3. 역학

안와 원발 종양 중 가장 흔한 것은 림프증식성 질환으로, 전체 안와 종양의 50~60%를 차지합니다. 안와 해면상 혈관종은 림프증식성 질환 다음으로 흔한 양성 안와 종양이며, 성인 양성 안와 종양 중 가장 빈도가 높습니다.

호발 연령은 30~50대이며, 소아에서는 드뭅니다(소아에서는 모세혈관종이나 림프관종이 호발합니다). 성별에 대해서는 여성에 다소 많은 경향이 보고되었으나, 대규모 역학 데이터는 제한적입니다.

4. 진단 및 검사 방법

안와 해면상 혈관종의 MRI: T1 강조 영상에서 등~저신호를 보이는 양측 근원추 내 종양과 가돌리늄 조영 후 균일한 조영 증강.

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 3. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

안와 MRI: T1 강조 영상(A)에서는 양측 안와 근원추 내에 등~저신호의 경계가 명확한 종양이 보이며, 가돌리늄 조영 후(B)에서는 현저한 균일 조영 증강을 보입니다. 이는 본문 “4. 진단 및 검사 방법” 항목에서 다루는 MRI Dynamic 촬영의 조영 증강 패턴(점진적 조영 증강)에 해당합니다.

진단 접근법

안와 해면상 혈관종의 진단은 CT 및 MRI를 중심으로 한 영상 진단이 주를 이룹니다. 확진을 위해서는 영상 검사가 필수적이며, 뇌혈관 조영술이 필요한 경우는 드뭅니다.

영상 검사에서 양성 종양은 경계가 명확하고 정상 조직으로의 침윤을 보이지 않습니다. 반면 악성 종양이나 염증성 질환은 경계가 불명확하고 주변 조직으로의 침윤 양상을 보이는 경우가 많아 감별에 도움이 됩니다.

각 영상 기법의 소견

검사법	소견	특징 및 주의점
CT	경계 명확하고 균일한 고형 종괴	근원추 내에 호발. 석회화는 드뭅니다. 조영 CT에서 균일하게 조영됩니다.
MRI T1/T2	T1 저~등신호, T2 고신호	경계 명확하고 균일. 종괴 내부는 균일한 신호 강도를 보입니다.
MRI Dynamic (조영)	지연 조영 (점진적 조영 증강)	이 질환에 가장 특징적입니다. 초기 불균일 → 시간 경과에 따라 균일하게 조영됩니다.
초음파 (A모드)	피막 고에코 + 내부 스파이크형 고에코 연속	high internal reflectivity with regular pattern
초음파 (B모드)	경계가 명확한 고형 종괴	피막 에코의 고반사를 확인할 수 있음

MRI Dynamic 촬영의 특징

MRI Dynamic 촬영에서의 지연 조영 증강(gradual enhancement / progressive filling)은 안와 해면상 혈관종의 가장 특징적인 영상 소견이다[3,4,6]. 조영제 주입 초기에는 종양 내부 신호가 불균일(한 점 또는 일부분에서 조영이 시작됨)하고, 일부 조영되지 않는 부분이 존재한다. 시간이 지남에 따라 조영이 퍼져 최종적으로 종양 전체가 균일하게 조영된다. 이 지연 패턴은 종양 내 완만한 혈류를 반영하며, 신경초종이 조기에 광범위하게 조영되는 것과 대조적으로 다른 안와 종양과의 감별에 중요하다[3,4].

초음파 검사의 특징

A모드 초음파에서는 종양의 전벽에서 피막을 나타내는 높은 반사와 종양 내부에 스파이크형 고에코가 연속적으로 관찰된다. 이 소견은 high internal reflectivity with regular pattern이라고 불리며 해면상 혈관종에 특징적이다.

감별 진단

안와 해면상 혈관종의 주요 감별 질환과 감별 포인트를 제시한다.

감별 질환	감별 포인트
신경초종	근원추 내에서 감별이 어렵다. MRI T2에서 불균일한 고신호(낭성 변성이 많음). Dynamic MRI에서 조기 조영 증강 경향.
안와 정맥류	Valsalva 수기(숨 참기)로 종괴가 커지고 돌출이 증가합니다. 체위 변경에 따라 변화가 있습니다.
림프관종	소아에 호발합니다. 다방성·액체-액체 층(niveau) 형성. 자연 출혈을 반복합니다.
눈물샘 다형선종	눈물샘오목(안와 외상방)에 국한됩니다. 뼈 압박 변형을 동반할 수 있습니다.

세침 흡인 세포검사(FNA)는 혈액 성분만 흡인되는 경우가 많아 진단적 가치가 낮습니다.

Q 해면상 혈관종의 영상 진단에서 가장 특징적인 소견은 무엇입니까?

MRI 동적 촬영에서의 지연성 조영증강(gradual enhancement)이 가장 특징적인 소견입니다. 조영제 주입 초기에는 종괴 내부가 불균일하고 일부 조영되지 않지만, 시간이 지남에 따라 균일하게 조영됩니다. 이는 종괴 내부의 완만한 혈류를 반영합니다. 초음파 A-모드에서의 피막 고에코 + 내부 스파이크형 고에코의 연속 패턴도 특징적이며, 여러 검사법을 조합하여 진단 정확도를 높일 수 있습니다.

5. 표준 치료법

치료 방침 결정

안와 해면상 혈관종은 양성 종양이며, 무증상인 경우 경과 관찰이 기본 방침입니다. 정기적인 영상 검사(MRI 또는 CT)로 종괴의 증가를 확인하면서 경과를 관찰합니다.

수술 적응증은 다음과 같습니다.

시력 저하(시신경 압박으로 인한)
안구 운동 장애·복시(외안근 압박으로 인한)
현저한 안구돌출(미용 문제 또는 안구 탈출 위험)
종괴의 급속한 증가(종양 내 출혈 의심)
진단 확정 목적(악성 질환 배제 필요 시)

드문 소아 증례에서 시력 발달에 영향이 우려되거나, 복시가 심하여 일상생활에 지장이 있는 경우 조기 수술적 개입을 고려한다.

수술 치료

외측 개안술(표준 술식)

적응증: 근원추 내 종양. 대부분의 증례에 적응.

술기: 측두부 피부 절개 → 측두근 박리 → 외측 안와벽 골절개 → 근원추 내 종양 접근.

요점: 피막을 손상시키지 않고 종괴를 일괄적으로 적출(en bloc resection). 피막 손상은 수술 중 출혈 증가 및 불완전 적출의 위험이 된다.

전방/경결막 접근법

적응증: 안와 전방에 위치한 소형 종괴.

특징: 침습이 비교적 적음. 외측 안와벽 골절개가 필요하지 않음.

경결막 접근법: 소형 종괴에 대해 더 낮은 침습적 접근법으로 선택되기도 함.

경과 관찰의 적응증

조건: 무증상이며 시기능에 영향이 없음.

관리: 정기적인 영상 검사(6~12개월마다)로 크기 증가를 확인합니다.

중재 기준: 시력 저하, 복시, 현저한 안구 돌출이 나타날 때 수술을 고려합니다.

표준 수술법: 외측 안와 접근법 (lateral orbitotomy)

대부분의 경우 외측 안와 접근법(lateral orbitotomy)으로 종양을 제거할 수 있습니다[2,5]. 수술의 요점은 다음과 같습니다.

피부 절개: 측두부(눈썹 외측~관자놀이 부위)의 피부 절개.
측두근 박리: 측두근을 골막에서 박리하여 외측 안와연을 노출시킵니다.
안와벽 절골술: 외측 안와벽을 절골하여 일시적으로 제거하고 안와 내로 접근합니다.
종양 제거: 피막을 유지한 채 종양을 주변 조직에서 조심스럽게 박리하여 일괴로 제거합니다.
골편 정복 및 고정: 절골한 안와벽을 원위치로 되돌리고 플레이트나 와이어로 고정합니다.
봉합

피막의 완전 보존이 가장 중요한 포인트입니다. 피막이 파열되면 종양 내 혈액 성분이 유출되어 수술 시야가 나빠지고 완전 제거가 어려워집니다. 피막이 보존되면 종양을 일괴로 안전하게 제거할 수 있습니다.

기타 접근법

전방 접근법: 종양이 안와 전방에 위치한 경우 선택됩니다.
경결막 접근법: 소형 종양에 대한 최소 침습 접근법입니다.
개두 접근법: 안와 첨부에 이르는 대형 종양(드묾) 또는 두개내 확장을 동반한 경우 신경외과와 협력하여 시행합니다.

수술 중 및 수술 후 합병증

주요 합병증은 다음과 같습니다:

시신경 손상: 안와 첨부 근처 종양 조작 시 주의 필요
외안근 손상: 수술 후 일시적인 안구 운동 장애 및 복시가 발생할 수 있음 (대부분 회복 가능)
수술 중 출혈: 피막 손상 또는 안와 내 정맥 손상으로 인함

수술 후 일시적인 안구 운동 장애는 시간이 지남에 따라 호전되는 경우가 많습니다[2,5]. 수술 전 시력 저하가 없었다면 수술 후 시기능은 양호하게 유지되며, 164예의 대규모 코호트 연구에서는 시력, 시야, 복시, 안구 돌출, 안구 운동이 수술 후 유의하게 개선되었다고 보고되었습니다[2].

Q 수술하지 않고 경과 관찰이 가능한가요?

가능합니다. 양성 종양이며 시력 장애, 안구 운동 장애, 현저한 안구 돌출이 없다면 경과 관찰이 기본 방침입니다. 증가 경향이나 시기능에 영향이 나타날 때 수술을 고려합니다. 무증상으로 우연히 발견된 경우, 정기적인 영상 검사(MRI 또는 CT)로 종양의 증가가 없는지 확인하면서 경과를 보는 경우가 많습니다.

Q 수술 후 재발할 수 있나요?

피막을 손상시키지 않고 일괄적으로 완전 적출하면 재발은 극히 드뭅니다. 피막이 명확하여 완전 적출률이 높습니다. 그러나 피막 손상으로 인한 불완전 적출은 재발 위험이 되므로 수술 시 피막 보존이 중요한 포인트입니다. 드물게 재발이나 주변 조직 파괴 등 악성 소견을 보이는 경우가 있어 적절한 경과 관찰이 권장됩니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

조직학적 특징

안와 해면상 혈관종은 혈관 내피 세포에서 유래하는 양성 종양입니다. 종양 전체가 섬유성 피막(fibrous capsule)으로 싸여 있으며, 내부는 해면상으로 확장된 혈관강(cavernous spaces)의 집합체로 구성됩니다.

혈관강의 내강은 혈관 내피 세포로 덮여 있으며, 강 내에는 혈액이 가득 차 있습니다. 혈관강 사이의 격막(septae)은 섬유성 결합 조직과 평활근 유사 세포로 이루어져 있습니다. 이 구조가 종양 특유의 탄력감(soft rubbery texture)을 제공합니다.

느린 혈류와 MRI Dynamic 소견의 관계

종양 내 혈관강은 폐쇄된 계를 형성하며, 전신 순환과의 교통은 제한적입니다. 따라서 조영제의 종양 내 유입은 느리며, 이는 동적 MRI에서 지연 조영 증강(점진적 조영 증강)으로 관찰되는 원인입니다.

조영제는 종양 주변부에서 점차 침투하여 최종적으로 종양 전체를 균일하게 염색합니다. 이 “주변부에서 중심부로의 점진적 조영 증강 패턴”은 해면상 혈관종에 특징적이며, 조기에 균일하게 조영 증강되는 안와 종양(일부 신경초종이나 전이성 종양 등)과의 감별에 유용합니다.

성장 기전과 종양 내 출혈

일반적인 성장은 느리며, 혈관강 내 혈액의 완만한 축적에 의한 것으로 생각됩니다. 악성 전환의 보고는 극히 드뭅니다.

종양 내 출혈(내부 출혈)이 발생하면 급속한 성장을 초래할 수 있습니다. 이는 종양 내 혈관강이 파열되어 혈액이 저류되기 때문이며, 급격한 안구 돌출, 시력 저하, 통증의 원인이 됩니다. 이러한 경우 응급 수술이 필요할 수 있습니다.

ISSVA 재분류의 배경

2018년 ISSVA(국제 혈관 이상 학회) 분류 개정에서는 해면상 혈관종을 “정맥 기형(venous malformation)“으로 재분류할 것을 제안하고 있습니다. 이는 정맥 기형이 혈관 내피의 비정상 증식이 아닌 혈관 구조의 선천적 기형이라는 이해에 기반합니다. 면역조직화학적 검토에서도 성인의 피막화 해면상 병변은 유아 혈관종과 다른 발생 기전을 시사하는 소견이 보고되었습니다[7]. 이 분류 변경은 치료 방침이나 병태 이해에 영향을 미칠 수 있지만, 안와의 “해면상 혈관종”이 임상적으로 이 재분류가 적절한지 여부에 대해서는 여전히 논의가 있습니다[1].

7. 최신 연구와 향후 전망

질환 개념의 변천: 해면상 혈관종 vs 정맥 기형

ISSVA 분류 개정에 따라, 기존에 “종양”으로 분류되었던 안와 해면상 혈관종을 “저유량 정맥 기형(venous malformation)“으로 재분류하는 논의가 계속되고 있습니다. 이 재분류가 임상적으로 의미가 있는지(예: 경화 요법의 적응증 등)에 대해서는 안와 질환에서 대규모 비교 연구가 필요한 단계입니다.

최소 침습 접근법의 개발

경비 내시경 접근법(endoscopic transnasal approach)은 안와 내측(비측)에 위치한 종양에 대한 최소 침습 수술법으로 보고가 축적되고 있습니다. 외측 안와벽 절골술이 필요하지 않으며, 수술 후 미용 문제가 적다고 알려져 있지만, 내시경 수술의 기술 숙련이 필요하며 적응증은 제한적입니다.

영상 진단의 발전

MRI 확산강조영상(DWI)과 겉보기확산계수(ADC) 값을 이용한 안와 종양의 양성 및 악성 감별 시도가 보고되었습니다. 해면상혈관종은 ADC 값이 높은 것으로 알려져 있어 악성 종양과의 감별에 유용할 수 있지만, 안와 영역에서의 대규모 검증은 아직 충분하지 않습니다.

자연 퇴축의 가능성

안와 해면상혈관종의 자연 퇴축은 극히 드물지만 산발적인 증례 보고가 있습니다. 특히 임신 후나 여성 호르몬 변동과 관련될 가능성이 제시되었지만, 기전은 밝혀지지 않았으며 무증상 사례에서 경과 관찰을 지속하는 근거로 확립되지는 않았습니다.

8. 참고문헌

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