안와 이소종(안와 유피낭종)

한눈에 보는 핵심

이 질환의 핵심

• 안와 유피낭종(피부양낭종)은 소아 안와 종양의 46%, 모든 안와 종괴의 3~9%를 차지하는 가장 흔한 안와 양성 종양이다.
• 이는 배아 외배엽이 두개봉합선에 끼어들어 형성되는 선천성 기형종이며, 눈썹 바깥쪽(전두관골봉합)에 잘 생기는 것이 특징이다.
• 표재성 병변은 눈썹 바깥쪽에서 통증 없는, 탄력 있고 단단한 종괴로 발견되지만, 심부 병변은 안구돌출, 안구 편위, 안구운동 제한을 일으킨다.
• 완전 절제가 원칙이며, 낭벽을 터뜨리지 않고 낭종 전체를 제거하는 것이 재발을 막는 핵심이다.
• 아령형 병변은 뼈의 안팎으로 걸친 골파괴를 동반하므로 신경외과와의 협력이 필요하다.
• 나이가 들수록 서서히 커지므로 적절한 시기에 수술하는 것이 중요하다.
• 완전 절제 후 재발은 드물며, 시기능 예후는 좋다.

1. 안와 유피낭종(안와 분리종)이란

안와 유피낭종(orbital dermoid cyst)은 발생 과정의 이상으로 생기는 선천성 분리종(choristoma)으로, 원래 그 조직이 있어서는 안 되는 부위에 정상 세포가 양성 종괴를 형성한 것이다. ICD-10에서는 D31.60으로 분류된다.

분리종에는 유피낭종(dermoid cyst)과 표피낭종(epidermoid cyst) 두 가지가 있다. 유피낭종은 낭종 안에 모낭·털·피지샘 같은 피부 부속기와 지방, 평활근을 포함한다. 표피낭종은 부속기 구조를 동반하지 않으며, 내강에는 표피의 각질 물질(이른바 때)만 차 있다. 내배엽·중배엽·외배엽 유래 조직이 함께 있으면 기형종(teratoma)이라고 한다.

안와 유피낭종은 소아 안와 신생물의 46%, 전체 안와 종괴의 39%를 차지하는 가장 흔한 안와 종양이며, 전체 안와 종양의 약 2%를 차지한다고 보고되기도 한다¹⁾. 골성 분리종(osseous choristoma)은 전체 결막 종양의 약 0.1%, 전체 안구 분리종의 1.75%를 차지하는 비교적 드문 아형이다²⁾.

또한 분리종은 dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma, complex choristoma로 세분된다⁴⁾.

Q 유피낭종과 표피낭종은 어떻게 다릅니까?

A

유피낭종은 낭벽 안쪽에 각화 중층 편평상피가 있고, 모낭·피지샘·땀샘 등의 부속기 구조를 포함한다. 반대로 표피낭종은 부속기 구조를 동반하지 않으며, 내강에는 각질 물질(때처럼 보이는 내용물)만 가득 차 있다. 내배엽·중배엽·외배엽 유래 조직이 함께 있으면 기형종(teratoma)이라고 한다.

2. 주요 증상과 임상 소견

위치별 분류

안와 유피낭종은 발생 위치에 따라 표재형, 심부형, 덤벨형의 3가지로 크게 나뉜다.

형	호발 부위	주요 증상
표재형(전방형)	눈썹 바깥쪽·안와 외연	통증이 없는 피하 종괴
심부형(안와 내 심부형)	안와 심부·근원추 내	안구 돌출, 편위, 운동 제한
아령 모양	안와골의 안팎을 걸침	골 파괴를 동반함

호발 부위는 광대뼈와 전두골의 봉합선이며, 전두관골봉합이 가장 많아 약 60%가 이 부위에 발생한다. 전두누골봉합에 발생하는 경우는 약 25%로 알려져 있다.

자각 증상

• 표재형: 눈썹 바깥쪽 근처에 서서히 커지는 통증 없는 종괴로 느껴진다.
• 심부형: 나이가 많은 소아와 성인에서는 안구돌출, 복시, 안구운동 제한이 나타날 수 있다.
• 낭종 파열 시: 갑작스러운 안구돌출과 안와 염증이 생긴다(응급 처치가 필요하다).

임상 소견

표재성 낭종

위치: 눈썹 바깥쪽(전두광대봉합부)에 잘 생기며, 돔 모양의 융기로 만져진다.

촉진 소견: 탄력 있으면서 단단하고, 표면은 매끈하며 압통이 없다. 안와골과 유착된 경우에는 움직이지 않는다.

형태: 큰 병변은 기계적 안검하수를 일으킬 수 있다.

심부 낭종

주요 소견: 안구돌출, 안구 편위, 안구운동 제한이 나타난다.

염증: 낭종이 새거나 파열되면 지질육아종성 염증이 생길 수 있다.

형태: 안와골의 안팎을 가로지르는 덤벨형 병변은 골 파괴를 동반한다. 근원뿔 내 발생의 경우 영상 진단이 필수적이다¹⁾.

3. 원인과 위험 요인

안와 유피낭종의 발생 원인은 태아 발달 과정에서 배아 외배엽이 끼어드는 것이다.

• 배아성 상피기원의 포획: 배아 형성기에는 태아 봉합선이 닫히는 동안 외배엽에서 유래한 상피 싹이 뼈 봉합선에 갇혀 낭종을 형성한다. 이것이 choristoma의 기본 발생 기전이다.
• 호발 봉합부위: 전두관골봉합이 가장 흔하며(약 60%), 전두누골봉합에서도 약 25%가 생긴다.
• 덤벨형: 안와뼈의 안팎을 걸치는 형태를 보일 수 있다. 뼈를 파괴하면서 자라는 경우도 있다.
• 서서히 커짐: 나이가 들면서 천천히 커지며, 청소년기 이후 증상이 드러날 수 있다.
• 성인에서 발견: 선천성 병변이지만 소아기에는 증상 없이 지나가다가 성인이 되어 발견되기도 한다.

안와 양성 종양 중에서 유피낭종과 표피낭종은 흔하며, 특히 소아 안와 종양의 대표적인 질환 중 하나이다.

4. 진단과 검사 방법

안와 유피낭종의 조영증강 CT(축상 및 관상): 지방 감쇠와 골 얇아짐

Levanon E, Greenberg G, Lustig-Barzelay Y, et al. Orbital masses: a review of CT imaging characteristics. Front Ophthalmol (Lausanne). 2025;5:1685141. Figure 5. PMID: 41323232; PMCID: PMC12660082; DOI: 10.3389/fopht.2025.1685141. License: CC BY.

축상(a) 및 관상(b) 조영증강 CT에서 왼쪽 내직근에 인접한 경계가 뚜렷한 지방 감쇠 병변(약 -105 HU)과 함께, 인접한 사골 내판의 얇아짐 및 바깥쪽으로 휘는 변형이 보인다. 이는 본문 ‘4. 진단과 검사 방법’에서 다루는 CT 소견(경계가 뚜렷한 낭성 종괴, 지방 신호, 골 재형성)에 해당한다.

얕은 낭종은 봉합선 위의 위치와 단단한 촉감 같은 임상 소견만으로도 비교적 쉽게 진단할 수 있다. 깊은 낭종에서는 영상 검사가 필수적이다.

영상 검사의 비교

검사	특징적 소견
CT	경계가 뚜렷한 낭성 종괴. 85%에서 골 재형성을 보임
MRI	T1과 T2 신호가 모두 불균일함(지방과 수분이 섞여 있음을 반영). 지방 억제 T1에서 저신호
초음파	저반사 부위와 불규칙한 스파이크 반사의 혼재

• CT: 경계가 뚜렷하고 피막을 가진 균일한 내용의 낭성 종괴로 보인다. 골 파괴 소견이나 골 결손이 보일 수 있다¹⁾. 덤벨 모양의 형태를 찾는 데 유용하며, 두개내 확장 평가에도 사용한다.
• MRI: 낭종 내용물은 물과 비슷한 성질과 지방과 비슷한 성질이 섞여 있어 T1강조영상과 T2강조영상 모두에서 신호 강도가 불균일하다¹⁾. 지방 억제 T1에서는 저신호를 보이며, 지방 성분 확인에 유용하다. 연부조직의 세밀한 묘사와 주변 신경근육 구조 평가에 뛰어나다.
• 초음파: A-scan에서 저반사 부분과 불규칙한 스파이크 반사가 섞인 양상을 보인다.
• 확진: 절제 후 병리조직학적 검사로 진단한다. 낭벽 안쪽은 각질화 중층 편평상피로 덮여 있으며, 피지낭종에서는 모낭·피지선 등의 부속기 구조가 확인된다.

감별진단

• 표피낭종: 부속기 구조가 없는 낭성 병변. 같은 부위에 발생할 수 있다
• 안와 혈관종: 영유아기에 생기는 안와 종양. MRI 소견이 다르다
• 횡문근육종: 빠르게 커지는 악성 종양. 감별이 특히 중요하다
• 눈물샘 다형선종: 안와 바깥위쪽의 고형 종괴
• 부비동 점액낭종: 부비동에서 생기는 낭성 병변
• 선천성 뇌류와 눈물주머니낭종: 내측 병변과의 감별

Q 피지낭종은 CT나 MRI에서 어떻게 보이나요?

A

CT에서는 경계가 분명한 낭성 종괴로 보이며, 85%에서 골 재형성이 관찰된다. MRI에서는 T1과 T2 모두에서 불균일한 신호 강도를 보여 지방과 액체가 섞여 있음을 반영한다. 지방억제 T1에서는 저신호를 보여 지방 성분을 확인하는 데 유용하다.

5. 표준 치료

경과 관찰

작고 증상이 없는 낭종은 경과 관찰을 선택할 수 있다. 다만 나이가 들면서 커지는 경향이 있어 정기적인 추적 관찰과 적절한 수술 시기 검토가 필요하다.

수술적 절제

원칙적으로 낭벽을 파열시키지 않고 완전히 절제해야 한다. 남은 조직이 있으면 급성 염증을 일으켜 재발, 농양 형성, 안와 피부 누공의 원인이 될 수 있다.

표재성 절제

절개 부위: 눈썹 내 절개, 윗눈꺼풀 주름 절개, 또는 병변 바로 위 절개 중에서 선택한다.

수술의 요점: 낭벽을 파열시키지 않고 완전히 절제하는 것이 필수적이다. 병변이 골질 내에 있으면 골절개를 함께 시행해 제거해야 한다. 안와골과 강하게 유착되어 있는 경우가 많아 신중한 박리가 필요하다.

수술 후 경과: 완전 절제가 이루어지면 예후가 좋고 재발은 드물다.

심부·복합형 절제

안와 절개: 측방 접근 또는 전방·측방을 결합한 안와절개술을 선택한다.

근원추내: 경비내시경 접근도 유효한 수술법이며, 3.0cm의 근원추내 낭종을 완전히 절제한 보고가 있다¹⁾.

아령형: 안와골의 안팎에 걸쳐 있을 경우 신경외과와의 협력이 필요하다. 두개내 부분에 대한 대응을 포함한 수술 전후 계획이 중요하다.

각막윤부 유피종 수술: 주된 목적은 미용이며, 종양 절제와 필요 시 표재성 각막이식(냉동 보존 각막 사용 가능, 보통 약 7.0mm의 트레핀 직경 사용)을 시행한다.

치료 시 주의점

• 수술 중 낭종이 파열되면 충분한 세척을 시행한다. 지질성 육아종성 염증이 생길 수 있지만, 충분한 세척으로 줄일 수 있다. 스테로이드를 투여해 염증을 억제한다.
• 불완전 절제는 재발, 농양 형성, 안와 피부 누공의 위험이 된다. 완전 절제가 원칙이다.
• 아령 모양이거나 신경외과적 관리가 필요한 경우에는 수술 전부터 다학제 협진 체계를 갖춘다.

Q 수술 중 낭종이 파열되면 어떻게 되나요?

A

낭종 안의 지질과 케라틴이 새어 나오면 지질성 육아종성 염증이 생길 수 있다. 수술 중 충분한 세척을 하면 염증을 줄일 수 있다. 불완전 절제는 재발, 농양 형성, 안와 피부 누공의 원인이 될 수 있으므로, 파열 후에도 남은 조직을 가능한 한 제거하는 것이 중요하다. 수술 후에는 스테로이드를 투여해 염증을 조절한다.

Q 유피낭종은 계속 자라나요?

A

나이가 들면서 서서히 커지는 선천성 병변이다. 표재성 병변은 오랫동안 증상이 없을 수 있지만, 방치하면 눈꺼풀 압박, 뼈 파괴, 낭종 파열의 위험이 커진다. 심부 병변은 커지면서 안구돌출, 복시 같은 증상이 나타날 수 있다. 적절한 수술 시기는 전문의와 상의하는 것이 중요하다.

6. 병태생리학 및 상세한 발생 기전

안와 유피낭종은 배아기 융합선에서 외배엽이 갇히면서 생기는 분리종이다. 모낭, 피지선, 땀샘, 각질 물질 같은 피부 유래 구조가 원래 있지 않아야 하는 안와 안에 이소성으로 형성된다.

조직학적 분류

분리종의 조직학적 분류는 아래와 같다.

분류	조직학적 특징
유피낭종(dermoid cyst)	각화 상피 + 모낭·피지선 등의 부속기관 구조
표피양낭종(epidermoid cyst)	각화 상피만 있음(부속기관 구조 없음)
dermolipoma(지방종형)	주로 지방 조직4)
골성 이소종(osseous choristoma)	성숙한 골조직2)

발병 기전의 자세한 설명

• 낭종 형성: 배아기 봉합선이 닫힐 때 외배엽 유래 상피 세포가 뼈 봉합선 안에 갇힌다. 갇힌 상피는 낭강 쪽으로 계속 각화하면서 모낭, 피지선 등의 부속기관 구조를 형성하고 낭종이 자란다.
• 서서히 커짐: 낭종 안에 각질성 물질, 털, 피지가 쌓이면서 점차 커진다. 주변 뼈에 압박성 골결손을 만들 수 있다.
• 염증 반응: 낭벽에서 각질과 지질이 새어 나오면 주변 조직에 심한 염증 반응을 일으킨다¹⁾. 급성 지질성 육아종성 염증으로 나타난다.
• 병리 소견: 낭벽의 내면은 이형성이 없는 각질화 중층 편평상피로 덮여 있다. 유피낭종에서는 낭벽에 모낭, 피지선 등의 부속기 구조가 관찰된다.
• 골성 분리종: dermolipoma 내부에 성숙 골조직이 존재하는 변이형으로⁴⁾, 다능성 간엽세포의 비정상 활성화, 공막 골판의 선조상 복귀, 관골-이마봉합의 발생 이상 등이 병인 가설로 제시되고 있다²⁾.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 꼭 읽어 주세요

아래 내용은 현재 연구 단계이거나 임상시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

근원뿔 내 상피양 낭종은 안와 유피낭종 전체의 0.50.6%에 불과한 매우 드문 아형이며, 19862020년 PubMed에서는 6예만 보고되었다¹⁾.

Samal 등(2021)은 30세 남성의 우안 근원뿔 내 3.0cm 유피낭종을 보고했다¹⁾. 경비강 내시경 접근으로 완전 절제가 이루어졌고, 6개월 후 재발은 없었다. 병리에서는 각질화 중층 편평상피와 부속기 구조가 확인되었다.

경비강 내시경 접근을 포함한 최소침습 수술법이 증례보고 수준으로 축적되어 왔으며, 향후 표준화가 기대된다.

분리종의 조직학적 다양성에 대한 연구도 진행되고 있다. 보고된 유형으로는 뼈와 연골이 섞인 혼합형, 치아 유사 구조를 포함하는 형, 색소성 낭성 변화를 동반한 연골형 등이 있다²⁾. 골성 분리종의 병인 가설로는 다능성 간엽세포의 비정상 활성화, 공막 골판의 선조상 복귀, 관골-이마봉합의 발생 이상이 제시되고 있다²⁾. 눈물샘 분리종에 대해서는, 눈물샘 안에 연골·근육·신경 조직 같은 이소성 조직을 포함하는 드문 증례가 보고되었으며³⁾, 분리종의 다양한 조직 기원이 점차 밝혀지고 있다.

8. 참고문헌

1. Samal S, Sable MN, Pradhan S, Pradhan P. Intraconal orbital dermoid cyst: a rare location. Autopsy & case reports. 2021;11:e2021282. doi:10.4322/acr.2021.282. PMID:34249789; PMCID:PMC8232379.
2. Zhong S, Fu J, Hu M, Zhang X, Cheng P. Epibulbar osseous choristoma. BMC ophthalmology. 2025;25(1):199. doi:10.1186/s12886-025-04024-9. PMID:40217468; PMCID:PMC11987218.
3. Cruz AAV, Limongi RM, Feijó ED, Enz TJ. Lacrimal gland choristomas. Arquivos brasileiros de oftalmologia. 2021;85(2):190-199. doi:10.5935/0004-2749.20220029. PMID:35416898; PMCID:PMC11826571.
4. Kim JM, Son WY, Sul HJ, Shin J, Cho WK. Epibulbar osseous choristoma with dermolipoma: A case report and review of literature. Medicine. 2022;101(47):e31555. doi:10.1097/MD.0000000000031555. PMID:36451416; PMCID:PMC9705003.