ऑर्बिटल डर्मॉइड सिस्ट (orbital dermoid cyst) विकास प्रक्रिया की असामान्यता से होने वाला एक जन्मजात कोरिस्टोमा है, जिसमें सामान्य कोशिकाएँ ऐसे स्थान पर एक सौम्य गांठ बना देती हैं जहाँ वह ऊतक सामान्यतः नहीं होता। ICD-10 में इसे D31.60 के अंतर्गत वर्गीकृत किया जाता है।
कोरिस्टोमा के दो प्रकार होते हैं: डर्मॉइड सिस्ट (dermoid cyst) और एपिडर्मॉइड सिस्ट (epidermoid cyst)। डर्मॉइड सिस्ट की गुहा में बाल कूप, बाल और सीबेशियस ग्रंथियों जैसे त्वचा के उपांग, साथ ही वसा और चिकनी मांसपेशी होती है। एपिडर्मॉइड सिस्ट में उपांग संरचनाएँ नहीं होतीं, और इसकी गुहा केवल एपिडर्मिस के केराटिनयुक्त पदार्थ (यानी पपड़ी/मलवा) से भरी होती है। जब एंडोडर्म, मेसोडर्म और एक्टोडर्म से बने ऊतक एक साथ मौजूद हों, तो उसे टेराटोमा कहा जाता है।
ऑर्बिटल डर्मॉइड सिस्ट बच्चों में ऑर्बिटल नियोप्लाज़्म का 46% और सभी ऑर्बिटल मास का 3% से 9% तक होता है, इसलिए यह सबसे आम ऑर्बिटल ट्यूमर है; कुछ रिपोर्टों में यह सभी ऑर्बिटल ट्यूमर का लगभग 2% बताया गया है1). osseous choristoma एक अपेक्षाकृत दुर्लभ उपप्रकार है, जो सभी कंजंक्टाइवल ट्यूमर का लगभग 0.1% और सभी ऑक्यूलर कोरिस्टोमा का 1.7% से 5% तक होता है2).
इसके अलावा, कोरिस्टोमा को dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma, और complex choristoma में भी उपवर्गीकृत किया जाता है4).
डर्मॉइड सिस्ट की सिस्ट-दीवार के अंदर केराटिनाइज़्ड स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथीलियम होता है, और इसमें बाल कूप, सीबेशियस ग्रंथियाँ और स्वेट ग्रंथियों जैसी उपांग संरचनाएँ शामिल होती हैं। दूसरी ओर, एपिडर्मॉइड सिस्ट में उपांग संरचनाएँ नहीं होतीं और इसकी गुहा केवल केराटिनयुक्त पदार्थ (पपड़ी जैसे पदार्थ) से भरी होती है। जब एंडोडर्म, मेसोडर्म और एक्टोडर्म से उत्पन्न ऊतक एक साथ हों, तो उसे टेराटोमा कहा जाता है।
ऑर्बिटल डर्मॉइड सिस्ट को उत्पत्ति-स्थान के आधार पर मोटे तौर पर तीन प्रकारों में बांटा जाता है: सतही, गहरा, और डम्बल-आकार।
| प्रकार | आम स्थान | मुख्य लक्षण |
|---|---|---|
| सतही प्रकार (अग्र प्रकार) | भौंह के बाहरी भाग और ऑर्बिटल किनारा | बिना दर्द की त्वचा के नीचे की गांठ |
| गहरा प्रकार (ऑर्बिटल के भीतर गहरा प्रकार) | ऑर्बिट का गहरा भाग, इंट्राकोनल | आंख का उभरना, विचलन और गति में कमी |
| डम्बल आकार | ऑर्बिटल हड्डी के अंदर और बाहर दोनों ओर फैला हुआ | हड्डी के नष्ट होने के साथ |
अधिकतर होने वाले स्थान गाल की हड्डी और फ्रंटल हड्डी की स्यूचर रेखाएँ हैं, जिनमें फ्रंटोजाइगोमैटिक स्यूचर सबसे अधिक सामान्य है और लगभग 60% मामले इसी स्थान पर होते हैं। फ्रंटोलैक्रिमल स्यूचर में यह लगभग 25% होता है।
सतही सिस्ट
स्थान: अक्सर भौंह के बाहरी हिस्से (फ्रंटोज़ाइगोमैटिक स्यूचर) पर पाया जाता है और गुंबद जैसी उभरी हुई गांठ के रूप में महसूस होता है।
स्पर्श परीक्षण: लोचदार-सा कठोर, सतह चिकनी, और दबाने पर दर्द नहीं। यदि यह ऑर्बिटल हड्डी से जुड़ा हो, तो यह हिलता नहीं है।
आकार: बड़े घाव यांत्रिक पलकों के झुकाव का कारण बन सकते हैं।
गहरा सिस्ट
मुख्य निष्कर्ष: नेत्रगोलक का उभरना, नेत्र विचलन, और आंखों की गति सीमित होना।
सूजन: सिस्ट के रिसने या फटने पर लिपोग्रैनुलोमेटस सूजन हो सकती है।
आकार: ऑर्बिटल हड्डी के अंदर और बाहर दोनों ओर फैला डम्बल-आकार का घाव हड्डी के विनाश के साथ हो सकता है। यदि यह मांसपेशी शंकु के भीतर उत्पन्न हो, तो इमेजिंग आवश्यक है1).
कक्षीय डर्मॉइड सिस्ट का कारण भ्रूणीय विकास के दौरान भ्रूणीय एक्टोडर्म का फँस जाना है।
सौम्य कक्षीय ट्यूमर में डर्मॉइड सिस्ट और एपिडर्मॉइड सिस्ट काफी आम हैं, और ये बच्चों में कक्षीय ट्यूमर के प्रमुख रोगों में से एक हैं.
सतही सिस्ट का निदान उनकी स्यूचर लाइन पर स्थिति और कठोर महसूस होने जैसे नैदानिक निष्कर्षों के आधार पर अपेक्षाकृत आसानी से किया जा सकता है। गहरे सिस्टों में इमेजिंग आवश्यक होती है।
| परीक्षण | विशिष्ट निष्कर्ष |
|---|---|
| CT | स्पष्ट सीमाओं वाला सिस्टिक द्रव्यमान। 85% में अस्थि पुनर्रचना देखी जाती है |
| MRI | T1 और T2 दोनों में असमान सिग्नल (वसा और द्रव के मिश्रण को दर्शाता है)। वसा-दमन T1 में कम सिग्नल |
| अल्ट्रासाउंड | कम परावर्तक क्षेत्रों और अनियमित स्पाइक-आकृति परावर्तनों का मिश्रण |
CT में यह अच्छी तरह सीमित सिस्टिक द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है, और 85% मामलों में हड्डी का रीमॉडेलिंग देखा जाता है। MRI में T1 और T2 दोनों पर विषम सिग्नल तीव्रता दिखती है, जो वसा और तरल के मिश्रण को दर्शाती है। फैट-सप्रेस्ड T1 पर यह कम सिग्नल दिखाता है, जो वसा घटक की पहचान में उपयोगी है।
छोटे, बिना लक्षण वाले सिस्टों के लिए निगरानी चुनी जा सकती है। हालांकि, उम्र बढ़ने के साथ वे बढ़ सकते हैं, इसलिए नियमित फॉलो-अप और सर्जरी के सही समय पर विचार करना आवश्यक है।
सिद्धांत यह है कि सिस्ट की दीवार को फाड़े बिना उसे पूरी तरह निकाला जाए। यदि कुछ हिस्सा बच जाए, तो यह अचानक सूजन पैदा कर सकता है और दोबारा होने, फोड़ा बनने, तथा कक्षा की त्वचा में फिस्टुला का कारण बन सकता है।
सतही उच्छेदन
चीरा लगाने का स्थान: भौंह के भीतर चीरा, ऊपरी पलक की क्रीज़ में चीरा, या घाव के ठीक ऊपर चीरा चुना जाता है।
सर्जरी के मुख्य बिंदु: सिस्ट की दीवार को फाड़े बिना उसे पूरी तरह निकालना आवश्यक है। यदि घाव हड्डी के भीतर हो, तो हड्डी काटकर हटाना भी जरूरी होता है। चूंकि यह अक्सर कक्षा की हड्डी से कसकर जुड़ा होता है, इसलिए सावधानी से अलग करना पड़ता है।
ऑपरेशन के बाद की स्थिति: यदि पूरा उच्छेदन हो जाए, तो पूर्वानुमान अच्छा होता है और पुनरावृत्ति दुर्लभ है।
गहरी और जटिल उच्छेदन
कक्षा चीरा: पार्श्व मार्ग या अग्र-पार्श्व संयुक्त ऑर्बिटोटॉमी चुनी जाती है।
इंट्राकोनल: ट्रांसनाज़ल एंडोस्कोपिक मार्ग भी प्रभावी है, और 3.0 सेमी के इंट्राकोनल सिस्ट के पूर्ण उच्छेदन की रिपोर्ट है1)।
डम्बल प्रकार: यदि यह कक्षा की हड्डी के अंदर और बाहर दोनों तरफ फैला हो, तो न्यूरोसर्जरी के साथ समन्वय आवश्यक है। कपाल के भीतर के हिस्से को शामिल करते हुए ऑपरेशन-पूर्व और बाद की योजना महत्वपूर्ण है।
लिम्बल डर्मॉइड की सर्जरी: इसका मुख्य उद्देश्य सौंदर्य है, और इसमें ट्यूमर को हटाना तथा आवश्यकता होने पर सतही कॉर्नियल ट्रांसप्लांट (जमे हुए-संरक्षित कॉर्निया का उपयोग किया जा सकता है; लगभग 7.0 मिमी व्यास का ट्रेफाइन अक्सर उपयोग होता है) शामिल है।
सिस्ट के अंदर की वसा और केराटिन बाहर निकलकर लिपोग्रैनुलोमैटस सूजन पैदा कर सकते हैं। सर्जरी के दौरान बहुत अधिक मात्रा में धुलाई करने से सूजन कम की जा सकती है। क्योंकि अधूरा हटाने से दोबारा होने, फोड़ा बनने और ऑर्बिटल त्वचा फिस्टुला का कारण बन सकता है, इसलिए फटने के बाद भी बची हुई ऊतक को यथासंभव हटाना महत्वपूर्ण है। सर्जरी के बाद सूजन को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉइड दिए जाते हैं।
यह एक जन्मजात घाव है जो उम्र के साथ धीरे-धीरे बढ़ता है। सतही घाव लंबे समय तक बिना लक्षण के रह सकते हैं, लेकिन अगर उन्हें छोड़ दिया जाए तो पलक पर दबाव, हड्डी का नष्ट होना और सिस्ट फटने का जोखिम बढ़ जाता है। गहरे घाव बढ़ने पर प्रॉप्टोसिस और डिप्लोपिया जैसे लक्षण पैदा कर सकते हैं। सर्जरी का सही समय किसी विशेषज्ञ से चर्चा करना महत्वपूर्ण है।
ऑर्बिटल डर्मॉइड सिस्ट एक कोरिस्टोमा है, जो तब बनता है जब भ्रूणीय संलयन रेखाओं पर एक्टोडर्म फँस जाता है। बाल कूप, वसामय ग्रंथियाँ, स्वेद ग्रंथियाँ और केराटिनयुक्त पदार्थ जैसी त्वचा-जनित संरचनाएँ उस ऑर्बिटा के भीतर अस्थानिक रूप से बनती हैं, जहाँ वे सामान्यतः नहीं होतीं।
कोरिस्टोमा का ऊतकवैज्ञानिक वर्गीकरण नीचे दिया गया है।
| वर्गीकरण | ऊतकवैज्ञानिक विशेषताएँ |
|---|---|
| डर्मॉइड सिस्ट | केराटिनयुक्त उपकला + रोमकूप और वसामय ग्रंथियों जैसी सहायक संरचनाएँ |
| एपिडर्मॉइड सिस्ट | केवल केराटिनयुक्त उपकला (सहायक संरचनाएँ नहीं) |
| डर्मोलिपोमा (लिपोमा प्रकार) | मुख्यतः वसायुक्त ऊतक4) |
| अस्थि कोरिस्टोमा | परिपक्व अस्थि ऊतक2) |
इंट्राकोनल एपिथीलियल सिस्ट एक अत्यंत दुर्लभ उपप्रकार है, जो सभी ऑर्बिटल डर्मॉइड सिस्टों का केवल 0.5–0.6% है, और 1986–2020 के बीच PubMed पर केवल 6 मामले रिपोर्ट किए गए1).
Samal et al. (2021) ने 30 वर्षीय पुरुष में दाईं ओर 3.0 सेमी का इंट्राकोनल डर्मॉइड सिस्ट रिपोर्ट किया1)। ट्रांसनेज़ल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण से पूर्ण निष्कासन प्राप्त किया गया, और 6 महीने बाद कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई। पैथोलॉजी में केराटिनयुक्त स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथीलियम और सहायक संरचनाएँ पुष्टि हुईं।
ट्रांसनेज़ल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण सहित न्यूनतम आक्रामक शल्य तकनीकें केस रिपोर्ट स्तर पर संचित होती जा रही हैं, और भविष्य में इनके मानकीकरण की उम्मीद है।
कोरिस्टोमा की ऊतकीय विविधता पर शोध भी आगे बढ़ रहा है। रिपोर्ट किए गए प्रकारों में हड्डी और उपास्थि का मिश्रित प्रकार, दंत-सदृश संरचनाएँ शामिल करने वाले प्रकार, और रंगयुक्त सिस्टिक परिवर्तन के साथ उपास्थीय प्रकार शामिल हैं2)। अस्थि कोरिस्टोमा के लिए प्रस्तावित कारणात्मक परिकल्पनाओं में बहु-क्षमतावान मेसेनकाइमल कोशिकाओं की असामान्य सक्रियता, स्क्लेरल बोनी प्लेट का पुनरावर्तन, और जाइगोमैटिकॉफ्रंटल स्यूचर की विकासगत असामान्यता शामिल हैं2)। अश्रु ग्रंथि कोरिस्टोमा के बारे में, अश्रु ग्रंथि के भीतर उपास्थि, मांसपेशी और तंत्रिका ऊतक जैसे अस्थानिक ऊतक वाले दुर्लभ मामले रिपोर्ट किए गए हैं3), और कोरिस्टोमा की विविध ऊतक उत्पत्ति धीरे-धीरे स्पष्ट हो रही है.
