ऑर्बिटल लिंफैन्जियोमा (orbital lymphangioma) कक्षा के भीतर बनने वाली लिंफैटिक मालफॉर्मेशन है। “लिंफैन्जियोमा” नाम लंबे समय से व्यापक रूप से उपयोग किया जाता रहा है, लेकिन अब इसे ट्यूमर नहीं बल्कि वास्कुलर मालफॉर्मेशन के रूप में वर्गीकृत एक रोग-संकल्पना माना जाता है।
आमतौर पर माना जाता है कि कक्षा के भीतर लिंफैटिक ऊतक नहीं होता। हालांकि, भ्रूण विकास की असामान्यता के कारण कक्षा में अस्थानिक लिंफैटिक वाहिकाएँ बन सकती हैं। यदि इन अस्थानिक लिंफैटिक वाहिकाओं में रक्तस्राव होता है, तो गाँठ तेजी से बढ़ सकती है और नेत्रगोलक के बाहर निकलने जैसे दबाव लक्षणों से पता चलती है।
इंटरनेशनल सोसाइटी फॉर द स्टडी ऑफ वास्कुलर एनोमलीज़ (ISSVA) के वर्गीकरण में ऑर्बिटल लिंफैन्जियोमा को लो-फ्लो वास्कुलर मालफॉर्मेशन (लिंफैटिक मालफॉर्मेशन)[8] में रखा जाता है। यह ट्यूमर नहीं है और घातक नहीं बनता। जीवन-पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन बार-बार होने वाले रक्तस्राव से दृष्टि-कार्य प्रभावित हो सकता है, इसलिए लंबे समय तक प्रबंधन की आवश्यकता होती है[2,3]।
यह बचपन में (शिशु से स्कूल-आयु तक) अधिक होता है, और अधिकांश मामले एकतरफा होते हैं। हालांकि यह सभी ऑर्बिटल ट्यूमर में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, बच्चों की ऑर्बिटल गाँठों में यह एक महत्वपूर्ण रोग है[1,2]। वयस्कों में नया शुरू होना दुर्लभ है, लेकिन ऐसे मामले हैं जिनमें बचपन से मौजूद घाव वयस्कता में बिगड़ जाता है।
सख्ती से कहें तो यह ट्यूमर नहीं, बल्कि वास्कुलर मालफॉर्मेशन (लिंफैटिक मालफॉर्मेशन) है। यह घातक नहीं बनता और जीवन-पूर्वानुमान अच्छा है। हालांकि, गाँठ के भीतर बार-बार रक्तस्राव दृष्टि-कार्य को प्रभावित कर सकता है, और बच्चों में एम्ब्लायोपिया की संभावना पर भी ध्यान देना चाहिए। इसे लंबे समय तक फॉलो-अप की आवश्यकता वाली पुरानी बीमारी के रूप में समझना महत्वपूर्ण है।
ऑर्बिटल लिम्फैन्जियोमा का सबसे विशिष्ट नैदानिक रूप अचानक शुरू होने वाली तीव्र पलक सूजन और नेत्र-उभार है। लसीका-स्थान में रक्तस्राव (चॉकलेट सिस्ट बनना) के कारण गांठ कुछ ही घंटों में तेजी से बढ़ सकती है [1,2]।
रक्तस्राव के ज्ञात ट्रिगरों में ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण (सर्दी, ग्रसनीशोथ), आघात, और वाल्साल्वा क्रिया (ज़ोर लगाना, नाक फूंकना आदि) शामिल हैं। विशेष रूप से बच्चों में, कई मामले ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के बाद होते हैं।
तीव्र रक्तस्राव के बार-बार होने पर, निम्न पुराने लक्षण स्थायी हो सकते हैं।
कंजंक्टाइवा के नीचे लसीका वाहिकाएं दिखाई दे सकती हैं, और पलक की त्वचा के नीचे नीला-सा, नरम गांठ महसूस हो सकती है। कुछ मामलों में सबकंजंक्टाइवल रक्तस्राव भी होता है।
तीव्र रक्तस्राव की घटना
लक्षण: पलक का अचानक सूजना, प्रॉप्टोसिस, और तेज आंखों का दर्द
प्रगति: कुछ घंटों में तेजी से बढ़ना
ट्रिगर: ऊपरी श्वसन संक्रमण, चोट, या वल्साल्वा मैन्युवर
प्रबंधन: गंभीरता के अनुसार रूढ़िवादी निगरानी और आपातकालीन सर्जरी के बीच निर्णय लिया जाता है
दीर्घकालिक प्रवाह
लक्षण: आंख का विचलन, आंखों की गति में बाधा, और दोहरी दृष्टि
प्रगति: धीरे-धीरे बढ़ना या स्थिर रहना
जटिलताएं: दृष्टि में कमी; बच्चों में एम्ब्लायोपिया का जोखिम
प्रबंधन: यदि दबाव के लक्षण बहुत अधिक हों, तो सर्जरी या स्क्लेरोथेरेपी पर विचार करें
फिर से रक्तस्राव
आवृत्ति: फॉलो-अप के दौरान लगभग 70% मामलों में फिर से रक्तस्राव होता है
ट्रिगर: ऊपरी श्वसन संक्रमण सबसे आम है
लक्षण बढ़ने पर: यदि दृष्टि प्रभावित हो या दर्द बहुत अधिक हो, तो डिबल्किंग सर्जरी पर विचार करें
रोकथाम: ऊपरी श्वसन संक्रमण का जल्दी उपचार करें और चोट से बचें
कक्षा के भीतर अस्थानिक लसीका-स्थानों में रक्तस्राव होने से सूजन होती है और द्रव्यमान तेजी से बढ़ जाता है (चॉकलेट सिस्ट बनती है)। ऊपरी श्वसन संक्रमण और चोट अक्सर ट्रिगर होते हैं। क्योंकि रक्तस्राव का खून समय के साथ धीरे-धीरे अवशोषित हो जाता है, इसलिए कई मामलों में लक्षण अपने आप ठीक हो जाते हैं। हालांकि, यदि रक्तस्राव अधिक हो, तो कक्षा के भीतर दबाव बहुत बढ़ सकता है, जिससे आँख में दर्द, उल्टी और दृष्टि कम हो सकती है।
ऑर्बिटल लिम्फैन्जियोमा बचपन में (शैशवावस्था से स्कूल जाने की उम्र तक) अधिक होता है और सभी ऑर्बिटल ट्यूमर में अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग है। फिर भी, यह बच्चों की ऑर्बिटल गांठों में एक महत्वपूर्ण रोग है और किसी बच्चे में तेजी से बढ़ती ऑर्बिटल गांठ दिखने पर इसे हमेशा विभेदक निदान में रखना चाहिए।
अधिकांश मामले एकतरफा होते हैं, और दोनों तरफ होना अपवाद है। लिंग के अनुसार अंतर पर स्पष्ट सांख्यिकीय डेटा सीमित है। वयस्कों में नया शुरू होना दुर्लभ है, लेकिन कुछ मामलों में घाव बचपन से मौजूद होता है और वयस्कता में लक्षण देता है।
फॉलो-अप के दौरान लगभग 70% मामलों में फिर से रक्तस्राव होने की रिपोर्ट है, और लंबे समय तक बार-बार होने वाले रक्तस्राव की घटनाएँ धीरे-धीरे दृष्टि कार्य को प्रभावित कर सकती हैं। विशेषकर बच्चों में, बार-बार रक्तस्राव से एंब्लायोपिया हो सकती है, इसलिए दृष्टि प्रबंधन की दृष्टि से नियमित फॉलो-अप महत्वपूर्ण है।
ऑर्बिटल लिम्फैन्जियोमा के निदान में इमेजिंग जांचें (B-मोड अल्ट्रासाउंड, MRI और CT) मुख्य भूमिका निभाती हैं।
नेत्रगोलक के आसपास सिस्ट जैसी एक गांठ दिखाई देती है। अंदर की इको तीव्रता रक्तस्राव की मात्रा के अनुसार बदलती है। रक्तस्राव के तीव्र चरण में अंदर असमान इको दिखाई देते हैं। क्योंकि यह गैर-आक्रामक है और जल्दी किया जा सकता है, इसलिए तीव्र चरण की शुरुआती जांच के लिए उपयोगी है।
यह सामान्यतः कक्षा में बहुकोष्ठकीय द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। सबसे महत्वपूर्ण निदानात्मक संकेत फ्लुइड-फ्लुइड लेवल (fluid-fluid level) [4] है।
यह अनियमित कम-घनत्व वाले क्षेत्र के रूप में दिखता है। तीव्र रक्तस्राव होने पर इसमें उच्च-घनत्व वाले क्षेत्र शामिल हो सकते हैं। हड्डी के नष्ट होने की जांच के लिए भी यह उपयोगी है (आमतौर पर हड्डी का नाश नहीं होता)।
तेजी से बढ़ने वाली बाल नेत्रकक्षीय गाँठ में, सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान ऑर्बिटल रैब्डोमायोसारकोमा है, जो एक घातक ट्यूमर है।
| विभेदक रोग | सामान्य आयु | मुख्य इमेजिंग निष्कर्ष | विभेदन के बिंदु |
|---|---|---|---|
| ऑर्बिटल रैब्डोमायोसारकोमा | बच्चे | ठोस गाँठ, तेज़ वृद्धि, हड्डी का नाश | सबसे महत्वपूर्ण विभेदक (घातक)। यदि गाँठ ठोस हो और हड्डी का नाश हो तो संदेह करें |
| कैवर्नस हेमांजियोमा | वयस्क | सीमित, समरूप और स्पष्ट विलंबित कंट्रास्ट एन्हांसमेंट | कैप्सूलयुक्त, ठोस, और MRI पर विलंबित एन्हांसमेंट |
| ऑर्बिटल वैरिक्स | सभी आयु | स्थिति बदलने और वल्साल्वा से बढ़ता है | फ्लेबोलिथ और स्थिति पर निर्भर परिवर्तन विशेष हैं |
| डर्मॉइड सिस्ट | बच्चे | हड्डी के किनारे तक सीमित सिस्ट और वसा घटक | हड्डी की स्यूचरों पर अधिक होता है और वसा घटक होता है |
कक्षीय रैब्डोमायोसार्कोमा एक ठोस द्रव्यमान के रूप में तेजी से बढ़ता है और अक्सर हड्डी के विनाश के साथ होता है। यदि इमेजिंग पर इसे लिम्फैन्जियोमा से अलग करना कठिन हो, तो बायोप्सी आवश्यक होती है।
कक्षीय रैब्डोमायोसार्कोमा एक घातक ट्यूमर है जिसे बच्चों में तेजी से बढ़ने वाली कक्षीय गांठ में हमेशा बाहर करना चाहिए। लिम्फैन्जियोमा से अंतर करने में यह बातें मदद करती हैं कि रैब्डोमायोसार्कोमा एक ठोस द्रव्यमान होता है, उसमें हड्डी का विनाश अधिक देखा जाता है, MRI पर उसमें कंट्रास्ट एन्हांसमेंट होता है, और उसमें द्रव-स्तर नहीं बनता। केवल इमेजिंग से अंतर कठिन हो तो ऊतक-आधारित पुष्टि के लिए बायोप्सी आवश्यक है।
कक्षीय लिम्फैन्जियोमा घातक ट्यूमर नहीं है और जीवन-पूर्वानुमान अच्छा होता है। उपचार योजना लक्षणों की गंभीरता के आधार पर तय की जाती है, और अनावश्यक आक्रामक हस्तक्षेप से बचा जाता है।
ऊपर बताए गए आपातकालीन हस्तक्षेपों के संकेत न होने पर, कई मामलों में रक्तस्राव अपने आप रुक जाता है और धीरे-धीरे अवशोषित हो जाता है, इसलिए संरक्षक निगरानी की जाती है। बच्चों में, स्वतः संकुचन की उम्मीद के साथ निगरानी पहली पसंद होती है। लक्षण बढ़ने पर तुरंत फिर से आने के लिए मरीज और परिवार को अच्छी तरह समझाना महत्वपूर्ण है।
संरक्षक निगरानी
संकेत: हल्के से मध्यम रक्तस्राव एपिसोड
आधार: अधिकांश रक्तस्राव अपने आप रुक जाता है और अवशोषित हो जाता है
मुख्य बिंदु: लक्षण बढ़ने पर तुरंत फिर से आने के लिए समझाना
बच्चे: स्वतः घटने की उम्मीद के साथ सक्रिय निगरानी चुनें
तीव्र चरण में हस्तक्षेप
संकेत: भारी रक्तस्राव और उल्टी के साथ तीव्र वृद्धि
प्रक्रिया: ठंडा करना → सुधार न हो तो चीरा लगाकर दबाव कम करना या डिबल्किंग सर्जरी
उद्देश्य: कक्षीय दबाव को आपातकालीन रूप से कम करना और रक्तस्राव रोकना
ध्यान दें: यदि कंजंक्टाइवा से बहुत अधिक रक्तस्राव हो, तो रक्तस्राव रोकने के लिए डिबल्किंग सर्जरी करें
दीर्घकालिक चरण में शल्य चिकित्सा और स्क्लेरोथेरेपी
संकेत: दाब के लक्षण और चेहरे की विकृति वाले दीर्घकालिक मामले
शल्य चिकित्सा: आंशिक निष्कासन (debulking surgery). पूरी तरह निकालना अक्सर कठिन होता है
स्क्लेरोथेरेपी: OK-432 (पिसीबैनिल) आदि का सिस्ट के भीतर इंजेक्शन। कम आक्रामक और दोहराया जा सकता है
मुख्य बिंदु: जबरन पूरा निकालने से आसपास के ऊतकों को नुकसान का जोखिम होता है
जब रक्तस्राव अधिक हो और कक्षा के अंदर का दबाव बहुत बढ़ जाए, तब उपचार के चरण इस प्रकार हैं।
| उपचार विधि | संकेत | विशेषताएँ |
|---|---|---|
| संरक्षणात्मक निगरानी | हल्के रक्तस्राव के एपिसोड | स्वतः अवशोषण की आशा। बच्चों में पहली पसंद |
| ठंडक देना → चीरा लगाकर डीकम्प्रेशन | उल्टी के साथ तीव्र वृद्धि | कक्षा के अंदर के दबाव में आपात कमी |
| आयतन घटाने की सर्जरी | अधिक रक्तस्राव / कंजंक्टाइवल रक्तस्राव | रक्तस्राव रोकने के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप |
| आंशिक निष्कासन | दबाव के लक्षण / चेहरे की विकृति | पूरी तरह निकालना अक्सर कठिन होता है |
| स्क्लेरोथेरपी (OK-432 आदि) | सिस्टिक घाव | कम आक्रामक और दोहराने योग्य। पिसिबैनिल को सिस्ट में इंजेक्ट किया जाता है |
OK-432 (पिसिबैनिल) का सिस्ट के भीतर इंजेक्शन लसीका विकृति के लिए एक स्क्लेरोथेरपी के रूप में रिपोर्ट किया गया है [5]। ब्लेओमाइसिन के साथ स्क्लेरोथेरपी में, 69 आँखों के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन में 79% मामलों में अच्छा प्रतिक्रिया मिली [6]। दोनों को कम आक्रामक और दोहराने योग्य उपचार माना जाता है, लेकिन विशिष्ट संकेत, खुराक और प्रभावशीलता के लिए प्रत्येक मामले में विशेषज्ञ मूल्यांकन आवश्यक है।
बच्चों में बार-बार होने वाले रक्तस्राव के कारण एनीसोमेट्रोपिया हो सकता है और एम्ब्लायोपिया तक ले जा सकता है। नियमित रूप से रिफ्रैक्शन और दृष्टि की जांच करना, तथा उचित चश्मे का सुधार और आवश्यकता होने पर एम्ब्लायोपिया का उपचार (जैसे स्वस्थ आंख को ढकना) साथ-साथ करना महत्वपूर्ण है।
पूर्ण निकासी अक्सर कठिन होती है। ऑर्बिटल लिंफैन्जियोमा की सीमा आसपास के ऊतकों के साथ स्पष्ट नहीं होती, और यदि इसे जबरन पूरी तरह हटाने की कोशिश की जाए तो ऑप्टिक नर्व, बाह्य नेत्रपेशियों और नेत्रगोलक को नुकसान हो सकता है। आंशिक निकासी (डिबल्किंग सर्जरी) दबाव के लक्षणों को कम करने का एक व्यावहारिक उपचार लक्ष्य है। सिस्टिक घावों के लिए, स्क्लेरोथेरेपी (जैसे OK-432 को सिस्ट के अंदर इंजेक्शन) को कम आक्रामक विकल्प के रूप में आजमाया गया है।
रिपोर्ट किया गया है कि फॉलो-अप के दौरान लगभग 70% मामलों में फिर से रक्तस्राव होता है। ऊपरी श्वसन संक्रमण सबसे आम ट्रिगर है, इसलिए मरीज और परिवार को यह समझाना महत्वपूर्ण है कि सर्दी, गले की सूजन या ऐसी किसी समस्या होने पर जल्दी चिकित्सकीय सलाह लें। यदि फिर से रक्तस्राव से दृष्टि पर असर पड़े या तेज दर्द हो, तो डिबल्किंग सर्जरी पर विचार किया जाता है।
ऑर्बिटल लिंफैन्जियोमा भ्रूणीय अवस्था में रक्तवाहिनी और लसीका तंत्र के विकास में असामान्यता के कारण होता है। सामान्यतः परिपक्व ऑर्बिटा में लसीकीय ऊतक नहीं होता, लेकिन भ्रूण के विकास की गड़बड़ी के कारण ऑर्बिटा में अस्थानिक लसीकीय ऊतक बन जाता है। इसी भ्रूणीय उत्पत्ति के कारण इसे ट्यूमर नहीं बल्कि मालफॉर्मेशन (malformation) माना जाता है।
अस्थानिक लसीका वाहिकाओं की संरचना पतली दीवार वाली, बहुकोशिकीय सिस्ट जैसी होती है। जब लाल रक्त कोशिकाएं रिसकर इन पतली दीवार वाली लसीकीय जगहों में जमा होती हैं, तब रक्तस्राव होता है। रक्त के घटक जब अपघटित होकर सघन हो जाते हैं, तो गहरे भूरे रंग की चॉकलेट सिस्ट (chocolate cyst) बनती है, जिससे गांठ तेजी से बढ़ती है।
रक्तस्राव के ट्रिगर में ऊपरी श्वसन संक्रमण से होने वाली स्थानीय सूजन (लसीका ग्रंथियों और रक्त वाहिकाओं की सूजन/जाम, तथा सूजनजन्य प्रतिक्रिया) शामिल हैं। चोट और Valsalva maneuver (छींकना, नाक फूँकना, जोर लगाना आदि) से बढ़ा शिरापरक दबाव भी ट्रिगर हो सकता है।
ISSVA वर्गीकरण में, निम्न-प्रवाह वाहिकीय विकृति (लसीका विकृति) एक स्थिर विकृति है जिसमें रक्त प्रवाह नहीं होता। इसलिए, कॉन्ट्रास्ट परीक्षण में स्वयं द्रव्यमान में कंट्रास्ट नहीं आता। यह विशेषता इमेजिंग पर इसे कैवर्नस हेमांजियोमा (उच्च-प्रवाह और स्पष्ट विलंबित कंट्रास्ट) से अलग पहचानने में एक महत्वपूर्ण संकेत है।
रक्त प्रवाह न होना इस बात का भी कारण है कि वैसोएक्टिव दवाओं का उपचार प्रभाव सीमित रहता है। साथ ही, यही वह सैद्धांतिक आधार भी है जिसके कारण OK-432 जैसी दवाओं को सीधे सिस्ट में इंजेक्ट करके स्क्लेरोथेरेपी से लाभ की उम्मीद की जाती है।
ऑर्बिटल लिम्फैन्जियोमा के आसपास के सामान्य ऊतकों (ऑर्बिटल फैट, एक्स्ट्राऑक्युलर मांसपेशियाँ, और ऑप्टिक नर्व के आसपास के ऊतक) के साथ इसकी सीमा स्पष्ट नहीं होती और यह आक्रामक रूप से फैलने वाला वृद्धि पैटर्न दिखाता है। इसलिए शल्य-चिकित्सा द्वारा इसका पूर्ण निष्कासन तकनीकी रूप से कठिन है, और हटाने की कोशिश करने पर आसपास की महत्वपूर्ण संरचनाओं को नुकसान पहुँचने का जोखिम अधिक रहता है। यही हिस्टोलॉजिकल विशेषता है जिसके कारण आंशिक निष्कासन (debulking surgery) को उपचार का व्यावहारिक लक्ष्य माना जाता है।
यह घातक नहीं बनता और इसमें अपने-आप अनियंत्रित रूप से बढ़ने की क्षमता भी नहीं होती। सामान्यतः इसका पाठ्यक्रम धीमा होता है और रक्तस्राव के बार-बार एपिसोड होते हैं, लेकिन मुख्य समस्या बार-बार रक्तस्राव से दृष्टि-कार्य पर पड़ने वाला प्रभाव और बच्चों में एम्ब्लायोपिया का बनना है।
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) के वर्गीकरण में, ऑर्बिटल लिम्फैन्जियोमा को स्पष्ट रूप से एक ट्यूमर नहीं बल्कि “लसीका विकृति (lymphatic malformation)” श्रेणी के अंतर्गत एक वाहिकीय विकृति के रूप में रखा गया है[8]। इस अवधारणात्मक पुनर्गठन के साथ, उपचार रणनीति भी ट्यूमर के “उच्छेदन” से बदलकर विकृति के “लक्षण-प्रबंधन और आकार-घटाने” की ओर बढ़ रही है[3].
OK-432 (Picibanil) या bleomycin के साथ इंट्रासिस्टिक स्क्लेरोथेरेपी पर रिपोर्टें धीरे-धीरे बढ़ रही हैं [5,6]। यह एक कम आक्रामक और दोहराई जा सकने वाली उपचार विधि के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है, और इमेज-गाइडेड (अल्ट्रासाउंड-गाइडेड या CT-गाइडेड) परक्यूटेनियस स्क्लेरोथेरेपी की रिपोर्टें भी बढ़ रही हैं। हालांकि, विशेष रूप से ऑर्बिटल लिम्फैंजियोमा पर केंद्रित बड़े नैदानिक अध्ययन फिलहाल सीमित हैं, और सबसे उपयुक्त संकेत, दवा का चयन, सांद्रता, तथा प्रक्रियाओं की संख्या के लिए आगे और पुष्टि की आवश्यकता है [5]।
हाल के वर्षों में, सामान्य रूप से लसीका विकृतियों के लिए mTOR अवरोधक सिरोलिमस का प्रणालीगत उपयोग आजमाया गया है, और गांठ के आकार में कमी का प्रभाव बताया गया है [7]। PIK3CA म्यूटेशन सहित सोमैटिक म्यूटेशन, लसीका विकृतियों के विकास में शामिल हैं, यह आणविक स्तर पर धीरे-धीरे स्पष्ट हो रहा है [8], और आणविक-लक्षित चिकित्सा के रूप में mTOR अवरोधकों की भूमिका भविष्य में स्थापित हो सकती है। ऑर्बिटल लिम्फैंजियोमा पर एक व्यवस्थित समीक्षा में, सिरोलिमस पाने वाले कई रोगियों में आंशिक प्रतिक्रिया मिली थी, लेकिन इष्टतम खुराक, उपचार अवधि और दीर्घकालिक सुरक्षा पर आगे साक्ष्य की प्रतीक्षा है [7]।
MRI तकनीक में प्रगति (उच्च-क्षेत्र 3.0T, विभिन्न फैट-सप्रेशन विधियाँ, डिफ्यूज़न-वेटेड इमेजिंग आदि) से अब गांठ की बहु-कोशिकीय संरचना, द्रव-स्तर का बनना, और आसपास के ऊतकों के साथ सीमा का अधिक विस्तार से मूल्यांकन किया जा सकता है। एक गैर-आक्रामक फॉलो-अप उपकरण के रूप में इसका उपयोग बढ़ रहा है।
