ลิมฟานจิโอมาในเบ้าตา (orbital lymphangioma) คือความผิดปกติของหลอดน้ำเหลืองที่เกิดขึ้นภายในเบ้าตา ชื่อ “lymphangioma” เคยใช้กันอย่างแพร่หลายมานาน แต่ปัจจุบันเข้าใจว่าเป็นภาวะ ที่จัดอยู่ในกลุ่มความผิดปกติของหลอดเลือด ไม่ใช่เนื้องอก
โดยปกติแล้วเชื่อว่าในเบ้าตาไม่มีเนื้อเยื่อน้ำเหลือง อย่างไรก็ตาม จากความผิดปกติของการพัฒนาในระยะตัวอ่อน อาจเกิดหลอดน้ำเหลืองผิดที่ภายในเบ้าตาได้ หากเกิดเลือดออกในหลอดน้ำเหลืองผิดที่เหล่านี้ ก้อนจะโตขึ้นอย่างรวดเร็วและถูกตรวจพบจากอาการกดเบียด เช่น ตาโปน
ตามการจำแนกของ International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) ลิมฟานจิโอมาในเบ้าตาถูกจัดเป็น ความผิดปกติของหลอดเลือดชนิดไหลต่ำ (ความผิดปกติของหลอดน้ำเหลือง)[8] ไม่ใช่เนื้องอกและไม่กลายเป็นมะเร็ง พยากรณ์ชีวิตดี แต่การเลือดออกซ้ำหลายครั้งอาจกระทบต่อการมองเห็น จึงต้องดูแลติดตามระยะยาว[2,3]
มักพบในวัยเด็ก (ตั้งแต่ทารกจนถึงวัยเรียน) และส่วนใหญ่เป็นข้างเดียว แม้จะพบค่อนข้างน้อยเมื่อเทียบกับเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด แต่เป็นโรคสำคัญในก้อนที่เบ้าตาของเด็ก[1,2] การเกิดใหม่ในผู้ใหญ่พบได้น้อย แต่มีรายงานว่ารอยโรคที่มีมาตั้งแต่วัยเด็กอาจแย่ลงในวัยผู้ใหญ่
โดยเคร่งครัดแล้วไม่ใช่เนื้องอก แต่เป็นความผิดปกติของหลอดเลือด (ความผิดปกติของหลอดน้ำเหลือง) ไม่กลายเป็นมะเร็งและพยากรณ์ชีวิตดี อย่างไรก็ตาม การเลือดออกซ้ำภายในก้อนอาจส่งผลต่อการมองเห็น และในเด็กต้องระวังภาวะตาขี้เกียจด้วย สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าเป็นโรคเรื้อรังที่ต้องติดตามระยะยาว
ลักษณะทางคลินิกที่เด่นที่สุดของลิมฟางจิโอมาของเบ้าตาคืออาการบวมเฉียบพลันของเปลือกตาที่เกิดขึ้นอย่างฉับพลันและตาโปน การมีเลือดออกภายในช่องน้ำเหลือง (การเกิดถุงช็อกโกแลต) ทำให้ก้อนโตเร็วภายในไม่กี่ชั่วโมง [1,2].
ปัจจัยกระตุ้นการเลือดออกที่ทราบได้แก่การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน (หวัด, คออักเสบ), การบาดเจ็บ และการทำ Valsalva (เบ่ง, สั่งน้ำมูก และการกระทำคล้ายกัน) โดยเฉพาะในเด็ก มักพบว่าเริ่มมีอาการตามหลังการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
เมื่อมีเลือดออกเฉียบพลันซ้ำ ๆ อาการเรื้อรังต่อไปนี้อาจคงอยู่ได้
อาจเห็นหลอดน้ำเหลืองใต้เยื่อบุตา และอาจคลำพบก้อนนุ่มสีอมฟ้าใต้ผิวเปลือกตา บางรายมีเลือดออกใต้เยื่อบุตาร่วมด้วย
ภาวะเลือดออกเฉียบพลัน
อาการ: เปลือกตาบวมขึ้นอย่างฉับพลัน ตาโปน และปวดตารุนแรง
การดำเนินโรค: โตเร็วภายในไม่กี่ชั่วโมง
ปัจจัยกระตุ้น: การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน การบาดเจ็บ หรือการเบ่งแบบวัลซัลวา
การจัดการ: พิจารณาระหว่างการเฝ้าดูแบบประคับประคองกับการผ่าตัดฉุกเฉินตามความรุนแรง
การดำเนินโรคแบบเรื้อรัง
อาการ: ตาเข การเคลื่อนไหวของตาผิดปกติ และภาพซ้อน
การดำเนินโรค: โตช้าหรือคงที่
ภาวะแทรกซ้อน: การมองเห็นลดลง; ในเด็กมีความเสี่ยงต่อภาวะตาขี้เกียจ
การดูแล: พิจารณาการผ่าตัดหรือการฉีดสารทำให้หลอดเลือดแข็ง หากอาการจากการกดทับรุนแรง
เลือดออกซ้ำ
ความถี่: ระหว่างการติดตามพบเลือดออกซ้ำประมาณ 70% ของผู้ป่วย
ตัวกระตุ้น: การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนพบบ่อยที่สุด
เมื่ออาการแย่ลง: หากมีผลต่อการมองเห็นหรือปวดมาก ให้พิจารณาการผ่าตัดเอาก้อนออกบางส่วน
การป้องกัน: รักษาการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนตั้งแต่เนิ่นๆ และหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บ
อาการบวมเกิดจากเลือดออกเข้าไปในช่องน้ำเหลืองผิดที่ภายในเบ้าตา ทำให้ก้อนโตขึ้นอย่างรวดเร็ว (เกิดถุงช็อกโกแลต) การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนและการบาดเจ็บมักเป็นตัวกระตุ้น เนื่องจากเลือดที่ออกมาจะค่อยๆ ถูกดูดซึมกลับตามเวลา อาการจึงมักดีขึ้นได้เองในหลายกรณี อย่างไรก็ตาม หากมีเลือดออกมาก ความดันภายในเบ้าตาอาจสูงขึ้นอย่างมาก ทำให้ปวดตา อาเจียน และการมองเห็นลดลง
ลิมฟางจิโอมาของเบ้าตาพบบ่อยในวัยเด็ก (ตั้งแต่วัยทารกจนถึงวัยเรียน) และเป็นโรคที่ค่อนข้างพบได้น้อยในบรรดาเนื้องอกของเบ้าตาทั้งหมด อย่างไรก็ตาม นับเป็นภาวะสำคัญในก้อนในเบ้าตาของเด็ก และควรนึกถึงเสมอในการวินิจฉัยแยกโรคเมื่อพบก้อนในเบ้าตาของเด็กที่โตเร็ว
ส่วนใหญ่เป็นข้างเดียว และพบสองข้างได้น้อยมาก ข้อมูลสถิติที่ชัดเจนเกี่ยวกับความแตกต่างตามเพศยังมีจำกัด การเกิดใหม่ในผู้ใหญ่พบได้น้อย แต่มีบางรายที่รอยโรคเริ่มตั้งแต่วัยเด็กและมาแสดงอาการในวัยผู้ใหญ่
มีรายงานว่าเลือดออกซ้ำระหว่างการติดตามพบประมาณ 70% ของผู้ป่วย และการเกิดเลือดออกซ้ำหลายครั้งเป็นเวลานานอาจค่อยๆ ทำให้การมองเห็นลดลง โดยเฉพาะในเด็ก การเลือดออกซ้ำอาจนำไปสู่ภาวะตาขี้เกียจ จึงจำเป็นต้องติดตามต่อเนื่องเพื่อดูแลการมองเห็น
ในการวินิจฉัยลิมฟางจิโอมาที่เบ้าตา การตรวจภาพถ่ายทางรังสี (อัลตราซาวนด์โหมด B, MRI และ CT) มีบทบาทสำคัญ
พบก้อนลักษณะคล้ายถุงน้ำรอบลูกตา ความเข้มของสัญญาณภายในก้อนแตกต่างกันไปตามระดับของเลือดออก ในระยะเฉียบพลันของเลือดออก จะเห็นสัญญาณไม่สม่ำเสมอภายในก้อน เนื่องจากไม่รุกรานและทำได้รวดเร็ว จึงมีประโยชน์ต่อการประเมินเบื้องต้นในระยะเฉียบพลัน
ลักษณะเด่นคือเห็นเป็นก้อนหลายห้องในเบ้าตา สิ่งพบที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยคือ ระดับน้ำ-น้ำ (fluid-fluid level) [4]
เห็นเป็นบริเวณความหนาแน่นต่ำรูปร่างไม่สม่ำเสมอ ในกรณีเลือดออกเฉียบพลัน อาจมีบริเวณความหนาแน่นสูงร่วมด้วย และยังมีประโยชน์ในการประเมินว่ามีการทำลายกระดูกหรือไม่ (โดยทั่วไปมักไม่พบการทำลายกระดูก)
ในก้อนเบ้าตาในเด็กที่โตเร็ว การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญที่สุดคือ orbital rhabdomyosarcoma ซึ่งเป็นเนื้องอกชนิดร้าย
| โรคที่ต้องแยก | ช่วงอายุที่พบบ่อย | ลักษณะภาพถ่ายหลัก | จุดแยกโรค |
|---|---|---|---|
| orbital rhabdomyosarcoma | เด็ก | ก้อนแข็ง โตเร็ว ทำลายกระดูก | การแยกโรคที่สำคัญที่สุด (ชนิดร้าย) ควรสงสัยหากเป็นก้อนแข็งและมีการทำลายกระดูก |
| คาเวอร์นัสฮีมาแองจิโอมา | ผู้ใหญ่ | ขอบเขตชัดเจน สม่ำเสมอ และมีการติดสี/เสริมสัญญาณช้าเด่นชัด | มีแคปซูล เป็นก้อนเนื้อ และมีการเสริมสัญญาณช้าใน MRI |
| varix ในเบ้าตา | ทุกช่วงอายุ | โตขึ้นเมื่อเปลี่ยนท่าและทำ Valsalva | มีฟลีโบลิทและการเปลี่ยนแปลงตามท่าเป็นลักษณะเด่น |
| ถุงน้ำเดอร์มอยด์ | เด็ก | องค์ประกอบของถุงน้ำและไขมันจำกัดอยู่ที่ขอบกระดูก | พบบ่อยที่รอยต่อกระดูกและมีส่วนประกอบของไขมัน |
ราบโดไมโอซาร์โคมาของเบ้าตาโตเร็วเป็นก้อนเนื้อแน่นและมักทำให้เกิดการทำลายกระดูก หากแยกจากลิมฟางจิโอมาได้ยากจากภาพถ่าย จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อ
ราบโดไมโอซาร์โคมาของเบ้าตาเป็นเนื้องอกร้ายที่ต้องคัดออกเสมอในเด็กที่มีก้อนในเบ้าตาโตเร็ว จุดที่ช่วยแยกจากลิมฟางจิโอมา ได้แก่ ราบโดไมโอซาร์โคมาเป็นก้อนเนื้อแน่น มักทำให้เกิดการทำลายกระดูก เห็นการติดสารทึบรังสีบน MRI และไม่พบระดับน้ำ-น้ำ หากแยกจากภาพถ่ายอย่างเดียวได้ยาก จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันทางพยาธิวิทยา
ลิมฟางจิโอมาของเบ้าตาไม่ใช่เนื้องอกร้าย และพยากรณ์การมีชีวิตดี แนวทางรักษาจะตัดสินตามความรุนแรงของอาการ และหลีกเลี่ยงการหัตถการที่รุกล้ำโดยไม่จำเป็น
หากไม่มีข้อบ่งชี้สำหรับการแทรกแซงฉุกเฉินข้างต้น ในหลายกรณีเลือดออกจะหยุดเองและค่อยๆ ถูกดูดซึม จึงใช้การเฝ้าดูแบบประคับประคอง ในเด็ก การเฝ้าดูโดยคาดว่าจะยุบลงเองเป็นตัวเลือกแรก สิ่งสำคัญคือต้องอธิบายให้ผู้ป่วยและครอบครัวเข้าใจอย่างเพียงพอว่า หากอาการแย่ลงให้กลับมาพบแพทย์โดยเร็ว
การเฝ้าดูแบบประคับประคอง
ข้อบ่งชี้: เลือดออกระดับเล็กน้อยถึงปานกลาง
เหตุผล: เลือดออกส่วนใหญ่หยุดเองและถูกดูดซึม
จุดสำคัญ: อธิบายให้กลับมาพบแพทย์โดยเร็วหากอาการแย่ลง
เด็ก: เลือกการติดตามอย่างใกล้ชิด โดยคาดว่าจะยุบลงได้เอง
การรักษาในระยะเฉียบพลัน
ข้อบ่งชี้: โตขึ้นอย่างเฉียบพลันร่วมกับเลือดออกมากและอาเจียน
ขั้นตอน: ประคบเย็น → หากไม่ดีขึ้น ให้ผ่าตัดเปิดเพื่อระบายความดันหรือผ่าตัดลดขนาด
เป้าหมาย: ลดความดันในเบ้าตาอย่างฉุกเฉินและห้ามเลือด
ข้อควรระวัง: หากมีเลือดออกมากจากเยื่อบุตา ให้ผ่าตัดลดขนาดเพื่อช่วยห้ามเลือดด้วย
การผ่าตัดและการฉีดสารทำให้เกิดพังผืดในระยะเรื้อรัง
ข้อบ่งชี้: ผู้ป่วยเรื้อรังที่มีอาการกดเบียดและใบหน้าผิดรูปมาก
การผ่าตัด: ตัดออกบางส่วน (debulking surgery) มักทำให้เอาออกหมดได้ยาก
การฉีดสารทำให้เกิดพังผืด: ฉีดเข้าไปในถุงน้ำ เช่น OK-432 (Picibanil) เป็นต้น เป็นวิธีที่รุกล้ำน้อยและทำซ้ำได้
ประเด็นสำคัญ: การพยายามตัดออกให้หมดอาจเสี่ยงทำลายเนื้อเยื่อรอบข้าง
แนวทางการรักษาเมื่อมีเลือดออกมากและความดันในเบ้าตาสูงขึ้นอย่างมากมีดังนี้
| วิธีรักษา | ข้อบ่งใช้ | ลักษณะ |
|---|---|---|
| การเฝ้าระวังแบบประคับประคอง | ภาวะเลือดออกเล็กน้อย | คาดว่าจะดูดซึมได้เอง เป็นตัวเลือกแรกในเด็ก |
| การทำให้เย็น → เปิดแผลลดความดัน | การโตขึ้นเฉียบพลันร่วมกับอาเจียน | ลดความดันในเบ้าตาอย่างเร่งด่วน |
| การผ่าตัดลดขนาดก้อน | เลือดออกมาก / เลือดออกใต้เยื่อบุตา | การผ่าตัดเพื่อห้ามเลือดร่วมด้วย |
| การตัดออกบางส่วน | อาการจากการกดทับ / ใบหน้าผิดรูป | มักเป็นเรื่องยากที่จะตัดออกให้หมด |
| การทำสเคลอโรเทอราพี (OK-432 เป็นต้น) | รอยโรคชนิดถุงน้ำ | รุกล้ำน้อยและทำซ้ำได้ ฉีด Picibanil เข้าไปในถุงน้ำ |
มีรายงานการฉีด OK-432 (Picibanil) เข้าไปในถุงน้ำว่าเป็นการทำสเคลอโรเทอราพีสำหรับความผิดปกติของหลอดน้ำเหลือง [5] ในการทำสเคลอโรเทอราพีด้วย bleomycin การศึกษาติดตามระยะยาวในตา 69 ข้างรายงานว่ามีการตอบสนองที่ดีใน 79% ของกรณี [6] ทั้งสองวิธีถูกจัดเป็นการรักษาที่รุกล้ำน้อยและทำซ้ำได้ แต่ข้อบ่งใช้ ขนาดยา และประสิทธิผลที่แน่ชัดจำเป็นต้องได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญเป็นรายกรณี
ในเด็ก การมีเลือดออกซ้ำ ๆ อาจทำให้เกิดภาวะสายตาสองข้างมีกำลังหักเหต่างกัน และนำไปสู่ตาเขได้ ควรตรวจการหักเหของแสงและตรวจการมองเห็นเป็นประจำ พร้อมแก้ไขค่าสายตาให้เหมาะสม และหากจำเป็นให้รักษาภาวะตาเขร่วมด้วย (เช่น การปิดตาข้างที่ดี)
มักจะเอาออกได้หมดได้ยาก เพราะ lymphangioma ของเบ้าตามีขอบเขตไม่ชัดเจนกับเนื้อเยื่อรอบข้าง หากพยายามเอาออกให้หมดอย่างฝืน อาจเสี่ยงต่อการทำลายเส้นประสาทตา กล้ามเนื้อนอกลูกตา และลูกตา การตัดออกบางส่วน (การผ่าตัดลดขนาด) จึงเป็นเป้าหมายการรักษาที่เป็นจริงมากกว่า นอกจากนี้ ในรอยโรคชนิดเป็นถุง ยังอาจลองทำสเคลอโรเทอราพี (การฉีดยาเข้าไปในถุง เช่น OK-432) ซึ่งเป็นทางเลือกที่รุกล้ำน้อยกว่า
มีรายงานว่าเลือดออกซ้ำเกิดขึ้นประมาณ 70% ของผู้ป่วยระหว่างการติดตาม อาการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเป็นตัวกระตุ้นที่พบบ่อยที่สุด จึงควรอธิบายให้ผู้ป่วยและครอบครัวทราบว่าเมื่อเป็นหวัด คอหอยอักเสบ หรืออาการคล้ายกัน ควรมาพบแพทย์โดยเร็ว หากเลือดออกซ้ำกระทบต่อการมองเห็นหรือทำให้ปวดมาก ควรพิจารณาการผ่าตัดลดขนาด
lymphangioma ของเบ้าตาเกิดจากความผิดปกติในระหว่างการพัฒนาของระบบหลอดเลือดและระบบน้ำเหลืองในระยะตัวอ่อน โดยปกติแล้ว เบ้าตาที่เจริญเต็มที่จะไม่มีเนื้อเยื่อน้ำเหลือง แต่ความผิดปกติของพัฒนาการในทารกในครรภ์ทำให้เกิดเนื้อเยื่อน้ำเหลืองนอกตำแหน่งในเบ้าตา ด้วยที่มาทางตัวอ่อนนี้ จึงจัดเป็นความผิดรูป (malformation) ไม่ใช่เนื้องอก
หลอดน้ำเหลืองนอกตำแหน่งมีโครงสร้างเป็นถุงหลายห้องที่ผนังบาง เลือดออกเกิดขึ้นเมื่อเม็ดเลือดแดงซึมเข้าไปและสะสมในช่องน้ำเหลืองผนังบางเหล่านี้ เมื่อส่วนประกอบของเลือดเสื่อมสภาพและมีความเข้มข้นมากขึ้น จะเกิดถุงสีน้ำตาลเข้มที่เรียกว่า chocolate cyst ทำให้ก้อนโตขึ้นอย่างรวดเร็ว
ปัจจัยกระตุ้นให้เกิดเลือดออก ได้แก่ การอักเสบเฉพาะที่จากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน (เลือดคั่งของต่อมน้ำเหลืองและหลอดเลือด รวมถึงการตอบสนองอักเสบ) การบาดเจ็บ และความดันหลอดเลือดดำที่เพิ่มขึ้นจากการทำท่ากลั้นเบ่งแบบ Valsalva (เช่น การจาม สั่งน้ำมูก เบ่ง ฯลฯ) ก็อาจเป็นปัจจัยกระตุ้นได้เช่นกัน
ในการจัด分类 ISSVA ความผิดปกติของหลอดเลือดชนิดไหลช้า (ความผิดปกติของระบบน้ำเหลือง) เป็นความผิดปกติแบบคงที่ที่ไม่มีการไหลเวียนเลือด ดังนั้นก้อนเองจะไม่ติดสีในการตรวจฉีดสารทึบรังสี ลักษณะนี้เป็นจุดสำคัญในการแยกจากคาวแนร์นัสฮีมางจิโอมา (ชนิดไหลเร็วและติดสีช้าอย่างชัดเจน) ทางภาพถ่ายรังสี
การไม่มีการไหลเวียนเลือดยังเป็นเหตุผลที่ทำให้ผลการรักษาด้วยยาที่ออกฤทธิ์ต่อหลอดเลือดมีจำกัด ในขณะเดียวกัน ก็เป็นพื้นฐานทางทฤษฎีที่คาดหวังผลของการฉีดสาร เช่น OK-432 เข้าไปในถุงโดยตรงเพื่อทำสเคลอโรเธอราพี
ลิมฟางจิโอมาในเบ้าตามีขอบเขตไม่ชัดกับเนื้อเยื่อปกติรอบข้าง (ไขมันในเบ้าตา กล้ามเนื้อนอกลูกตา และบริเวณรอบเส้นประสาทตา) และมีรูปแบบการเจริญแบบแทรกซึม ดังนั้นการผ่าตัดเอาออกทั้งหมดจึงทำได้ยากในทางเทคนิค และหากพยายามผ่าตัดออกจะมีความเสี่ยงสูงต่อการทำลายโครงสร้างสำคัญรอบข้าง ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยานี้เป็นเหตุผลที่เลือกการผ่าตัดเอาออกบางส่วน (debulking surgery) เป็นเป้าหมายการรักษาที่เหมาะสม
ไม่กลายเป็นมะเร็ง และไม่มีลักษณะการเจริญเติบโตอย่างไม่จำกัดด้วยตนเอง โดยทั่วไปจะดำเนินโรคอย่างช้า ๆ พร้อมมีเลือดออกซ้ำ ๆ แต่ปัญหาหลักคือผลกระทบต่อการมองเห็นจากเลือดออกที่เกิดซ้ำ และการเกิดตาขี้เกียจในเด็ก
ในการจำแนกของ International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) ลิมฟางจิโอมาในเบ้าตาถูกจัดอย่างชัดเจนว่าไม่ใช่เนื้องอก แต่เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดในหมวด “ความผิดปกติของระบบน้ำเหลือง” [8] ด้วยการจัดแนวคิดเช่นนี้ กลยุทธ์การรักษาจึงกำลังเปลี่ยนจากการ “ตัดออก” ของเนื้องอก ไปสู่การ “ควบคุมอาการและลดขนาด” ของความผิดปกติ [3]
มีรายงานเกี่ยวกับการรักษาด้วยการฉีดสารทำให้ฝ่อภายในถุงด้วย OK-432 (Picibanil) หรือ bleomycin เพิ่มมากขึ้น [5,6] วิธีนี้ได้รับความสนใจในฐานะการรักษาที่มีการรุกล้ำน้อยและทำซ้ำได้ และยังมีรายงานการทำหัตถการฉีดสารทำให้ฝ่อผ่านผิวหนังโดยใช้ภาพนำทาง (นำทางด้วยอัลตราซาวนด์หรือนำทางด้วย CT) เพิ่มขึ้นด้วย อย่างไรก็ตาม การศึกษาทางคลินิกขนาดใหญ่ที่มุ่งเฉพาะลิมฟานจิโอมาของเบ้าตายังมีจำกัดในปัจจุบัน และยังต้องมีการยืนยันเพิ่มเติมเกี่ยวกับข้อบ่งใช้ที่เหมาะสม การเลือกยา ความเข้มข้น และจำนวนครั้งของการทำหัตถการ [5]
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการทดลองให้ซิโรลิมัส ซึ่งเป็นยับยั้ง mTOR ทางระบบ สำหรับความผิดปกติของหลอดน้ำเหลืองโดยรวม และมีรายงานผลในการทำให้ก้อนเล็กลง [7] ในระดับชีววิทยาระดับโมเลกุล เริ่มมีความชัดเจนมากขึ้นว่า การกลายพันธุ์ของโซมาติก รวมถึงการกลายพันธุ์ของ PIK3CA มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดความผิดปกติของหลอดน้ำเหลือง [8] และบทบาทของยับยั้ง mTOR ในฐานะการรักษาแบบมุ่งเป้าทางโมเลกุลอาจจะได้รับการยืนยันชัดเจนในอนาคต การทบทวนอย่างเป็นระบบเกี่ยวกับลิมฟานจิโอมาของเบ้าตารายงานว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่ได้รับซิโรลิมัสมีการตอบสนองบางส่วน แต่ยังต้องรอหลักฐานเพิ่มเติมเกี่ยวกับขนาดยา ระยะเวลาการรักษา และความปลอดภัยในระยะยาว [7]
ความก้าวหน้าของเทคโนโลยี MRI (สนามแม่เหล็กสูง 3.0T, วิธีการกดสัญญาณไขมันหลายแบบ, ภาพถ่วงน้ำหนักการแพร่กระจาย และอื่นๆ) ทำให้สามารถประเมินโครงสร้างแบบหลายถุง การเกิดระดับของเหลว และขอบเขตกับเนื้อเยื่อรอบข้างได้อย่างละเอียดมากขึ้น การใช้งานในฐานะเครื่องมือเฝ้าติดตามแบบไม่รุกล้ำกำลังขยายตัว
