Limfangioma orbita (orbital lymphangioma) adalah malformasi limfatik yang terbentuk di dalam orbita. Nama “limfangioma” telah lama banyak digunakan, tetapi saat ini dipahami sebagai kondisi yang diklasifikasikan sebagai malformasi vaskular, bukan tumor.
Biasanya, jaringan limfatik dianggap tidak ada di dalam orbita. Namun, akibat kelainan perkembangan embrio, pembuluh limfatik ektopik dapat terbentuk di dalam orbita. Jika terjadi perdarahan pada pembuluh limfatik ektopik ini, massa dapat membesar dengan cepat dan ditemukan karena gejala penekanan seperti proptosis.
Dalam klasifikasi International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), limfangioma orbita diklasifikasikan sebagai malformasi vaskular aliran rendah (malformasi limfatik)[8]. Ini bukan tumor dan tidak menjadi ganas. Prognosis hidup baik, tetapi episode perdarahan berulang dapat mengganggu fungsi penglihatan, sehingga diperlukan penanganan jangka panjang[2,3].
Kondisi ini paling sering muncul pada masa kanak-kanak (dari bayi hingga usia sekolah) dan sebagian besar kasus bersifat unilateral. Walaupun relatif jarang di antara seluruh tumor orbita, ini merupakan penyakit penting pada massa orbita anak[1,2]. Onset baru pada dewasa jarang, tetapi ada kasus lesi yang sudah ada sejak masa kanak-kanak lalu memburuk saat dewasa.
Secara ketat, ini bukan tumor melainkan malformasi vaskular (malformasi limfatik). Lesi ini tidak menjadi ganas dan prognosis hidup baik. Namun, perdarahan berulang di dalam massa dapat mengganggu fungsi penglihatan, dan pada anak juga perlu waspada terhadap terjadinya ambliopia. Penting untuk memahaminya sebagai penyakit kronis yang memerlukan tindak lanjut jangka panjang.
Gambaran klinis yang paling khas dari limfangioma orbita adalah pembengkakan kelopak mata akut yang muncul tiba-tiba dan proptosis. Perdarahan ke dalam ruang limfatik (pembentukan kista cokelat) dapat membuat massa membesar dengan cepat dalam hitungan jam [1,2].
Pencetus perdarahan yang dikenal meliputi infeksi saluran napas atas (pilek, faringitis), trauma, dan manuver Valsalva (mengejan, meniup hidung, dan sebagainya). Terutama pada anak, banyak kasus muncul setelah infeksi saluran napas atas.
Dengan berulangnya episode perdarahan akut, gejala kronis berikut dapat menjadi menetap.
Pembuluh limfatik dapat terlihat di bawah konjungtiva, dan massa lunak kebiruan dapat teraba di bawah kulit kelopak mata. Beberapa kasus disertai perdarahan subkonjungtiva.
Episode perdarahan akut
Gejala: pembengkakan kelopak mata mendadak, proptosis, dan nyeri mata hebat
Perjalanan: membesar cepat dalam hitungan jam
Pencetus: infeksi saluran napas atas, trauma, atau manuver Valsalva
Tatalaksana: menentukan antara observasi konservatif dan operasi darurat sesuai tingkat keparahan
Perjalanan kronis
Gejala: deviasi bola mata, gangguan gerak bola mata, dan penglihatan ganda
Perjalanan: membesar perlahan atau menetap
Komplikasi: penurunan penglihatan; pada anak, risiko ambliopia
Penanganan: pertimbangkan operasi atau skleroterapi bila gejala penekanan berat
Perdarahan ulang
Frekuensi: perdarahan ulang terjadi pada sekitar 70% kasus selama pemantauan
Pencetus: infeksi saluran napas atas paling sering
Saat gejala memburuk: jika penglihatan terganggu atau nyeri berat, pertimbangkan operasi pengurangan massa
Pencegahan: tangani infeksi saluran napas atas lebih awal dan hindari trauma
Pembengkakan terjadi karena perdarahan ke dalam ruang limfatik ektopik di orbita menyebabkan massa cepat membesar (terbentuk kista cokelat). Infeksi saluran napas atas dan trauma sering menjadi pencetus. Karena darah yang keluar perlahan diserap kembali seiring waktu, pada banyak kasus gejala membaik dengan sendirinya. Namun, jika perdarahannya banyak, tekanan di dalam orbita dapat meningkat tajam dan menyebabkan nyeri mata, muntah, dan penurunan penglihatan.
Limfangioma orbita paling sering muncul pada masa kanak-kanak (dari bayi hingga usia sekolah) dan merupakan penyakit yang relatif jarang di antara semua tumor orbita. Namun, ini adalah kondisi penting pada massa orbita anak dan harus selalu dipertimbangkan dalam diagnosis banding ketika menemukan massa orbita anak yang membesar cepat.
Sebagian besar kasus terjadi pada satu sisi, sedangkan kasus bilateral sangat jarang. Data statistik yang jelas tentang perbedaan jenis kelamin terbatas. Muncul baru pada dewasa jarang, tetapi ada kasus lesi yang mulai sejak masa kanak-kanak dan baru menimbulkan gejala pada usia dewasa.
Perdarahan ulang selama pemantauan dilaporkan terjadi pada sekitar 70% kasus, dan episode perdarahan ulang yang berulang dalam jangka panjang dapat secara perlahan menurunkan fungsi penglihatan. Khususnya pada anak, episode perdarahan berulang dapat menyebabkan ambliopia, sehingga tindak lanjut berkelanjutan penting dari sudut pandang pengelolaan penglihatan.
Dalam diagnosis limfangioma orbita, pemeriksaan pencitraan (USG mode B, MRI, dan CT) memegang peran utama.
Tampak massa mirip kista di sekitar bola mata. Intensitas gema di dalam massa bervariasi tergantung derajat perdarahan. Pada fase akut perdarahan, tampak gema yang tidak homogen di dalamnya. Karena noninvasif dan dapat dilakukan dengan cepat, pemeriksaan ini bermanfaat untuk penilaian awal pada fase akut.
Ciri khasnya adalah tampak sebagai massa orbita multilokular. Temuan diagnostik terpenting adalah level cair-cair (fluid-fluid level) [4].
Tampak sebagai area hipodens yang tidak teratur. Saat perdarahan akut, dapat disertai area hiperdens. Juga bermanfaat untuk menilai ada tidaknya destruksi tulang (biasanya tidak disertai destruksi tulang).
Pada massa orbita anak yang membesar cepat, diagnosis banding terpenting adalah rabdomiosarkoma orbita, yang merupakan tumor ganas.
| Penyakit banding | Usia tersering | Temuan pencitraan utama | Poin pembeda |
|---|---|---|---|
| Rabdomiosarkoma orbita | Anak-anak | Massa padat, membesar cepat, destruksi tulang | Diagnosis banding terpenting (ganas). Curigai bila padat dan ada destruksi tulang |
| hemangioma kavernosum | dewasa | berbatas tegas, homogen, dan peningkatan kontras tertunda yang jelas | berkapsul, padat, dengan peningkatan kontras tertunda pada MRI |
| variks orbita | semua usia | membesar dengan perubahan posisi dan manuver Valsalva | flebolit dan perubahan yang bergantung pada posisi merupakan ciri khas |
| kista dermoid | anak-anak | komponen kistik dan lemak yang terbatas pada tepi tulang | sering terjadi pada sutura tulang dan mengandung komponen lemak |
Rabdomiosarkoma orbita tumbuh cepat sebagai massa padat dan sering disertai kerusakan tulang. Jika sulit dibedakan dari limfangioma pada pencitraan, biopsi diperlukan.
Rabdomiosarkoma orbita adalah tumor ganas yang harus selalu disingkirkan pada anak dengan massa orbita yang tumbuh cepat. Hal yang membantu membedakannya dari limfangioma ialah bahwa rabdomiosarkoma merupakan massa padat, sering disertai kerusakan tulang, menunjukkan peningkatan kontras pada MRI, dan tidak menunjukkan level cairan. Jika hanya dari pencitraan masih sulit dibedakan, diperlukan biopsi untuk memastikan diagnosis histologis.
Limfangioma orbita bukan tumor ganas dan prognosis hidupnya baik. Rencana terapi ditentukan berdasarkan beratnya gejala, dan tindakan invasif yang tidak perlu dihindari.
Jika tidak ada indikasi untuk intervensi darurat di atas, perdarahan pada banyak kasus akan berhenti sendiri dan diserap secara bertahap, sehingga dilakukan observasi konservatif. Pada anak, observasi dengan harapan regresi spontan menjadi pilihan pertama. Penting untuk menjelaskan dengan baik kepada pasien dan keluarga agar segera kontrol kembali jika gejala memburuk.
Observasi konservatif
Indikasi: episode perdarahan ringan hingga sedang
Dasar: sebagian besar perdarahan berhenti sendiri dan diserap
Poin penting: jelaskan agar segera kontrol kembali jika gejala memburuk
Anak-anak: memilih observasi aktif dengan harapan regresi spontan
Intervensi fase akut
Indikasi: pembesaran akut disertai perdarahan banyak dan muntah
Prosedur: pendinginan → jika tidak membaik, dekompresi insisi atau operasi reduksi massa
Tujuan: penurunan tekanan intraorbita secara darurat dan hemostasis
Perhatian: jika terjadi perdarahan banyak dari konjungtiva, lakukan operasi reduksi massa sekaligus untuk menghentikan perdarahan
Bedah dan skleroterapi fase kronis
Indikasi: kasus kronis dengan gejala penekanan dan deformitas wajah yang berat
Operasi: reseksi parsial (debulking surgery). Pengangkatan total sering sulit
Skleroterapi: injeksi intrakista OK-432 (Picibanil) dan lain-lain. Minimal invasif dan dapat diulang
Poin penting: memaksakan pengangkatan total berisiko merusak jaringan sekitar
Langkah penanganan ketika jumlah perdarahan banyak dan tekanan intraorbita meningkat tajam adalah sebagai berikut.
| Metode pengobatan | Indikasi | Ciri-ciri |
|---|---|---|
| Observasi konservatif | episode perdarahan ringan | Diharapkan terserap sendiri. Pilihan pertama pada anak |
| Pendinginan → dekompresi melalui sayatan | pembesaran akut disertai muntah | Penurunan tekanan intraorbita darurat |
| Operasi reduksi volume | Perdarahan hebat / perdarahan konjungtiva | Tindakan bedah sekaligus untuk menghentikan perdarahan |
| Reseksi parsial | Gejala penekanan / deformitas wajah | Pengangkatan total sering kali sulit |
| Skleroterapi (OK-432, dll.) | Lesi kistik | Minimal invasif dan dapat diulang. Picibanil disuntikkan ke dalam kista |
Penyuntikan OK-432 (Picibanil) ke dalam kista telah dilaporkan sebagai terapi skleroterapi untuk malformasi limfatik [5]. Pada skleroterapi menggunakan bleomisin, sebuah studi tindak lanjut jangka panjang pada 69 mata melaporkan respons baik pada 79% kasus [6]. Keduanya diposisikan sebagai terapi minimal invasif dan dapat diulang, tetapi indikasi, dosis, dan efektivitas yang spesifik memerlukan penilaian khusus untuk tiap kasus.
Pada anak, episode perdarahan yang berulang dapat menyebabkan anisometropia dan berujung pada ambliopia. Penting untuk melakukan pemeriksaan refraksi dan pemeriksaan penglihatan secara berkala, serta memberikan koreksi refraksi yang sesuai dan, bila perlu, terapi ambliopia (seperti menutup mata yang sehat) secara bersamaan.
Pengangkatan total sering kali sulit. Limfangioma orbita memiliki batas yang tidak jelas dengan jaringan sekitarnya, dan bila dipaksa untuk diangkat seluruhnya, ada risiko kerusakan pada saraf optik, otot ekstraokular, dan bola mata. Pengangkatan sebagian (operasi debulking) merupakan tujuan terapi yang lebih realistis untuk mengurangi gejala penekanan. Untuk lesi kistik, skleroterapi (injeksi ke dalam kista seperti OK-432) juga dapat dicoba sebagai pilihan yang lebih minimal invasif.
Dilaporkan bahwa perdarahan ulang terjadi pada sekitar 70% kasus selama masa tindak lanjut. Karena infeksi saluran napas atas merupakan pencetus yang paling sering, penting untuk menjelaskan kepada pasien dan keluarga agar segera berobat bila mengalami pilek, faringitis, atau keluhan serupa. Jika perdarahan ulang memengaruhi fungsi penglihatan atau menimbulkan nyeri hebat, operasi debulking perlu dipertimbangkan.
Limfangioma orbita timbul akibat kelainan pada proses perkembangan sistem pembuluh darah dan limfatik selama masa embrio. Biasanya, jaringan orbita yang sudah matang tidak mengandung jaringan limfatik, tetapi kelainan perkembangan janin menyebabkan terbentuknya jaringan limfatik ektopik di orbita. Karena asal embriologis ini, lesi ini diklasifikasikan sebagai malformasi, bukan tumor.
Pembuluh limfatik ektopik memiliki struktur kistik multilokular berdinding tipis. Perdarahan terjadi ketika eritrosit merembes masuk dan menumpuk di dalam ruang limfatik berdinding tipis ini. Saat komponen darah mengalami degenerasi dan menjadi lebih pekat, terbentuk kista cokelat berwarna cokelat tua (chocolate cyst), sehingga massa membesar dengan cepat.
Pemicu perdarahan antara lain adalah peradangan lokal akibat infeksi saluran napas atas (kongesti pada kelenjar getah bening dan pembuluh darah, serta respons inflamasi). Trauma dan peningkatan tekanan vena akibat manuver Valsalva (bersin, membuang ingus, mengejan, dan sebagainya) juga dapat menjadi pemicu.
Dalam klasifikasi ISSVA, malformasi vaskular aliran rendah (malformasi limfatik) adalah malformasi statis tanpa aliran darah. Karena itu, massa itu sendiri tidak mengalami peningkatan kontras pada pemeriksaan dengan zat kontras. Ciri ini menjadi petunjuk penting pada pencitraan untuk membedakannya dari hemangioma kavernosum (aliran tinggi dengan peningkatan kontras tertunda yang jelas).
Tidak adanya aliran darah juga menjadi alasan efek obat vasoaktif terbatas. Di sisi lain, hal ini menjadi dasar teoritis mengapa skleroterapi melalui penyuntikan langsung obat seperti OK-432 ke dalam kista dapat diharapkan bermanfaat.
Limfangioma orbita memiliki batas yang tidak jelas dengan jaringan normal di sekitarnya (lemak orbita, otot ekstraokular, dan jaringan di sekitar saraf optik) serta menunjukkan pola pertumbuhan infiltratif. Karena itu, pengangkatan bedah total secara teknis sulit, dan bila dicoba, risikonya tinggi untuk merusak struktur penting di sekitarnya. Ciri histologis ini menjadi alasan dipilihnya pengangkatan parsial (debulking surgery) sebagai target terapi yang realistis.
Kondisi ini tidak menjadi ganas dan juga tidak memiliki sifat tumbuh tanpa batas secara otonom. Pada dasarnya perjalanan penyakitnya lambat dengan episode perdarahan yang berulang, tetapi masalah utamanya adalah dampak terhadap fungsi penglihatan akibat perdarahan berulang dan terbentuknya ambliopia pada anak.
Dalam klasifikasi International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), limfangioma orbita secara jelas ditempatkan bukan sebagai tumor, melainkan sebagai malformasi vaskular dalam kategori “malformasi limfatik” [8]. Dengan penataan konsep ini, strategi terapi juga bergeser dari “pengangkatan” tumor menuju “pengelolaan gejala dan pengurangan ukuran” malformasi [3].
Laporan mengenai skleroterapi intrakista dengan OK-432 (Picibanil) atau bleomisin semakin banyak terkumpul [5,6]. Terapi ini menarik perhatian sebagai metode minimal invasif yang dapat diulang, dan laporan mengenai skleroterapi perkutan dengan panduan pencitraan (panduan USG atau CT) juga semakin meningkat. Namun, studi klinis berskala besar yang khusus meneliti limfangioma orbita saat ini masih terbatas, dan masih diperlukan verifikasi lebih lanjut mengenai indikasi terbaik, pilihan obat, konsentrasi, serta jumlah tindakan [5].
Dalam beberapa tahun terakhir, pemberian sistemik inhibitor mTOR, sirolimus, telah dicoba untuk kelainan limfatik secara umum, dan telah dilaporkan adanya efek pengecilan massa [7]. Secara biologis molekuler, mutasi somatik termasuk mutasi PIK3CA semakin dipahami berperan dalam terjadinya kelainan limfatik [8], dan peran inhibitor mTOR sebagai terapi bertarget molekuler mungkin akan semakin mapan di masa depan. Tinjauan sistematis pada limfangioma orbita melaporkan bahwa banyak pasien yang menerima sirolimus mengalami respons parsial, tetapi bukti lebih lanjut masih diperlukan mengenai dosis optimal, lama pemberian, dan keamanan jangka panjang [7].
Kemajuan teknologi MRI (medan tinggi 3,0T, berbagai metode penekanan lemak, pencitraan berbobot difusi, dan lain-lain) kini memungkinkan penilaian yang lebih rinci terhadap struktur multikista, pembentukan tingkat cairan, dan batas dengan jaringan sekitarnya. Penggunaannya sebagai alat pemantauan noninvasif semakin berkembang.
