الورم اللمفاوي الحجاجي

نقاط مهمة في لمحة

أهم ما في هذا المرض

• اللمفانجيوما الحجاجية ليست ورمًا بل تشوهًا وعائيًا (تشوهًا لمفاويًا)، وتظهر غالبًا في الطفولة (من الرضاعة إلى سن المدرسة) ككتلة حجاجية.
• قد يسبب النزف داخل الكتلة (كيسة شوكولاتية) تورمًا مفاجئًا في الجفن، وبروز العين، وألمًا شديدًا في العين. ويمكن أن تثير عدوى الجهاز التنفسي العلوي أو الرضوض نوبات النزف.
• في التصوير بالرنين المغناطيسي، تُعد الكتلة متعددة الحجرات ووجود مستويات سائل-سائل من السمات التصويرية المميزة لهذا المرض وتساعد في التشخيص.
• في أي كتلة حجاجية لدى الأطفال تتضخم بسرعة، يكون التفريق مع الورم العضلي المخطط الحجاجي (الخبيث) هو الأهم.
• تتراجع معظم نوبات النزف من تلقاء نفسها، ويكون النهج الأساسي هو المراقبة التحفظية. وإذا حدث نزف غزير مع القيء، فيمكن النظر في التدخل بهذا الترتيب: التبريد، ثم الشق والتفريغ، ثم جراحة تقليل الحجم.
• معدل إعادة النزف أثناء المراقبة يقارب 70%، لذلك يلزم المتابعة طويلة الأمد وشرح ضرورة مراجعة الطبيب مرة أخرى عند تفاقم الأعراض.
• غالبًا ما يكون الاستئصال الكامل صعبًا لأن الحدود مع الأنسجة المحيطة غير واضحة، لذلك فإن الاستئصال الجزئي (جراحة تقليل الحجم) أو العلاج بالتصلب هما خياران علاجيان عمليان.

1. ما هو اللمفانجيوما الحجاجي

اللمفانجيوما الحجاجي (orbital lymphangioma) هو تشوه لمفي يتشكل داخل الحجاج. وقد استُخدم اسم “اللمفانجيوما” على نطاق واسع لفترة طويلة، لكن يُنظر إليه اليوم على أنه كيان مرضي يصنف ضمن التشوهات الوعائية وليس ورمًا.

عادةً يُعتقد أنه لا يوجد نسيج لمفي داخل الحجاج. لكن بسبب اضطراب في التطور الجنيني، قد تتشكل أوعية لمفية شاذة داخل الحجاج. وإذا حدث نزف في هذه الأوعية اللمفية الشاذة، يكبر الكتلة بسرعة ويُكتشف بسبب أعراض الضغط مثل جحوظ العين.

وفق تصنيف الجمعية الدولية لدراسة الشذوذات الوعائية (ISSVA)، يُصنف اللمفانجيوما الحجاجي على أنه تشوه وعائي منخفض الجريان (تشوه لمفي)[8]. وهو ليس ورمًا ولا يتحول إلى خباثة. إنذار الحياة جيد، لكن تكرار نوبات النزف قد يضر بالوظيفة البصرية، لذلك يلزم تدبير طويل الأمد[2,3].

يظهر غالبًا في الطفولة (من الرضع إلى سن المدرسة)، ومعظم الحالات تكون أحادية الجانب. وهو نادر نسبيًا بين جميع أورام الحجاج، لكنه مرض مهم في كتل الحجاج لدى الأطفال[1,2]. وظهوره لأول مرة في البالغين نادر، لكن قد تسوء آفة كانت موجودة منذ الطفولة في سن الرشد.

Q هل اللمفانجيوما الحجاجي ورم؟

A

بالمعنى الدقيق، ليس ورمًا بل تشوهًا وعائيًا (تشوهًا لمفيًا). ولا يتحول إلى خباثة، وإنذار الحياة جيد. لكن النزف المتكرر داخل الكتلة قد يؤثر في الوظيفة البصرية، كما يجب الانتباه لدى الأطفال إلى احتمال حدوث كسل العين. من المهم فهمه كمرض مزمن يحتاج إلى متابعة طويلة الأمد.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الحادة (أثناء نوبة نزف)

إن المظهر السريري الأكثر تميزًا لللمفانجيوما الحجاجية هو تورم حاد مفاجئ في الجفن مع جحوظ العين. وقد يؤدي النزف داخل المسافات اللمفاوية (تكوّن الكيسة الشوكولاتيّة) إلى ازدياد الكتلة بسرعة خلال ساعات [1,2].

• تورم الجفن وجحوظ العين: يزداد سريعًا أثناء نوبة نزف
• ألم شديد في العين: نتيجة الارتفاع المفاجئ في الضغط داخل الحجاج
• الغثيان والقيء: يحدثان عند الارتفاع الشديد في الضغط داخل الحجاج
• انحراف العين: تؤدي الكتلة إلى انحراف العين
• اضطراب حركة العين وازدواج الرؤية: بسبب ضغط الكتلة

تشمل المحفزات المعروفة للنزف التهابات الجهاز التنفسي العلوي (نزلة برد، التهاب البلعوم)، والرضوض، ومناورات فالسالفا (الشد، نفخ الأنف، وما شابه). ولا سيما عند الأطفال، كثيرًا ما تظهر الحالة بعد التهاب الجهاز التنفسي العلوي.

الأعراض المزمنة

مع تكرار نوبات النزف الحاد، قد تصبح الأعراض المزمنة التالية مستمرة.

• انحراف العين المستمر أو الثابت
• اضطراب حركة العين وازدواج الرؤية المستمر
• انخفاض البصر (ضغط الكتلة على العصب البصري والمسار البصري)
• قد يعاني الأطفال أيضًا من تفاوت الانكسار والحول.

العلامات السريرية المميزة

قد تُرى أوعية لمفية تحت الملتحمة، وقد تُجس كتلة لينة مزرقة تحت جلد الجفن. وقد تترافق بعض الحالات مع نزف تحت الملتحمة.

نوبة نزف حادة

الأعراض: تورم مفاجئ في الجفن، جحوظ العين، وألم شديد في العين

السير المرضي: ازدياد سريع خلال ساعات

المحفزات: عدوى الجهاز التنفسي العلوي، الرض، أو مناورة فالسالفا

التدبير: يُتخذ القرار بين المراقبة التحفظية والجراحة الإسعافية حسب الشدة

سير مزمن

الأعراض: انحراف العين، اضطراب حركات العين، وازدواجية الرؤية

السير المرضي: ازدياد تدريجي أو ثبات

المضاعفات: انخفاض البصر؛ وفي الأطفال خطر كسل العين

التدبير: تُؤخذ الجراحة أو المعالجة بالتصليب في الاعتبار إذا كانت أعراض الضغط شديدة

إعادة النزف

الوتيرة: تحدث إعادة النزف في نحو 70% من الحالات أثناء المتابعة

المُحفِّز: عدوى الجهاز التنفسي العلوي هي الأكثر شيوعًا

عند تفاقم الأعراض: إذا تأثرت الوظيفة البصرية أو كان الألم شديدًا، فيُنظر في الجراحة الاستئصالية الجزئية

الوقاية: العلاج المبكر لعدوى الجهاز التنفسي العلوي وتجنب الرضوض

Q لماذا يتورم العين فجأة؟

A

يحدث التورم لأن النزف داخل المساحات اللمفاوية الشاذة في الحجاج يؤدي إلى زيادة سريعة في حجم الكتلة (تشكّل كيسة شوكولاتة). وغالبًا ما تكون عدوى الجهاز التنفسي العلوي والرضوض من العوامل المحفزة. ولأن الدم النازف يُمتص تدريجيًا مع الوقت، تتحسن الأعراض تلقائيًا في كثير من الحالات. لكن إذا كانت كمية النزف كبيرة، فقد يرتفع الضغط داخل الحجاج بشكل ملحوظ، مما يسبب ألم العين والقيء ونقصان الرؤية.

3. الوبائيات

اللمفانجيوما الحجاجية أكثر شيوعًا في الطفولة (من الرضاعة حتى سن المدرسة)، وهي مرض نادر نسبيًا بين جميع أورام الحجاج. ومع ذلك، فهي حالة مهمة ضمن الكتل الحجاجية عند الأطفال، ويجب إدراجها دائمًا ضمن التشخيص التفريقي عند تقييم كتلة حجاجية سريعة النمو لدى طفل.

تكون معظم الحالات أحادية الجانب، أما الثنائية فاستثنائية. والبيانات الإحصائية الواضحة حول الفروق بين الجنسين محدودة. والبدء الجديد في سن البلوغ أو الرشد نادر، لكن توجد حالات لآفات بدأت في الطفولة وأصبحت عرضية في الرشد.

أُبلغ عن إعادة النزف أثناء المتابعة في نحو 70% من الحالات، وقد تؤدي نوبات إعادة النزف المتكررة على مدى طويل إلى ضعف تدريجي في الوظيفة البصرية. وخصوصًا عند الأطفال، قد تؤدي نوبات النزف المتكررة إلى كسل العين، لذا فإن المتابعة المستمرة مهمة من منظور الحفاظ على البصر.

4. التشخيص وطرق الفحص

صورة MRI T2 إكليلية لمفانجيوما حجاجية: كتلة كيسية متعددة الحجرات

Mishra A, Alsawidi K, Abuhajar R, Ehtuish EF. Orbital venous-lymphatic malformation: Role of imaging. Oman J Ophthalmol. 2009;2(3):141-144. Figure 4B. PMCID: PMC2903921. DOI: 10.4103/0974-620X.57316. License: CC BY.

في صورة الرنين المغناطيسي T2 الإكليلية، تُرى فراغات كيسية متعددة الحجرات داخل الحجاج (داخل المخروط العضلي). وتُظهر المكونات الكيسية إشارة عالية على T2، كما يُؤكَّد أيضًا امتدادها إلى خارج المخروط العضلي. وهذا يطابق نتائج التصوير لكتلة متعددة الحجرات المذكورة في قسم «4. التشخيص وطرق الفحص».

التشخيص بالتصوير

في تشخيص المفانجيوما الحجاجية، تلعب فحوص التصوير (الأمواج فوق الصوتية بنمط B، الرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي) دورًا أساسيًا.

فحص الموجات فوق الصوتية بنمط B

تُرى كتلة شبيهة بالكيس حول كرة العين. تختلف شدة الصدى الداخلية بحسب درجة النزف. في المرحلة الحادة من النزف، تُرى أصداء غير متجانسة داخلها. ولأنه فحص غير باضع ويمكن إجراؤه بسرعة، فهو مفيد للتقييم الأولي في المرحلة الحادة.

الرنين المغناطيسي

تظهر عادةً ككتلة حجاجية متعددة الحجرات. وأهم علامة تشخيصية هي مستوى سائل-سائل (fluid-fluid level) [4].

• مستوى سائل-سائل: طبقية تشبه المرآة تنتج من ترسب الدم داخل الكتلة. في صور T2 تظهر طبقة راسبة منخفضة الإشارة وطبقة علوية عالية الإشارة. وهذه علامة تشخيصية مهمة لهذا المرض.
• صور T1 الموزونة: تتغير شدة الإشارة بحسب مرحلة النزف. يظهر النزف تحت الحاد (ميتهيموغلوبين) بإشارة عالية.
• صور T2 الموزونة: تظهر المكونات الكيسية بإشارة عالية. كما تُرى البنية متعددة الحجرات بوضوح.
• التعزيز: لا يتعزز الورم اللمفاوي نفسه (لأنه تشوه بلا تدفق دموي). وهذا يساعد على تمييزه عن الورم الوعائي الكهفي (تعزيز متأخر واضح).

CT

يظهر كمنطقة غير منتظمة منخفضة الكثافة. وعند حدوث نزف حاد قد يتضمن مناطق عالية الكثافة. كما أنه مفيد لتقييم وجود تدمير عظمي (وعادة لا يرافقه تدمير عظمي).

التشخيص التفريقي

في كتلة حجاجية عند الأطفال تنمو بسرعة، يكون أهم تشخيص تفريقي هو الساركوما العضلية المخططة الحجاجية، وهي ورم خبيث.

المرض التفريقي	العمر الشائع	أهم الموجودات التصويرية	نقاط التفريق
الساركوما العضلية المخططة الحجاجية	الأطفال	كتلة صلبة، نمو سريع، تدمير عظمي	أهم تشخيص تفريقي (خبيث). يُشتبه به إذا كانت الكتلة صلبة مع تدمير عظمي
ورم وعائي كهفي	البالغون	واضح الحدود ومتجانس وتعزز متأخر ملحوظ	مغلف وصلب مع تعزز متأخر في التصوير بالرنين المغناطيسي
دوالي الحجاج	جميع الأعمار	يزداد مع تغيير الوضعية ومناورة فالسالفا	تعد الفليبوليثات والتغيرات المرتبطة بالوضعية من السمات المميزة
كيسة جلدانية	الأطفال	مكونات كيسية ودهنية محصورة عند حافة العظم	غالبًا ما يظهر عند الدروز العظمية ويحتوي على مكونات دهنية

يتضخم ساركومة العضلات المخططة الحجاجية بسرعة على شكل كتلة صلبة، وغالبًا ما يسبب تآكلًا في العظم. وإذا كان التفريق بينه وبين اللمفانجيوما في التصوير صعبًا، فيلزم إجراء خزعة.

Q كيف نميّزه عن ساركومة العضلات المخططة؟

A

ساركومة العضلات المخططة الحجاجية ورم خبيث يجب استبعاده دائمًا لدى الأطفال الذين لديهم كتلة حجاجية سريعة النمو. ومن النقاط التي تساعد على التفريق عن اللمفانجيوما أنها كتلة صلبة، وتميل إلى إحداث تآكل عظمي، وتُظهر تعزيزًا في التصوير بالرنين المغناطيسي، ولا تُظهر مستوى سائلًا. وإذا كان التفريق غير ممكن بالتصوير وحده، فهناك حاجة إلى خزعة لتأكيد التشخيص النسيجي.

5. العلاجات القياسية

النهج العلاجي الأساسي

اللمفانجيوما الحجاجي ليس ورمًا خبيثًا، والمآل الحيوي جيد. يُحدَّد العلاج بحسب شدة الأعراض، مع تجنب الإجراءات الغازية غير الضرورية.

المتابعة التحفظية (عند نوبات النزف الخفيفة إلى المتوسطة)

إذا لم تكن هناك استطبابات للتدخلات الإسعافية المذكورة أعلاه، فإن النزف في كثير من الحالات يتوقف من تلقاء نفسه ويُمتص تدريجيًا، لذلك تُجرى المتابعة التحفظية. عند الأطفال، تكون المتابعة مع توقع الانحسار التلقائي هي الخيار الأول. ومن المهم شرح ذلك جيدًا للمريض وعائلته بأن يراجعوا سريعًا إذا ساءت الأعراض.

المتابعة التحفظية

الاستطباب: نوبات النزف الخفيفة إلى المتوسطة

الأساس: معظم حالات النزف تتوقف من تلقاء نفسها وتُمتص

نقطة مهمة: شرح ضرورة المراجعة سريعًا إذا ساءت الأعراض

الأطفال: اختيار المتابعة النشطة مع توقع الانحسار التلقائي

التدخل في المرحلة الحادة

الاستطبابات: تضخم حاد مصحوب بنزف غزير وقيء

الإجراء: تبريد → إذا لم يتحسن، شق لتخفيف الضغط أو جراحة إنقاص الكتلة

الهدف: خفض ضغط الحجاج بشكل إسعافي وإيقاف النزف

ملاحظة: إذا حدث نزف غزير من الملتحمة، تُجرى جراحة إنقاص الكتلة أيضًا لإيقاف النزف

الجراحة والعلاج بالتصلب في المرحلة المزمنة

الاستطبابات: حالات مزمنة مع أعراض ضغط وتشوه وجهي شديدين

الجراحة: استئصال جزئي (debulking surgery). غالبًا ما يكون الاستئصال الكامل صعبًا

العلاج بالتصلب: حقن داخل الكيسة لـ OK-432 (بيسيبانيل) وغيرها. قليل التوغل ويمكن تكراره

النقطة المهمة: الإصرار على الاستئصال الكامل قد يعرّض الأنسجة المحيطة لخطر الضرر

علاج المرحلة الحادة (عند حدوث نزف غزير)

تكون خطوات العلاج عند حدوث نزف غزير وارتفاع شديد في الضغط داخل الحجاج كما يلي.

1. التبريد: يُبرَّد الموضع المصاب أملاً في حدوث تضيق وعائي وإيقاف النزف. ويُجرَّب أولاً عند شدة القيء.
2. إذا لم يحدث تحسن، فالتفريغ بالشق: إذا لم يخفّض التبريد الضغط داخل الحجاج بشكل كافٍ، يُجرى التفريغ بالشق.
3. جراحة خفض الحجم: إذا حدث نزف غزير من الملتحمة، أو إذا لم يتحسن الوضع بالإجراءات المذكورة أعلاه، تُجرى جراحة خفض الحجم مع إيقاف النزف.

العلاج في المرحلة المزمنة

طريقة العلاج	الاستطباب	الميزات
المراقبة التحفظية	نوبات نزف خفيفة	يُتوقع الامتصاص التلقائي. الخيار الأول لدى الأطفال
التبريد → التفريغ بالشق	تضخم حاد مع قيء	خفض إسعافي للضغط داخل الحجاج
جراحة تقليل الحجم	نزف شديد / نزف ملتحمي	تدخل جراحي مع إيقاف النزف
استئصال جزئي	أعراض الضغط / تشوه الوجه	غالبًا ما يكون الاستئصال الكامل صعبًا
العلاج بالتصليب (OK-432 وغيرها)	آفات كيسية	طفيف التوغل وقابل للتكرار. يُحقن بيشيبانيل داخل الكيس

العلاج بالتصليب

لقد أُبلغ عن الحقن داخل الكيس لـ OK-432 (بيشيبانيل) كعلاج بالتصليب للتشوه اللمفاوي [5]. وفي العلاج بالتصليب باستخدام البليوميسين، أظهرت دراسة متابعة طويلة الأمد شملت 69 عينًا استجابة جيدة في 79% من الحالات [6]. ويُعدّ كلاهما من العلاجات طفيفة التوغل والقابلة للتكرار، لكن الاستطبابات والجرعة والفعالية المحددة تحتاج إلى تقييم متخصص لكل حالة على حدة.

ملاحظات حول الجراحة

الجراحة العدوانية التي تهدف إلى الاستئصال الكامل تنطوي على خطر مرتفع، لأن الحدود مع الأنسجة المحيطة (العصب البصري والعضلات خارج العين ومقلة العين) غير واضحة. والهدف الواقعي هو تخفيف أعراض الضغط عبر الاستئصال الجزئي (debulking surgery). أما محاولة الاستئصال الكامل بالقوة فقد تؤدي إلى إصابة مقلة العين أو العصب البصري.

الوقاية من كسل العين عند الأطفال

عند الأطفال، قد تؤدي نوبات النزف المتكررة إلى تفاوت الانكسار بين العينين، وقد تفضي إلى كسل العين. من المهم إجراء فحوصات دورية للانكسار والبصر، مع تصحيح الانكسار المناسب وإعطاء علاج كسل العين عند الحاجة (مثل تغطية العين السليمة) في الوقت نفسه.

Q هل يمكن استئصاله بالكامل بالجراحة؟

A

غالبًا ما يكون الاستئصال الكامل صعبًا. فالورم اللمفاوي الحجاجي تكون حدوده غير واضحة مع الأنسجة المحيطة، ومحاولة استئصاله بالكامل بالقوة قد تعرض العصب البصري والعضلات خارج العين ومقلة العين للأذى. ويُعد الاستئصال الجزئي (جراحة تقليل الحجم) هدفًا علاجيًا واقعيًا لتخفيف أعراض الضغط. كما يمكن تجربة المعالجة التصلبية (الحقن داخل الكيسة مثل OK-432) كخيار أقل توغلًا في الآفات الكيسية.

Q كم مرة يحدث النزف مرة أخرى؟

A

أُبلغ عن حدوث نزف متكرر في نحو 70% من الحالات أثناء المتابعة. وبما أن عدوى الجهاز التنفسي العلوي هي المحفز الأكثر شيوعًا، فمن المهم توضيح ذلك للمريض وأسرته ليطلبوا الرعاية مبكرًا عند الإصابة بالزكام أو التهاب البلعوم أو ما شابه. إذا أثّر النزف المتكرر في الوظيفة البصرية أو سبب ألمًا شديدًا، فينبغي التفكير في جراحة تقليل الحجم.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث بالتفصيل

التطور والسبب

ينشأ الورم اللمفاوي الحجاجي نتيجة خلل في تطور الجهازين الوعائي واللمفاوي أثناء الحياة الجنينية. وعادة لا يوجد نسيج لمفاوي في الحجاج الناضج، لكن خلل التطور الجنيني يؤدي إلى تشكل نسيج لمفاوي شاذ في الحجاج. ولهذا الأصل الجنيني، يُصنَّف على أنه تشوّه (malformation) وليس ورمًا.

آلية ازدياد الكتلة (تشكّل الكيسة الشوكولاتية)

تتخذ الأوعية اللمفاوية الشاذة بنية كيسية متعددة الحجرات ذات جدار رقيق. يحدث النزف عندما تتسرب الكريات الحمراء وتتراكم داخل هذه المساحات اللمفاوية الرقيقة الجدار. ومع تنكس مكونات الدم وتركيزها، تتشكل كيسة بنية داكنة تُسمى كيسة الشوكولاتة (chocolate cyst)، ما يؤدي إلى ازدياد سريع في حجم الكتلة.

تشمل المحفزات المحتملة للنزف الالتهاب الموضعي الناتج عن عدوى الجهاز التنفسي العلوي (احتقان العقد اللمفاوية والأوعية الدموية والاستجابة الالتهابية). كما قد تكون الرضوض وارتفاع الضغط الوريدي بسبب مناورات فالسالفا (العطاس، نفخ الأنف، الحزق، وغيرها) عوامل مُحفِّزة.

خصائصه كتشوه وعائي منخفض الجريان

في تصنيف ISSVA، يُعدّ التشوه الوعائي منخفض الجريان (التشوه اللمفاوي) تشوهًا ثابتًا لا يوجد فيه جريان دموي. لذلك، لا يتعزز الورم نفسه في فحوصات الصبغة. وتُعد هذه الخاصية علامة تصويرية مهمة تميّزه عن الورم الوعائي الكهفي (عالِ الجريان مع تعزز متأخر واضح).

إن غياب الجريان الدموي هو أيضًا سبب محدودية فاعلية الأدوية المؤثرة في الأوعية الدموية. وفي الوقت نفسه، فهو الأساس النظري لتوقع فائدة العلاج بالتصليب عبر الحقن المباشر لمواد مثل OK-432 داخل الأكياس.

نمط النمو الارتشاحي وسبب صعوبة الاستئصال الكامل

يكون الفرق بين اللمفangioma الحجاجي والأنسجة الطبيعية المحيطة (دهون الحجاج والعضلات خارج المقلة والمنطقة المحيطة بالعصب البصري) غير واضح، ويأخذ نمط نمو ارتشاحي. لذلك فإن الاستئصال الجراحي الكامل صعب تقنيًا، ومحاولة استئصاله تحمل خطرًا كبيرًا لإصابة البنى المهمة المحيطة. وهذه الخاصية النسيجية هي سبب اختيار الاستئصال الجزئي (debulking surgery) كهدف علاجي عملي.

لا يتحول إلى خباثة، كما أنه لا يمتلك خاصية النمو الذاتي غير المحدود. يسير عادةً بشكل بطيء مع تكرار نوبات النزف، لكن المشكلة الرئيسية هي تأثير النزف المتكرر على الوظيفة البصرية وتكوّن الغمش عند الأطفال.

7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية

للمرضى: يُرجى القراءة بعناية

المعلومات التالية ما تزال في مرحلة البحث أو قيد التجارب السريرية، وليست علاجًا قياسيًا متاحًا في المستشفيات العادية. وهي معلومات مرجعية موجهة للمتخصصين حول التطورات الطبية المستقبلية.

إعادة تصنيف مفهوم المرض (تصنيف ISSVA)

في تصنيف الجمعية الدولية لدراسة الشذوذات الوعائية (ISSVA)، يُوضَع اللمفangioma الحجاجي بوضوح ليس كـورم، بل كتشوه وعائي ضمن فئة “التشوه اللمفاوي” [8]. ومع هذا التنظيم المفاهيمي، يتجه العلاج أيضًا من “استئصال” الورم إلى “تدبير الأعراض وتقليص الحجم” للتشوه [3].

تراكم الأدلة على العلاج بالتصليب

تتزايد التقارير حول العلاج بالتصليب داخل الكيسة باستخدام OK-432 (بيسيبانيل) أو بليوميسين [5,6]. وقد لفت الانتباه بوصفه علاجًا قليل التوغل ويمكن تكراره، كما تزداد التقارير عن إجراء العلاج بالتصليب عبر الجلد تحت توجيه التصوير (تحت توجيه الموجات فوق الصوتية أو توجيه الأشعة المقطعية). إلا أن الدراسات السريرية واسعة النطاق المخصصة لورم الأوعية اللمفية الحجاجي ما تزال محدودة حتى الآن، ولا تزال هناك حاجة إلى مزيد من التحقق بشأن أفضل الاستطبابات واختيار الدواء والتركيز وعدد مرات الإجراء [5].

إمكانات مثبطات mTOR (سيروليموس)

في السنوات الأخيرة، جرى استخدام سيروليموس، وهو مثبط mTOR، عن طريق الإعطاء الجهازي للحؤول اللمفية عمومًا، وقد أُبلغ عن تأثير في تقليل حجم الكتلة [7]. كما يتضح تدريجيًا على المستوى الجزيئي أن الطفرات الجسدية، بما فيها طفرات PIK3CA، تشارك في حدوث الحؤول اللمفية [8]، وقد يترسخ مستقبلًا دور مثبطات mTOR بوصفها علاجًا موجَّهًا جزيئيًا. وقد أظهرت مراجعة منهجية حول ورم الأوعية اللمفية الحجاجي حدوث استجابة جزئية لدى كثير من المرضى الذين تلقوا سيروليموس، لكن ما يزال جمع الأدلة بشأن الجرعة المثلى ومدة العلاج والسلامة طويلة الأمد مطلوبًا [7].

المتابعة باستخدام تصوير MRI عالي الدقة

أتاحت التطورات في تقنية MRI (مجال عالي 3.0T، وطرائق متعددة لكبح الدهون، والتصوير الموزون بالانتشار، وغيرها) تقييم البنية متعددة الأكياس، وتشكّل المستويات السائلة، والحدود مع الأنسجة المحيطة بتفصيل أكبر. ويجري توسيع استخدامه كأداة متابعة غير باضعة.

8. المراجع

1. Tunç M, Sadri E, Char DH. Orbital lymphangioma: an analysis of 26 patients. Br J Ophthalmol. 1999;83(1):76-80. doi:10.1136/bjo.83.1.76. PMID: 10209440.
2. Wiegand S, Eivazi B, Bloch LM, et al. Lymphatic malformations of the orbit. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2013;6(1):30-35. doi:10.3342/ceo.2013.6.1.30. PMID: 23526369.
3. Lally SE. Update on orbital lymphatic malformations. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):413-415. doi:10.1097/ICU.0000000000000291. PMID: 27219273.
4. Mishra A, Alsawidi K, Abuhajar R, Ehtuish EF. Orbital venous-lymphatic malformation: Role of imaging. Oman J Ophthalmol. 2009;2(3):141-144. doi:10.4103/0974-620X.57316. PMID: 20927213; PMCID: PMC2903921.
5. Lam SC, Yuen HKL. Medical and sclerosing agents in the treatment of orbital lymphatic malformations: what’s new? Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(5):380-385. doi:10.1097/ICU.0000000000000585. PMID: 31232717.
6. Dave TV, Kavya Madhuri B, Laghmisetty S, et al. Long term outcomes of transcutaneous non-image guided bleomycin sclerotherapy in orbital/adnexal lymphatic malformations: a protocol-based management in 69 eyes. Eye (Lond). 2022;36(4):789-799. doi:10.1038/s41433-021-01527-9. PMID: 33879854.
7. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK. The Use of Sirolimus for Treatment of Orbital Lymphatic Malformations: A Systematic Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(3):215-221. doi:10.1097/IOP.0000000000001518. PMID: 31990892.
8. Kunimoto K, Yamamoto Y, Jinnin M. ISSVA Classification of Vascular Anomalies and Molecular Biology. Int J Mol Sci. 2022;23(4):2358. doi:10.3390/ijms23042358. PMID: 35216474.