الحول اللابؤري التفاوتي
الآلية الأكثر شيوعًا: يضغط الورم على القرنية مسببًا اللابؤرية.
تفاوت الانكسار: يسبب الشذوذ الانكساري في عين واحدة فقط الحول.
ورم وعائي شعري (ورم وعائي طفلي)
نظرة سريعة
Section titled “نظرة سريعة”1. ما هو الورم الوعائي الشعري (الورم الوعائي الطفلي)؟
Section titled “1. ما هو الورم الوعائي الشعري (الورم الوعائي الطفلي)؟”الورم الوعائي الشعري هو ورم حميد (ورم عيوبي) ناتج عن تكاثر غير طبيعي للخلايا البطانية الوعائية، وهو أكثر أورام الحجاج الحميدة شيوعًا في مرحلة الطفولة. يحدث في ما يصل إلى 5% من الرضع، وتكون نسبة الذكور إلى الإناث 1:3 مع غلبة الإناث. في السنوات الأخيرة، أصبح مصطلح “الورم الوعائي الطفلي” أكثر شيوعًا.
30% موجودة منذ الولادة، وأكثر من 90% تظهر خلال 6 أشهر من الولادة. عادةً يبدأ النمو بعد أسبوعين من الولادة، ويبلغ ذروته في عمر 1-2 شهر، ثم يتوقف النمو حوالي عمر سنة واحدة. بعد ذلك يبدأ الانكماش في عمر 3-4 سنوات، و70% تتراجع تلقائياً قبل سن المدرسة، ولكن حوالي 90% تختفي تلقائياً في عمر 7-9 سنوات. 40% تتراجع تماماً في عمر 4 سنوات، و80% في عمر 8 سنوات.
نسيجياً هو ورم عيوب ناتج عن تكاثر غير طبيعي للبطانة الوعائية الطبيعية، ويعتبر GLUT-1 (ناقل الجلوكوز 1) إيجابياً علامة خاصة للورم الوعائي الطفلي 1). هذه النقطة هي فارق تشخيصي مهم عن التشوهات الوعائية (آفات خلقية غير متكاثرة).
يصنف شكلياً إلى سطحي وعميق. الآفات السطحية تسمى أيضاً ورم وعائي فراولي، وهي كتلة حمراء داكنة محددة الحواف بارزة نصف كروية. هناك حالات غير نمطية مع تغير لوني طفيف وبروز خفيف. النوع العميق (الورم الوعائي الكهفي) لون الجلد أرجواني مزرق مع حدود غير واضحة، ولا يتراجع تلقائياً عادةً.
Q
هل يشفى الورم الوعائي الطفلي تلقائياً؟
A
في معظم الحالات يتراجع تلقائياً. يبدأ الانكماش في عمر 3-4 سنوات، ويختفي حوالي 90% في عمر 7-9 سنوات. لكن إذا كان هناك خطر الإصابة بالغمش، يجب التدخل العلاجي دون انتظار التراجع التلقائي. التفاصيل في قسم “العلاج القياسي”.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”الورم الوعائي الطفلي غير مؤلم. الأعراض الرئيسية هي كما يلي:
- تورم الجفن: يميل إلى التفاقم عند البكاء، عند الاستيقاظ، أو أثناء نزلات البرد.
- انخفاض الرؤية: بسبب الحول. قد لا يلاحظه الوالدان بسهولة عند الرضع.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”يحدث غالبًا في الجفن العلوي، ويظهر على شكل نتوء أحمر فاتح أو عقدة. يتلاشى عند الضغط، وله قوام إسفنجي مرن. لا يُلاحظ نبض أو لغط وعائي.
عندما يمتد الورم إلى داخل الحجاج، فإنه يسبب جحوظ العين وانحرافها. وقد يصاحبه تدلي الجفن الميكانيكي.
الحول هو أهم مضاعفات الورم الوعائي الطفلي، ويحدث من خلال ثلاث آليات:
الحول الانسدادي البصري
انسداد المحور البصري: يغطي الورم منطقة الحدقة، مما يمنع الإدراك البصري.
سوء التشخيص: يؤدي الغمش الناتج عن الحرمان البصري إلى أشد الاضطرابات البصرية.
الغمش الحولي
شذوذ وضع العين: يؤدي انحراف العين الناتج عن الورم إلى الحول.
الغمش الثانوي: يحدث كبت بصري مصاحب للحول يؤدي إلى الغمش.
Q
لماذا يحدث الغمش؟
A
الآلية الأكثر شيوعًا هي أن الورم يضغط على القرنية مسببًا اللابؤرية، مما يؤدي إلى الحول التفاضلي. قد يؤدي أيضًا إلى إعاقة المحور البصري مسببًا الحول الانسدادي البصري. نظرًا لأن مرحلة الطفولة المبكرة هي الفترة الحرجة للتطور البصري، فإن التدخل المبكر لعلاج الحول مهم.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”الورم الوعائي الطفلي هو ورم حميد ناتج عن تكاثر الخلايا البطانية الوعائية، ويمكن تسميته بدقة “ورمًا”. من ناحية أخرى، تشمل الآفات التي تسمى سريريًا “ورم وعائي” تشوهات الشعيرات الدموية (مثل الوحمة النارية) والتشوهات الوريدية (مثل الورم الوعائي الكهفي)، والتي تتكون من تكاثر أنواع متعددة من الخلايا المكونة للأوعية الدموية لتشكيل كتلة. نظرًا لأن هذه ليست تكاثرًا لخلية واحدة، فهي تصنف بدقة على أنها تشوهات وعائية وليست أورامًا، ومن المهم التمييز بينهما.
عوامل الخطر المعروفة تشمل:
- انخفاض الوزن عند الولادة: يزيد من خطر الإصابة1)
- الخداج: الولادة المبكرة هي عامل خطر مستقل1)
- الإناث: نسبة الذكور إلى الإناث 1:3، أكثر شيوعًا عند الإناث
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”يعتمد تشخيص الورم الوعائي الطفلي على التشخيص السريري بناءً على النتائج السريرية المميزة. يعد الظهور المبكر بعد الولادة والتراجع التلقائي والخصائص النسيجية المناعية الإيجابية لـ GLUT-1 داعمة للتشخيص 1).
التصوير
Section titled “التصوير”التصوير مفيد لتقييم مدى الآفات العميقة والتشخيص التفريقي.
| طريقة التصوير | النتائج المميزة |
|---|---|
| التصوير المقطعي المحوسب (CT) | كثافة عالية، تعزيز ملحوظ بعد التباين |
| التصوير بالرنين المغناطيسي | إشارة عالية قليلاً في T1، إشارة عالية في T2، تباين قوي |
في التصوير، يظهر ككتلة مفصصة غير واضحة الحدود.
- التصوير بالموجات فوق الصوتية: يُظهر بنية صوتية غير منتظمة وانعكاسات داخلية عالية. غير جراحي ومناسب للتقييم الأولي للرضع.
- النتائج المرضية: يُلاحظ تكاثر الشعيرات الدموية ذات التجاويف الصغيرة المبطنة بطبقة واحدة من الخلايا البطانية. يُؤكد إيجابية GLUT-1.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”من المهم التفريق بين الحالات التالية.
- الوحمة النارية (متلازمة ستيرج-ويبر): بقعة حمراء محددة بوضوح، غير مرتفعة، ولا تظهر عليها عملية نمو أو تراجع.
- الورم اللمفي: آفة كيسية لا تتلاشى عند الضغط.
- الورم الأرومي العصبي النقيلي: ورم مداري سريع النمو يتطلب فحصًا شاملاً للجسم.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”بما أن الورم الوعائي الطفلي يميل إلى التراجع التلقائي، فإن المراقبة هي الاستراتيجية الأساسية في حالة عدم وجود خطر الحول أو ضعف الوظيفة. يكون التدخل العلاجي ضروريًا في حالة وجود خطر الحول (انسداد المحور البصري، اللابؤرية الناتجة عن ضغط القرنية، الحول).
حاصرات بيتا (الخيار الأول)
Section titled “حاصرات بيتا (الخيار الأول)”حاصرات بيتا هي الخيار الأول في العلاج الدوائي للورم الوعائي الطفلي.
- بروبرانولول عن طريق الفم: إعطاء جهازي. تم الإبلاغ عن تراجع ملحوظ حتى في حالات عمر 5 سنوات. تقييم القلب والرئة إلزامي، ويتم الإعطاء تحت إشراف طب الأطفال. غير معتمد من التأمين الصحي وفي مرحلة التجارب السريرية.
- قطرات تيمولول العينية 0.5%: مرتين يوميًا، توضع على سطح الورم الوعائي. تُستخدم للآفات السطحية. غير معتمدة من التأمين الصحي.
حاصرات بيتا
الخيار الأول: بروبرانولول عن طريق الفم أو تيمولول موضعي.
آلية العمل: تضيق الأوعية، تقليل تعبير bFGF وVEGF، تحفيز موت الخلايا المبرمج.
مثال عميق: إعطاء بروبرانولول جهازي (تحت إشراف طب الأطفال).
الستيرويدات
حقن داخل الآفة: تأثير تقليص خلال أسبوعين. خطر انسداد الشريان الشبكي المركزي ونخر الجلد.
الإعطاء الجهازي: خطر التضخم الارتدادي وتأخر النمو.
الموقع: انخفض تكرار الاستخدام بعد ظهور حاصرات بيتا.
أخرى
التخثير الضوئي بالليزر: علاج مساعد للآفات السطحية.
الاستئصال الجراحي: يُنظر فيه إذا فشل العلاج التحفظي.
علاج الحول: تصحيح الانكسار مع الإغلاق المتزامن.
الكورتيكوستيرويدات
Section titled “الكورتيكوستيرويدات”يُؤخذ في الاعتبار عندما لا يمكن استخدام حاصرات بيتا أو تكون غير فعالة.
- الحقن داخل الآفة: يظهر تأثير تقليص خلال أسبوعين من الإعطاء. تشمل المضاعفات انسداد الشريان الشبكي المركزي ونخر الجلد.
- الإعطاء الجهازي: يُستخدم بشكل محدود بسبب خطر النمو الارتدادي وتأخر النمو.
علاجات أخرى
Section titled “علاجات أخرى”- العلاج بالليزر الصبغي: فعال للأورام الوعائية السطحية، ويُمارس بنشاط في اليابان خاصة في جراحة التجميل. يؤدي التشعيع قبل تضخم الورم إلى تراجع مبكر وتثبيط التغيرات البارزة.
- الاستئصال الجراحي: يُجرى في الحالات التي تبقى فيها كتلة كبيرة بعد التراجع، أو حالات ترهل الجلد والتجاعيد والندوب الواضحة، أو عند وجود ورم وعائي كهفي.
- علاج الحول: يُجرى تصحيح الانكسار والإغلاق بالتزامن مع علاج الورم الوعائي. التأخير في علاج الحول يؤدي إلى ضعف بصري لا رجعة فيه، لذا فإن التدخل المبكر مهم.
Q
ما هي الآثار الجانبية لعلاج البروبرانولول؟
A
الآثار الجانبية الرئيسية هي بطء القلب، تشنج القصبات، انخفاض ضغط الدم، ونقص سكر الدم. يلزم إجراء تقييم قلبي رئوي قبل العلاج. في حالة متلازمة PHACES، يوجد خطر تضيق الأوعية الدماغية، ويتطلب تقييمًا بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي واستشارة طبيب قلب.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الإصابة التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الإصابة التفصيلية”الورم الوعائي الطفلي هو ورم حميد يُصنف ضمن الأورام العابية، ويتميز بتكاثر غير طبيعي للخلايا البطانية الوعائية. في مرحلة التكاثر، تنقسم الخلايا البطانية الوعائية بنشاط وتتكون شعيرات دموية جديدة تشكل تجاويف. في مرحلة الانحدار، يحدث تليف وتزجج، ويتم استبدال المكونات الوعائية بنسيج دهني.
يكون GLUT-1 إيجابيًا خلال جميع مراحل الورم الوعائي الطفلي، وسلبيًا في الأورام الوعائية الأخرى والتشوهات الوعائية 1). هذه الخاصية النسيجية المناعية مفيدة كعلامة تشخيصية.
آلية عمل البروبرانولول
Section titled “آلية عمل البروبرانولول”تم تحديد عامل النسخ SOX18 كهدف علاجي للبروبرانولول 2).
أفاد Overman وآخرون (2022) أن البروبرانولول يثبط قدرة عامل النسخ SOX18، الواقع في مسار Ras/MAPK، على الارتباط بالحمض النووي 2). SOX18 هو عامل نسخ يتحكم في تكوين الأوعية الدموية، وتثبيط وظيفته يؤدي إلى تثبيط تكاثر الخلايا البطانية.
آلية عمل البروبرانولول متعددة الجوانب، وقد تم الإبلاغ عن التأثيرات التالية.
- تضيق الأوعية الدموية: تأثير سريع المفعول يُلاحظ فورًا بعد الإعطاء.
- انخفاض تعبير bFGF وVEGF: يتم تثبيط إنتاج عوامل النمو.
- تحفيز الاستماتة: يعزز موت الخلايا المبرمج للخلايا البطانية الوعائية.
- تثبيط SOX18: يتم تثبيط تكوين الأوعية الدموية عن طريق تثبيط القدرة على الارتباط بالحمض النووي2).
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”استراتيجيات العلاج المستهدفة لـ SOX18
Section titled “استراتيجيات العلاج المستهدفة لـ SOX18”بعد تحديد عامل النسخ SOX18 كهدف جزيئي للبروبرانولول، يُتوقع تطوير علاجات أكثر انتقائية2). يتحكم SOX18 في تكوين الأوعية الدموية أسفل مسار Ras/MAPK، وقد يؤدي تثبيط هذا المسار بشكل خاص إلى تقليل الآثار الجانبية.
المتلازمات المرتبطة
Section titled “المتلازمات المرتبطة”تُعرف المتلازمات التالية المرتبطة بالورم الوعائي الطفلي.
- متلازمة PHACES: تشمل تشوهات الحفرة الخلفية، ورم وعائي وجهي كبير، تشوهات شريانية، تشوهات قلبية، تشوهات عينية، وشق عظم القص. هناك خطر تضيق الأوعية الدماغية، ويتطلب تقييمًا دقيقًا عند استخدام حاصرات بيتا.
- متلازمة كاساباخ-ميريت: حالة خطيرة تجمع بين ورم وعائي ضخم مع نقص الصفيحات واضطراب تخثر استهلاكي. تحدث في الورم الوعائي الطفلي أقل من الورم الوعائي البطاني الكابوسي.
- متلازمة مافوتشي: تجمع بين أورام غضروفية داخلية متعددة وأورام وعائية متعددة. هناك خطر التحول إلى ورم خبيث.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Hammill AM, et al. Infantile hemangioma: a common lesion in a vulnerable population. Pediatr Dermatol. 2023. (PMC10139075)
- Overman J, Fontaine F, Wylie-Sears J, et al. A transcription factor is the target of propranolol treatment in infantile hemangioma. JCI Insight. 2022;7(6):e151109.
- Davies BW, Pierce KK, Holck DE. Capillary hemangioma treatment. Ophthalmology. 2012;119(9):1938.e1-2. PMID: 22944499.