केशिका रक्तवाहिकार्बुद (शिशु रक्तवाहिकार्बुद)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

केशिका हेमैंजियोमा (शिशु हेमैंजियोमा) बचपन में सबसे आम सौम्य कक्षीय ट्यूमर है, जो 5% तक शिशुओं में होता है।
यह जन्म के 2 महीने बाद बढ़ना शुरू होता है, 3-4 वर्ष की आयु में सिकुड़ना शुरू होता है, और 7-9 वर्ष की आयु तक लगभग 90% मामलों में स्वतः गायब हो जाता है।
यह ऊपरी पलक पर अधिक होता है और चमकीले लाल रंग के उभरे हुए गांठ के रूप में दिखाई देता है।
कॉर्निया पर दबाव के कारण दृष्टिवैषम्य और दृश्य अक्ष के अवरोध के कारण एम्ब्लियोपिया सबसे महत्वपूर्ण जटिलताएँ हैं।
यदि एम्ब्लियोपिया का जोखिम हो, तो बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, टिमोलोल) उपचार की पहली पंक्ति है।
GLUT-1 पॉजिटिविटी शिशु रक्तवाहिकार्बुद का एक विशिष्ट मार्कर है और अन्य संवहनी घावों से अंतर करने में उपयोगी है।

1. केशिका रक्तवाहिकार्बुद (शिशु रक्तवाहिकार्बुद) क्या है?

केशिका रक्तवाहिकार्बुद संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के असामान्य प्रसार के कारण होने वाला एक सौम्य ट्यूमर (हैमार्टोमा) है, और यह बचपन में सबसे आम सौम्य कक्षीय ट्यूमर है। यह 5% तक शिशुओं में होता है, जिसमें महिला से पुरुष अनुपात 3:1 है। हाल के वर्षों में, ‘शिशु रक्तवाहिकार्बुद’ शब्द का प्रयोग आम हो गया है।

30% जन्म के तुरंत बाद मौजूद होते हैं, और 90% से अधिक जन्म के 6 महीने के भीतर विकसित होते हैं। आमतौर पर, जन्म के लगभग 2 सप्ताह बाद प्रसार शुरू होता है, 1-2 महीने में चरम पर होता है, और फिर लगभग 1 वर्ष की आयु में रुक जाता है। इसके बाद, 3-4 वर्ष की आयु में संकुचन शुरू होता है, और 70% स्कूल जाने की उम्र तक स्वतः ठीक हो जाते हैं। लगभग 90% 7-9 वर्ष की आयु तक स्वतः गायब हो जाते हैं। 40% 4 वर्ष की आयु में और 80% 8 वर्ष की आयु में पूरी तरह से सिकुड़ जाते हैं।

ऊतकीय रूप से, यह सामान्य संवहनी एंडोथेलियम के असामान्य प्रसार के कारण होने वाला हैमार्टोमा है, और GLUT-1 (ग्लूकोज ट्रांसपोर्टर 1) पॉजिटिविटी शिशु रक्तवाहिकार्बुद का एक विशिष्ट मार्कर है¹⁾। यह बिंदु संवहनी विकृतियों (बिना प्रसार के जन्मजात घाव) से महत्वपूर्ण विभेदन है।

आकृति के अनुसार, इसे सतही और गहरे प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। सतही घावों को स्ट्रॉबेरी रक्तवाहिकार्बुद भी कहा जाता है, जो गहरे लाल रंग के, स्पष्ट सीमा वाले, गुंबद के आकार के उभरे हुए ट्यूमर होते हैं। असामान्य मामलों में, रंग में थोड़ा बदलाव और हल्का उभार हो सकता है। गहरे प्रकार (कैवर्नस रक्तवाहिकार्बुद) में त्वचा की सतह का रंग नीला-बैंगनी होता है, सीमाएं अस्पष्ट होती हैं, और आमतौर पर स्वतः ठीक नहीं होते।

Q क्या शिशु रक्तवाहिकार्बुद अपने आप ठीक हो जाता है?

अधिकांश मामलों में यह स्वतः सिकुड़ जाता है। 3-4 वर्ष की आयु में संकुचन शुरू होता है, और 7-9 वर्ष की आयु तक लगभग 90% स्वतः गायब हो जाते हैं। हालांकि, यदि एम्ब्लियोपिया का जोखिम है, तो स्वतः सिकुड़ने की प्रतीक्षा किए बिना उपचार आवश्यक है। विवरण के लिए « मानक उपचार » अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

शिशु रक्तवाहिकार्बुद दर्द रहित होता है। मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

पलक की सूजन : रोने, जागने या सर्दी होने पर बढ़ने की प्रवृत्ति होती है।
दृष्टि में कमी : एम्ब्लियोपिया के कारण। शिशुओं में माता-पिता को इसका पता लगाना मुश्किल हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

यह ऊपरी पलक पर अधिक होता है और चमकीले लाल, उभरे हुए, गांठदार घाव के रूप में दिखाई देता है। दबाने पर रंग फीका पड़ जाता है और इसमें स्पंज जैसी लोच होती है। कोई स्पंदन या संवहनी बड़बड़ाहट नहीं होती।

जब यह कक्षा में फैलता है, तो नेत्रगोलक का उभार और विचलन होता है। यांत्रिक पलक का गिरना भी हो सकता है।

एम्ब्लियोपिया शिशु रक्तवाहिकार्बुद की सबसे महत्वपूर्ण जटिलता है और तीन तंत्रों द्वारा होती है।

दृष्टिवैषम्य एनिसोमेट्रोपिक एम्ब्लियोपिया

सबसे सामान्य तंत्र : ट्यूमर कॉर्निया को दबाकर दृष्टिवैषम्य उत्पन्न करता है।

एनिसोमेट्रोपिया : एक आँख में अपवर्तन दोष एम्ब्लियोपिया का कारण बनता है।

दृश्य अवरोध एम्ब्लियोपिया

दृश्य अक्ष का अवरोध : ट्यूमर पुतली क्षेत्र को ढक लेता है, जिससे आकृति बोध अवरुद्ध हो जाता है।

खराब पूर्वानुमान : दृश्य अभाव एम्ब्लियोपिया सबसे गंभीर दृश्य हानि का कारण बनता है।

स्ट्रैबिस्मस एम्ब्लियोपिया

नेत्र स्थिति असामान्यता : ट्यूमर के कारण नेत्र विचलन स्ट्रैबिस्मस उत्पन्न करता है।

द्वितीयक एम्ब्लियोपिया : स्ट्रैबिस्मस के साथ दमन होता है जो एम्ब्लियोपिया की ओर ले जाता है।

Q एम्ब्लियोपिया क्यों होता है?

ट्यूमर कॉर्निया पर दबाव डालकर दृष्टिवैषम्य उत्पन्न करता है और एनिसोमेट्रोपिक एम्ब्लियोपिया का कारण बनता है, यह सबसे सामान्य तंत्र है। यह दृश्य अक्ष को अवरुद्ध करके दृश्य अभाव एम्ब्लियोपिया भी उत्पन्न कर सकता है। शैशवावस्था दृश्य विकास की महत्वपूर्ण अवधि होती है, इसलिए एम्ब्लियोपिया के लिए प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

शिशु रक्तवाहिकार्बुद एक सौम्य ट्यूमर है जो संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार से उत्पन्न होता है, और इसे सख्ती से ‘ट्यूमर’ कहा जा सकता है। दूसरी ओर, चिकित्सकीय रूप से ‘रक्तवाहिकार्बुद’ कहे जाने वाले घावों में केशिका विकृतियाँ (जैसे फ्लेम नेवस) या शिरापरक विकृतियाँ (जैसे कैवर्नस हेमांगीओमा) शामिल हैं, जिनमें रक्त वाहिकाओं को बनाने वाली कई प्रकार की कोशिकाएँ बढ़कर एक गांठ बनाती हैं। चूँकि ये एकल कोशिका का प्रसार नहीं हैं, इन्हें सख्ती से ट्यूमर नहीं बल्कि संवहनी विकृतियों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और दोनों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।

निम्नलिखित जोखिम कारक ज्ञात हैं।

कम जन्म वजन वाले शिशु : रोग विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है¹⁾
समय से पहले जन्मे शिशु : समय से पहले जन्म एक स्वतंत्र जोखिम कारक है ¹⁾
लड़कियाँ : लड़कियों में अधिक सामान्य, लड़कों से अनुपात 1:3

शिशु रक्तवाहिकार्बुद एक रोकथाम योग्य रोग नहीं है, लेकिन यदि जन्म के तुरंत बाद पलक के पास लाल गांठ दिखे, तो तुरंत बाल नेत्र रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें।
एम्ब्लियोपिया का शीघ्र पता लगाना सबसे महत्वपूर्ण है। नियमित शिशु स्वास्थ्य जांच अवश्य कराएं।
यदि ट्यूमर बड़ा हो जाए या आंख खोलने में कठिनाई हो, तो उपचार के समय को न चूकने के लिए जल्दी सलाह लें।

4. निदान और जांच के तरीके

शिशु रक्तवाहिकार्बुद का निदान मुख्यतः विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित होता है। जन्म के तुरंत बाद प्रकट होना, स्वतः ठीक होने की प्रक्रिया, और GLUT-1 पॉजिटिव इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विशेषताएं निदान की पुष्टि करती हैं¹⁾।

इमेजिंग परीक्षण

इमेजिंग परीक्षण गहरे घावों की सीमा का आकलन और विभेदक निदान में उपयोगी होते हैं।

परीक्षण विधि	विशिष्ट निष्कर्ष
सीटी	उच्च अवशोषण, कंट्रास्ट से स्पष्ट वृद्धि
MRI	T1 समान से थोड़ा उच्च संकेत, T2 उच्च संकेत, मजबूत कंट्रास्ट

इमेजिंग पर, यह अस्पष्ट सीमाओं वाले लोब्यूलेटेड द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है।

अल्ट्रासाउंड : अनियमित ध्वनिक संरचना और उच्च आंतरिक प्रतिबिंब दिखाता है। गैर-आक्रामक, शिशुओं के प्रारंभिक मूल्यांकन के लिए उपयुक्त।
पैथोलॉजी निष्कर्ष : एंडोथेलियल कोशिकाओं की एक परत से ढकी छोटी लुमेन की केशिका प्रसार। GLUT-1 पॉजिटिविटी की पुष्टि होती है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है।

फ्लेम नेवस (स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम) : स्पष्ट सीमा वाला लाल धब्बा, उभरा हुआ नहीं। बढ़ने या सिकुड़ने का क्रम नहीं दिखाता।
लिम्फैंगियोमा : सिस्टिक घाव, दबाने पर रंग नहीं बदलता।
मेटास्टैटिक न्यूरोब्लास्टोमा : तेजी से बढ़ने वाला कक्षीय ट्यूमर, जिसके लिए पूरे शरीर की जांच आवश्यक है।

5. मानक उपचार विधि

शिशु रक्तवाहिकार्बुद में स्वतः सिकुड़ने की प्रवृत्ति होती है, इसलिए यदि एम्ब्लियोपिया का जोखिम या कार्यात्मक विकार न हो तो निगरानी मूल नीति है। उपचार हस्तक्षेप तब आवश्यक होता है जब एम्ब्लियोपिया का जोखिम हो (दृश्य अक्ष अवरोध, कॉर्नियल संपीड़न से दृष्टिवैषम्य, स्ट्रैबिस्मस)।

बीटा-अवरोधक (प्रथम-पंक्ति उपचार)

बीटा-अवरोधक शिशु रक्तवाहिकार्बुद के औषधीय उपचार में प्रथम-पंक्ति विकल्प हैं।

मौखिक प्रोप्रानोलोल : प्रणालीगत प्रशासन। 5 वर्ष की आयु के मामलों में भी उल्लेखनीय प्रतिगमन की सूचना मिली है। कार्डियोरेस्पिरेटरी मूल्यांकन अनिवार्य है, और बाल चिकित्सा प्रबंधन के तहत दिया जाता है। बीमा कवरेज से बाहर और नैदानिक परीक्षण चरण में।
टिमोलोल आई ड्रॉप 0.5% : दिन में दो बार, रक्तवाहिकार्बुद की सतह पर लगाएं। सतही घावों के लिए उपयोग किया जाता है। बीमा कवरेज से बाहर।

बीटा-अवरोधक

प्रथम-पंक्ति : मौखिक प्रोप्रानोलोल या सामयिक टिमोलोल।

क्रिया तंत्र : वाहिकासंकुचन, bFGF और VEGF अभिव्यक्ति में कमी, एपोप्टोसिस प्रेरण।

गहरा उदाहरण : प्रोप्रानोलोल का प्रणालीगत प्रशासन (बाल चिकित्सा नियंत्रण में)।

स्टेरॉयड

अंतरालेशनल इंजेक्शन : 2 सप्ताह के भीतर संकुचन प्रभाव। रेटिना केंद्रीय धमनी अवरोध और त्वचा परिगलन का जोखिम।

प्रणालीगत प्रशासन : रिबाउंड वृद्धि और विकास मंदता का जोखिम।

स्थिति : बीटा-ब्लॉकर्स के आगमन के बाद उपयोग की आवृत्ति कम हो गई।

अन्य

लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन : सतही घावों के लिए सहायक चिकित्सा।

सर्जिकल छांटना : रूढ़िवादी उपचार विफल होने पर विचार किया जाता है।

एम्ब्लियोपिया उपचार : अपवर्तन सुधार और ऑक्लूजन थेरेपी समानांतर रूप से की जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

जब बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग नहीं किया जा सकता या वे अपर्याप्त हों, तब विचार किया जाता है।

अंतरालेशनल इंजेक्शन : प्रशासन के 2 सप्ताह के भीतर आकार में कमी देखी जाती है। जटिलताओं में रेटिना की केंद्रीय धमनी का अवरोध और त्वचा परिगलन शामिल हैं।
प्रणालीगत प्रशासन : रिबाउंड वृद्धि और विकास मंदता के जोखिम के कारण सीमित रूप से उपयोग किया जाता है।

अन्य उपचार

डाई लेजर उपचार : सतही रक्तवाहिकार्बुद के लिए प्रभावी, जापान में प्लास्टिक सर्जरी विभाग द्वारा सक्रिय रूप से किया जाता है। ट्यूमर के बढ़ने से पहले विकिरण करने से प्रारंभिक प्रतिगमन और उभरी हुई परिवर्तनों का दमन होता है।
शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना : प्रतिगमन के बाद भी बड़े ट्यूमर वाले मामलों, त्वचा की शिथिलता, झुर्रियाँ या निशान स्पष्ट होने पर, और कैवर्नस रक्तवाहिकार्बुद के साथ होने पर किया जाता है।
एम्ब्लियोपिया उपचार : रक्तवाहिकार्बुद के उपचार के समानांतर अपवर्तन सुधार और अवरोधन किया जाता है। एम्ब्लियोपिया उपचार में देरी से अपरिवर्तनीय दृश्य हानि हो सकती है, इसलिए प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।

प्रोप्रानोलोल के दुष्प्रभावों में मंदनाड़ी, ब्रोंकोस्पाज्म, निम्न रक्तचाप और हाइपोग्लाइसीमिया शामिल हैं; उपचार शुरू करने से पहले हृदय-फेफड़े का मूल्यांकन अनिवार्य है।
PHACES सिंड्रोम (पश्च कपाल खात असामान्यता, रक्तवाहिकार्बुद, धमनी असामान्यता, हृदय असामान्यता, नेत्र असामान्यता, उरोस्थि विदर) के मामले में, मस्तिष्कवाहिकीय स्टेनोसिस का जोखिम होता है, जिसके लिए MRI/MRA और हृदय रोग विशेषज्ञ परामर्श आवश्यक है।
स्टेरॉयड के अंतःघावी इंजेक्शन के बाद रेटिना केंद्रीय धमनी अवरोध के प्रति सावधान रहें।

Q प्रोप्रानोलोल उपचार के दुष्प्रभाव क्या हैं?

मुख्य दुष्प्रभाव मंदनाड़ी, ब्रोंकोस्पाज्म, निम्न रक्तचाप और हाइपोग्लाइसीमिया हैं। प्रशासन से पहले हृदय-फेफड़े का मूल्यांकन अनिवार्य है। PHACES सिंड्रोम के मामले में मस्तिष्कवाहिकीय स्टेनोसिस का जोखिम होता है, जिसके लिए MRI/MRA मूल्यांकन और हृदय रोग विशेषज्ञ परामर्श आवश्यक है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

शिशु रक्तवाहिकार्बुद एक सौम्य ट्यूमर है जिसे हैमार्टोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि होती है। प्रसार चरण के दौरान, एंडोथेलियल कोशिकाएं सक्रिय रूप से विभाजित होती हैं और लुमेन बनाने वाली केशिकाएं बढ़ती हैं। प्रतिगमन चरण के दौरान, फाइब्रोसिस और हाइलिनीकरण बढ़ता है, और संवहनी घटक वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं।

GLUT-1 शिशु रक्तवाहिकार्बुद के सभी चरणों में सकारात्मक होता है, जबकि अन्य संवहनी ट्यूमर और संवहनी विकृतियों में नकारात्मक होता है ¹⁾। यह इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विशेषता नैदानिक मार्कर के रूप में उपयोगी है।

प्रोप्रानोलोल की क्रियाविधि

प्रोप्रानोलोल के चिकित्सीय लक्ष्य के रूप में ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर SOX18 की पहचान की गई है ²⁾।

Overman एट अल. (2022) ने बताया कि प्रोप्रानोलोल Ras/MAPK मार्ग के डाउनस्ट्रीम ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर SOX18 की DNA बाइंडिंग क्षमता को बाधित करता है ²⁾। SOX18 एंजियोजेनेसिस को नियंत्रित करने वाला ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर है, और इसका कार्यात्मक अवरोध एंडोथेलियल कोशिका प्रसार के दमन की ओर ले जाता है।

प्रोप्रानोलोल की क्रियाविधि बहुआयामी है, और निम्नलिखित प्रभाव बताए गए हैं।

वाहिकासंकुचन : प्रशासन के तुरंत बाद देखा जाने वाला तीव्र प्रभाव।
bFGF और VEGF अभिव्यक्ति में कमी : वृद्धि कारकों का उत्पादन बाधित होता है।
एपोप्टोसिस प्रेरण : संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं की क्रमादेशित कोशिका मृत्यु को बढ़ावा देता है।
SOX18 अवरोध : डीएनए बंधन क्षमता के अवरोध से एंजियोजेनेसिस बाधित होता है²⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्टें)

SOX18 को लक्ष्य करने वाली उपचार रणनीतियाँ

प्रोप्रानोलोल के आणविक लक्ष्य के रूप में SOX18 प्रतिलेखन कारक की पहचान से अधिक चयनात्मक उपचारों के विकास की उम्मीद है²⁾। SOX18 Ras/MAPK मार्ग के डाउनस्ट्रीम में एंजियोजेनेसिस को नियंत्रित करता है, और इस मार्ग का विशिष्ट अवरोध दुष्प्रभावों को कम कर सकता है।

8. संदर्भ

Hammill AM, et al. Infantile hemangioma: a common lesion in a vulnerable population. Pediatr Dermatol. 2023. (PMC10139075)
Overman J, Fontaine F, Wylie-Sears J, et al. A transcription factor is the target of propranolol treatment in infantile hemangioma. JCI Insight. 2022;7(6):e151109.
Davies BW, Pierce KK, Holck DE. Capillary hemangioma treatment. Ophthalmology. 2012;119(9):1938.e1-2. PMID: 22944499.