डर्मॉइड सिस्ट (ऑर्बिटल डर्मॉइड) कक्षा का एक जन्मजात कोरिस्टोमा है, जिसमें सामान्य कोशिकाएं उस स्थान पर एक सौम्य ट्यूमर बनाती हैं जहां सामान्यतः वह ऊतक मौजूद नहीं होता। यह केराटिनाइज्ड एपिथेलियम और बाल कूप, पसीना ग्रंथियां, वसामय ग्रंथियां जैसी उपांग संरचनाओं से बना होता है। ICD-10 में इसे D31.60 के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
कोरिस्टोमा विकास संबंधी असामान्यताओं के कारण बचपन से ही प्रकट होते हैं। इन्हें डर्मॉइड सिस्ट और एपिडर्मॉइड सिस्ट में विभाजित किया जाता है। कोरिस्टोमा को आगे डर्मॉइड, डर्मोलिपोमा, एकल-ऊतक कोरिस्टोमा और जटिल कोरिस्टोमा में वर्गीकृत किया जाता है4)। अस्थि कोरिस्टोमा सभी कंजंक्टिवल ट्यूमर का लगभग 0.1% और सभी ओकुलर कोरिस्टोमा का 1.7-5% होता है2)।
बच्चों में 46% कक्षीय नियोप्लाज्म और सभी कक्षीय द्रव्यमानों का 3-9% हिस्सा होने के कारण यह सबसे आम कक्षीय ट्यूमर है; कुछ रिपोर्टों के अनुसार यह सभी कक्षीय ट्यूमर का लगभग 2% होता है1)।
डर्मॉइड सिस्ट की दीवार की आंतरिक सतह पर केराटिनाइज्ड स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम होता है और इसमें बाल कूप, वसामय ग्रंथियां और पसीने की ग्रंथियां जैसी उपांग संरचनाएं शामिल होती हैं। दूसरी ओर, एपिडर्मॉइड सिस्ट में उपांग संरचनाएं नहीं होती हैं और इसकी गुहा केवल केराटिनाइज्ड पदार्थ (मैल जैसी सामग्री) से भरी होती है। जब एंडोडर्म, मेसोडर्म और एक्टोडर्म से उत्पन्न ऊतक एक साथ मौजूद होते हैं, तो इसे टेराटोमा कहा जाता है।
सतही सिस्ट
स्थान : ऊपरी-बाहरी (भौंह के बाहरी हिस्से के पास) क्षेत्र में अधिक पाया जाता है।
स्पर्श परीक्षण : लोचदार कठोर, चिकनी सतह, दबाव पर कोई दर्द नहीं। गतिशील हो सकता है या हड्डी से जुड़ा हो सकता है।
आकार : त्वचा के पास उथले स्थानों में गुंबद के आकार का उभार दिखाई देता है। बड़े आकार यांत्रिक पीटोसिस (पलक का गिरना) का कारण बन सकते हैं।
गहरा सिस्ट
मुख्य लक्षण : नेत्रगोलक का बाहर निकलना, भेंगापन, दोहरी दृष्टि, नेत्रगोलक का विचलन, नेत्र गति में प्रतिबंध।
सूजन : सिस्ट के रिसाव या फटने पर दानेदार ऊतक सूजन (फैट ग्रैनुलोमा) हो सकती है।
आकार : कक्षीय हड्डी के अंदर और बाहर फैला हुआ डम्बल के आकार का भी होता है। पेशी शंकु के अंदर इमेजिंग निदान आवश्यक है1)।
उम्र बढ़ने के साथ धीरे-धीरे बढ़ता है। सतही सिस्ट लंबे समय तक लक्षणहीन रहते हैं, लेकिन अनुपचारित छोड़ने पर पलक का पीछे हटना या कॉस्मेटिक समस्याएं हो सकती हैं। गहरे सिस्ट बढ़ने पर नेत्रगोलक का उभार और दोहरी दृष्टि जैसे लक्षण उत्पन्न करते हैं। समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए विशेषज्ञ से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।
सतही सिस्ट का निदान नैदानिक संकेतों (सिवनी लाइन पर स्थान, कठोर बनावट) से अपेक्षाकृत आसानी से किया जा सकता है। गहरे सिस्ट के लिए इमेजिंग जांच आवश्यक है।
| जांच | विशिष्ट निष्कर्ष |
|---|---|
| सीटी | स्पष्ट सीमाओं वाला सिस्ट। 85% मामलों में हड्डी का रीमॉडलिंग |
| एमआरआई | T1 और T2 पर विषम संकेत। वसा-दबित T1 पर कम संकेत |
| अल्ट्रासाउंड | कम प्रतिध्वनि वाले क्षेत्र और अनियमित स्पाइक प्रतिध्वनि का मिश्रण |
छोटे, लक्षणहीन सिस्ट में उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। हालांकि, उम्र के साथ ये बढ़ते हैं, इसलिए नियमित निगरानी आवश्यक है।
सतही छांटना
चीरा स्थल : भौंह के अंदर, ऊपरी पलक की तह, या घाव के ठीक ऊपर चीरा लगाने में से चुनें।
मुख्य बिंदु : पुटी की दीवार को फाड़े बिना पूरी तरह से निकालना अनिवार्य है। बचा रहने पर तीव्र सूजन हो सकती है, जिससे पुनरावृत्ति, फोड़ा बनना या कक्षीय त्वचा नालव्रण हो सकता है। प्री-ऑपरेटिव इमेजिंग की अच्छी तरह जाँच करें; यदि घाव हड्डी के भीतर है, तो ऑस्टियोटॉमी के साथ निष्कासन आवश्यक है। स्पष्ट हड्डी घाव न होने पर भी उस क्षेत्र में मजबूत आसंजन आम है, इसलिए सावधानीपूर्वक पूर्ण निष्कासन करें।
गहरा और जटिल उच्छेदन
कक्षा-छेदन : पूर्वकाल, पार्श्व, या दोनों के संयोजन से कक्षा-छेदन चुनें।
पेशी शंकु के अंदर : ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण भी प्रभावी है1)। पेशी शंकु के अंदर 3.0 सेमी के पुटी को पूरी तरह से निकालने की रिपोर्ट है।
लिंबल डर्मॉइड की सर्जरी : मुख्यतः कॉस्मेटिक उद्देश्य से। ट्यूमर उच्छेदन और आवश्यकतानुसार सतही कॉर्नियल ग्राफ्ट (जमे हुए कॉर्निया का उपयोग संभव, लगभग 7.0 मिमी ट्रेफिन आकार सामान्य) करें।
सिस्ट के अंदर लिपिड और केराटिन का रिसाव होने से लिपिड ग्रैनुलोमेटस सूजन हो सकती है। ऑपरेशन के दौरान प्रचुर मात्रा में धुलाई करने से सूजन कम हो सकती है। अपूर्ण निष्कासन से पुनरावृत्ति, फोड़ा बनना और ऑर्बिटल त्वचा नालव्रण हो सकता है, इसलिए फटने के बाद भी शेष ऊतक को जितना संभव हो हटाना महत्वपूर्ण है।
डर्मॉइड भ्रूण विकास के दौरान एक्टोडर्मल मूल के उपकला के हड्डी के सीवन में प्रवेश करने से बनता है।
डर्मॉइड का ऊतकीय वर्गीकरण नीचे दिया गया है।
| वर्गीकरण | ऊतकीय विशेषताएँ |
|---|---|
| डर्मॉइड सिस्ट | केराटिनीकृत उपकला + बाल कूप और वसामय ग्रंथि |
| एपिडर्मॉइड सिस्ट | केवल केराटिनाइज्ड एपिथेलियम (बिना उपांग के) |
| डर्मोलिपोमा | मुख्य रूप से वसा ऊतक4) |
| अस्थि कोरिस्टोमा | परिपक्व अस्थि ऊतक2) |
मांसपेशी शंकु एंडोथेलियल सिस्ट अत्यंत दुर्लभ है, जो कुल का 0.5-0.6% है, और 1986-2020 के बीच PubMed पर केवल 6 मामले रिपोर्ट किए गए हैं 1)। नाक के माध्यम से एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण सहित न्यूनतम इनवेसिव सर्जिकल तकनीकों को केस रिपोर्ट स्तर पर संचित किया गया है।
Samal एवं सहकर्मियों (2021) ने 30 वर्षीय पुरुष की दाहिनी आँख के पेशी शंकु के अंदर 3.0 सेमी के डर्मॉइड सिस्ट की रिपोर्ट की 1)। नासिका एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण से पूर्ण निष्कासन प्राप्त हुआ, और 6 महीने बाद कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई। ऊतक विज्ञान में केराटिनाइज्ड स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम और उपांग संरचनाएं पाई गईं।
डर्मॉइड के ऊतकीय विविधता पर अनुसंधान भी आगे बढ़ रहा है। हड्डी-उपास्थि मिश्रित प्रकार, दंत संरचना वाले प्रकार, और वर्णक पुटीय परिवर्तन के साथ उपास्थि प्रकार की रिपोर्टें हैं 2)। अस्थि डर्मॉइड के एटियोलॉजिकल परिकल्पनाओं में बहुशक्ति मेसेनकाइमल कोशिकाओं का असामान्य सक्रियण, स्क्लेरल हड्डी प्लेट का एटाविज्म, और जाइगोमैटिकोफ्रंटल सिवनी का विकासात्मक असामान्यता शामिल है 2)।
