Das Dermoid (orbitale Dermoidzyste) ist ein angeborenes Choristom der Orbita, bei dem normale Zellen an einer Stelle, an der dieses Gewebe normalerweise nicht vorkommt, einen gutartigen Tumor bilden. Es besteht aus verhornendem Epithel und Adnexstrukturen wie Haarfollikeln, Schweißdrüsen und Talgdrüsen. In der ICD-10 wird es als D31.60 klassifiziert.
Choristome treten aufgrund von Entwicklungsstörungen bereits im Kindesalter auf. Man unterscheidet Dermoidzysten und Epidermoidzysten. Choristome werden weiter unterteilt in Dermoide, Dermolipome, Einzelgewebe-Choristome und komplexe Choristome4). Knöcherne Choristome machen etwa 0,1 % aller Bindehauttumoren und 1,7–5 % aller okulären Choristome aus2).
Es ist der häufigste Orbitatumor bei Kindern und macht 46% der orbitalen Neoplasien im Kindesalter und 3–9% aller orbitalen Raumforderungen aus; einige Berichte geben an, dass es etwa 2% aller Orbitatumoren ausmacht1).
Die Dermoidzyste besitzt auf der Innenseite der Zystenwand ein verhornendes mehrschichtiges Plattenepithel und enthält Hautanhangsgebilde wie Haarfollikel, Talgdrüsen und Schweißdrüsen. Die Epidermoidzyste hingegen weist keine Hautanhangsgebilde auf und ihr Lumen ist nur mit verhorntem Material (schuppenartigem Inhalt) gefüllt. Wenn gleichzeitig Gewebe aus Endoderm, Mesoderm und Ektoderm vorhanden ist, spricht man von einem Teratom.
Oberflächliche Zyste
Lokalisation: Bevorzugt im superolateralen Bereich (nahe dem lateralen Augenbrauenbereich).
Tastbefund : elastisch hart, glatte Oberfläche, kein Druckschmerz. Kann beweglich oder am Knochen fixiert sein.
Form : In oberflächlichen, hautnahen Bereichen zeigt sich eine kuppelförmige Vorwölbung. Große können eine mechanische Ptosis verursachen.
Tiefe Zyste
Hauptbefunde : Exophthalmus, Strabismus, Doppelbilder, Bulbusverlagerung, Bewegungseinschränkung der Augen.
Entzündung : Bei Austritt oder Ruptur der Zyste kann eine granulomatöse Entzündung (Fettgranulom) auftreten.
Form : Es gibt auch eine hantelförmige Ausdehnung innerhalb und außerhalb des Orbitaknochens. Im Muskelkegel ist eine bildgebende Diagnostik erforderlich1).
Es vergrößert sich langsam mit dem Alter. Oberflächliche Zysten bleiben lange asymptomatisch, können aber unbehandelt zu Lidretraktion oder kosmetischen Problemen führen. Tiefe Zysten verursachen mit zunehmender Größe Exophthalmus und Doppelbilder. Es ist wichtig, rechtzeitig einen Spezialisten für einen chirurgischen Eingriff zu konsultieren.
Oberflächliche Zysten sind anhand klinischer Befunde (Lage an der Nahtlinie, harte Konsistenz) relativ einfach zu diagnostizieren. Bei tiefen Zysten ist eine Bildgebung erforderlich.
| Untersuchung | Charakteristische Befunde |
|---|---|
| CT | Scharf begrenzte Zyste. In 85 % Knochenumbau |
| MRT | Inhomogenes Signal in T1 und T2. Niedriges Signal in fettunterdrücktem T1 |
| Ultraschall | Mischung aus echoarmen Bereichen und unregelmäßigen Spike-Echos |
Kleine, asymptomatische Zysten erfordern möglicherweise keine Behandlung. Da sie jedoch mit dem Alter wachsen, ist eine regelmäßige Nachbeobachtung erforderlich.
Oberflächliche Exzision
Inzisionsstelle: Wahl zwischen Inzision in der Augenbraue, im Oberlidfaltenbereich oder direkt über der Läsion.
Wichtige Punkte: Die vollständige Entfernung der Zyste ohne Ruptur der Wand ist zwingend erforderlich. Verbleibendes Gewebe kann eine akute Entzündung hervorrufen, die zu Rezidiv, Abszessbildung oder orbitokutaner Fistel führt. Präoperative Bildgebung sorgfältig prüfen; bei intraossärer Läsion ist eine Resektion mit Osteotomie erforderlich. Auch ohne offensichtliche Knochenläsion besteht häufig eine starke Adhäsion, sodass eine vorsichtige vollständige Exzision notwendig ist.
Tiefe und komplexe Resektion
Orbitotomie: Wahl zwischen anteriorer, lateraler oder kombinierter Orbitotomie.
Im Muskelkonus: Auch der transnasale endoskopische Zugang ist wirksam1). Es wurde über die vollständige Entfernung einer 3,0 cm großen Zyste im Muskelkonus berichtet.
Operation des Limbusdermoids: Hauptsächlich aus kosmetischen Gründen. Tumorexzision und ggf. oberflächliche Hornhauttransplantation (Verwendung von kryokonservierter Hornhaut möglich, meist Trepanationsdurchmesser von ca. 7,0 mm) durchführen.
Das Austreten von Lipiden und Keratin aus der Zyste kann eine lipidgranulomatöse Entzündung verursachen. Eine gründliche Spülung während der Operation kann die Entzündung reduzieren. Eine unvollständige Entfernung kann zu Rezidiven, Abszessbildung oder orbitokutanen Fisteln führen, daher ist es wichtig, auch nach einer Ruptur so viel Restgewebe wie möglich zu entfernen.
Ein Dermoid entsteht, wenn während der Entwicklung ektodermales Epithel in die Knochennähte einwandert.
Die histologische Klassifikation von Dermoiden ist unten aufgeführt.
| Klassifikation | Histologische Merkmale |
|---|---|
| Dermoidzyste | Keratinisiertes Epithel + Haarfollikel und Talgdrüse |
| Epidermoidzyste | Nur keratinisiertes Epithel (ohne Anhangsgebilde) |
| Dermolipom | Hauptsächlich Fettgewebe4) |
| Knochenchoristom | Reifes Knochengewebe2) |
Das muskuläre Konus-Endothelzyste ist äußerst selten und macht 0,5–0,6 % aller Fälle aus; zwischen 1986 und 2020 wurden in PubMed nur 6 Fälle berichtet 1). Minimalinvasive Operationsverfahren, einschließlich des transnasalen endoskopischen Zugangs, wurden auf Fallberichtsebene gesammelt.
Samal et al. (2021) berichteten über ein 3,0 cm großes Dermoid im Muskelkonus des rechten Auges eines 30-jährigen Mannes 1). Die vollständige Entfernung wurde mittels transnasalem endoskopischem Zugang erreicht, und nach 6 Monaten trat kein Rezidiv auf. Histologisch wurden verhornendes mehrschichtiges Plattenepithel und Adnexstrukturen bestätigt.
Die Forschung zur histologischen Vielfalt von Dermoiden schreitet voran. Es wurden gemischte Knochen-Knorpel-Typen, Typen mit zahnähnlichen Strukturen und knorpelige Typen mit pigmentierten zystischen Veränderungen berichtet 2). Als ätiologische Hypothesen für knöcherne Dermoide werden die abnorme Aktivierung pluripotenter mesenchymaler Zellen, der Atavismus der Skleralknochenplatte und eine Entwicklungsanomalie der Sutura frontozygomatica angeführt 2).
