Dermoid kist (orbital dermoid), göz çukurunda doğuştan gelen bir koristomadır; normalde bulunmaması gereken bir yerde normal hücrelerin iyi huylu bir tümör oluşturmasıdır. Keratinize epitel ve kıl folikülleri, ter bezleri, yağ bezleri gibi ek yapılardan oluşur. ICD-10’da D31.60 olarak sınıflandırılır.
Dermoid kist, gelişimsel bir anomali olup erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Dermoid kist ve epidermoid kist olarak ikiye ayrılır. Dermoid kistler ayrıca dermoid, dermolipoma, tek doku koristomu ve kompleks koristom olarak sınıflandırılır4). Kemik dermoid kistler tüm konjonktival tümörlerin yaklaşık %0,1’ini ve tüm oküler dermoidlerin %1,7-5’ini oluşturur2).
Çocuklarda orbital neoplazmların %46’sını, tüm orbital kitlelerin %3-9’unu oluşturan en sık orbital tümördür ve bazı raporlara göre tüm orbital tümörlerin yaklaşık %2’sini oluşturur1).
Dermoid kist, kist duvarının iç yüzeyinde keratinize çok katlı yassı epitel bulundurur ve saç folikülü, yağ bezi, ter bezi gibi ek yapıları içerir. Epidermoid kist ise ek yapılar içermez, sadece lümeninde keratinize materyal (kir benzeri içerik) bulunur. Endoderm, mezoderm ve ektoderm kaynaklı dokuları aynı anda içeriyorsa teratom olarak adlandırılır.
Yüzeysel kist
Yerleşim: En sık üst dış tarafta (kaşın dış kısmına yakın) görülür.
Palpasyon bulguları: Elastik sert, yüzey düzgün, hassasiyet yok. Hareketli olabilir veya kemiğe yapışık olabilir.
Şekil: Cilde yakın yüzeysel bölgelerde kubbe şeklinde kabarıklık gösterir. Büyük olanlar mekanik pitozise neden olabilir.
Derin kist
Ana bulgular: Göz küresinde ileriye doğru çıkıntı (ekzoftalmi), şaşılık, çift görme, göz kayması ve göz hareketlerinde kısıtlılık görülür.
Enflamasyon: Kistin sızması veya yırtılması durumunda granülomatöz enflamasyon (yağ granülomu) oluşabilir.
Şekil: Orbita kemiğinin içine ve dışına uzanan dambıl şeklinde olanlar da vardır. Kas konisi içinde görüntüleme tanısı zorunludur1).
Yaşla birlikte yavaşça büyür. Yüzeysel olanlar uzun süre belirti vermeden ilerleyebilir, ancak tedavi edilmezse göz kapağında geri çekilme ve kozmetik sorunlara yol açar. Derin olanlarda ise büyümeyle birlikte göz küresinde dışarı çıkma ve çift görme gibi belirtiler ortaya çıkar. Uygun zamanda cerrahi müdahale için bir uzmana danışmak önemlidir.
Yüzeysel kistler, klinik bulgular (sütür hattı üzerinde yerleşim, sert kıvam) sayesinde nispeten kolay teşhis edilebilir. Derin kistlerde görüntüleme yöntemleri zorunludur.
| Test | Karakteristik bulgular |
|---|---|
| BT | Sınırları belirgin kist. %85 kemik yeniden şekillenmesi |
| MRG | T1 ve T2 sinyalleri heterojen. Yağ baskılı T1’de hipointens sinyal. |
| Ultrason | Düşük yansıma alanları ve düzensiz sivri yansımaların karışımı |
Küçük ve semptomsuz kistlerde tedavi gerekmeyebilir. Ancak yaşla birlikte büyüdükleri için düzenli takip gereklidir.
Yüzeysel rezeksiyon
Kesim yeri: Kaş içi kesi, üst göz kapağı oluğu kesisi veya lezyonun hemen üzerinden yapılan kesi arasından seçilir.
Önemli nokta: Kist duvarını patlatmadan tamamen çıkarmak zorunludur. Kalıntı bırakılırsa şiddetli inflamasyona yol açar ve nüks, apse oluşumu, orbital deri fistülüne neden olur. Ameliyat öncesi görüntüleme iyi incelenmeli, kemik parankiminde lezyon varsa osteotomi ile birlikte çıkarılmalıdır. Belirgin kemik içi lezyon olmasa bile bu bölgede sıklıkla güçlü yapışıklık olur, dikkatlice tam çıkarılmalıdır.
Derin ve karmaşık rezeksiyon
Orbital insizyon: Anterior, lateral veya her ikisinin kombinasyonu olan orbital insizyon seçilir.
Kas konisi içi: Transnazal endoskopik yaklaşım da etkilidir1). 3.0 cm’lik bir kas konisi içi kistin tamamen çıkarıldığı bildirilmiştir.
Limbus dermoid cerrahisi: Esas olarak kozmetik amaçlıdır. Tümör eksizyonu ve gerektiğinde yüzeyel kornea nakli (dondurulmuş kornea kullanılabilir, sıklıkla yaklaşık 7.0 mm trepan çapı) yapılır.
Kist içindeki lipid ve keratin sızıntısı, lipogranülomatöz inflamasyona neden olabilir. Ameliyat sırasında bol miktarda yıkama yapılarak inflamasyon azaltılabilir. Eksik çıkarılma, nüks, apse oluşumu ve orbital deri fistülüne yol açabileceğinden, rüptür sonrasında bile kalan dokunun mümkün olduğunca çıkarılması önemlidir.
Dermoid kist, gelişim sırasında ektoderm kaynaklı epitelin kemik sütür hattına gömülmesiyle oluşur.
Kolobomun histolojik sınıflandırması aşağıda gösterilmiştir.
| Sınıflandırma | Histolojik özellikler |
|---|---|
| Dermoid kist | Keratinize epitel + kıl folikülü, yağ bezi |
| Epidermoid kist | Sadece keratinize epitel (ekler yok) |
| Lipom (dermolipom) | Yağ dokusu ağırlıklı 4) |
| Kemik ayrılması | Olgun kemik dokusu2) |
Kas konisi endoteloid kist, toplamın %0.5-0.6’sı gibi son derece nadir olup, 1986-2020 yılları arasında PubMed’de sadece 6 vaka bildirilmiştir1). Transnazal endoskopik yaklaşım dahil minimal invaziv cerrahi yöntemler, vaka raporları düzeyinde birikmektedir.
Samal ve ark. (2021), 30 yaşında bir erkekte sağ gözün intramusküler konusunda 3.0 cm’lik bir dermoid kist bildirmiştir1). Transnazal endoskopik yaklaşımla tam eksizyon sağlanmış ve 6 ay sonra nüks görülmemiştir. Histolojik olarak keratinize çok katlı yassı epitel ve adneksiyal yapılar doğrulanmıştır.
Ayrılma tümörünün histolojik çeşitliliği üzerine araştırmalar devam etmektedir. Kemik-kıkırdak karışık tip, diş benzeri yapılar içeren tip, pigmentli kistik değişikliklerle birlikte kıkırdak tipi gibi tipler rapor edilmiştir 2). Kemik ayrılma tümörünün etiyolojik hipotezleri arasında multipotent mezenkimal hücrelerin anormal aktivasyonu, skleral kemik plağının atavizmi ve zigomatikofrontal sütürün gelişimsel anomalisi yer almaktadır 2).
