浅表性囊肿
皮样囊肿（眼眶皮样囊肿）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是皮样囊肿？
Section titled “1. 什么是皮样囊肿？”皮样囊肿（眼眶皮样瘤）是一种眼眶先天性迷芽瘤，即正常细胞在原本不应存在该组织的部位形成良性肿瘤。它由角化上皮和毛囊、汗腺、皮脂腺等附属器结构组成。在ICD-10中归类为D31.60。
迷芽瘤因发育过程异常而从幼年时期出现。分为皮样囊肿和表皮样囊肿。迷芽瘤进一步分为皮样瘤、皮脂腺瘤、单组织迷芽瘤和复合迷芽瘤4)。骨性迷芽瘤约占所有结膜肿瘤的0.1%，占所有眼部迷芽瘤的1.7%至5%2)。
皮样囊肿占儿童眼眶新生物的46%、所有眼眶肿块的3-9%，是最常见的眼眶肿瘤；有报告称其约占所有眼眶肿瘤的2% 1)。
Q
皮样囊肿和表皮样囊肿有何不同？
A
皮样囊肿的囊壁内衬角化复层扁平上皮，包含毛囊、皮脂腺、汗腺等附属器结构。而表皮样囊肿不含附属器结构，腔内仅充满角化物质（垢样内容物）。如果同时包含内胚层、中胚层和外胚层来源的组织，则称为畸胎瘤。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”深部囊肿
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”- 胚胎性上皮芽迷入：在胚胎形成期，胎儿缝线闭合时，源自胚胎外胚层的上皮芽被封闭在骨缝中形成囊肿。
- 好发缝线：额颧缝最常见，约60%发生于此部位，位于眼眶外上方。约25%发生于额泪缝，位于眼眶鼻侧。发生于颧骨和额骨的缝线，好发于眉毛外侧。
- 哑铃型：可能跨越眼眶骨内外两侧。
- 增大：随年龄缓慢增大，青春期后症状可能显现。
Q
皮样囊肿会持续生长吗？
A
随着年龄增长缓慢增大。表浅性囊肿可长期无症状，但若不处理，可能导致眼睑退缩和美容问题。深部囊肿增大时会出现眼球突出、复视等症状。及时与专科医生商讨手术时机非常重要。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”表浅性囊肿根据临床所见（位于缝线处、质地硬）较易诊断。深部囊肿则必须进行影像学检查。
影像学检查比较
Section titled “影像学检查比较”| 检查 | 特征性所见 |
|---|---|
| CT | 边界清晰的囊肿。85%出现骨重塑。 |
| MRI | T1和T2信号不均匀。脂肪抑制T1呈低信号。 |
| 超声 | 低回声区与不规则尖峰回声混合。 |
- CT：边界清晰、有包膜的囊性肿块。表现为骨缝线对应位置的骨缺损。与眼眶内肿瘤的骨破坏不同，因起源于缝线内部，骨实质内存在囊肿，可能很少向眼眶内或眼眶外突出。特征为高密度囊壁和低密度内容物。有助于排除哑铃状形态。
- MRI：T1和T2信号强度不均匀，反映水和脂肪的混合。脂肪抑制T1呈低信号，可确认脂肪成分1)。擅长显示软组织细节和评估周围神经肌肉结构1)。
- 超声：A型超声显示低反射区与不规则尖峰反射混合。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”小型无症状囊肿可能无需治疗。但随年龄增长可能增大，因此需要定期随访观察。
浅表切除
切口部位：选择眉内切口、上眼睑沟切口或病变正上方切口。
要点：必须完整切除囊肿壁，避免破裂。残留组织会引起急性炎症，导致复发、脓肿形成或眼眶皮肤瘘。术前仔细查看影像，若病变累及骨质，需联合骨切开术切除。即使无明显骨内病变，也常存在紧密粘连，需谨慎完整切除。
深部/复杂型切除
眼眶切开术：选择前路、侧路或联合眼眶切开术。
肌锥内：经鼻内镜入路也有效1)。已有报告完整切除3.0 cm肌锥内囊肿。
角膜缘皮样瘤手术：主要出于美容目的。进行肿瘤切除，必要时行表层角膜移植术（可使用冷冻保存角膜，通常使用约7.0 mm的环钻）。
Q
手术中囊肿破裂会怎样？
A
囊肿内的脂质和角蛋白可能漏出，引起脂质肉芽肿性炎症。术中大量冲洗可减轻炎症。不完全切除会导致复发、脓肿形成和眼眶皮肤瘘，因此即使破裂后也应尽可能清除残留组织。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”皮样囊肿是在发育过程中，外胚层来源的上皮组织迷入骨缝线而形成的。
皮样囊肿的组织学分类如下所示。
| 分类 | 组织学特征 |
|---|---|
| 皮样囊肿 | 角化上皮 + 毛囊和皮脂腺 |
| 表皮样囊肿 | 仅角化上皮（无附属器） |
| 皮脂腺脂肪瘤（dermolipoma） | 以脂肪组织为主4) |
| 骨性迷离瘤 | 成熟骨组织2) |
- 皮样囊肿壁：内表面由角化复层鳞状上皮覆盖，包含毛囊、皮脂腺、汗腺、平滑肌和纤维脂肪组织。
- 深部囊肿的炎症：囊肿壁渗出的角蛋白和脂质引起周围组织的炎症反应1)。
- 内容物：囊肿内充满角化物质、毛发和皮脂。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”肌锥内皮样囊肿极为罕见，占所有病例的0.5–0.6%，1986年至2020年间PubMed上仅报告了6例1)。包括经鼻内镜入路在内的微创手术方法已在病例报告层面积累。
Samal等人（2021年）报告了一名30岁男性右眼肌锥内3.0厘米的皮样囊肿1)。通过经鼻内镜入路实现了完全切除，6个月后无复发。组织学上确认了角化复层鳞状上皮和附属器结构。
关于脉络膜瘤组织学多样性的研究也在进行中。已报告了骨和软骨混合型、含牙样结构型以及伴有色素性囊肿变化的软骨型2)。骨性脉络膜瘤的病因假说包括多能间充质细胞的异常激活、巩膜骨板的返祖现象以及颧额缝的发育异常2)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Samal S, Sable MN, Pradhan S, Pradhan P. Intraconal orbital dermoid cyst: a rare location. Autops Case Rep. 2021;11:e2021282.
- Zhong S, Fu J, Hu M, Zhang X, Cheng P. Epibulbar osseous choristoma. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):199.
- Cruz AAV, Limongi RM, Feijó ED, Enz TJ. Lacrimal gland choristomas. Arq Bras Oftalmol. 2022;85(2):190-199.
- Kim JM, Son WY, Sul HJ, Shin J, Cho WK. Epibulbar osseous choristoma with dermolipoma: A case report and review of literature. Medicine. 2022;101(47):e31555.