Le kyste dermoïde (dermoïde orbitaire) est un choristome congénital de l’orbite, dans lequel des cellules normales forment une tumeur bénigne dans un endroit où ce tissu n’existe normalement pas. Il est composé d’un épithélium kératinisé et de structures annexielles telles que follicules pileux, glandes sudoripares et glandes sébacées. Dans la CIM-10, il est classé sous D31.60.
Les choristomes apparaissent dès l’enfance en raison d’anomalies du développement. On distingue les kystes dermoïdes et les kystes épidermoïdes. Les choristomes sont en outre classés en dermoïdes, dermolipomes, choristomes à tissu unique et choristomes complexes4). Les choristomes osseux représentent environ 0,1 % de toutes les tumeurs conjonctivales et 1,7 à 5 % de tous les choristomes oculaires2).
Représentant 46% des néoplasmes orbitaux chez l’enfant et 3 à 9% de toutes les masses orbitales, c’est la tumeur orbitaire la plus fréquente ; certaines études rapportent qu’elle représente environ 2% de toutes les tumeurs orbitales1).
Le kyste dermoïde possède un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé sur la face interne de la paroi kystique et contient des annexes cutanées telles que follicules pileux, glandes sébacées et glandes sudoripares. En revanche, le kyste épidermoïde ne comporte pas d’annexes et sa lumière est remplie uniquement de matériel kératinisé (contenu squameux). Lorsque des tissus dérivés de l’endoderme, du mésoderme et de l’ectoderme sont présents simultanément, on parle de tératome.
Kyste superficiel
Localisation : prédominance dans la région supéro-latérale (près de la partie latérale du sourcil).
Palpation : consistance élastique et dure, surface lisse, sans douleur à la pression. Peut être mobile ou fixé à l’os.
Forme : en zone superficielle proche de la peau, il se présente sous forme d’une élévation en dôme. Les lésions volumineuses peuvent provoquer un ptosis mécanique.
Kyste profond
Principaux signes : exophtalmie, strabisme, diplopie, déviation du globe oculaire, limitation des mouvements oculaires.
Inflammation : en cas de fuite ou de rupture du kyste, une inflammation granulomateuse (fat granuloma) peut survenir.
Forme : il existe également une forme en haltère s’étendant à l’intérieur et à l’extérieur de l’os orbitaire. Dans le cône musculaire, l’imagerie diagnostique est indispensable1).
Il augmente lentement avec l’âge. Les kystes superficiels restent longtemps asymptomatiques, mais peuvent entraîner une rétraction palpébrale ou des problèmes esthétiques s’ils ne sont pas traités. Les kystes profonds provoquent une exophtalmie et une diplopie en augmentant de volume. Il est important de consulter un spécialiste pour une intervention chirurgicale au moment opportun.
Les kystes superficiels sont relativement faciles à diagnostiquer par les signes cliniques (localisation sur la ligne de suture, consistance dure). Pour les kystes profonds, l’imagerie est indispensable.
| Examen | Signes caractéristiques |
|---|---|
| TDM | Kyste bien délimité. Remodelage osseux dans 85 % des cas |
| IRM | Signal hétérogène en T1 et T2. Hypersignal en T1 avec saturation de graisse |
| Échographie | Mélange de zones hypoéchogènes et de pics irréguliers hyperéchogènes |
Les petits kystes asymptomatiques peuvent ne pas nécessiter de traitement. Cependant, comme ils augmentent de taille avec l’âge, une surveillance régulière est nécessaire.
Excision superficielle
Site d’incision : choisir entre une incision dans le sourcil, une incision dans le sillon palpébral supérieur ou une incision directement au-dessus de la lésion.
Points clés : Il est essentiel de retirer complètement le kyste sans le rompre. Toute persistance peut provoquer une inflammation aiguë, entraînant une récidive, la formation d’un abcès ou une fistule cutanée orbitaire. Vérifier soigneusement l’imagerie préopératoire ; si la lésion s’étend dans l’os, une résection avec ostéotomie est nécessaire. Même en l’absence de lésion osseuse évidente, une adhérence forte est fréquente, nécessitant une exérèse prudente et complète.
Résection profonde et complexe
Orbitotomie : choisir une orbitotomie antérieure, latérale ou une combinaison des deux.
Dans le cône musculaire : une approche endoscopique transnasale est également efficace1). Un kyste de 3,0 cm dans le cône musculaire a été complètement retiré.
Chirurgie du dermoïde limbique : principalement à visée esthétique. Réaliser une résection tumorale et, si nécessaire, une greffe de cornée superficielle (cornée conservée par congélation possible, trépanation d’environ 7,0 mm le plus souvent).
La fuite de lipides et de kératine du kyste peut provoquer une inflammation granulomateuse lipidique. Un lavage abondant pendant l’opération peut réduire l’inflammation. Une excision incomplète peut entraîner une récidive, la formation d’abcès ou une fistule cutanée orbitaire, il est donc important d’enlever autant de tissu résiduel que possible même après la rupture.
Un dermoïde se forme lorsque l’épithélium d’origine ectodermique migre dans les sutures osseuses au cours du développement.
La classification histologique des dermoïdes est présentée ci-dessous.
| Classification | Caractéristiques histologiques |
|---|---|
| Kyste dermoïde | Épithélium kératinisé + follicule pileux et glande sébacée |
| Kyste épidermoïde | Épithélium kératinisé uniquement (sans annexes) |
| Dermolipome | Principalement du tissu adipeux4) |
| Choristome osseux | Tissu osseux mature2) |
Le kyste endothélial du cône musculaire est extrêmement rare, représentant 0,5 à 0,6 % de l’ensemble, et seulement 6 cas ont été rapportés sur PubMed entre 1986 et 2020 1). Les techniques chirurgicales mini-invasives, y compris l’approche endoscopique transnasale, ont été accumulées au niveau des rapports de cas.
Samal et al. (2021) ont rapporté un kyste dermoïde de 3,0 cm dans le cône musculaire de l’œil droit chez un homme de 30 ans 1). L’ablation complète a été réalisée par voie endoscopique transnasale, sans récidive à 6 mois. L’histologie a confirmé un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé et des structures annexielles.
Les recherches sur la diversité histologique des dermoïdes progressent. Des types mixtes os-cartilage, des types incluant des structures dentaires, et des types cartilagineux avec des modifications kystiques pigmentaires ont été rapportés 2). Les hypothèses étiologiques des dermoïdes osseux incluent l’activation anormale des cellules mésenchymateuses pluripotentes, l’atavisme de la plaque sclérale osseuse, et une anomalie de développement de la suture frontozygomatique 2).
