O cisto dermoide (dermoide orbitário) é um coristoma congênito da órbita, onde células normais formam um tumor benigno em um local onde esse tecido normalmente não existe. É composto por epitélio queratinizado e estruturas anexiais como folículos pilosos, glândulas sudoríparas e sebáceas. Na CID-10, é classificado como D31.60.
Os coristomas surgem desde a infância devido a anormalidades no processo de desenvolvimento. Dividem-se em cisto dermoide e cisto epidermoide. Os coristomas também são classificados em dermoide, dermolipoma, coristoma de tecido único e coristoma complexo4). Coristomas ósseos representam cerca de 0,1% de todos os tumores conjuntivais e 1,7-5% de todos os coristomas oculares2).
O cisto dermoide (Dermoid Cyst) é o tumor orbitário mais comum, representando 46% das neoplasias orbitárias em crianças e 3-9% de todas as massas orbitárias, e alguns relatos indicam que representa cerca de 2% de todos os tumores orbitários 1).
QQual a diferença entre cisto dermoide e cisto epidermoide?
A
O cisto dermoide possui epitélio escamoso estratificado queratinizado na superfície interna da parede cística e inclui estruturas anexiais como folículos pilosos, glândulas sebáceas e glândulas sudoríparas. Por outro lado, o cisto epidermoide não possui estruturas anexiais, e sua cavidade é preenchida apenas por material queratinizado (conteúdo semelhante a sujeira). Se tecidos derivados de endoderma, mesoderma e ectoderma estiverem presentes simultaneamente, é chamado de teratoma.
Localização: Comum na região superolateral (próximo à parte externa da sobrancelha).
Achados à palpação: Consistência elástica e firme, superfície lisa, sem dor à palpação. Pode ser móvel ou fixo ao osso.
Forma: Em locais superficiais próximos à pele, apresenta-se como uma elevação em forma de cúpula. Lesões grandes podem causar ptose mecânica.
Cisto profundo
Achados principais: Proptose, estrabismo, diplopia, desvio ocular e restrição dos movimentos oculares.
Inflamação: Pode ocorrer inflamação granulomatosa (granuloma gorduroso) quando o cisto vaza ou se rompe.
Forma: Pode ter formato de haltere, estendendo-se para dentro e para fora do osso orbital. Dentro do cone muscular, o diagnóstico por imagem é essencial1).
Deslocamento do broto epitelial embrionário: Durante o fechamento das linhas de sutura fetal na embriogênese, um broto epitelial derivado do ectoderma embrionário fica preso dentro da linha de sutura óssea, formando um cisto.
Suturas comuns: A sutura frontozigomática é a mais comum, com cerca de 60% ocorrendo neste local na região superolateral da órbita. Cerca de 25% ocorrem na sutura frontolacrimal no lado nasal da órbita. Ocorrem nas suturas dos ossos zigomático e frontal, comumente na região lateral da sobrancelha.
Forma de haltere: Pode assumir uma forma que se estende por dentro e por fora do osso orbital.
Aumento: Cresce lentamente com a idade, e os sintomas podem se manifestar após a adolescência.
QO cisto dermoide continua crescendo?
A
Aumenta lentamente com a idade. O cisto superficial pode permanecer assintomático por muito tempo, mas se não tratado, pode causar retração palpebral ou problemas estéticos. No cisto profundo, com o crescimento, surgem sintomas como proptose e diplopia. É importante consultar um especialista sobre a intervenção cirúrgica no momento adequado.
O cisto superficial é relativamente fácil de diagnosticar pelos achados clínicos (localização na linha de sutura, consistência firme). No cisto profundo, a imagem médica é essencial.
Sinal heterogêneo em T1 e T2. Sinal baixo em T1 com supressão de gordura
Ultrassom
Mistura de áreas hipoecoicas e reflexos espiculados irregulares
TC: Massa cística bem delimitada e encapsulada. Aparece como um defeito ósseo em posição correspondente à sutura craniana. Diferentemente da destruição óssea por tumores orbitários, o cisto surge dentro da sutura, podendo estar dentro do osso com pouca protrusão intra e extraorbitária. Caracteriza-se por parede hiperdensa e conteúdo hipodenso. Útil para excluir forma em haltere.
RM: Sinal heterogêneo em T1 e T2, refletindo mistura de água e gordura. Torna-se hipointenso em T1 com supressão de gordura, confirmando componente gorduroso1). Superior no detalhamento de tecidos moles e avaliação de estruturas neuromusculares adjacentes1).
Ultrassom: No A-scan, mistura de baixa refletividade e picos irregulares.
Lesões mediais: Encefalocele congênita, cisto do saco lacrimal, cisto mucoso
Lesões laterais: Tumores da glândula lacrimal
Dermóide limbar: Tumor elevado de cor branco-leitosa a marrom-claro, frequentemente localizado no limbo temporal inferior ou superior. Cerca de 2/3 dos casos apresentam astigmatismo oblíquo ou anisometropia hipermetrópica, levando à ambliopia.
Local da incisão: Escolha entre incisão intra-sobrancelha, incisão no sulco palpebral superior ou incisão diretamente sobre a lesão.
Pontos-chave: A excisão total do cisto sem ruptura da parede é essencial. A ruptura causa inflamação aguda, recidiva, formação de abscesso e fístula cutânea orbitária. Revise bem as imagens pré-operatórias; se houver lesão intraóssea, é necessária excisão com osteotomia. Mesmo sem lesão óssea evidente, frequentemente há aderência forte na área, portanto, realize a excisão total com cuidado.
Excisão Profunda e Complexa
Orbitotomia: Escolha orbitotomia anterior, lateral ou combinada.
Intracone: A abordagem endoscópica transnasal também é eficaz1). Há relato de excisão total de cisto intracone de 3,0 cm.
Cirurgia de dermoide limbar: O objetivo principal é estético. Realiza-se excisão tumoral e, se necessário, transplante de córnea superficial (pode-se usar córnea congelada, diâmetro do trepano geralmente cerca de 7,0 mm).
QO que acontece se o cisto romper durante a cirurgia?
A
Lipídios e queratina dentro do cisto podem vazar, causando inflamação granulomatosa lipídica. A inflamação pode ser reduzida com lavagem abundante durante a cirurgia. A remoção incompleta causa recorrência, formação de abscesso e fístula cutânea orbitária, portanto, é importante remover o tecido residual o máximo possível mesmo após a ruptura.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
O cisto endotelial do cone muscular é extremamente raro, representando 0,5-0,6% do total, com apenas 6 casos relatados no PubMed entre 1986 e 2020 1). Métodos cirúrgicos minimamente invasivos, incluindo a abordagem endoscópica transnasal, têm sido acumulados em nível de relatos de caso.
Samal et al. (2021) relataram um cisto dermoide de 3,0 cm no cone muscular do olho direito de um homem de 30 anos 1). A excisão completa foi alcançada por abordagem endoscópica transnasal, sem recorrência após 6 meses. O exame histológico confirmou epitélio escamoso estratificado queratinizado e estruturas anexiais.
A pesquisa sobre a diversidade histológica do osteocondroma solitário também está avançando. Foram relatados tipos mistos de osso e cartilagem, tipos contendo estruturas semelhantes a dentes e tipos cartilaginosos com alterações císticas pigmentadas 2). Como hipóteses etiológicas do osteoma solitário, são mencionadas a ativação anormal de células mesenquimais multipotentes, o atavismo da placa escleral e a anormalidade do desenvolvimento da sutura frontozigomática 2).
Samal S, Sable MN, Pradhan S, Pradhan P. Intraconal orbital dermoid cyst: a rare location. Autops Case Rep. 2021;11:e2021282.
Zhong S, Fu J, Hu M, Zhang X, Cheng P. Epibulbar osseous choristoma. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):199.
Cruz AAV, Limongi RM, Feijó ED, Enz TJ. Lacrimal gland choristomas. Arq Bras Oftalmol. 2022;85(2):190-199.
Kim JM, Son WY, Sul HJ, Shin J, Cho WK. Epibulbar osseous choristoma with dermolipoma: A case report and review of literature. Medicine. 2022;101(47):e31555.
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