表淺性囊腫
皮樣囊腫（眼眶皮樣囊腫）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是皮樣囊腫？
Section titled “1. 什麼是皮樣囊腫？”皮樣囊腫（眼眶皮樣瘤）是一種眼眶先天性迷芽瘤，即正常細胞在原本不應存在該組織的部位形成良性腫瘤。它由角化上皮和毛囊、汗腺、皮脂腺等附屬器結構組成。在ICD-10中歸類為D31.60。
迷芽瘤因發育過程異常而從幼年時期出現。分為皮樣囊腫和表皮樣囊腫。迷芽瘤進一步分為皮樣瘤、皮脂腺瘤、單組織迷芽瘤和複合迷芽瘤4)。骨性迷芽瘤約佔所有結膜腫瘤的0.1%，佔所有眼部迷芽瘤的1.7%至5%2)。
皮樣囊腫佔兒童眼眶新生物的46%、所有眼眶腫塊的3-9%，是最常見的眼眶腫瘤；有報告指出其約佔所有眼眶腫瘤的2% 1)。
Q
皮樣囊腫和表皮樣囊腫有何不同？
A
皮樣囊腫的囊壁內襯角化複層扁平上皮，包含毛囊、皮脂腺、汗腺等附屬器結構。而表皮樣囊腫不含附屬器結構，腔內僅充滿角化物質（垢樣內容物）。如果同時包含內胚層、中胚層和外胚層來源的組織，則稱為畸胎瘤。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”深部囊腫
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”- 胚胎性上皮芽迷入：在胚胎形成期，胎兒縫線閉合時，源自胚胎外胚層的上皮芽被封閉在骨縫中形成囊腫。
- 好發縫線：額顴縫最常見，約60%發生於此部位，位於眼眶外上方。約25%發生於額淚縫，位於眼眶鼻側。發生於顴骨和額骨的縫線，好發於眉毛外側。
- 啞鈴型：可能跨越眼眶骨內外兩側。
- 增大：隨年齡緩慢增大，青春期後症狀可能顯現。
Q
皮樣囊腫會持續生長嗎？
A
隨著年齡增長緩慢增大。表淺性囊腫可長期無症狀，但若置之不理，可能導致眼瞼退縮和美觀問題。深部囊腫增大時會出現眼球突出、複視等症狀。及時與專科醫師討論手術時機非常重要。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”表淺性囊腫根據臨床所見（位於縫線處、質地硬）較易診斷。深部囊腫則必須進行影像學檢查。
影像學檢查比較
Section titled “影像學檢查比較”| 檢查 | 特徵性所見 |
|---|---|
| CT | 邊界清晰的囊腫。85%出現骨重塑。 |
| MRI | T1和T2訊號不均勻。脂肪抑制T1呈低訊號。 |
| 超音波 | 低回聲區與不規則尖峰回聲混合。 |
- CT：邊界清晰、有包膜的囊性腫塊。表現為骨縫線對應位置的骨缺損。與眼眶內腫瘤的骨破壞不同，因起源於縫線內部，骨實質內存在囊腫，可能很少向眼眶內或眼眶外突出。特徵為高密度囊壁和低密度內容物。有助於排除啞鈴狀形態。
- MRI：T1和T2信號強度不均勻，反映水和脂肪的混合。脂肪抑制T1呈低信號，可確認脂肪成分1)。擅長顯示軟組織細節和評估周圍神經肌肉結構1)。
- 超音波：A型超音波顯示低反射區與不規則尖峰反射混合。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”小型無症狀囊腫可能無需治療。但隨年齡增長可能增大，因此需要定期追蹤觀察。
表淺切除
切口部位：選擇眉內切口、上眼瞼溝切口或病變正上方切口。
要點：必須完整切除囊腫壁，避免破裂。殘留組織會引起急性發炎，導致復發、膿瘍形成或眼眶皮膚瘻管。術前仔細查看影像，若病變涉及骨質，需合併骨切開術切除。即使無明顯骨內病變，也常存在緊密沾黏，需謹慎完整切除。
深部/複雜型切除
眼眶切開術：選擇前路、側路或聯合眼眶切開術。
肌錐內：經鼻內視鏡途徑也有效1)。已有報告完整切除3.0公分肌錐內囊腫。
角膜緣皮樣瘤手術：主要出於美容目的。進行腫瘤切除，必要時行表層角膜移植術（可使用冷凍保存角膜，通常使用約7.0 mm的環鑽）。
Q
手術中囊腫破裂會怎樣？
A
囊腫內的脂質和角蛋白可能漏出，引起脂質肉芽腫性炎症。術中大量沖洗可減輕炎症。不完全切除會導致復發、膿瘍形成和眼眶皮膚瘻，因此即使破裂後也應盡可能清除殘留組織。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”皮樣囊腫是在發育過程中，外胚層來源的上皮組織迷入骨縫線而形成的。
皮樣囊腫的組織學分類如下所示。
| 分類 | 組織學特徵 |
|---|---|
| 皮樣囊腫 | 角化上皮 + 毛囊和皮脂腺 |
| 表皮樣囊腫 | 僅角化上皮（無附屬器） |
| 皮脂腺脂肪瘤（dermolipoma） | 以脂肪組織為主4) |
| 骨性迷離瘤 | 成熟骨組織2) |
- 皮樣囊腫壁：內表面由角化複層鱗狀上皮覆蓋，包含毛囊、皮脂腺、汗腺、平滑肌和纖維脂肪組織。
- 深部囊腫的發炎：囊腫壁滲出的角蛋白和脂質引起周圍組織的發炎反應1)。
- 內容物：囊腫內充滿角化物質、毛髮和皮脂。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”肌錐內皮樣囊腫極為罕見，佔所有病例的0.5–0.6%，1986年至2020年間PubMed上僅報告了6例1)。包括經鼻內視鏡入路在內的微創手術方法已在病例報告層級累積。
Samal等人（2021年）報告了一名30歲男性右眼肌錐內3.0公分的皮樣囊腫1)。通過經鼻內視鏡入路實現了完全切除，6個月後無復發。組織學上確認了角化複層鱗狀上皮和附屬器結構。
關於脈絡膜瘤組織學多樣性的研究也在進行中。已報告了骨和軟骨混合型、含牙樣結構型以及伴有色素性囊腫變化的軟骨型2)。骨性脈絡膜瘤的病因假說包括多能間質細胞的異常活化、鞏膜骨板的返祖現象以及顴額縫的發育異常2)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Samal S, Sable MN, Pradhan S, Pradhan P. Intraconal orbital dermoid cyst: a rare location. Autops Case Rep. 2021;11:e2021282.
- Zhong S, Fu J, Hu M, Zhang X, Cheng P. Epibulbar osseous choristoma. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):199.
- Cruz AAV, Limongi RM, Feijó ED, Enz TJ. Lacrimal gland choristomas. Arq Bras Oftalmol. 2022;85(2):190-199.
- Kim JM, Son WY, Sul HJ, Shin J, Cho WK. Epibulbar osseous choristoma with dermolipoma: A case report and review of literature. Medicine. 2022;101(47):e31555.