La cisti dermoide (dermoide orbitario) è un coristoma congenito dell’orbita, in cui cellule normali formano un tumore benigno in un sito in cui quel tessuto normalmente non è presente. È composta da epitelio cheratinizzato e strutture annessiali come follicoli piliferi, ghiandole sudoripare e ghiandole sebacee. Nell’ICD-10 è classificata come D31.60.
I coristomi compaiono fin dall’infanzia a causa di anomalie dello sviluppo. Si distinguono cisti dermoidi e cisti epidermoidi. I coristomi sono ulteriormente classificati in dermoidi, dermolipomi, coristomi a tessuto singolo e coristomi complessi4). I coristomi ossei rappresentano circa lo 0,1% di tutti i tumori congiuntivali e l’1,7-5% di tutti i coristomi oculari2).
Rappresentando il 46% delle neoplasie orbitarie nei bambini e il 3-9% di tutte le masse orbitarie, è il tumore orbitario più comune; secondo alcuni rapporti costituisce circa il 2% di tutti i tumori orbitari1).
La cisti dermoide presenta un epitelio squamoso stratificato cheratinizzato sulla superficie interna della parete cistica e contiene strutture annessiali come follicoli piliferi, ghiandole sebacee e ghiandole sudoripare. La cisti epidermoide, invece, è priva di strutture annessiali e il suo lume è riempito solo da materiale cheratinizzato (contenuto simile a squame). Quando sono presenti contemporaneamente tessuti derivanti da endoderma, mesoderma ed ectoderma, si parla di teratoma.
Cisti superficiale
Localizzazione: prediletta la regione superolaterale (vicino alla parte laterale del sopracciglio).
Palpazione : consistenza elastico-dura, superficie liscia, non dolente alla pressione. Può essere mobile o fissato all’osso.
Forma : nelle sedi superficiali vicine alla cute si presenta come un rilievo a cupola. Le lesioni grandi possono causare ptosi meccanica.
Cisti profonda
Reperti principali : esoftalmo, strabismo, diplopia, deviazione del bulbo oculare, limitazione dei movimenti oculari.
Infiammazione : in caso di fuoriuscita o rottura della cisti, può verificarsi un’infiammazione granulomatosa (granuloma da grasso).
Forma : esiste anche una forma a manubrio che si estende all’interno e all’esterno dell’osso orbitario. All’interno del cono muscolare è necessaria la diagnostica per immagini1).
Aumenta lentamente con l’età. Le cisti superficiali rimangono a lungo asintomatiche, ma se non trattate possono causare retrazione palpebrale o problemi estetici. Le cisti profonde, crescendo, provocano esoftalmo e diplopia. È importante consultare uno specialista per un intervento chirurgico al momento opportuno.
Le cisti superficiali sono relativamente facili da diagnosticare con i segni clinici (posizione sulla linea di sutura, consistenza dura). Per le cisti profonde è indispensabile l’imaging.
| Esame | Reperti caratteristici |
|---|---|
| TC | Cisti ben delimitata. Rimodellamento osseo nell’85% dei casi |
| RM | Segnale eterogeneo in T1 e T2. Basso segnale in T1 con soppressione del grasso |
| Ecografia | Miscuglio di aree ipoecogene e spike iperecogeni irregolari |
Le piccole cisti asintomatiche potrebbero non richiedere trattamento. Tuttavia, poiché aumentano di dimensioni con l’età, è necessario un regolare follow-up.
Asportazione superficiale
Sede di incisione: scegliere tra incisione nel sopracciglio, incisione nel solco palpebrale superiore o incisione direttamente sopra la lesione.
Punti chiave: È essenziale rimuovere completamente la cisti senza romperne la parete. La persistenza può causare un’infiammazione acuta, portando a recidiva, formazione di ascesso o fistola cutanea orbitaria. Controllare attentamente l’imaging preoperatorio; se la lesione è intraossea, è necessaria la resezione con osteotomia. Anche in assenza di evidente lesione ossea, spesso si verifica una forte adesione, richiedendo un’asportazione completa e cauta.
Resezione profonda e complessa
Orbitotomia: scegliere orbitotomia anteriore, laterale o combinata.
Nel cono muscolare: anche l’approccio endoscopico transnasale è efficace1). È stata riportata la rimozione completa di una cisti di 3,0 cm nel cono muscolare.
Chirurgia del dermoide limbare: principalmente per scopi estetici. Eseguire la resezione del tumore e, se necessario, un trapianto corneale superficiale (possibile utilizzo di cornea crioconservata, diametro del trefino di circa 7,0 mm più comune).
La fuoriuscita di lipidi e cheratina dalla cisti può causare un’infiammazione granulomatosa lipidica. Un abbondante lavaggio durante l’intervento può ridurre l’infiammazione. L’asportazione incompleta può portare a recidiva, formazione di ascessi o fistola cutanea orbitaria, quindi è importante rimuovere quanto più tessuto residuo possibile anche dopo la rottura.
Un dermoide si forma quando l’epitelio di origine ectodermica migra nelle suture ossee durante lo sviluppo.
La classificazione istologica dei dermoidi è mostrata di seguito.
| Classificazione | Caratteristiche istologiche |
|---|---|
| Cisti dermoide | Epitelio cheratinizzato + follicolo pilifero e ghiandola sebacea |
| Cisti epidermoide | Solo epitelio cheratinizzato (senza annessi) |
| Dermolipoma | Principalmente tessuto adiposo4) |
| Coristoma osseo | Tessuto osseo maturo2) |
La cisti endoteliale del cono muscolare è estremamente rara, rappresentando lo 0,5-0,6% del totale, e solo 6 casi sono stati riportati su PubMed tra il 1986 e il 2020 1). Le tecniche chirurgiche mini-invasive, incluso l’approccio endoscopico transnasale, sono state accumulate a livello di case report.
Samal et al. (2021) hanno riportato una cisti dermoide di 3,0 cm nel cono muscolare dell’occhio destro di un uomo di 30 anni 1). L’asportazione completa è stata ottenuta con approccio endoscopico transnasale, senza recidiva a 6 mesi. L’esame istologico ha confermato epitelio squamoso stratificato cheratinizzato e strutture annessiali.
La ricerca sulla diversità istologica dei dermoidi sta progredendo. Sono stati riportati tipi misti osso-cartilagine, tipi con strutture dentarie e tipi cartilaginei con alterazioni cistiche pigmentate 2). Le ipotesi eziologiche per i dermoidi ossei includono l’attivazione anomala delle cellule mesenchimali pluripotenti, l’atavismo della placca ossea sclerale e un’anomalia di sviluppo della sutura frontozigomatica 2).
