Дермоидная киста (орбитальный дермоид) — это врожденная хористома орбиты, при которой нормальные клетки образуют доброкачественную опухоль в месте, где эта ткань в норме отсутствует. Она состоит из ороговевающего эпителия и придаточных структур, таких как волосяные фолликулы, потовые и сальные железы. В МКБ-10 классифицируется как D31.60.
Хористомы появляются в раннем детстве из-за аномалий развития. Различают дермоидные и эпидермоидные кисты. Хористомы далее подразделяются на дермоиды, дермолипомы, однотканевые хористомы и сложные хористомы4). Костные хористомы составляют около 0,1% всех конъюнктивальных опухолей и 1,7–5% всех глазных хористом2).
Составляя 46% неоплазм орбиты у детей и 3–9% всех объемных образований орбиты, это самая частая опухоль орбиты; по некоторым данным, она составляет около 2% всех опухолей орбиты1).
Дермоидная киста имеет на внутренней поверхности стенки кисты ороговевающий многослойный плоский эпителий и содержит придатки кожи, такие как волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Эпидермоидная киста, напротив, не имеет придатков кожи, и ее просвет заполнен только ороговевшим материалом (содержимым, напоминающим чешуйки). Если одновременно присутствуют ткани, происходящие из энтодермы, мезодермы и эктодермы, это называется тератомой.
Поверхностная киста
Локализация: преимущественно в верхнелатеральной области (вблизи наружной части брови).
Пальпация : эластичная плотность, гладкая поверхность, безболезненность при надавливании. Может быть подвижным или фиксированным к кости.
Форма : в поверхностных участках, близких к коже, имеет вид куполообразного возвышения. Крупные образования могут вызывать механический птоз.
Глубокая киста
Основные признаки : экзофтальм, косоглазие, диплопия, отклонение глазного яблока, ограничение подвижности глаз.
Воспаление : при подтекании или разрыве кисты может возникнуть гранулематозное воспаление (жировая гранулема).
Форма : также встречается гантелевидная форма, распространяющаяся внутрь и наружу глазничной кости. Внутри мышечного конуса необходима визуализирующая диагностика1).
Медленно увеличивается с возрастом. Поверхностные кисты долгое время остаются бессимптомными, но без лечения могут вызвать ретракцию века или косметические проблемы. Глубокие кисты по мере роста вызывают экзофтальм и диплопию. Важно своевременно проконсультироваться со специалистом для хирургического вмешательства.
Поверхностные кисты относительно легко диагностируются по клиническим признакам (расположение по линии шва, плотная консистенция). Для глубоких кист обязательно требуется визуализация.
| Метод | Характерные признаки |
|---|---|
| КТ | Четко очерченная киста. Ремоделирование кости в 85% случаев |
| МРТ | Неоднородный сигнал на Т1 и Т2. Низкий сигнал на Т1 с подавлением жира |
| УЗИ | Сочетание гипоэхогенных участков и нерегулярных пиковых эхосигналов |
Небольшие бессимптомные кисты могут не требовать лечения. Однако они увеличиваются с возрастом, поэтому необходимо регулярное наблюдение.
Поверхностное иссечение
Место разреза: выбор между разрезом внутри брови, разрезом в верхней глазничной борозде или разрезом непосредственно над поражением.
Ключевые моменты: Обязательно полное удаление кисты без разрыва стенки. Остатки могут вызвать острое воспаление, приводящее к рецидиву, образованию абсцесса или орбитально-кожному свищу. Тщательно проверьте предоперационные изображения; если поражение находится внутри кости, необходимо удаление с остеотомией. Даже при отсутствии явного внутрикостного поражения часто наблюдается сильное сращение, поэтому требуется осторожное полное удаление.
Глубокая и сложная резекция
Орбитотомия: выбор передней, боковой или комбинированной орбитотомии.
Внутри мышечного конуса: также эффективен трансназальный эндоскопический доступ1). Сообщалось о полном удалении кисты размером 3,0 см внутри мышечного конуса.
Операция при лимбальном дермоиде: в основном с косметической целью. Выполняется резекция опухоли и, при необходимости, поверхностная пересадка роговицы (возможно использование криоконсервированной роговицы, чаще всего трепан диаметром около 7,0 мм).
Утечка липидов и кератина из кисты может вызвать липидное гранулематозное воспаление. Обильное промывание во время операции может уменьшить воспаление. Неполное удаление может привести к рецидиву, образованию абсцесса или орбитально-кожному свищу, поэтому важно удалить как можно больше остаточной ткани даже после разрыва.
Дермоид образуется, когда эпителий эктодермального происхождения во время развития внедряется в костные швы.
Гистологическая классификация дермоидов представлена ниже.
| Классификация | Гистологические особенности |
|---|---|
| Дермоидная киста | Ороговевающий эпителий + волосяной фолликул и сальная железа |
| Эпидермоидная киста | Только ороговевающий эпителий (без придатков) |
| Дермолипома | Преимущественно жировая ткань4) |
| Костная хористома | Зрелая костная ткань2) |
Мышечная конусная эндотелиальная киста встречается крайне редко, составляя 0,5–0,6% от всех случаев, и за период с 1986 по 2020 год в PubMed было зарегистрировано только 6 случаев 1). Малоинвазивные хирургические методы, включая трансназальный эндоскопический доступ, накапливаются на уровне отдельных клинических случаев.
Samal и соавт. (2021) сообщили о дермоидной кисте размером 3,0 см в мышечной воронке правого глаза у 30-летнего мужчины 1). Полное удаление было достигнуто трансназальным эндоскопическим доступом, рецидива через 6 месяцев не наблюдалось. Гистологически подтвержден ороговевающий многослойный плоский эпителий и придаточные структуры.
Исследования гистологического разнообразия дермоидов также продвигаются. Сообщается о смешанных костно-хрящевых типах, типах, включающих зубоподобные структуры, и хрящевых типах с пигментными кистозными изменениями 2). В качестве этиологических гипотез костных дермоидов выдвигаются аномальная активация плюрипотентных мезенхимальных клеток, атавизм склеральной костной пластинки и аномалия развития лобно-скулового шва 2).
