Орбитальная дермоидная киста (orbital dermoid cyst) — это врожденный хористома, возникающая из-за нарушения развития, при котором нормальные клетки образуют доброкачественное образование в месте, где этой ткани обычно не бывает. По МКБ-10 она относится к коду D31.60.
Хористомы бывают двух типов: дермоидная киста (dermoid cyst) и эпидермоидная киста (epidermoid cyst). Дермоидная киста содержит в полости кожные придатки, такие как волосяные фолликулы, волосы и сальные железы, а также жировую ткань и гладкую мышцу. Эпидермоидная киста не имеет придаточных структур, а ее полость заполнена только ороговевшим материалом эпидермиса (так называемыми кожными чешуйками). Если одновременно присутствуют ткани, происходящие из энтодермы, мезодермы и эктодермы, это называют тератомой.
Орбитальная дермоидная киста составляет 46% новообразований орбиты у детей и 3–9% всех орбитальных образований, поэтому является самым частым орбитальным опухолевым образованием; в некоторых сообщениях указывается, что на нее приходится около 2% всех опухолей орбиты1). Костный хористома (osseous choristoma) — относительно редкий подтип, составляющий около 0,1% всех опухолей конъюнктивы и 1,7–5% всех глазных хористом2).
Кроме того, хористомы подразделяются на dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma и complex choristoma4).
Дермоидная киста выстлана ороговевающим многослойным плоским эпителием внутренней поверхности стенки кисты и содержит кожные придатки, такие как волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Эпидермоидная киста, напротив, не имеет придаточных структур, а ее полость заполнена только ороговевшим материалом (содержимым, похожим на чешуйки). Если одновременно присутствуют ткани, происходящие из энтодермы, мезодермы и эктодермы, это называют тератомой.
Орбитальная дермоидная киста по месту возникновения в целом делится на три типа: поверхностный, глубокий и гантелеобразный.
| Тип | Частая локализация | Основные симптомы |
|---|---|---|
| Поверхностный тип (передний тип) | Наружная часть брови и край орбиты | Безболезненное подкожное образование |
| Глубокий тип (глубокий внутриглазничный тип) | Глубокая часть орбиты, интракoнальное пространство | Экзофтальм, смещение глаза и ограничение его движений |
| Гантелеобразный | Переходит на внутреннюю и наружную стороны глазничной кости | С разрушением кости |
Наиболее частые места — швы скуловой и лобной костей; чаще всего поражается лобно-скуловой шов, на который приходится около 60% случаев. Поражение в области лобно-слезного шва составляет около 25%.
Поверхностная киста
Локализация: Чаще всего встречается у наружной части брови (фронтозигоматический шов) и определяется как куполообразное выпячивание.
Пальпация : эластичная плотность, гладкая поверхность, безболезненность при надавливании. Может быть подвижным или фиксированным к кости.
Форма: Крупные образования могут вызывать механический птоз.
Глубокая киста
Основные признаки : экзофтальм, косоглазие, диплопия, отклонение глазного яблока, ограничение подвижности глаз.
Воспаление: При подтекании или разрыве кисты может возникнуть липогранулематозное воспаление.
Форма: Гантелеобразное образование, распространяющееся по обе стороны орбитальной кости, сопровождается разрушением кости. Если оно возникает внутри мышечного конуса, визуализация обязательна1).
Причина орбитальных дермоидных кист — включение эмбриональной эктодермы во время внутриутробного развития.
Среди доброкачественных опухолей орбиты дермоидные и эпидермоидные кисты встречаются часто и являются одними из характерных заболеваний детских опухолей орбиты.
Поверхностные кисты можно относительно легко диагностировать по клиническим признакам, таким как их расположение по линии шва и плотная консистенция. При глубоких кистах визуализация обязательна.
| Обследование | Характерные признаки |
|---|---|
| КТ | Четко отграниченное кистозное образование. Ремоделирование кости наблюдается в 85% случаев |
| МРТ | Неоднородный сигнал на T1 и T2 (отражает смесь жира и жидкости). Низкий сигнал на T1 с подавлением жира |
| УЗИ | Сочетание участков с низкой отражаемостью и нерегулярных шиповидных отражений |
Четко очерченное кистозное образование с капсулой. Отображается как костный дефект по линии швов. В отличие от костной деструкции при орбитальных опухолях, киста возникает изнутри шва, поэтому находится в костной паренхиме и может иметь слабое внутри- и внеорбитальное выпячивание. Характерны гиперденсная стенка и гиподенсное содержимое. Полезна для исключения гантелевидной формы.
На КТ она выглядит как четко отграниченное кистозное образование, и в 85% случаев отмечается ремоделирование кости. На МРТ на T1 и T2 наблюдается неоднородная интенсивность сигнала, что отражает смешение жира и жидкости. На T1 с подавлением жира сигнал низкий, что полезно для выявления жирового компонента.
Небольшие бессимптомные кисты можно наблюдать. Однако с возрастом они имеют тенденцию увеличиваться, поэтому необходимы регулярное наблюдение и оценка подходящего времени для операции.
Принцип заключается в полном удалении кисты без разрыва ее стенки. Если что-то останется, это может вызвать острое воспаление и привести к рецидиву, образованию абсцесса и кожному свищу орбиты.
Поверхностное удаление
Место разреза: выбирают разрез в области брови, в складке верхнего века или непосредственно над очагом.
Ключевые моменты: Обязательно полное удаление кисты без разрыва стенки. Остатки могут вызвать острое воспаление, приводящее к рецидиву, образованию абсцесса или орбитально-кожному свищу. Тщательно проверьте предоперационные изображения; если поражение находится внутри кости, необходимо удаление с остеотомией. Даже при отсутствии явного внутрикостного поражения часто наблюдается сильное сращение, поэтому требуется осторожное полное удаление.
Послеоперационное течение: при полном удалении прогноз хороший, а рецидив бывает редко.
Удаление глубоких и сложных форм
Орбитотомия: выбор передней, боковой или комбинированной орбитотомии.
Интрако́нально: эффективен также трансназальный эндоскопический доступ, и есть сообщение о полном удалении интракональной кисты размером 3,0 см1).
«Гантелеобразный» тип: если образование распространяется как внутри, так и вне кости орбиты, требуется взаимодействие с нейрохирургами. Важна периоперационная подготовка с учетом внутричерепного компонента.
Операция при лимбальном дермоиде: основная цель — косметическая, и выполняют удаление опухоли, а при необходимости — поверхностную пересадку роговицы (можно использовать роговицу, сохраненную замораживанием; часто используют трепан диаметром около 7,0 мм).
Липиды и кератин внутри кисты могут вытекать и вызывать липогранулематозное воспаление. Обильное промывание во время операции может уменьшить воспаление. Поскольку неполное удаление может привести к рецидиву, образованию абсцесса и орбитокожному свищу, важно удалить как можно больше оставшейся ткани даже после разрыва. После операции для контроля воспаления назначают стероиды.
Это врожденное образование, которое медленно увеличивается с возрастом. Поверхностные очаги могут долго оставаться без симптомов, но если их не лечить, возрастает риск давления на веко, косметических проблем, разрушения кости и разрыва кисты. Глубокие очаги по мере роста могут вызывать такие симптомы, как проптоз и диплопия. Важно обсудить со специалистом подходящее время операции.
Орбитальные дермоидные кисты — это хористомы, возникающие, когда эктодерма оказывается заключенной в эмбриональных линиях слияния. Производные кожи, такие как волосяные фолликулы, сальные железы, потовые железы и кератиновый материал, формируются эктопически внутри орбиты, где им обычно не место.
Ниже приведена гистологическая классификация хористом.
| Классификация | Гистологические признаки |
|---|---|
| дермоидная киста | Ороговевающий эпителий + придаточные структуры, такие как волосяные фолликулы и сальные железы |
| эпидермоидная киста | Только ороговевающий эпителий (без придаточных структур) |
| дермолипома (тип липомы) | Преимущественно жировая ткань4) |
| костная хориостома | Зрелая костная ткань2) |
Интракональная эпителиальная киста — это крайне редкий подтип, составляющий лишь 0,5–0,6% всех орбитальных дермоидных кист, и в PubMed с 1986 по 2020 год было опубликовано только 6 случаев1).
Samal и соавт. (2021) сообщили о правосторонней интракональной дермоидной кисте размером 3,0 см у мужчины 30 лет1). Полное удаление было достигнуто трансаназальным эндоскопическим доступом, и через 6 месяцев рецидива не было. Патология подтвердила ороговевающий многослойный плоский эпителий и придаточные структуры.
Минимально инвазивные хирургические методы, включая трансаназальный эндоскопический доступ, накапливаются на уровне клинических наблюдений, и в будущем ожидается их стандартизация.
Исследования гистологического разнообразия хористом также продолжаются. Описаны смешанные костно-хрящевые формы, формы с зубоподобными структурами и хрящевые формы с пигментными кистозными изменениями2). Для костной хористомы предполагаемыми причинами называют аномальную активацию мультипотентных мезенхимальных клеток, возврат к склеральной костной пластинке и нарушения развития скулолобного шва2). Что касается хористомы слёзной железы, сообщались редкие случаи с эктопическими тканями, такими как хрящ, мышечная и нервная ткань внутри слёзной железы3), и разнообразные тканевые происхождения хористом постепенно становятся более понятными.
