O cisto dermoide orbitário (orbital dermoid cyst) é um coristoma congênito causado por uma alteração do desenvolvimento, em que células normais formam uma massa benigna em um local onde esse tecido não deveria existir. Na CID-10, é classificado como D31.60.
Existem dois tipos de coristoma: o cisto dermoide (dermoid cyst) e o cisto epidermoide (epidermoid cyst). O cisto dermoide contém na cavidade estruturas anexas da pele, como folículos pilosos, pelos e glândulas sebáceas, além de gordura e músculo liso. O cisto epidermoide não apresenta estruturas anexas e sua cavidade é preenchida apenas por material queratinizado da epiderme (a chamada descamação). Quando há tecidos derivados do endoderma, mesoderma e ectoderma ao mesmo tempo, isso é chamado de teratoma.
O cisto dermoide orbitário responde por 46% das neoplasias orbitárias em crianças e por 3% a 9% de todas as massas orbitárias, sendo o tumor orbitário mais frequente; há também relatos de que ele representa cerca de 2% de todos os tumores orbitários1). O coristoma ósseo (osseous choristoma) é um subtipo relativamente raro, representando cerca de 0,1% de todos os tumores conjuntivais e 1,7% a 5% de todos os coristomas oculares2).
Além disso, os coristomas são subdivididos em dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma e complex choristoma4).
O cisto dermoide tem um revestimento de epitélio escamoso estratificado queratinizante na parede do cisto e contém estruturas anexas como folículos pilosos, glândulas sebáceas e glândulas sudoríparas. Já o cisto epidermoide não tem estruturas anexas e a cavidade é preenchida apenas por material queratinizado (conteúdo parecido com descamação). Quando há tecidos derivados do endoderma, mesoderma e ectoderma ao mesmo tempo, isso é chamado de teratoma.
O cisto dermoide orbitário é amplamente dividido em três tipos de acordo com o local de origem: superficial, profundo e em haltere.
| Tipo | Local mais frequente | Principais sintomas |
|---|---|---|
| Tipo superficial (tipo anterior) | Lado externo da sobrancelha e rebordo orbitário | Massa subcutânea indolor |
| Tipo profundo (tipo profundo intraorbitário) | Parte profunda da órbita, intraconal | Proptose, desvio e limitação dos movimentos oculares |
| Em forma de halter | Estende-se por dentro e por fora do osso orbitário | Com destruição óssea |
Os locais mais comuns são as suturas dos ossos zigomático e frontal, e a sutura frontozigomática é a mais frequente, ocorrendo em cerca de 60% dos casos. A ocorrência na sutura frontolacrimal é de cerca de 25%.
Cisto superficial
Localização: Ocorre com mais frequência na parte externa da sobrancelha (sutura frontozigomática) e é palpado como uma elevação em forma de cúpula.
Achados à palpação: Elástico e firme, com superfície lisa e sem dor à pressão. Se estiver fundido ao osso orbitário, não há mobilidade.
Forma: Lesões grandes podem causar ptose mecânica.
Cisto profundo
Principais achados: proptose, desvio ocular e limitação dos movimentos oculares.
Inflamação: Pode ocorrer inflamação lipogranulomatosa quando o cisto vaza ou se rompe.
Forma: Uma lesão em forma de haltere que se estende para dentro e para fora do osso orbitário é acompanhada de destruição óssea. Se surgir dentro do cone muscular, a imagem diagnóstica é essencial1).
A causa dos cistos dermoides orbitários é a inclusão de ectoderma embrionário durante o desenvolvimento fetal.
Entre os tumores orbitários benignos, os cistos dermoides e os cistos epidermoides são frequentes e estão entre as doenças representativas dos tumores orbitários pediátricos.
Cistos superficiais podem ser diagnosticados com relativa facilidade por achados clínicos como sua localização sobre uma linha de sutura e sua consistência firme. Nos cistos profundos, a imagem é indispensável.
| Exame | Achados característicos |
|---|---|
| TC | Massa cística bem delimitada. Remodelação óssea é observada em 85% |
| RM | Sinal heterogêneo em T1 e T2 (refletindo mistura de gordura e líquido). Baixo sinal em T1 com supressão de gordura |
| Ultrassom | Mistura de áreas de baixa refletividade e reflexos espiculados irregulares |
Na TC, aparece como uma massa cística bem delimitada, e em 85% dos casos há remodelação óssea. Na RM, mostra intensidade de sinal heterogênea em T1 e T2, refletindo uma mistura de gordura e líquido. No T1 com supressão de gordura, apresenta baixo sinal, o que é útil para identificar o componente gorduroso.
Cistos pequenos e assintomáticos podem ser acompanhados com observação. No entanto, eles tendem a aumentar com a idade, por isso são necessários acompanhamentos regulares e avaliação do momento adequado para a cirurgia.
O princípio é remover completamente a lesão sem romper a parede do cisto. Se ficar tecido residual, isso pode desencadear inflamação aguda e causar recorrência, formação de abscesso e fístula cutânea orbitária.
Excisão superficial
Local da incisão: pode ser uma incisão na sobrancelha, no sulco da pálpebra superior ou diretamente sobre a lesão.
Pontos cirúrgicos: é essencial a excisão completa sem romper a parede do cisto. Se a lesão estiver dentro do tecido ósseo, é necessário removê-la com osteotomia. Como costuma estar fortemente aderida ao osso orbitário, é preciso uma dissecação cuidadosa.
Evolução pós-operatória: se a excisão completa for obtida, o prognóstico é bom e a recorrência é rara.
Excisão profunda e complexa
Incisão orbitária: escolhe-se uma via lateral ou uma orbitotomia combinada anterior-lateral.
Intraconal: a abordagem endoscópica transnasal também é eficaz, e há um relato de remoção completa de um cisto intraconal de 3,0 cm1).
Tipo em haltere: quando se estende para dentro e para fora do osso orbitário, é necessária coordenação com a neurocirurgia. O planejamento perioperatório, incluindo a parte intracraniana, é importante.
Cirurgia do dermoide límbico: o objetivo principal é estético, e são realizados a excisão do tumor e, se necessário, um transplante corneano superficial (pode ser usada córnea preservada por congelamento; costuma-se usar um diâmetro de trefina de cerca de 7,0 mm).
Lipídios e queratina dentro do cisto podem extravasar e causar inflamação lipogranulomatosa. A irrigação abundante durante a cirurgia pode reduzir a inflamação. Como a remoção incompleta pode levar a recorrência, formação de abscesso e fístula cutânea orbitária, é importante remover o máximo possível do tecido remanescente mesmo após a ruptura. Após a cirurgia, esteroides são administrados para controlar a inflamação.
É uma lesão congênita que aumenta lentamente com a idade. As lesões superficiais podem permanecer sem sintomas por muito tempo, mas, se não forem tratadas, o risco de compressão da pálpebra, destruição óssea e ruptura do cisto aumenta. Lesões profundas podem causar sintomas como proptose e diplopia à medida que aumentam. É importante discutir com um especialista o momento adequado da cirurgia.
Os cistos dermoides orbitários são coristomas que surgem quando o ectoderma fica retido nas linhas de fusão embrionárias. Estruturas derivadas da pele, como folículos pilosos, glândulas sebáceas, glândulas sudoríparas e material queratinoso, formam-se de maneira ectópica dentro da órbita, onde normalmente não pertencem.
A classificação histológica dos coristomas é mostrada abaixo.
| Classificação | Características histológicas |
|---|---|
| cisto dermoide | epitélio queratinizado + estruturas anexiais como folículos pilosos e glândulas sebáceas |
| cisto epidermoide | Apenas epitélio queratinizado (sem estruturas anexiais) |
| dermolipoma (tipo lipoma) | Predomínio de tecido adiposo4) |
| coristoma ósseo | Tecido ósseo maduro2) |
O cisto epitelial intraconal é um subtipo extremamente raro, correspondendo a apenas 0,5–0,6% de todos os cistos dermoides orbitários, e apenas seis casos foram relatados no PubMed entre 1986 e 20201).
Samal et al. (2021) relataram um cisto dermoide intraconal direito de 3,0 cm em um homem de 30 anos1). A remoção completa foi alcançada por uma abordagem endoscópica transnasal, e não houve recorrência em 6 meses. A anatomia patológica confirmou epitélio escamoso estratificado queratinizado e estruturas anexiais.
As técnicas cirúrgicas minimamente invasivas, incluindo a abordagem endoscópica transnasal, têm se acumulado no nível de relatos de caso, e espera-se sua padronização no futuro.
A pesquisa sobre a diversidade histológica dos coristomas também está avançando. Foram relatados tipos mistos de osso e cartilagem, tipos que incluem estruturas semelhantes a dentes e tipos cartilaginosos com alteração cística pigmentada2). No coristoma ósseo, as hipóteses etiológicas propostas incluem a ativação anormal de células mesenquimais pluripotentes, a reversão da placa óssea escleral e anomalias do desenvolvimento da sutura zigomaticofrontal2). No coristoma da glândula lacrimal, foram relatados casos raros com tecidos ectópicos, como cartilagem, músculo e tecido nervoso dentro da glândula lacrimal3), e as diversas origens teciduais dos coristomas estão se tornando mais claras.
