Orbital dermoid kist (orbital dermoid cyst), gelişim sürecindeki bir bozukluk nedeniyle ortaya çıkan konjenital bir koristomdur; normal hücreler, normalde o dokunun bulunmaması gereken bir yerde iyi huylu bir kitle oluşturur. ICD-10’da D31.60 olarak sınıflandırılır.
Koristomun iki tipi vardır: dermoid kist (dermoid cyst) ve epidermoid kist (epidermoid cyst). Dermoid kist, kist boşluğunda kıl folikülleri, kıl ve yağ bezleri gibi deri ekleriyle birlikte yağ ve düz kas içerir. Epidermoid kistte ise ek yapı yoktur ve boşluk yalnızca epidermisin keratinize materyaliyle (yani deri döküntüsüyle) doludur. Endoderm, mezoderm ve ektoderm kökenli dokular birlikte bulunursa buna teratom denir.
Orbital dermoid kist, çocuklarda orbital neoplazmların %46’sını ve tüm orbital kitlelerin %3 ila %9’unu oluşturur; bu nedenle en sık görülen orbital tümördür. Bazı raporlarda tüm orbital tümörlerin yaklaşık %2’sini oluşturduğu bildirilmektedir1). Osseous choristoma, görece nadir bir alt tiptir ve tüm konjonktival tümörlerin yaklaşık %0,1’ini, tüm oküler koristomların ise %1,7 ila %5’ini oluşturur2).
Ayrıca koristomlar dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma ve complex choristoma olarak da alt sınıflara ayrılır4).
Dermoid kist, kist duvarının iç yüzünde keratinize çok katlı yassı epitele sahiptir ve kıl folikülleri, yağ bezleri ve ter bezleri gibi deri ekleri içerir. Buna karşılık epidermoid kistte ek yapı yoktur ve boşluk yalnızca keratinize materyalle (kepek benzeri içerikle) doludur. Endoderm, mezoderm ve ektodermden köken alan dokular birlikte bulunursa buna teratom denir.
Orbital dermoid kist, oluştuğu yere göre kabaca yüzeyel, derin ve dumbbell tip olmak üzere üçe ayrılır.
| Tip | Yaygın yerleşim | Başlıca belirtiler |
|---|---|---|
| Yüzeyel tip (ön tip) | Kaşın dış kısmı ve orbital kenar | Ağrısız deri altı kitle |
| Derin tip (derin intraorbital tip) | Orbita derin kısmı, intrakonal | Gözde dışa doğru çıkma, yer değiştirme ve hareket kısıtlılığı |
| Dambıl şeklinde | Orbita kemiğinin iç ve dış tarafına uzanan | Kemik yıkımı ile birlikte |
Sık görülen yerler zigomatik ve frontal kemiklerin sütür çizgileridir; en sık frontozigomatik sütürde görülür ve olguların yaklaşık %60’ı bu bölgededir. Frontolakrimal sütürde görülme oranı yaklaşık %25’tir.
Yüzeyel kist
Yerleşim: En sık kaşın dış tarafında (frontozigomatik sütür) görülür ve kubbe şeklinde bir kabarıklık olarak hissedilir.
Palpasyon bulguları: Elastik, sert, yüzeyi pürüzsüz ve bastırınca ağrısızdır. Orbita kemiğiyle kaynaşmışsa hareket etmez.
Şekil: Büyük lezyonlar mekanik pitoza neden olabilir.
Derin kist
Başlıca bulgular: proptozis, göz kayması ve göz hareketlerinde kısıtlılık.
İnflamasyon: Kist sızarsa veya rüptüre olursa lipogranülomatöz inflamasyon gelişebilir.
Şekil: Orbita kemiğinin iç ve dış tarafına uzanan dambıl şeklindeki lezyona kemik yıkımı eşlik eder. Kas konisi içinde gelişirse görüntüleme zorunludur1).
Orbital dermoid kistlerinin nedeni, fetal gelişim sırasında embriyonik ektodermin yer değiştirmesidir.
İyi huylu orbital tümörler arasında dermoid kistler ve epidermoid kistler sık görülür ve çocukluk çağı orbital tümörlerinin tipik hastalıklarından biridir.
Yüzeyel kistler, sütür hattı üzerindeki yerleşimleri ve sert kıvamları gibi klinik bulgular sayesinde görece kolay tanınabilir. Derin kistlerde görüntüleme zorunludur.
| İnceleme | Karakteristik bulgular |
|---|---|
| BT | Sınırları belirgin kistik kitle. Olguların %85’inde kemik remodelingi görülür |
| MR | T1 ve T2’de heterojen sinyal (yağ ve sıvı karışımını yansıtır). Yağ baskılı T1’de düşük sinyal |
| Ultrason | Düşük yansıtıcı alanlar ile düzensiz spike yansımalarının karışımı |
BT’de sınırları belirgin kistik bir kitle olarak görülür ve olguların %85’inde kemik yeniden şekillenmesi izlenir. MR’da hem T1 hem T2’de düzensiz sinyal intensitesi gösterir; bu, yağ ve sıvı karışımını yansıtır. Yağ baskılı T1’de düşük sinyal verir ve yağ bileşenini saptamada yararlıdır.
Küçük ve belirtisiz kistler izlemle takip edilebilir. Ancak yaşla birlikte büyüme eğilimleri olduğundan düzenli kontrol ve ameliyat için uygun zamanın değerlendirilmesi gerekir.
Kist duvarını yırtmadan tamamen çıkarılması esastır. Bir kısmı kalırsa ani iltihaplanmayı tetikleyebilir ve nüks, apse oluşumu ile orbital deri fistülüne yol açabilir.
Yüzeyel eksizyon
İnsizyon yeri: kaş içi insizyon, üst göz kapağı kıvrımından insizyon veya lezyonun tam üzerinden insizyon seçeneklerinden biri seçilir.
Ameliyatın temel noktaları: kist duvarını yırtmadan tam çıkarım şarttır. Lezyon kemik dokusu içindeyse, osteotomi ile birlikte çıkarılması gerekir. Orbita kemiğine sıkı yapışık olması sık görüldüğünden, dikkatli diseksiyon gerekir.
Ameliyat sonrası gidişat: tam eksizyon sağlanırsa prognoz iyidir ve nüks nadirdir.
Derin ve kompleks eksizyon
Orbital insizyon: lateral yaklaşım ya da ön-lateral kombine orbitotomi seçilir.
İntrakonal: transnazal endoskopik yaklaşım da etkilidir ve 3,0 cm’lik intrakonal bir kistin tamamen çıkarıldığına dair bir bildirim vardır1).
Dambıl tipi: orbital kemiğin içini ve dışını kapsıyorsa, beyin cerrahisiyle iş birliği gerekir. İntrakranial kısmı da içeren perioperatif planlama önemlidir.
Limbal dermoid cerrahisi: ana amaç kozmetiktir; tümör eksizyonu ve gerekirse yüzeyel kornea nakli yapılır (dondurularak saklanmış kornea kullanılabilir; genellikle yaklaşık 7,0 mm trepan çapı kullanılır).
Kist içindeki lipid ve keratin dışarı sızarak lipogranülomatöz inflamasyona yol açabilir. Ameliyat sırasında bol irrigasyon inflamasyonu azaltabilir. Eksik çıkarım nüks, apse oluşumu ve orbital deri fistülüne neden olabileceğinden, rüptürden sonra bile kalan dokunun mümkün olduğunca çıkarılması önemlidir. Ameliyat sonrası inflamasyonu kontrol etmek için steroid verilir.
Bu, yaşla birlikte yavaşça büyüyen doğumsal bir lezyondur. Yüzeyel lezyonlar uzun süre belirtisiz kalabilir, ancak tedavi edilmezse göz kapağına bası, kemik yıkımı ve kist rüptürü riski artar. Derin lezyonlar büyüdükçe proptozis ve diplopi gibi belirtilere yol açabilir. Ameliyatın doğru zamanını uzmanla görüşmek önemlidir.
Orbital dermoid kistler, embriyonik birleşme çizgilerinde ektodermin hapsolmasıyla oluşan bir koristomdur. Kıl folikülleri, sebase bezler, ter bezleri ve keratinöz materyal gibi deri kökenli yapılar, normalde bulunmamaları gereken orbita içinde ektopik olarak oluşur.
Koristomların histolojik sınıflandırması aşağıda gösterilmiştir.
| Sınıflandırma | Histolojik özellikler |
|---|---|
| dermoid kist | keratinize epitel + kıl follikülleri ve sebase bezler gibi ek yapılar |
| epidermoid kist | Yalnızca keratinize epitel (ek yapı yok) |
| dermolipoma (lipom tipi) | Başlıca yağ dokusu4) |
| osseöz koristom | Olgun kemik dokusu2) |
İntrakonal epiteliyal kist, tüm orbital dermoid kistlerin yalnızca %0,5–0,6’sını oluşturan son derece nadir bir alt tiptir ve 1986–2020 arasında PubMed’de yalnızca 6 olgu bildirilmiştir1).
Samal ve ark. (2021), 30 yaşındaki bir erkekte sağ intrakonal 3,0 cm’lik bir dermoid kist bildirmiştir1). Transnazal endoskopik yaklaşımla tam çıkarım sağlanmış ve 6 ay sonra nüks olmamıştır. Patolojide keratinize çok katlı yassı epitel ve ek yapılar doğrulanmıştır.
Transnazal endoskopik yaklaşım dahil olmak üzere minimal invaziv cerrahi yöntemler olgu sunumu düzeyinde birikmektedir ve gelecekte standardizasyon beklenmektedir.
Koristomların histolojik çeşitliliğine ilişkin araştırmalar da ilerlemektedir. Bildirilen tipler arasında kemik-kıkırdak karışık tip, diş benzeri yapılar içeren tipler ve pigmentli kistik değişiklik gösteren kıkırdak tipleri yer alır2). Kemik koristoma için öne sürülen etiyolojik hipotezler arasında pluripotent mezenkimal hücrelerin anormal aktivasyonu, skleral kemik plağa geri dönüş ve zigomatofrontal sütürün gelişimsel anormallikleri bulunmaktadır2). Lakrimal bez koristomasında ise, lakrimal bez içinde kıkırdak, kas ve sinir dokusu gibi ektopik dokular içeren nadir olgular bildirilmiştir3) ve koristomaların çeşitli doku kökenleri giderek daha net hale gelmektedir.
