Le kyste dermoïde orbitaire (orbital dermoid cyst) est un choristome congénital dû à une anomalie du développement, dans lequel des cellules normales forment une masse bénigne à un endroit où ce tissu ne devrait normalement pas se trouver. Dans la CIM-10, il est classé sous D31.60.
Il existe deux types de choristome : le kyste dermoïde (dermoid cyst) et le kyste épidermoïde (epidermoid cyst). Le kyste dermoïde contient dans sa cavité des annexes cutanées telles que des follicules pileux, des poils et des glandes sébacées, ainsi que de la graisse et du muscle lisse. Le kyste épidermoïde ne comporte pas de structures annexielles et sa cavité est remplie uniquement de matériel kératinisé provenant de l’épiderme (les débris cutanés). Lorsque des tissus issus de l’endoderme, du mésoderme et de l’ectoderme sont présents ensemble, on parle de tératome.
Le kyste dermoïde orbitaire représente 46 % des néoplasies orbitaires de l’enfant et 3 % à 9 % de toutes les masses orbitaires, ce qui en fait la tumeur orbitaire la plus fréquente ; certains rapports indiquent qu’il représente environ 2 % de toutes les tumeurs orbitaires1). Le choristome osseux (osseous choristoma) est un sous-type relativement rare, représentant environ 0,1 % de toutes les tumeurs conjonctivales et 1,7 % à 5 % de tous les choristomes oculaires2).
De plus, les choristomes sont subdivisés en dermoid, dermolipoma, single-tissue choristoma et complex choristoma4).
Le kyste dermoïde a un revêtement d’épithélium pavimenteux stratifié kératinisant dans la paroi du kyste et contient des structures annexielles telles que des follicules pileux, des glandes sébacées et des glandes sudoripares. En revanche, le kyste épidermoïde ne comporte pas de structures annexielles et sa cavité est remplie uniquement de matériel kératinisé (un contenu semblable à des squames). Lorsque des tissus issus de l’endoderme, du mésoderme et de l’ectoderme sont présents ensemble, on parle de tératome.
Le kyste dermoïde orbitaire est largement réparti en trois types selon le site d’apparition : superficiel, profond et en haltère.
| Type | Localisation fréquente | Principaux symptômes |
|---|---|---|
| Type superficiel (type antérieur) | Partie externe du sourcil et rebord orbitaire | Masse sous-cutanée indolore |
| Type profond (type profond intraorbitaire) | Partie profonde de l’orbite, intraconique | Exophtalmie, déviation et limitation des mouvements oculaires |
| En forme d’haltère | Traverse les côtés interne et externe de l’os orbitaire | Avec destruction osseuse |
Les sites les plus fréquents sont les sutures des os zygomatique et frontal, la suture frontozygomatique étant la plus fréquente, avec environ 60 % des cas. La suture frontolacrymale représente environ 25 %.
Kyste superficiel
Localisation : Se rencontre le plus souvent au niveau du bord externe du sourcil (suture frontozygomatique) et se palpe comme une masse en dôme.
À la palpation : Élastique et ferme, à surface lisse, sans douleur à la pression. S’il est fusionné avec l’os orbitaire, il n’est pas mobile.
Forme : Les lésions volumineuses peuvent provoquer un ptosis mécanique.
Kyste profond
Principaux signes : proptose, déviation oculaire et limitation des mouvements oculaires.
Inflammation : Une inflammation lipogranulomateuse peut survenir lors d’une fuite ou d’une rupture du kyste.
Forme : Une lésion en forme d’haltère, s’étendant à l’intérieur et à l’extérieur de l’os orbitaire, s’accompagne d’une destruction osseuse. Si elle se développe dans le cône musculaire, l’imagerie est indispensable1).
La cause des kystes dermoïdes orbitaires est l’inclusion d’ectoderme embryonnaire pendant le développement fœtal.
Parmi les tumeurs orbitaires bénignes, les kystes dermoïdes et les kystes épidermoïdes sont fréquents et font partie des maladies représentatives des tumeurs orbitaires pédiatriques.
Les kystes superficiels peuvent être diagnostiqués relativement facilement à partir de signes cliniques tels que leur localisation sur une ligne de suture et leur consistance ferme. Pour les kystes profonds, l’imagerie est indispensable.
| Examen | Signes caractéristiques |
|---|---|
| TDM | Masse kystique aux contours nets. Un remodelage osseux est observé dans 85 % des cas |
| IRM | Signal hétérogène en T1 et en T2 (traduisant un mélange de graisse et de liquide). Signal faible en T1 avec suppression de graisse |
| Échographie | Association de zones à faible réflexion et de réflexions en pics irréguliers |
Au scanner, il apparaît comme une masse kystique bien limitée, et un remodelage osseux est observé dans 85 % des cas. À l’IRM, il montre une intensité de signal hétérogène en T1 et en T2, reflétant un mélange de graisse et de liquide. En T1 avec suppression de graisse, il présente un signal faible, ce qui est utile pour identifier le composant graisseux.
Les petits kystes asymptomatiques peuvent être surveillés. Cependant, ils ont tendance à grossir avec l’âge, d’où la nécessité d’un suivi régulier et d’évaluer le bon moment pour l’intervention chirurgicale.
Le principe est de retirer complètement le kyste sans rompre sa paroi. S’il en reste, cela peut provoquer une inflammation brutale et entraîner une récidive, la formation d’un abcès et une fistule cutanée orbitaire.
Exérèse superficielle
Site de l’incision : on choisit entre une incision dans le sourcil, une incision dans le pli de la paupière supérieure ou une incision directement au-dessus de la lésion.
Points clés de l’intervention : l’exérèse complète sans rompre la paroi du kyste est indispensable. Si la lésion est située dans le tissu osseux, une exérèse avec ostéotomie est nécessaire. Comme elle est souvent fortement soudée à l’os orbitaire, une dissection prudente est requise.
Évolution postopératoire : si l’exérèse complète est obtenue, le pronostic est bon et la récidive est rare.
Exérèse profonde et complexe
Incision orbitaire : on choisit une voie latérale ou une orbitotomie antéro-latérale combinée.
Intraconal : une voie endoscopique transnasale est également efficace, et un cas de retrait complet d’un kyste intraconal de 3,0 cm a été rapporté1).
Forme en haltère : lorsqu’elle s’étend à l’intérieur et à l’extérieur de l’os orbitaire, une coordination avec la neurochirurgie est nécessaire. Une planification périopératoire incluant la partie intracrânienne est importante.
Chirurgie du dermoïde limbique : l’objectif principal est esthétique, et l’on réalise l’exérèse de la tumeur ainsi, si besoin, une greffe cornéenne superficielle (une cornée conservée par congélation peut être utilisée ; un diamètre de trépan d’environ 7,0 mm est souvent utilisé).
Les lipides et la kératine contenus dans le kyste peuvent s’échapper et provoquer une inflammation lipogranulomateuse. Un lavage abondant pendant l’intervention peut réduire l’inflammation. Comme une exérèse incomplète peut entraîner une récidive, la formation d’un abcès et une fistule cutanée orbitaire, il est important de retirer autant que possible le tissu restant même après la rupture. Des corticoïdes sont administrés après l’opération pour contrôler l’inflammation.
Il s’agit d’une lésion congénitale qui grossit lentement avec l’âge. Les lésions superficielles peuvent rester longtemps asymptomatiques, mais si elles ne sont pas traitées, le risque de compression de la paupière, de destruction osseuse et de rupture du kyste augmente. Les lésions profondes peuvent entraîner des symptômes comme une proptose et une diplopie à mesure qu’elles augmentent de volume. Il est important de discuter du bon moment pour l’intervention avec un spécialiste.
Les kystes dermoïdes orbitaires sont des choristomes qui apparaissent lorsque l’ectoderme est piégé au niveau des lignes de fusion embryonnaires. Des structures d’origine cutanée, comme les follicules pileux, les glandes sébacées, les glandes sudoripares et des matières kératiniques, se forment de façon ectopique dans l’orbite, où elles ne devraient normalement pas se trouver.
La classification histologique des choristomes est présentée ci-dessous.
| Classification | Caractéristiques histologiques |
|---|---|
| kyste dermoïde | épithélium kératinisé + structures annexielles comme les follicules pileux et les glandes sébacées |
| kyste épidermoïde | Uniquement un épithélium kératinisé (sans structures annexielles) |
| dermolipome (type lipome) | Tissu adipeux prédominant4) |
| choristome osseux | Tissu osseux mature2) |
Le kyste épithélial intraconique est un sous-type extrêmement rare, ne représentant que 0,5 à 0,6 % de l’ensemble des kystes dermoïdes orbitaires, et seuls six cas ont été rapportés sur PubMed entre 1986 et 20201).
Samal et al. (2021) ont rapporté un kyste dermoïde intraconique droit de 3,0 cm chez un homme de 30 ans1). Une exérèse complète a été obtenue par abord endoscopique transnasal, sans récidive à 6 mois. L’anatomopathologie a confirmé un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé et des structures annexielles.
Les techniques chirurgicales mini-invasives, y compris l’abord endoscopique transnasal, ont été rapportées au niveau de cas cliniques, et une standardisation est attendue à l’avenir.
La recherche sur la diversité histologique des choristomes progresse également. Les types rapportés comprennent des formes mixtes os-cartilage, des formes contenant des structures ressemblant à des dents et des formes cartilagineuses avec remaniement kystique pigmenté2). Pour le choristome osseux, les hypothèses étiologiques proposées incluent une activation anormale des cellules mésenchymateuses pluripotentes, une réversion vers la plaque osseuse sclérale et des anomalies du développement de la suture zygomaticofrontale2). Concernant le choristome de la glande lacrymale, de rares cas ont été rapportés avec des tissus ectopiques tels que du cartilage, du muscle et du tissu nerveux au sein de la glande lacrymale3), et les diverses origines tissulaires des choristomes se précisent peu à peu.
