Le lymphangiome orbitaire (orbital lymphangioma) est une malformation lymphatique formée dans l’orbite. Le terme « lymphangiome » a longtemps été largement utilisé, mais il est aujourd’hui compris comme une affection classée parmi les malformations vasculaires et non comme une tumeur.
Normalement, on considère qu’il n’existe pas de tissu lymphatique dans l’orbite. Cependant, en raison d’une anomalie du développement embryonnaire, des vaisseaux lymphatiques ectopiques peuvent se former dans l’orbite. En cas de saignement dans ces vaisseaux lymphatiques ectopiques, la masse augmente rapidement et est découverte à cause de symptômes de compression tels qu’une exophtalmie.
Selon la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), le lymphangiome orbitaire est classé comme malformation vasculaire à bas débit (malformation lymphatique)[8]. Ce n’est pas une tumeur et cela ne se transforme pas en cancer. Le pronostic vital est bon, mais les épisodes répétés de saignement peuvent altérer la fonction visuelle, d’où la nécessité d’une prise en charge à long terme[2,3].
Il apparaît surtout dans l’enfance (du nourrisson à l’âge scolaire), et la plupart des cas sont unilatéraux. Bien que relativement rare parmi l’ensemble des tumeurs orbitaires, il s’agit d’une affection importante parmi les masses orbitaires de l’enfant[1,2]. L’apparition à l’âge adulte est rare, mais il existe des cas où une lésion présente depuis l’enfance s’aggrave à l’âge adulte.
À strictement parler, ce n’est pas une tumeur mais une malformation vasculaire (malformation lymphatique). Il ne se transforme pas en cancer et le pronostic vital est bon. Cependant, des saignements répétés dans la masse peuvent altérer la fonction visuelle, et chez l’enfant il faut aussi surveiller le risque d’amblyopie. Il est important de le comprendre comme une maladie chronique nécessitant un suivi à long terme.
Le tableau clinique le plus caractéristique du lymphangiome orbitaire est un gonflement aigu et soudain de la paupière avec exophtalmie. Une hémorragie dans les espaces lymphatiques (formation d’un kyste chocolat) peut faire augmenter rapidement la masse en quelques heures [1,2].
Les déclencheurs d’une hémorragie connus sont les infections des voies respiratoires supérieures (rhume, pharyngite), les traumatismes et les manœuvres de Valsalva (forcer, se moucher, etc.). Chez l’enfant en particulier, de nombreux cas surviennent à la suite d’une infection des voies respiratoires supérieures.
Avec des épisodes répétés d’hémorragie aiguë, les symptômes chroniques suivants peuvent devenir persistants.
Des vaisseaux lymphatiques peuvent être visibles sous la conjonctive, et une masse molle bleuâtre peut être palpée sous la peau de la paupière. Certains cas s’accompagnent d’une hémorragie sous-conjonctivale.
Épisode hémorragique aigu
Symptômes : gonflement soudain de la paupière, proptose et douleur oculaire intense
Évolution : augmentation rapide en quelques heures
Déclencheurs : infection des voies respiratoires supérieures, traumatisme ou manœuvre de Valsalva
Prise en charge : décider entre surveillance conservatrice et chirurgie en urgence selon la gravité
Évolution chronique
Symptômes : déviation oculaire, trouble des mouvements oculaires et vision double
Évolution : augmentation lente ou stabilisation
Complications : baisse de la vision ; chez l’enfant, risque d’amblyopie
Prise en charge : envisager une chirurgie ou une sclérothérapie si les symptômes de compression sont marqués
Re-saignement
Fréquence : un re-saignement survient dans environ 70 % des cas au cours du suivi
Déclencheur : l’infection des voies respiratoires supérieures est la plus fréquente
En cas d’aggravation des symptômes : si la vision est touchée ou si la douleur est importante, envisager une chirurgie de réduction tumorale
Prévention : prendre en charge précocement les infections des voies respiratoires supérieures et éviter les traumatismes
Le gonflement est dû à un saignement dans des espaces lymphatiques ectopiques au sein de l’orbite, ce qui entraîne une augmentation rapide de la taille de la masse (formation d’un kyste chocolat). Les infections des voies respiratoires supérieures et les traumatismes sont souvent des facteurs déclenchants. Comme le sang du saignement est progressivement réabsorbé avec le temps, les symptômes s’améliorent souvent spontanément. Toutefois, si le saignement est important, la pression à l’intérieur de l’orbite peut augmenter fortement, provoquant une douleur oculaire, des vomissements et une baisse de la vision.
Le lymphangiome orbitaire est surtout observé dans l’enfance (du nourrisson à l’âge scolaire) et constitue une maladie relativement rare parmi l’ensemble des tumeurs orbitaires. Il s’agit toutefois d’une affection importante parmi les masses orbitaires pédiatriques et doit toujours être évoquée dans le diagnostic différentiel devant une masse orbitaire de l’enfant à croissance rapide.
La plupart des cas sont unilatéraux, et les formes bilatérales sont exceptionnelles. Les données statistiques précises sur les différences selon le sexe sont limitées. L’apparition à l’âge adulte est rare, mais certains cas correspondent à des lésions débutées dans l’enfance et devenues symptomatiques à l’âge adulte.
Un re-saignement au cours du suivi a été rapporté dans environ 70 % des cas, et la répétition d’épisodes de re-saignement sur une longue période peut progressivement altérer la fonction visuelle. En particulier chez l’enfant, les épisodes répétés de saignement peuvent conduire à une amblyopie, d’où l’importance d’un suivi continu pour la prise en charge de la vision.
Dans le diagnostic du lymphangiome orbitaire, l’imagerie (échographie en mode B, IRM et TDM) joue un rôle central.
On observe une masse d’aspect kystique autour du globe oculaire. L’intensité des échos internes varie selon le degré de saignement. Dans la phase aiguë du saignement, des échos hétérogènes sont visibles à l’intérieur. Comme cet examen est non invasif et rapide, il est utile pour l’évaluation initiale en phase aiguë.
Il se présente typiquement comme une masse orbitaire multiloculaire. L’élément diagnostique le plus important est le niveau liquide-liquide (fluid-fluid level) [4].
Il apparaît comme une zone irrégulière de faible densité. En cas d’hémorragie aiguë, des zones de haute densité peuvent être présentes. C’est aussi utile pour évaluer une éventuelle destruction osseuse (en général, il n’y en a pas).
Devant une masse orbitaire pédiatrique à croissance rapide, le diagnostic différentiel le plus important est le rhabdomyosarcome orbitaire, qui est une tumeur maligne.
| Maladie différentielle | Âge de survenue | Principaux signes d’imagerie | Points de différenciation |
|---|---|---|---|
| Rhabdomyosarcome orbitaire | Enfants | Masse solide, croissance rapide, destruction osseuse | Diagnostic différentiel le plus important (malin). À suspecter si la masse est solide et qu’il existe une destruction osseuse |
| hémangiome caverneux | adulte | bien délimité, homogène et rehaussement retardé marqué | capsulé, solide et avec rehaussement retardé à l’IRM |
| varice orbitaire | tous âges | augmente avec le changement de position et la manœuvre de Valsalva | les phlébolithes et les variations dépendantes de la position sont caractéristiques |
| kyste dermoïde | enfant | composants kystiques et graisseux limités au bord osseux | se voit souvent au niveau des sutures osseuses et contient un composant graisseux |
Le rhabdomyosarcome orbitaire augmente rapidement comme une masse solide et s’accompagne souvent d’une destruction osseuse. S’il est difficile de le distinguer d’un lymphangiome à l’imagerie, une biopsie est nécessaire.
Le rhabdomyosarcome orbitaire est une tumeur maligne qu’il faut toujours éliminer chez l’enfant présentant une masse orbitaire à croissance rapide. Parmi les éléments de distinction avec le lymphangiome, on retrouve le fait que le rhabdomyosarcome est une masse solide, qu’il s’accompagne volontiers d’une destruction osseuse, qu’il se rehausse à l’IRM et qu’il ne présente pas de niveau liquide. Si l’imagerie seule ne permet pas de les distinguer, une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic histologique.
Le lymphangiome orbitaire n’est pas une tumeur maligne et le pronostic vital est bon. La prise en charge est décidée en fonction de la sévérité des symptômes, et les gestes invasifs inutiles sont évités.
S’il n’y a pas d’indication aux interventions d’urgence ci-dessus, l’hémorragie se résout spontanément dans de nombreux cas et est progressivement résorbée, d’où une surveillance conservatrice. Chez l’enfant, la surveillance en attendant une régression spontanée est le premier choix. Il est important d’expliquer clairement au patient et à sa famille de revenir rapidement si les symptômes s’aggravent.
Surveillance conservatrice
Indication: épisodes hémorragiques légers à modérés
Fondement: la plupart des hémorragies s’arrêtent d’elles-mêmes et sont résorbées
Point clé: expliquer de revenir rapidement si les symptômes s’aggravent
Enfants : choisir une surveillance active en espérant une régression spontanée
Intervention en phase aiguë
Indications : augmentation aiguë avec saignement abondant et vomissements
Procédure : refroidissement → si pas d’amélioration, décompression par incision ou chirurgie de réduction
Objectif : diminution en urgence de la pression intra-orbitaire et hémostase
Remarque : en cas de saignement abondant provenant de la conjonctive, réaliser une chirurgie de réduction pour arrêter aussi le saignement
Chirurgie et sclérothérapie en phase chronique
Indications : formes chroniques avec symptômes de compression et déformation faciale marqués
Chirurgie : résection partielle (debulking surgery). L’ablation complète est souvent difficile
Sclérothérapie : injection intrakystique d’OK-432 (Picibanil), etc. Peu invasive et répétable
Point clé : vouloir enlever complètement la lésion expose à un risque de lésion des tissus voisins
Les étapes de traitement lorsqu’il y a un saignement important et une forte augmentation de la pression intra-orbitaire sont les suivantes.
| Méthode de traitement | Indication | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Surveillance conservatrice | épisodes de saignement légers | On espère une résorption spontanée. Première option chez l’enfant |
| Refroidissement → décompression par incision | augmentation aiguë avec vomissements | Décompression urgente de la pression intra-orbitaire |
| Chirurgie de réduction du volume | Hémorragie massive / hémorragie conjonctivale | Intervention chirurgicale avec hémostase |
| Résection partielle | Symptômes de compression / déformation du visage | L’exérèse complète est souvent difficile |
| Sclérothérapie (OK-432, etc.) | Lésions kystiques | Peu invasive et répétable. Le Picibanil est injecté dans le kyste |
L’injection intracystique d’OK-432 (Picibanil) a été rapportée comme traitement de sclérothérapie de la malformation lymphatique [5]. Dans la sclérothérapie au bléomycine, une étude de suivi à long terme portant sur 69 yeux a rapporté une bonne réponse dans 79 % des cas [6]. Les deux sont considérées comme des traitements peu invasifs et répétables, mais les indications, la dose et l’efficacité spécifiques nécessitent une évaluation spécialisée selon chaque cas.
Chez l’enfant, des épisodes répétés de saignement peuvent provoquer une anisométropie et conduire à une amblyopie. Il est important de réaliser régulièrement des examens de réfraction et de vision, et d’assurer en parallèle une correction optique adaptée et, si besoin, un traitement de l’amblyopie (comme l’occlusion de l’œil sain).
L’ablation complète est souvent difficile. Le lymphangiome orbitaire a des limites mal définies avec les tissus environnants, et vouloir l’enlever entièrement de force expose à un risque de lésion du nerf optique, des muscles oculomoteurs et du globe oculaire. L’ablation partielle (chirurgie de réduction de volume) est un objectif thérapeutique plus réaliste pour soulager les symptômes de compression. Pour les lésions kystiques, la sclérothérapie (injection dans le kyste, comme avec OK-432) a aussi été essayée comme option moins invasive.
Il a été rapporté qu’un resaignement survient dans environ 70 % des cas pendant le suivi. Comme l’infection des voies respiratoires supérieures est le déclencheur le plus fréquent, il est important d’expliquer aux patients et à leur famille de consulter rapidement en cas de rhume, de pharyngite ou d’affection similaire. Si le resaignement affecte la vision ou provoque une douleur importante, une chirurgie de réduction de volume doit être envisagée.
Le lymphangiome orbitaire résulte d’une anomalie du développement embryonnaire des systèmes vasculaire et lymphatique. Normalement, l’orbite mature ne contient pas de tissu lymphatique, mais une anomalie du développement fœtal entraîne la formation d’un tissu lymphatique ectopique dans l’orbite. En raison de cette origine embryologique, il est classé comme une malformation plutôt que comme une tumeur.
Les vaisseaux lymphatiques ectopiques ont une structure kystique multiloculaire à paroi fine. Le saignement se produit lorsque des globules rouges suintent et s’accumulent dans ces espaces lymphatiques à paroi fine. À mesure que les composants du sang se dégradent et se concentrent, un kyste chocolat brun foncé se forme, ce qui entraîne une augmentation rapide de la masse.
Les déclencheurs possibles du saignement comprennent l’inflammation locale causée par les infections des voies respiratoires supérieures (congestion des ganglions lymphatiques et des vaisseaux sanguins, et réponse inflammatoire). Les traumatismes et l’augmentation de la pression veineuse due aux manœuvres de Valsalva (éternuer, se moucher, forcer, etc.) peuvent aussi être des facteurs déclenchants.
Dans la classification ISSVA, la malformation vasculaire à bas débit (malformation lymphatique) est une malformation statique sans circulation sanguine. C’est pourquoi la masse elle-même ne se rehausse pas à l’examen avec contraste. Cette caractéristique constitue un signe d’imagerie important pour la différencier de l’hémangiome caverneux (haut débit avec rehaussement retardé marqué).
L’absence de circulation sanguine explique aussi pourquoi l’effet des médicaments vasoactifs est limité. En même temps, elle constitue la base théorique permettant d’espérer un effet de la sclérothérapie par injection directe d’agents comme OK-432 dans les kystes.
Le lymphangiome orbitaire présente des limites mal définies avec les tissus normaux voisins (graisse orbitaire, muscles extraoculaires et tissus autour du nerf optique) et adopte un mode de croissance infiltrant. Pour cette raison, l’exérèse chirurgicale complète est techniquement difficile, et toute tentative d’ablation expose à un risque élevé de lésion des structures importantes avoisinantes. Cette caractéristique histologique explique pourquoi une résection partielle (debulking surgery) est choisie comme objectif thérapeutique réaliste.
Il ne se transforme pas en cancer et ne présente pas non plus de croissance autonome illimitée. Son évolution est en général lente, avec des épisodes de saignement répétés, mais les principaux problèmes sont l’impact sur la fonction visuelle lié à ces saignements répétés et l’amblyopie chez l’enfant.
Dans la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), le lymphangiome orbitaire est clairement classé non comme une tumeur, mais comme une anomalie vasculaire relevant de la catégorie des “malformations lymphatiques” [8]. Avec cette clarification conceptuelle, la stratégie thérapeutique passe elle aussi de l’“ablation” de la tumeur à la “prise en charge des symptômes et à la réduction” de la malformation [3].
Les rapports sur la sclérothérapie intracystique utilisant OK-432 (Picibanil) ou la bléomycine s’accumulent progressivement [5,6]. Cette approche attire l’attention comme traitement peu invasif et répétable, et les rapports de sclérothérapie percutanée guidée par l’image (guidée par échographie ou par scanner) se multiplient également. Cependant, les grandes études cliniques centrées spécifiquement sur le lymphangiome orbitaire restent à ce jour limitées, et des études supplémentaires sont nécessaires pour définir la meilleure indication, le choix du médicament, la concentration et le nombre de séances [5].
Ces dernières années, l’administration systémique du sirolimus, un inhibiteur de mTOR, a été essayée pour les malformations lymphatiques en général, avec un effet de réduction de la masse rapporté [7]. Les mutations somatiques, y compris les mutations de PIK3CA, sont de plus en plus reconnues comme impliquées dans la survenue des malformations lymphatiques au niveau moléculaire [8], et la place des inhibiteurs de mTOR comme traitement ciblé moléculaire pourrait se préciser à l’avenir. Une revue systématique portant sur le lymphangiome orbitaire a rapporté une réponse partielle chez de nombreux patients traités par sirolimus, mais davantage de données sont encore nécessaires sur la dose optimale, la durée du traitement et la sécurité à long terme [7].
Les progrès de la technologie IRM (haut champ 3,0 T, différentes méthodes de suppression de la graisse, imagerie de diffusion, etc.) permettent désormais d’évaluer plus en détail la structure multicystique, les niveaux liquides et les limites avec les tissus environnants. Son utilisation comme outil de suivi non invasif se développe.
