Le lagophtalmie (lagophthalmos) désigne un état où le clignement et la fermeture des paupières sont incomplets, laissant l’œil exposé. L’étymologie vient du grec lagos (lièvre), en référence à l’habitude du lièvre de dormir les yeux ouverts.
L’exposition du globe oculaire entraîne une rupture du film lacrymal, provoquant une sécheresse oculaire et une infection cornéenne. À un stade avancé, cela peut conduire à une perforation cornéenne et à la cécité. Une hyperhémie conjonctivale et des douleurs oculaires peuvent également survenir2).
Le lagophtalmie est classée en quatre types suivants.
| Type | Pathologie | Maladies représentatives |
|---|---|---|
| Paralytique | Diminution de la contraction du muscle orbiculaire | Paralysie faciale (paralysie de Bell, après résection de neurinome de l’acoustique, maladies cérébrovasculaires) |
| Cicatriciel | Rétraction cicatricielle palpébrale | Traumatisme, brûlure, postopératoire |
| Mécanique | Exophtalmie empêchant la fermeture palpébrale | Ophtalmopathie thyroïdienne, tumeur orbitaire, myopie forte |
| Physiologique (lagophtalmie nocturne) | Aucune anomalie organique ou fonctionnelle | Pendant le sommeil, habitude |
La cause la plus fréquente est paralytique, et parmi celles-ci, la paralysie faciale (en particulier la paralysie de Bell) représente la majorité des cas. Dans le lagophtalmos paralytique, la paralysie du muscle orbiculaire entraîne un déplacement vers le haut du bord de la paupière supérieure avec un relâchement cutané (pseudo-ptosis), tandis que la paupière inférieure présente une ptose et un ectropion, provoquant une fermeture incomplète.
Dans la paralysie faciale, les signes extra-oculaires suivants sont associés.
En ce qui concerne les signes cornéens, les lésions épithéliales cornéennes associées à une fermeture incomplète sont caractérisées par une distribution sectorielle dans la partie inférieure, avec pratiquement aucune lésion au-dessus d’un certain niveau. Lorsqu’on observe des lésions épithéliales cornéennes sectorielles limitées à la partie inférieure, il est fortement suspecté une fermeture incomplète ou un lagophtalmos nocturne.
| Sévérité | Signes | Prise en charge |
|---|---|---|
| Légère | Kératopathie ponctuée superficielle (SPK) uniquement | Traitement conservateur (collyres, pommades, taping) |
| Modérée | Perte épithéliale cornéenne, ulcération | Traitement conservateur agressif, envisager une chirurgie |
| Sévère | Risque de perforation cornéenne, ulcère cornéen profond | Chirurgie d’urgence (tarsorraphie, etc.) |
Le phénomène de Bell (rotation vers le haut des yeux pendant le sommeil) protège normalement la cornée, mais en cas de fermeture incomplète des paupières, la partie inférieure de la cornée peut être exposée, entraînant une lésion cornéenne inférieure due à la lagophtalmie nocturne. Dans la lagophtalmie nocturne, les symptômes diurnes sont souvent absents et les symptômes oculaires apparaissent généralement le matin2).
Paralytique (le plus fréquent)
Paralysie de Bell (paralysie faciale idiopathique) : cause la plus fréquente. Incidence de 20 à 30 personnes pour 100 000 par an1).
Syndrome de Ramsay Hunt : réactivation du virus varicelle-zona. Pronostic plus défavorable que la paralysie de Bell.
Autres : postopératoire de neurinome de l’acoustique, accident vasculaire cérébral, myasthénie grave, sarcoïdose, sclérose en plaques, congénital.
Cicatriciel
Traumatisme, brûlure : rétraction cicatricielle du feuillet antérieur de la paupière, y compris les brûlures chimiques.
Postopératoire : cicatrice du feuillet antérieur après chirurgie palpébrale ou esthétique.
Maladies inflammatoires : cicatrices palpébrales dans le syndrome de Stevens-Johnson et la pemphigoïde oculaire.
Mécanique
Ophtalmopathie thyroïdienne (maladie de Graves) : une exophtalmie sévère peut empêcher la fermeture complète des paupières.
Tumeur orbitaire, hématome orbitaire : fermeture incomplète mécanique due à un déplacement antérieur du globe.
Myopie forte : peut provoquer une exophtalmie due à l’allongement axial.
Physiologique (lagophtalmie nocturne)
Également présent chez les sujets sains : fermeture volontaire des paupières absente pendant le sommeil + phénomène de Bell exposant la partie inférieure de la cornée.
Prévalence : observée chez une certaine proportion de sujets sains. Les symptômes deviennent plus évidents en environnement sec ou lors de la prise de somnifères.
En cas de douleur oculaire matinale et photophobie, suspecter un lagophtalmie nocturne.
Le diabète, la grossesse et l’immunodéficience sont des facteurs de risque connus de la paralysie de Bell. La fréquence du lagophtalmie après une paralysie faciale est élevée, et plus la paralysie est sévère, plus le risque de complications cornéennes augmente10). Une étude portant sur 2 500 cas de paralysie de Bell a rapporté que 71 % des patients avaient récupéré complètement à 6 mois1).
L’évaluation de la fermeture des paupières comprend les éléments suivants :
Détecte les lésions épithéliales sectorielles de la partie inférieure de la cornée. Également utilisé pour évaluer la surface cornéenne exposée. Le test de Schirmer permet d’évaluer la sécheresse oculaire associée.
La classification de House-Brackmann (HB)11) est utilisée pour évaluer la sévérité de la paralysie faciale.
| Grade | Observations | Degré |
|---|---|---|
| I | Normal | Normal |
| II | Dysfonctionnement léger | Asymétrie légère au repos, bonne fermeture des paupières |
| III | Dysfonctionnement modéré | Fermeture des paupières possible mais nécessite un effort |
| IV | Dysfonctionnement modérément sévère | Fermeture incomplète des paupières, mouvements asymétriques |
| V | Sévère | Mouvement à peine perceptible, fermeture difficile de l’œil |
| VI | Paralysie complète | Aucun mouvement, impossibilité de fermer l’œil |
Pour les grades IV à VI de la classification HB, envisager une protection cornéenne active et un traitement chirurgical 6).
Paralytique :
Mécanique :
Cicatriciel :
Même un lagophtalmos nocturne seul peut provoquer des lésions de l’épithélium cornéen. Une protection cornéenne est assurée par l’application d’une pommade ophtalmique avant le coucher ou par du ruban adhésif. Si les symptômes persistent, une consultation ophtalmologique est recommandée. En cas de douleur oculaire ou de photophobie le matin, suspecter fortement un lagophtalmos nocturne et confirmer les lésions de l’épithélium cornéen inférieur par une coloration à la fluorescéine.
Collyres et pommades ophtalmiques :
Taping :
| Situation | Méthode de taping |
|---|---|
| Léger (si ouverture palpébrale diurne nécessaire) | Taping dans deux directions : soulever les sourcils et tirer la paupière inférieure vers le haut et l’extérieur. |
| Sévère (nocturne, atteinte cornéenne épithéliale importante) | Après application de pommade ophtalmique, taping vertical de la paupière supérieure à la paupière inférieure en regard vers le bas pour une fermeture complète. |
Lunettes à chambre humide : Fixer une chambre humide sur la monture des lunettes pour maintenir l’humidité autour des yeux et réduire la sécheresse cornéenne.
Paupière supérieure (paralysie de l’orbiculaire, lagophtalmie) :
Paupière inférieure (ptosis/ectropion) :
Tarsorraphie :
Suture partielle des paupières en latéral (tarsorraphie latérale) ou en médial pour réduire la surface d’exposition du globe. Utile pour la protection cornéenne en phase aiguë, réalisée temporairement ou définitivement. Si la paralysie faciale est susceptible de récupérer, une tarsorraphie temporaire réversible est choisie6).
Reconstruction palpébrale (cicatricielle/traumatique) :
Traitement de la maladie sous-jacente (mécanique) :
Dans l’ophtalmopathie thyroïdienne, un traitement symptomatique avec larmes artificielles et pommade ophtalmique stabilise la surface oculaire, et une décompression orbitaire après la phase inflammatoire constitue la solution radicale. Pour les tumeurs orbitaires, l’exérèse tumorale est le traitement curatif.
Traitement médicamenteux en phase aiguë (dans les 72 heures suivant l’apparition) :
Prise en charge ophtalmologique :
D’abord, protéger la cornée par des instillations fréquentes de larmes artificielles et l’application d’une pommade ophtalmique au coucher. La fermeture palpébrale assistée par ruban adhésif est également efficace. En cas d’aggravation des lésions épithéliales cornéennes, consulter rapidement un ophtalmologiste. Dans la paralysie de Bell, l’administration précoce de corticoïdes et d’antiviraux est cruciale pour la récupération nerveuse ; il est également prioritaire de consulter un oto-rhino-laryngologiste ou un neurologue dans les 72 heures suivant l’apparition.
Elle fonctionne de manière permanente, mais il arrive rarement qu’un déplacement de la plaque (migration) ou une infection nécessite une réintervention. La chaîne en platine est considérée comme plus flexible que la plaque d’or et présente un risque de migration plus faible 12). Il faut noter que l’assistance à la fermeture palpébrale par gravité est moins efficace en position couchée (au coucher).
Cela varie considérablement selon la cause. Dans la paralysie de Bell, 70 à 85 % des patients guérissent complètement avec un traitement approprié, mais cela prend généralement 3 à 6 mois 1). Si aucune amélioration n’est observée après 6 mois, envisager une intervention chirurgicale. Le lagophtalmie cicatriciel ou mécanique nécessite un traitement de la maladie sous-jacente, et une guérison spontanée est souvent improbable.
Le nerf facial (VIIe nerf crânien) chemine dans l’os temporal, sort par le foramen stylomastoïdien et se divise en plusieurs branches périphériques dans la glande parotide. Le muscle orbiculaire de l’œil est innervé par les branches temporale et zygomatique, et sa contraction ferme la paupière. Dans la paralysie de Bell, l’œdème et l’ischémie dans le canal du nerf facial sont les principales causes de lésion nerveuse 7).
Paralytique : Lésion du nerf facial (VII) → paralysie du muscle orbiculaire de l’œil → fermeture incomplète des paupières. Au niveau de la paupière supérieure, un relâchement cutané se produit, donnant un aspect de pseudo-ptosis. Au niveau de la paupière inférieure, une ptose et un ectropion surviennent, aggravant la fermeture incomplète.
Cicatriciel : Rétraction cicatricielle de la lamelle antérieure de la paupière (peau et muscle orbiculaire) empêchant physiquement la fermeture complète. Peut progresser rapidement après une brûlure thermique ou chimique.
Mécanique : Exophtalmie empêchant la paupière de recouvrir complètement le globe oculaire. Dans l’ophtalmopathie thyroïdienne, l’œdème et la fibrose de la graisse orbitaire et des muscles extra-oculaires poussent le globe vers l’avant.
Lagophtalmie nocturne (physiologique) : La fermeture volontaire des paupières disparaît pendant le sommeil, et la rotation physiologique du globe vers le haut (phénomène de Bell) expose la partie inférieure de la cornée. Elle se manifeste lorsqu’une fermeture complète n’est pas possible sans contraction volontaire de l’orbiculaire.
La fermeture incomplète des paupières → rupture du film lacrymal → sécheresse cornéenne → lésions épithéliales (kératopathie ponctuée superficielle) → perte épithéliale → infection → ulcère cornéen → perforation cornéenne. Même avec un phénomène de Bell normal, si la fermeture incomplète est sévère, la partie inférieure de la cornée reste exposée en permanence, entraînant des lésions épithéliales sectorielles. Une diminution de la sécrétion lacrymale (dysfonction de la glande lacrymale due à une paralysie du nerf facial) aggrave encore les lésions cornéennes2, 6).
Dans la paralysie de Bell, un traitement approprié (corticoïdes + antiviraux) permet une récupération complète dans 70 à 85 % des cas. Si une paralysie résiduelle persiste plus de 6 mois, on envisage un traitement chirurgical pour une lagophtalmie paralytique fixée. Dans l’ophtalmopathie thyroïdienne, après un traitement symptomatique de la phase inflammatoire (active), on réalise une décompression orbitaire et une chirurgie palpébrale en phase non inflammatoire (stable). Une exposition cornéenne sévère comporte un risque de perforation cornéenne et peut nécessiter des mesures d’urgence telles qu’une tarsorraphie6).
Chirurgie de reconstruction nerveuse : Pour la paralysie irréversible du nerf facial, le transfert du nerf massétérin vers le nerf facial (masseter-to-facial nerve transfer) a été rapporté. Une comparaison entre l’utilisation du nerf massétérin et celle du nerf hypoglosse montre une meilleure récupération des mouvements faciaux spontanés avec le premier13). La greffe nerveuse croisée (crossface nerve graft) offre une meilleure symétrie des expressions faciales, mais la régénération nerveuse prend du temps.
Platine en chaîne (platinum chain lid loading) : Développé comme une version améliorée de la plaque en or. Des études comparatives montrent une meilleure flexibilité, moins de gêne esthétique à l’ouverture des paupières et un risque de migration plus faible12).
Injection de toxine botulique : L’injection de toxine botulique dans le muscle releveur de la paupière supérieure induit un ptosis temporaire et aide à fermer l’œil. Cette méthode peut être considérée comme une mesure temporaire dans la phase aiguë de la paralysie de Bell.
Greffe de nerf artificiel et thérapie par cellules souches : Des recherches fondamentales visant à régénérer le nerf facial sont en cours. Bien qu’elles n’aient pas encore abouti à une application clinique, elles sont considérées comme une stratégie thérapeutique prometteuse pour l’avenir.
