La kératoprothèse de Boston (Boston Keratoprosthesis: KPro) a été développée grâce aux recherches de longue date du Dr Claes Dohlman et approuvée par la FDA en 1992. C’est actuellement la prothèse cornéenne la plus utilisée au monde 4), avec plus de 4 500 interventions réalisées. Le concept de prothèse cornéenne a été décrit pour la première fois en 1789 par le Français Guillaume Pellier de Quengsy.
Le dispositif est de conception « bouton coloré », composé de trois parties : une plaque avant (avec tige optique intégrée), une plaque arrière et un anneau de verrouillage en titane en forme de C. Il est usiné dans du PMMA de qualité médicale, et une cornée de donneur est prise en sandwich entre les plaques avant et arrière pour la fixation. Il existe deux types : le type 1 et le type 2, ce dernier étant destiné aux maladies oculaires de surface sévères en phase terminale nécessitant une suture palpébrale permanente. Le type 1 est le plus utilisé.
Évolution de la conception
La plaque arrière comporte 16 trous pour permettre la diffusion de l’humeur aqueuse et l’apport nutritionnel à la cornée. L’introduction de l’anneau en C en titane en 2004 a empêché le démontage du dispositif, et le passage à une conception sans filetage en 2007 a simplifié l’assemblage. La conception Lucía la plus récente augmente le contact entre la cornée et l’humeur aqueuse grâce à une modification de la forme de la plaque arrière en titane.
Spécifications du dispositif
Il existe des puissances personnalisées pour les yeux pseudophakes (plano) et pour les yeux aphakes. Les plaques arrière existent en taille adulte (diamètre 8,5 mm) et pédiatrique (diamètre 7,0 mm). Le coût du dispositif est d’environ 5 000 dollars, mais il est fourni avec un barème dégressif dans les pays pauvres.
Sont concernées les maladies cornéennes sévères pour lesquelles la kératoplastie transfixiante (PKP) n’est pas indiquée ou a échoué à plusieurs reprises. Les indications comprennent les échecs multiples de greffe, le syndrome de Stevens-Johnson, la pemphigoïde oculaire (OCP), les traumatismes chimiques, l’aniridie, la kératite herpétique, l’insuffisance limbique, la kératopathie neurotrophique et la néovascularisation cornéenne étendue 4). Dans certains cas, comme les échecs répétés de greffe ou l’aniridie, elle peut être le traitement de première intention.
Dans les maladies oculaires de surface terminales associées au syndrome de Stevens-Johnson, le pronostic de la chirurgie cornéenne est extrêmement mauvais. Des rapports indiquent que les taux de survie de la PKP à 1 et 2 ans étaient respectivement de 20 % et 0 % 1). Après KPro, des complications élevées ont été rapportées : nécrose du stroma cornéen 59 %, infiltration cornéenne 30 %, défaut épithélial persistant 59 %, extrusion du dispositif 52 % 1).
Les signes typiques des patients candidats à la KPro sont une opacité cornéenne sévère, une néovascularisation cornéenne, une kératinisation conjonctivale, une insuffisance de cellules souches limbiques et une diminution marquée de la valeur du test de Schirmer. Dans les cas de traumatisme chimique, une perte complète des paupières et une kératopathie d’exposition sévère peuvent être associées 3). Dans la phtisie bulbaire, on peut observer un raccourcissement axial, un épaississement scléral, un épaississement choroïdien et un décollement de la rétine 2).
| Classification pronostique | Caractéristiques | Tendance du taux de rétention |
|---|---|---|
| Maladies non cicatricielles | Échecs répétés de greffe | Meilleur |
| Traumatisme chimique | Traumatisme acide/alcalin | Intermédiaire |
| Maladies auto-immunes | Syndrome de Stevens-Johnson, pemphigoïde oculaire | Mauvais (37,5-55 %) |
Dans les maladies auto-immunes, la fréquence des réinterventions est élevée et l’acuité visuelle finale est médiocre4). Le degré d’inflammation passée et sa durée influencent le pronostic.
Le succès de la KPro1 dépend largement de l’état préopératoire de la surface oculaire. Chez les patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson à un stade avancé, la kératinisation conjonctivale est sévère, ce qui expose à un risque élevé d’échec de la KPro1 si elle est implantée directement1). Une approche progressive a été rapportée : d’abord, contrôler l’inflammation de la surface oculaire par immunosuppression systémique (méthotrexate), puis améliorer la lubrification et réduire la kératinisation par transplantation de glandes salivaires accessoires (MSGT) et greffe de muqueuse palpébrale (MMG), et enfin implanter la KPro11).
Avec cette approche, la valeur de Schirmer est passée de 0 mm à 3 mm deux semaines après la MSGT, et la récupération visuelle de la perception lumineuse à 20/60 après l’implantation de la KPro1 à 11 mois a été maintenue pendant plus de 24 mois1).
Les facteurs de risque comprennent la sécheresse oculaire sévère, la kératinisation conjonctivale, les antécédents d’infection cornéenne, les échecs multiples de PKP et l’activité de la maladie auto-immune. L’utilisation chez l’enfant est controversée en raison des difficultés de gestion postopératoire et du risque de complications, et n’est pas recommandée en première intention4).
Dans les maladies de la surface oculaire terminale comme le syndrome de Stevens-Johnson et la pemphigoïde oculaire, la kératinisation conjonctivale et la sécheresse oculaire sévère sont extrêmes. L’implantation directe de KPro expose à un risque très élevé d’infection et d’expulsion du dispositif. L’amélioration de la lubrification par transplantation de glandes salivaires accessoires et la réduction de la kératinisation par greffe de muqueuse avant l’implantation de KPro permettent un maintien à long terme du dispositif.
Dans la prothèse cornéenne (prosthokeratoplastie), une cornée de donneur est assemblée entre une plaque antérieure et une plaque postérieure, puis suturée de manière similaire à une PKP. Elle peut être réalisée par un chirurgien expérimenté en PKP. Actuellement, l’extraction du cristallin est recommandée lors de la chirurgie KPro, et elle est souvent réalisée en même temps qu’une chirurgie du glaucome (implantation de dispositif de drainage de l’humeur aqueuse), une iridoplastie et une vitrectomie.
Dans les cas de phtisie bulbaire, une chirurgie simultanée de KPro-I avec vitrectomie et injection d’huile de silicone a été rapportée2). La sélection de la puissance optique de la KPro basée sur un raccourcissement axial (18 mm), combinée à une rétinectomie à 360° et à l’utilisation de perfluorocarbone, a permis une amélioration de la perception lumineuse à 20/250 maintenue pendant 3 ans2).
Prévention des infections
L’instillation quotidienne d’antibiotiques à vie est indispensable 4). Le régime standard est l’instillation quotidienne de polymyxine B + triméthoprime, ou une fluoroquinolone de quatrième génération (moxifloxacine/gatifloxacine) ± vancomycine 4). L’incidence de l’endophtalmie infectieuse est de 2,7 % par an, ce qui est très élevé parmi les chirurgies oculaires.
Gestion du glaucome
Avant l’opération, 60 à 76 % des patients présentent un glaucome, et après l’opération, une nouvelle augmentation de la pression intraoculaire ou une aggravation survient dans 14 à 39,3 % des cas 4). Comme les tonomètres conventionnels ne peuvent pas être utilisés avec le dispositif en place, on se fie à la palpation digitale de la sclère. Lorsqu’une chirurgie de shunt tubulaire est réalisée en même temps, le taux de progression du glaucome dans les cas mal contrôlés diminue à 2 % selon un rapport 4).
Lentille de contact pansement et collyres
Le port continu d’une lentille de contact pansement maintient l’humidité de la surface oculaire et prévient la fonte stromale. L’instillation de corticostéroïdes (prednisolone) doit également être poursuivie à vie. Dans les cas de traumatisme chimique, une lentille de contact sclérale (18 mm) s’est avérée efficace pour prévenir la fonte autour de la KPro et améliorer l’acuité visuelle 3).
Il est nécessaire de poursuivre à vie des antibiotiques (fluoroquinolone ± vancomycine) pour prévenir l’infection, des corticostéroïdes (prednisolone) pour supprimer l’inflammation, et des médicaments contre le glaucome. Selon les cas, des collyres de cyclosporine ou de PRGF (plasma riche en facteurs de croissance) peuvent être ajoutés.
Le taux d’amélioration de l’acuité visuelle (atteinte de 20/200 ou mieux) est de 50 à 65 % à 3 ans, et le taux de rétention du dispositif est de 80 à 87,8 % 4). Le taux de rétention est de 90 à 92 % à 1 an, 80 à 88 % à 2 ans et 74 % à 5 ans 4). Dans les cas sans antécédent de chirurgie cornéenne, un taux de rétention de 100 % a été rapporté, ce qui suggère qu’une introduction précoce peut donner de bons résultats. Dans les maladies auto-immunes comme le syndrome de Stevens-Johnson et la pemphigoïde oculaire, le taux de rétention chute à 37,5-55 % 4).
Dans une approche par étapes (MSGT+MMG→KPro1) chez des patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson au stade terminal, une acuité visuelle de 20/60 a été maintenue pendant plus de 24 mois 1). Dans une chirurgie combinée (KPro-I+vitrectomie+SO) pour une phtisie bulbaire de grade III, une acuité visuelle ambulatoire de 20/250 a été maintenue pendant 3 ans 2). Dans un cas de perte complète des paupières due à un traumatisme acide grave, l’utilisation d’une lentille de contact sclérale avec KPro1 a amélioré l’acuité à 20/100 3).
| Complication | Incidence |
|---|---|
| Glaucome (préexistant) | 72,0-86,0 % |
| Formation de RPM | 25,0-55,0 % |
| Complications vitréorétiniennes | 14-29,5 % |
La membrane rétroprothétique (RPM) survient dans 25 à 65 % des cas et l’inflammation en est la cause principale 4). Dans la plupart des cas, elle peut être traitée par capsulotomie au laser YAG.
Une limitation de conception du dispositif est que la partie optique ne s’intègre pas biologiquement 4). L’interface permanente entre le tissu biologique et le matériau artificiel peut provoquer un défaut épithélial persistant, une nécrose aseptique et une perforation 4). Cette fragilité structurelle augmente la sensibilité à l’endophtalmie, c’est pourquoi une prophylaxie antibiotique à vie est recommandée 4).
Dans l’endophtalmie infectieuse, une douleur oculaire soudaine, une rougeur et une baisse de l’acuité visuelle apparaissent, nécessitant une prise en charge urgente par injection intravitréenne ou vitrectomie. Le taux de complications postopératoires tend à diminuer significativement au cours des 10 premières années suivant l’implantation de KPro 4).
Le glaucome dans les yeux porteurs de KPro est la principale cause de perte de fonction visuelle, et une stratégie de prise en charge globale est essentielle. 36 à 76 % des patients recevant une KPro présentent un glaucome préopératoire, et après l’opération, 14 à 28 % présentent une augmentation de la pression intraoculaire et 2 à 28 % développent un nouveau glaucome. Le taux de progression du rapport C/D est de 0,075 par an, soit environ 7 fois celui du glaucome primitif à angle ouvert, ce qui nécessite une intervention précoce et agressive.
Sur les implants en PMMA, le tonomètre à aplanation conventionnel ne peut pas être utilisé. Les méthodes alternatives suivantes sont employées.
| Méthode de mesure | Caractéristiques |
|---|---|
| Tonométrie palpatoire | La plus courante. Permet de détecter une pression ≥30 mmHg avec une marge d’erreur de 5 mmHg. |
| Tonomètre scléral à air | Environ 9 mmHg plus élevé que la mesure cornéenne. Formule de correction : IOPk = 11,9 + 0,32 (IOPs) − 0,05 (âge) |
| Tonomètre de Schiotz | La sclère temporale offre la meilleure précision |
L’OCT du segment antérieur est supérieur à l’UBM pour visualiser la structure de l’angle, mais l’UBM est préférable pour évaluer la position du dispositif de drainage du glaucome dans le sulcus ciliaire. Le test du champ visuel 10-2 avec la cible V est utile pour détecter la progression du glaucome, et l’évaluation fonctionnelle est considérée comme plus fiable que l’évaluation structurelle.
Après l’implantation d’une KPro, l’efficacité d’absorption des collyres topiques est réduite en raison de la diminution de la surface oculaire. De plus, en raison de l’occlusion angulaire étendue, les médicaments agissant sur l’écoulement trabéculaire sont peu efficaces.
Environ 13 à 42 % des patients après une KPro nécessitent un dispositif de drainage du glaucome. Le valve d’Ahmed, qui est une valve, est le plus largement utilisé.
Moment de la mise en place du dispositif de drainage du glaucome
Avant la KPro (3 à 6 mois avant) : permet un temps suffisant pour la formation de la capsule.
Placement simultané du KPro : amélioration de la conservation de la vision et de la pression intraoculaire à 1 an rapportée
Après KPro (placement différé) : progression du rapport C/D plus rapide que les deux précédents
Types et résultats des dispositifs de drainage du glaucome
Ahmed (avec valve) : GDD avec valve largement utilisé dans les yeux KPro. Conçu pour éviter l’hypotonie postopératoire 5)
Baerveldt (sans valve) : GDD sans valve. Choisi en fonction des cicatrices, de l’état conjonctival et du risque d’hypotonie 5)
Position du tube : le sulcus ciliaire est recommandé. Réduit le risque de contact avec la plaque arrière et d’exposition du tube
Dans les yeux KPro, la mesure de la pression intraoculaire est difficile ; l’évaluation de la progression du glaucome nécessite une combinaison de l’examen du nerf optique, de l’imagerie et du champ visuel 5). Si le traitement médicamenteux est insuffisant, envisager un GDD ou une CPC, mais attention aux complications telles que l’obstruction ou l’exposition du tube.
Traitement par laser diode pour cautériser les procès ciliaires et réduire la production d’humeur aqueuse, réalisé par voie transsclérale ou endoscopique. La CPC transsclérale réduit la pression intraoculaire d’environ 60 % selon les rapports. Avantage : pas de dispositif permanent, donc risque réduit d’exposition d’implant ou d’endophtalmie. Inconvénient : peut nécessiter plusieurs traitements, et des lésions ciliaires excessives peuvent entraîner une hypotonie ou une phtisie. Particulièrement utile dans les KPro de type II avec cicatrices conjonctivales sévères ou après conjonctivectomie.
Dans les yeux KPro, la neuropathie optique peut progresser même avec un contrôle adéquat de la pression intraoculaire. Des dommages directs aux cellules ganglionnaires rétiniennes par des cytokines inflammatoires et une apoptose, ainsi que des modifications de la rigidité sclérale dues à l’implant, pourraient causer des dommages biomécaniques au nerf optique au niveau de la lame criblée. Une surveillance régulière de la papille optique et du champ visuel est essentielle.
Le tonomètre domestique (iCare Home) montre une concordance de 91 % (à 5 mmHg près) avec le tonomètre à aplanation de Goldmann, mais une personne sur six ne peut pas l’utiliser correctement, d’où l’importance de la sélection et de l’éducation des patients 6). Le capteur de PIO de type lentille de contact (Triggerfish CLS) permet de mesurer les variations de PIO sur 24 heures en ambulatoire 6). Des systèmes d’administration continue de médicaments, comme l’implant intracamérulaire de bimatoprost (approuvé par la FDA en 2020), sont également en développement 6).
Le traitement du glaucome dans les yeux porteurs de KPro repose sur trois piliers : la thérapie médicamenteuse, les dispositifs de drainage du glaucome (GDD) et la cyclophotocoagulation (CPC). En thérapie médicamenteuse, les inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse sont privilégiés, tandis que les prostaglandines sont évitées en raison du risque d’œdème maculaire. Pour les GDD, la valve Ahmed est la plus largement utilisée, et son implantation est recommandée avant ou simultanément à la chirurgie KPro. En cas de cicatrisation conjonctivale sévère, la CPC constitue une alternative utile.
La kératoprothèse de Boston type 2 (BK2) est une prothèse cornéenne destinée aux maladies de la surface oculaire terminales qui ne peuvent pas être traitées par le type 1. Les indications incluent les cas graves avec disparition complète du film lacrymal, kératinisation de la surface oculaire et symblépharon 7). Alors que le type 1 nécessite une surface oculaire bien hydratée et une fonction palpébrale normale, le type 2 implique une tarsorraphie permanente, et une tige optique en PMMA allongée fait saillie à travers les paupières fermées 7).
La structure de base de la BK2 comprend une plaque antérieure et une optique en PMMA, une plaque postérieure en titane (mécanisme à encliquetage) et une cornée de donneur façonnée en forme de beignet. La tige optique est plus longue que celle de la BK1 et est conçue pour traverser la tarsorraphie permanente 7). Les puissances de lentille sont disponibles pour les yeux pseudophakes et aphakes en fonction de la longueur axiale.
| Période | Nom de la conception | Principales améliorations |
|---|---|---|
| 1992 | À visser | Premier modèle approuvé par la FDA |
| 2003 | À encliqueter | Ajout d’un anneau en C pour réduire les dommages |
| 2005 | Plaque arrière en titane | PMMA → Titane |
| 2009~ | Click-on | Verrouillage par découpe laser |
Les indications typiques sont la pemphigoïde des muqueuses (MMP) et le syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique. Les cicatrices sévères de la surface oculaire après traumatisme chimique, le syndrome de Sjögren et la kératopathie neurotrophique sévère sont également des indications. La sélection des patients repose sur une évaluation globale du degré de déficience visuelle, de la perception lumineuse, de la présence de glaucome ou de maladies rétiniennes, et de la nécessité de préserver un œil unique 7).
Les facteurs de mauvais pronostic pour une acuité visuelle postopératoire inférieure à 20/200 incluent l’utilisation d’anciens modèles (à vis), l’absence d’implantation simultanée d’un dispositif de drainage du glaucome, et l’absence de traitement immunosuppresseur préopératoire.
L’intervention est réalisée sous anesthésie générale. Une vitrectomie pars plana (PPV) et l’implantation simultanée d’un dispositif de drainage du glaucome (GDD) sont recommandées. L’épithélium de surface de la conjonctive bulbaire, du fornix, de la conjonctive palpébrale et du limbe est retiré par dissection tranchante. Le greffon cornéen du donneur est découpé en forme de beignet. Après trépanation de la cornée receveuse, iridectomie totale et lentectomie, une PPV est réalisée sous une kératoprothèse temporaire, puis le BK2 est fixé par 12 sutures nouées en nylon 9-0. Enfin, le bord antérieur de la paupière est réséqué pour éliminer les follicules pileux des cils, et une tarsorraphie permanente est réalisée.
Un suivi à vie et une antibioprophylaxie sont nécessaires 7). Chez les patients atteints de maladies auto-immunes ou à haut risque d’infection monoculaire, la prévention des infections doit être stricte, et la survenue ou la progression d’un glaucome, d’un décollement de rétine ou d’une endophtalmie doit être surveillée à long terme 7).
| Complication | Taux rapporté pour le BK2 |
|---|---|
| Fuite de la plaie | 34% |
| Décollement choroïdien | 30,3% |
| Membrane rétroprothétique (RPM) | 10 à 60% |
| Vitrite | 23,2% |
| Kératite | 19,6% |
| Hémorragie intravitréenne | 16,1% |
| Endophtalmie | 5 à 17,9% |
| Apparition/progression du glaucome | 8,3 à 41,1% |
La fonte cornéenne et l’infection autour de la tige sont les causes les plus fréquentes de réintervention après BK2. L’incidence du décollement de rétine est de 10 à 28 % et, avec le glaucome, constitue la principale cause de perte visuelle irréversible.
Dans la série à long terme de Lee et al., la majorité des cas avaient une acuité visuelle préopératoire inférieure ou égale à 20/200. À la dernière observation, 37,5 % des yeux avaient amélioré leur acuité à 20/200 ou plus. La formation de membrane rétroprothétique, la progression du glaucome, le décollement de rétine et l’endophtalmie étaient les principaux défis postopératoires7).
Le type 1 est utilisé chez les patients dont les paupières se ferment normalement, et le dispositif est exposé à la surface cornéenne. Le type 2 est utilisé chez les patients présentant une altération sévère de la surface oculaire, comme dans le syndrome de Stevens-Johnson ou la pemphigoïde oculaire, et implique une tarsorraphie permanente, l’extrémité du dispositif faisant saillie entre les paupières. Le type 1 est plus largement utilisé, mais le type 2 constitue une alternative pour les cas terminaux avec surface oculaire très sèche.
Le dernier design Lucia, avec une plaque arrière en titane améliorée, offre une meilleure biocompatibilité et devrait réduire la formation de membrane rétroprothétique et la fonte du stroma. Même pour des pathologies auparavant considérées comme difficiles à traiter, comme la phtisie bulbaire, la combinaison de KPro-I et de vitréorétinectomie permet d’obtenir une récupération visuelle2). Dans les cas de phtisie bulbaire de courte durée, une intervention chirurgicale est envisageable, et les cas jusqu’au grade III de la classification de Yanoff-Fine pourraient récupérer une certaine vision2).
Pour les maladies de la surface oculaire terminale comme le syndrome de Stevens-Johnson, une reconstruction progressive de la surface oculaire (greffe de glande salivaire sous-maxillaire + greffe de membrane muqueuse + immunosuppression → KPro1) permet de traiter des cas auparavant considérés comme inéligibles1). L’humidification de la surface oculaire par greffe de glande salivaire sous-maxillaire avant KPro1 a également été rapportée1).
Les lentilles de contact sclérales peuvent être utilisées en toute sécurité avec les KPro, contribuant à la prévention de la kératopathie d’exposition et à l’amélioration de l’acuité visuelle3). Pour la diffusion dans les pays en développement, des méthodes d’assemblage de KPro utilisant la cornée autologue du patient et des stratégies de prix internationales sont en cours de développement.
