Le symblépharon est une condition dans laquelle la conjonctive bulbaire et la conjonctive palpébrale forment une adhérence anormale. Il a été décrit pour la première fois par Fuchs en 1892 1). La plupart des cas sont acquis, mais des cas congénitaux associés à la cryptophtalmie ont été rapportés.
Les causes sont variées. Une perte épithéliale persistante de la conjonctive bulbaire et palpébrale, associée à une réaction inflammatoire, conduit à la formation d’adhérences. Les principales causes sont énumérées ci-dessous.
Les traumatismes chimiques sont l’une des causes les plus fréquentes, avec un symblépharon survenant dans jusqu’à 18 % des brûlures oculaires superficielles graves 3). Les complications oculaires sévères après un syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique sont observées dans 4 à 11,1 % des cas, et le symblépharon apparaît comme une complication chronique 1). Dans la pemphigoïde oculaire, un mécanisme auto-immun entraîne une conjonctivite chronique persistante, et le symblépharon progresse progressivement. Dans la classification par stades de cette maladie, le stade III correspond au symblépharon.
QQuelle est la différence entre symblépharon et ankyloblépharon ?
A
L’ankyloblépharon est une adhésion des paupières supérieure et inférieure le long du bord palpébral, avec des formes congénitales (ankyloblépharon filiforme adnatum) et acquises (traumatisme, inflammation). En revanche, le symblépharon est une adhésion entre la conjonctive bulbaire et la conjonctive palpébrale, ce sont des entités anatomiquement distinctes. Cependant, un symblépharon sévère peut secondairement entraîner un ankyloblépharon.
Photographie du segment antérieur d'un symblépharon
Hwang S, Kuo S. Corneal perforation in ocular cicatricial pemphigoid: A CARE-compliant case report. Medicine. 2021 Dec 23; 100(51):e28266. Figure 2. PMCID: PMC8702268. License: CC BY.
L’image du segment antérieur montre une adhésion entre la conjonctive palpébrale et la conjonctive bulbaire, avec un fornix peu profond et raccourci. La bride conjonctivale limite la mobilité lors des mouvements oculaires.
Raccourcissement/disparition du fornix conjonctival : Le fornix devient peu profond en raison de l’adhérence entre la conjonctive palpébrale et la conjonctive bulbaire. Le volume de stockage des larmes diminue et la fonction de clignement est altérée.
Troubles de la motilité oculaire : Les mouvements des muscles extra-oculaires sont limités mécaniquement par les adhérences. Une diplopie peut survenir.
Entropion cicatriciel : La rétraction cicatricielle de la conjonctive palpébrale provoque le contact des cils avec la surface oculaire.
Extension des adhérences sur la cornée : Le tissu conjonctival franchit le limbe et envahit la cornée, obstruant l’axe visuel.
Kératinisation de la surface oculaire : La sécheresse chronique due à la disparition du fornix entraîne une kératinisation.
La classification de Kheirkhah est parfois utilisée pour la sévérité des symblépharons4). Elle va du grade I (adhérence linéaire entre la conjonctive palpébrale et bulbaire) au grade IV (disparition complète du fornix). Dans les cas graves post-SJS, elle peut atteindre le grade IVc3+1).
Le symblépharon survient secondairement à des affections entraînant des lésions étendues de l’épithélium conjonctival.
Traumatisme chimique : Les alcalis, liposolubles, pénètrent profondément dans les tissus et sont plus graves que les acides2). Les traumatismes chimiques par feux d’artifice en sont également une cause4).
Syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique : L’inflammation chronique après la formation de pseudomembranes en phase aiguë entraîne la progression du symblépharon1). 30 à 50 % des patients post-SJS présentent des anomalies oculaires chroniques persistantes1).
Pemphigoïde oculaire : Les modifications cicatricielles de la conjonctive progressent du stade I au stade IV, avec apparition d’un symblépharon au stade III.
Maladie chronique du greffon contre l’hôte (GVHD) : Une conjonctivite pseudomembraneuse chronique après greffe de moelle osseuse peut évoluer vers un symblépharon.
Trachome : La cicatrisation conjonctivale due à une conjonctivite chronique en est la cause.
Traumatisme chirurgical : peut également survenir après une récidive de ptérygion opéré, une chirurgie du glaucome, etc.
Le jeune âge, la présence d’une maladie auto-immune et des antécédents de chirurgie oculaire sont des facteurs de risque de récidive3).
QComment prévenir la symblépharon après un traumatisme chimique ?
A
Le traitement de base consiste en un rinçage approfondi et une anti-inflammation en phase aiguë. L’application fréquente de pommade ophtalmique antibactérienne (4 fois par jour) maintient la lubrification entre les surfaces conjonctivales, et les collyres ou corticostéroïdes oraux suppriment l’inflammation. En cas de large perte épithéliale conjonctivale, une greffe de membrane amniotique précoce est réalisée, et le port de lentilles de contact thérapeutiques ou de conformateurs prévient la formation d’adhérences.
Examen à la lampe à fente : facile à manquer en vision directe, l’observation en faible grossissement en regard vers le haut et vers le bas est la clé du diagnostic. Évaluer le raccourcissement ou la disparition du fornix, la cicatrisation conjonctivale et la progression de l’adhérence sur la cornée.
Examen de la motilité oculaire : évaluer le degré de restriction mécanique due à l’adhérence. Utiliser le test de Hess (test rouge-vert) pour une évaluation quantitative des mouvements oculaires.
Examen systémique
Diagnostic différentiel de la cause : le syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique et les traumatismes chimiques sont déterminés par les antécédents. Chez les femmes d’âge moyen à avancé sans antécédent de traumatisme ou de chirurgie, présentant une conjonctivite chronique bilatérale et une symblépharon, envisager en premier lieu un pemphigoïde oculaire.
Tests auto-immuns : en cas de suspicion de pemphigoïde oculaire, envisager une biopsie conjonctivale avec examen immunohistochimique.
La symblépharon est un signe clinique, et il est important de différencier sa cause sous-jacente. Le pseudo-ptérygion est une invasion du tissu conjonctival sur la cornée lors du processus de réparation après un traumatisme cornéen ou un ulcère cornéen périphérique, mais son mécanisme est différent de celui de la symblépharon. La distinction entre la pemphigoïde oculaire et la pseudo-pemphigoïde oculaire repose sur la présence de symptômes systémiques et des antécédents d’utilisation prolongée de collyres antiglaucomateux.
Pour prévenir la symblépharon en phase aiguë, appliquer une pommade ophtalmique antibactérienne 4 fois par jour pour maintenir la lubrification entre les surfaces conjonctivales. Associer des collyres stéroïdiens (fluorométholone à 0,1 % ou bétaméthasone à 0,1 %) pour supprimer l’inflammation. En cas de perte épithéliale conjonctivale étendue, porter des lentilles de contact souples thérapeutiques ou un conformateur. Gérer les symptômes de sécheresse oculaire par des instillations fréquentes de larmes artificielles.
Dans la pemphigoïde oculaire, un traitement immunosuppresseur systémique (ciclosporine, cyclophosphamide) ou des corticostéroïdes oraux sont nécessaires pour contrôler la maladie sous-jacente. Si la chirurgie est réalisée sans avoir contrôlé l’inflammation, les adhérences et la kératinisation peuvent progresser rapidement après l’opération.
La chirurgie est indiquée en cas de déformation de la fente palpébrale, de trouble de la motilité oculaire ou de baisse de l’acuité visuelle dus aux adhérences. Le principe de base de la chirurgie est la dissection et l’excision du tissu adhérent, suivies d’une greffe tissulaire sur la sclère exposée.
Greffe de membrane amniotique
Indications : Symblépharon légère à modérée. Favorise la migration, l’adhésion et la différenciation des cellules épithéliales lors de la reconstruction du fornix, et possède des propriétés anti-inflammatoires et anti-fibrotiques2).
Limites : Dans les cas graves, les cellules épithéliales conjonctivales résiduelles sont insuffisantes, et le taux de récidive est élevé, de 6 à 40 %4). Dans le cas 2, 7 récidives ont été observées sur 8 ans après la greffe de membrane amniotique3).
Greffe de muqueuse buccale
Indications : Symblépharon sévère. Prélèvement facile et quantité tissulaire suffisante. Contient des cellules caliciformes, ce qui améliore le film lacrymal par sécrétion de mucine4).
Résultats : Autogreffe de muqueuse buccale suturée à la sclère dans 7 yeux, sans récidive à 3 ans4). Dans le cas 1 avant KPro, pas de récidive à 2 ans après OMAU3).
Martinez-Osorio et al. (2021) ont réalisé une autogreffe de muqueuse buccale (OMAU) suturée à la sclère dans 7 yeux atteints de symblépharon sévère. Tous les cas ont montré une prise complète de l’OMAU et une restauration anatomique du fornix, sans récidive à 3 ans de suivi4).
Kate et al. (2022) ont rapporté que dans la gestion de la symblépharon avant KPro, le cas 1 traité par OMAU n’a montré aucune récidive à 2 ans, tandis que le cas 2 traité par greffe de membrane amniotique a présenté 7 récidives sur 8 ans. Même en cas de maladie bilatérale, la muqueuse buccale a l’avantage de ne pas dépendre de la conjonctive controlatérale3).
D’autres techniques chirurgicales incluent la plastie en Z et la reconstruction du cul-de-sac conjonctival par greffe de conjonctive de l’œil controlatéral. Cependant, en cas de lésion sévère de la glande lacrymale et de la conjonctive avec absence de sécrétion lacrymale, la greffe muqueuse est souvent inefficace.
Greffe de membrane amniotique en phase aiguë (traumatisme chimique)
Lam et al. (2023) ont utilisé une grande membrane amniotique suturée (5 cm × 10 cm) et un anneau anti-symblépharon personnalisé (fabriqué à partir d’un tube de perfusion intraveineuse) chez un homme de 35 ans après un traumatisme alcalin. Quatre mois après l’opération, le défaut épithélial cornéen avait disparu et l’acuité visuelle s’était améliorée à 20/25 2).
Venugopal et al. (2022) ont rapporté une technique de placement d’une feuille de Gore-tex dans le fornix en plus de la symblépharolyse et de la greffe de membrane amniotique pour un symblépharon de grade 4 dû à un traumatisme chimique. Le Gore-tex agit comme une barrière physique empêchant la récidive des adhérences 5).
QPourquoi la greffe de muqueuse buccale est-elle supérieure à la greffe de membrane amniotique dans la chirurgie du symblépharon ?
A
La greffe de membrane amniotique est un excellent substrat favorisant la migration des cellules épithéliales, mais dans les cas graves, les cellules épithéliales conjonctivales résiduelles sont insuffisantes, ce qui empêche une épithélialisation complète et favorise la récidive. La greffe de muqueuse buccale permet de transplanter directement une couche épithéliale, couvrant la sclère exposée avec un épithélium équivalent à celui de la conjonctive. Elle contribue également à la sécrétion de mucine car elle contient des cellules caliciformes. De plus, même en cas de lésions bilatérales, une quantité suffisante peut être prélevée de la lèvre inférieure 3)4).
Le symblépharon résulte d’une cicatrisation anormale après une lésion étendue de l’épithélium conjonctival. Lorsque les cellules épithéliales sont perdues à la fois sur la conjonctive bulbaire et palpébrale, les tissus conjonctifs exposés entrent en contact et forment des adhérences fibreuses. Ce processus nécessite une réaction inflammatoire, et l’infiltration de cellules inflammatoires ainsi que l’activation des fibroblastes favorisent la maturation des adhérences.
Dans le tissu adhérent, on observe une régulation positive de la signalisation TGF-β, ce qui favorise la réaction fibroblastique sous-conjonctivale 3). Des myofibroblastes sont présents dans la zone d’adhérence et participent à la contraction du tissu cicatriciel 4). Ainsi, même si l’adhérence est libérée chirurgicalement, la tendance fibrotique résiduelle entraîne facilement une récidive.
Pour prévenir la récidive après la chirurgie, il est important de réséquer suffisamment le tissu cicatriciel et la capsule de Tenon pour exposer la sclère, puis de la recouvrir complètement avec une greffe de muqueuse buccale ou de conjonctive4). Le contrôle de l’inflammation par l’administration de stéroïdes pendant 3 mois avant l’opération et après l’opération améliore également le pronostic 4).
QPourquoi les symblépharons récidivent-ils facilement ?
A
Si une épithélialisation suffisante de la sclère exposée après la libération des adhérences n’est pas obtenue, le tissu conjonctif de la conjonctive bulbaire et de la conjonctive palpébrale entre à nouveau en contact, reformant l’adhérence. L’augmentation de la réponse fibroblastique due à la régulation positive de la signalisation TGF-β et la contraction cicatricielle par les myofibroblastes favorisent la récidive 3)4). Dans les cas graves, les cellules souches de l’épithélium conjonctival sont également réduites, rendant difficile la régénération épithéliale spontanée.
Dans le traitement chirurgical du symblépharon, le choix du tissu de greffe et les mesures de prévention des récidives sont au centre des recherches.
Martinez-Osorio et al. (2021) ont obtenu un succès anatomique dans les 7 yeux en suturant directement une autogreffe de muqueuse buccale sur la sclère, sans récidive lors d’un suivi de 36 à 44 mois 4). L’OMAU est une technique ancienne utilisée pour les ptérygions récidivants, mais son utilité a été réévaluée récemment.
Kate et al. (2022) ont rapporté une approche progressive avant KPro, montrant que l’OMAU donnait de meilleurs résultats à long terme que la greffe de membrane amniotique 3). Dans les cas graves avec insuffisance limbique cornéenne, une stratégie progressive de libération du symblépharon, stabilisation de la surface oculaire, puis KPro ou greffe limbique est recommandée.
Venugopal et al. (2022) ont rapporté une nouvelle technique consistant à placer une feuille de Gore-tex dans le fornix 5). Le Gore-tex agit comme une barrière physique empêchant la réadhérence conjonctivale postopératoire et a été utilisé pour prévenir la récidive du ptérygion.
Les approches de médecine régénérative, telles que la greffe de cellules souches limbiques cultivées et la greffe de feuillets épithéliaux buccaux cultivés, sont également prometteuses pour les cas graves.
Wibowo E, Maharani RV, Sutikno NA. Symblepharon as Ocular Manifestation Post Stevens-Johnson Syndrome: A Rare Case. Rom J Ophthalmol. 2024;68(4):466-469.
Lam SS, Sklar BA, Schoen M, Rapuano CJ. Severe ocular alkali injury managed with an externally sutured amniotic membrane and customized symblepharon ring. Taiwan J Ophthalmol. 2023;13(1):101-105.
Kate A, Doctor MB, Shanbhag SS. Management of Symblepharon Prior to Keratoprosthesis in Chronic Ocular Burns: A Sequential Approach. Cureus. 2022;14(4):e24611.
Martinez-Osorio H, Schellini SA, Marin-Muñoz LS. Long-term follow up of oral mucosa autograft sutured to the sclera in severe symblepharon. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;23:101099.
Venugopal A, Ravindran M. Gore-tex a magic sheet for symblepharon prevention! Indian J Ophthalmol. 2022. DOI:10.4103/ijo.IJO_515_22.
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