सिम्बलफेरॉन (symblepharon) एक ऐसी स्थिति है जिसमें बल्बर कंजंक्टिवा और पैल्पेब्रल कंजंक्टिवा एक दूसरे के साथ असामान्य आसंजन बनाते हैं। इसका वर्णन पहली बार 1892 में फुक्स द्वारा किया गया था 1)। अधिकांश मामले अधिग्रहित होते हैं, लेकिन क्रिप्टोफ्थाल्मोस से जुड़े जन्मजात मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
कारण विविध हैं। बल्बर और पैल्पेब्रल कंजंक्टिवा के उपकला दोष के बने रहने और उसमें सूजन प्रतिक्रिया जुड़ने से आसंजन उत्पन्न होता है। प्रमुख कारण रोग नीचे दिए गए हैं।
| वर्गीकरण | कारण रोग |
|---|---|
| बहिर्जात | रासायनिक आघात, जलन, शल्य आघात |
| प्रतिरक्षा-मध्यस्थ | स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम/विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस, ओकुलर सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग |
| संक्रामक | ट्रैकोमा, महामारी केराटोकंजक्टिवाइटिस |
रासायनिक आघात सबसे सामान्य कारणों में से एक है, और गंभीर नेत्र सतही जलन के 18% तक मामलों में सिम्बलफेरॉन होता है 3)। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम/विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के बाद गंभीर नेत्र संबंधी जटिलताएं कुल 4-11.1% में देखी जाती हैं, और सिम्बलफेरॉन एक दीर्घकालिक जटिलता के रूप में उत्पन्न होता है 1)। ओकुलर सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड में, ऑटोइम्यून तंत्र के कारण क्रोनिक कंजक्टिवाइटिस बना रहता है और सिम्बलफेरॉन धीरे-धीरे बढ़ता है। इस रोग के चरण वर्गीकरण में, चरण III सिम्बलफेरॉन से मेल खाता है।
एंकाइलोब्लेफेरॉन ऊपरी और निचली पलकों का पलक किनारे पर आपस में जुड़ना है, जो जन्मजात (एंकाइलोब्लेफेरॉन फिलिफॉर्म एडनाटम) या आघात/सूजन के कारण अर्जित हो सकता है। दूसरी ओर, सिम्बलफेरॉन बल्बर कंजक्टिवा और पैल्पेब्रल कंजक्टिवा के बीच का आसंजन है, ये शारीरिक रूप से भिन्न स्थितियाँ हैं। हालांकि, गंभीर सिम्बलफेरॉन द्वितीयक रूप से एंकाइलोब्लेफेरॉन का कारण बन सकता है।
सिंबलिफेरॉन की गंभीरता के लिए कभी-कभी खेरखाह वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है4)। यह ग्रेड I (पलक और नेत्रगोलक कंजंक्टिवा के बीच रैखिक आसंजन) से ग्रेड IV (फोर्निक्स का पूर्ण गायब होना) तक वर्गीकृत होता है। SJS के बाद गंभीर मामलों में यह ग्रेड IVc3+ तक पहुंच सकता है1)।
सिंबलिफेरॉन उन स्थितियों के बाद होता है जिनमें कंजंक्टिवल एपिथेलियम को व्यापक क्षति होती है।
युवा आयु, ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति, और नेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास पुनरावृत्ति के जोखिम कारक हैं3)।
तीव्र चरण में गहन धुलाई और सूजन-रोधी उपचार मूल है। एंटीबायोटिक नेत्र मलहम का बार-बार लगाना (दिन में 4 बार) कंजंक्टिवल सतहों के बीच स्नेहन बनाए रखता है, और स्टेरॉयड आई ड्रॉप या मौखिक दवाएं सूजन को दबाती हैं। व्यापक कंजंक्टिवल उपकला दोष होने पर जल्दी एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण किया जाता है, और चिकित्सीय कॉन्टैक्ट लेंस या कंफर्मर पहनने से आसंजन गठन को रोका जाता है।
नेत्र जांच
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : सीधे देखने पर आसानी से छूट जाता है, ऊपर और नीचे देखने पर कम आवर्धन पर निरीक्षण करना निदान की कुंजी है। फोर्निक्स का छोटा होना या गायब होना, कंजंक्टिवा का घाव, और कॉर्निया पर आसंजन की प्रगति का मूल्यांकन करें।
नेत्र गति जांच : आसंजन के कारण यांत्रिक प्रतिबंध की डिग्री का मूल्यांकन करें। हेस कोर्डिमीटर (हेस लाल-हरा परीक्षण) से नेत्र गति का मात्रात्मक मूल्यांकन करें।
प्रणालीगत जांच
कारण रोग का विभेदक निदान : स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम/विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस और रासायनिक आघात का निर्धारण इतिहास से किया जाता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में जिनका कोई आघात या सर्जरी का इतिहास नहीं है, द्विपक्षीय क्रोनिक कंजंक्टिवाइटिस और सिंबलफेरॉन पाए जाने पर सबसे पहले ओकुलर पेम्फिगॉइड पर विचार करें।
ऑटोइम्यून परीक्षण : ओकुलर पेम्फिगॉइड का संदेह होने पर कंजंक्टिवल बायोप्सी और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच पर विचार करें।
सिम्बलफेरॉन एक नैदानिक संकेत है, और इसके अंतर्निहित कारण का विभेदन महत्वपूर्ण है। स्यूडोप्टेरीजियम कॉर्नियल आघात या परिधीय कॉर्नियल अल्सर की मरम्मत प्रक्रिया के दौरान कंजंक्टिवल ऊतक का कॉर्निया पर आक्रमण है, लेकिन इसकी विकृति सिम्बलफेरॉन से भिन्न होती है। ओकुलर पेम्फिगॉइड और स्यूडो-ओकुलर पेम्फिगॉइड के बीच अंतर प्रणालीगत लक्षणों की उपस्थिति और एंटीग्लूकोमा आई ड्रॉप के दीर्घकालिक उपयोग के इतिहास पर आधारित है।
तीव्र चरण में सिम्बलफेरॉन को रोकने के लिए, कंजंक्टिवल सतहों के बीच स्नेहन बनाए रखने के लिए दिन में 4 बार एंटीबायोटिक नेत्र मरहम लगाएं। सूजन को दबाने के लिए स्टेरॉयड आई ड्रॉप (0.1% फ्लोरोमेथोलोन या 0.1% बीटामेथासोन) का सह-उपयोग करें। व्यापक कंजंक्टिवल उपकला दोष के लिए, चिकित्सीय सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस या कंफर्मर पहनाएं। ड्राई आई के लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए बार-बार कृत्रिम आंसू डालें।
ओकुलर पेम्फिगॉइड में, अंतर्निहित बीमारी को नियंत्रित करने के लिए इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं (साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फामाइड) या मौखिक स्टेरॉयड की आवश्यकता होती है। सूजन को नियंत्रित किए बिना सर्जरी करने से पश्चात में आसंजन और केराटिनाइजेशन तेजी से बढ़ सकता है।
आसंजन के कारण पलक के छिद्र की विकृति, नेत्र गति में बाधा या दृष्टि में कमी होने पर सर्जरी का संकेत दिया जाता है। सर्जरी का मूल सिद्धांत आसंजित ऊतक का विच्छेदन और हटाना है, इसके बाद उजागर श्वेतपटल सतह पर ऊतक प्रत्यारोपण किया जाता है।
एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण
संकेत : हल्के से मध्यम सिम्बलफेरॉन। फोर्निक्स पुनर्निर्माण में उपकला कोशिका प्रवास, आसंजन और विभेदन को बढ़ावा देता है, और इसमें विरोधी भड़काऊ और एंटी-फाइब्रोटिक प्रभाव भी होते हैं2)।
सीमाएं : गंभीर मामलों में, शेष कंजंक्टिवल उपकला कोशिकाएं अपर्याप्त होती हैं, और पुनरावृत्ति दर 6-40% तक अधिक होती है4)। केस 2 में, एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण के बाद 8 वर्षों में 7 पुनरावृत्तियां देखी गईं3)।
मौखिक म्यूकोसा प्रत्यारोपण
संकेत : गंभीर सिम्बलफेरॉन। आसानी से प्राप्त किया जा सकता है और पर्याप्त ऊतक मात्रा सुनिश्चित करता है। इसमें गॉब्लेट कोशिकाएं होती हैं, इसलिए म्यूसिन स्राव द्वारा अश्रु फिल्म में सुधार होता है4)।
परिणाम : 7 आंखों में मौखिक म्यूकोसा ऑटोग्राफ्ट को श्वेतपटल पर सिल दिया गया, 3 वर्षों तक कोई पुनरावृत्ति नहीं4)। KPro से पहले केस 1 में OMAU के बाद 2 वर्षों तक कोई पुनरावृत्ति नहीं3)।
Martinez-Osorio et al. (2021) ने गंभीर सिम्बलफेरॉन वाली 7 आंखों में मौखिक म्यूकोसा ऑटोग्राफ्ट (OMAU) को श्वेतपटल पर सिलने की तकनीक का प्रदर्शन किया। सभी मामलों में OMAU का पूर्ण ग्राफ्ट लेना और शारीरिक फोर्निक्स की बहाली प्राप्त हुई, और 3 वर्षों के अनुवर्तन में कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई4)।
Kate et al. (2022) ने KPro से पहले सिम्बलफेरॉन प्रबंधन में बताया कि OMAU का उपयोग करने वाले मामले (केस 1) में 2 वर्षों तक कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई, जबकि एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण का उपयोग करने वाले मामले (केस 2) में 8 वर्षों में 7 पुनरावृत्तियां हुईं। द्विपक्षीय रोग में भी, मौखिक म्यूकोसा का लाभ है कि यह विपरीत आंख के कंजंक्टिवा पर निर्भर नहीं करता3)।
अन्य शल्य चिकित्सा तकनीकों में Z-प्लास्टी और दूसरी आंख से कंजंक्टिवा प्रत्यारोपण द्वारा कंजंक्टिवल थैली निर्माण शामिल है। हालांकि, यदि लैक्रिमल ग्रंथि और कंजंक्टिवा गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हैं और आंसू स्राव नहीं होता है, तो म्यूकोसल प्रत्यारोपण अक्सर अप्रभावी होता है।
लैम एट अल. (2023) ने क्षारीय आघात के बाद 35 वर्षीय पुरुष में बड़े (5 सेमी × 10 सेमी) बाहरी सिवनी एमनियोटिक झिल्ली और कस्टम एंटी-सिम्बलफेरॉन रिंग (अंतःशिरा जलसेक ट्यूब से निर्मित) का उपयोग किया। पोस्टऑपरेटिव 4 महीने में कॉर्नियल उपकला दोष गायब हो गया और दृश्य तीक्ष्णता 20/25 में सुधर गई 2)।
वेनुगोपाल एट अल. (2022) ने ग्रेड 4 रासायनिक आघात के कारण सिम्बलफेरॉन के लिए सिम्बलफेरॉन रिलीज और एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण के अलावा फोर्निक्स में गोर-टेक्स शीट रखने की तकनीक की सूचना दी। गोर-टेक्स आसंजन की पुनरावृत्ति को शारीरिक रूप से रोकने वाली बाधा के रूप में कार्य करता है 5)।
एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण उपकला कोशिका प्रवास को बढ़ावा देने वाला एक उत्कृष्ट सब्सट्रेट है, लेकिन गंभीर मामलों में, शेष कंजंक्टिवल उपकला कोशिकाएं अपर्याप्त होती हैं, जिससे उपकलाकरण पूरा नहीं होता और पुनरावृत्ति होने की संभावना रहती है। मौखिक म्यूकोसा प्रत्यारोपण सीधे उपकला परत प्रत्यारोपित करता है, जिससे उजागर स्क्लेरा को कंजंक्टिवा के समान उपकला से ढका जा सकता है। इसमें गॉब्लेट कोशिकाएं होती हैं, जो म्यूसिन स्राव में योगदान करती हैं। साथ ही, द्विपक्षीय रोग में भी निचले होंठ से पर्याप्त मात्रा ली जा सकती है 3)4)।
सिम्बलफेरॉन कंजंक्टिवल उपकला की व्यापक क्षति के बाद असामान्य घाव भरने का परिणाम है। जब बल्बर और पैल्पेब्रल कंजंक्टिवा दोनों से उपकला कोशिकाएं खो जाती हैं, तो उजागर संयोजी ऊतक एक-दूसरे के संपर्क में आते हैं और रेशेदार आसंजन बनाते हैं। इस प्रक्रिया में सूजन प्रतिक्रिया आवश्यक है, और सूजन कोशिका घुसपैठ और फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण आसंजन की परिपक्वता को बढ़ावा देते हैं।
आसंजन ऊतक में TGF-β सिग्नलिंग का ऊपरी नियमन पाया जाता है, जो उप-कंजंक्टिवल फाइब्रोब्लास्ट प्रतिक्रिया को बढ़ावा देता है 3)। आसंजन क्षेत्र में मायोफाइब्रोब्लास्ट मौजूद होते हैं, जो निशान ऊतक संकुचन में शामिल होते हैं 4)। इसलिए, भले ही सर्जरी द्वारा आसंजन मुक्त किया जाए, शेष फाइब्रोटिक प्रवृत्ति के कारण पुनरावृत्ति आसानी से होती है।
सर्जरी के बाद पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, निशान ऊतक और टेनन कैप्सूल को पर्याप्त रूप से हटाकर स्क्लेरा को उजागर करना और फिर मौखिक म्यूकोसा या कंजंक्टिवल ग्राफ्ट से पूरी तरह से ढकना महत्वपूर्ण है 4)। प्रीऑपरेटिव 3 महीने और पोस्टऑपरेटिव स्टेरॉयड प्रशासन द्वारा सूजन नियंत्रण भी पूर्वानुमान में सुधार करता है 4)।
यदि आसंजन मुक्त होने के बाद उजागर श्वेतपटल पर पर्याप्त उपकलीकरण नहीं होता है, तो बल्बर कंजंक्टिवा और पैल्पेब्रल कंजंक्टिवा का संयोजी ऊतक फिर से संपर्क में आ जाता है और आसंजन पुनः बन जाता है। TGF-β सिग्नलिंग के अप-रेगुलेशन के कारण फाइब्रोब्लास्ट प्रतिक्रिया में वृद्धि और मायोफाइब्रोब्लास्ट द्वारा निशान संकुचन पुनरावृत्ति को बढ़ावा देते हैं 3)4)। गंभीर मामलों में, कंजंक्टिवल एपिथेलियम की स्टेम कोशिकाएं भी कम हो जाती हैं, जिससे स्वयं उपकला पुनर्जनन मुश्किल हो जाता है।
सिम्बलफेरॉन के शल्य चिकित्सा उपचार में, प्रत्यारोपित ऊतक का चयन और पुनरावृत्ति रोकथाम के उपाय शोध का केंद्र हैं।
Martinez-Osorio एट अल. (2021) ने मौखिक म्यूकोसा ऑटोग्राफ्ट को सीधे श्वेतपटल पर सिलने की तकनीक से 7 आंखों में पूर्ण शारीरिक सफलता प्राप्त की, और 36-44 महीनों के अनुवर्तन में कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई 4)। OMAU एक पुरानी तकनीक है जिसका उपयोग पहले पुनरावृत्त पर्टिजियम के लिए किया जाता था, लेकिन हाल ही में इसकी उपयोगिता का पुनर्मूल्यांकन किया गया है।
Kate एट अल. (2022) ने KPro से पहले एक चरणबद्ध दृष्टिकोण की सूचना दी, जिसमें OMAU ने एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण की तुलना में दीर्घकालिक रूप से बेहतर परिणाम दिखाए 3)। कॉर्नियल लिंबल स्टेम सेल की कमी वाले गंभीर मामलों में, सिम्बलफेरॉन मुक्ति → नेत्र सतह स्थिरीकरण → KPro या लिंबल प्रत्यारोपण की चरणबद्ध रणनीति की सिफारिश की जाती है।
Venugopal एट अल. (2022) ने फोर्निक्स में गोर-टेक्स शीट रखने की एक नई तकनीक की सूचना दी 5)। गोर-टेक्स पोस्टऑपरेटिव कंजंक्टिवल पुनः आसंजन को शारीरिक रूप से रोकने वाली बाधा के रूप में कार्य करता है, और पर्टिजियम पुनरावृत्ति रोकथाम में इसका उपयोग किया गया है।
संवर्धित लिंबल स्टेम सेल प्रत्यारोपण और संवर्धित मौखिक म्यूकोसल एपिथेलियल शीट प्रत्यारोपण जैसे पुनर्योजी चिकित्सा दृष्टिकोण भी गंभीर मामलों में आवेदन के लिए आशाजनक हैं।
