Симблефарон — это состояние, при котором бульбарная конъюнктива и конъюнктива век образуют аномальное сращение. Впервые описан Фуксом в 1892 году 1). Большинство случаев являются приобретенными, но описаны и врожденные случаи, связанные с криптофтальмом.
Причины разнообразны. Персистирующий дефект эпителия бульбарной и пальпебральной конъюнктивы в сочетании с воспалительной реакцией приводит к образованию сращений. Основные причинные заболевания перечислены ниже.
| Классификация | Причинные заболевания |
|---|---|
| Экзогенные | Химическая травма, ожог, хирургическая травма |
| Иммуноопосредованный | Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз, глазной рубцующий пемфигоид, реакция «трансплантат против хозяина» |
| Инфекционный | Трахома, эпидемический кератоконъюнктивит |
Химические травмы являются одной из наиболее частых причин, и симблефарон возникает в 18% случаев тяжелых ожогов поверхности глаза 3). Тяжелые глазные осложнения после синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза наблюдаются в 4–11,1% случаев, и симблефарон развивается как хроническое осложнение 1). При глазном рубцующем пемфигоиде аутоиммунный механизм вызывает хронический конъюнктивит, и симблефарон постепенно прогрессирует. В стадийной классификации этого заболевания стадия III соответствует симблефарону.
Анкилоблефарон — это сращение верхнего и нижнего века по краю век, которое может быть врожденным (ankyloblepharon filiforme adnatum) или приобретенным вследствие травмы/воспаления. Симблефарон же представляет собой сращение между бульбарной и пальпебральной конъюнктивой; это анатомически различные состояния. Однако тяжелый симблефарон может вторично привести к анкилоблефарону.
Для оценки тяжести симблефарона иногда используется классификация Хейрхаха4). Она включает степени от I (линейное сращение между конъюнктивой века и глазного яблока) до IV (полное исчезновение свода). В тяжелых случаях после ССД может достигать степени IVc3+1).
Симблефарон возникает вторично при состояниях, вызывающих обширное повреждение эпителия конъюнктивы.
Молодой возраст, наличие аутоиммунного заболевания и предшествующие офтальмологические операции являются факторами риска рецидива3).
Основой является тщательное промывание и противовоспалительная терапия в острой фазе. Частое нанесение антибактериальной глазной мази (4 раза в день) поддерживает смазку между конъюнктивальными поверхностями, а стероидные капли или пероральные стероиды подавляют воспаление. При обширном дефекте эпителия конъюнктивы проводится ранняя трансплантация амниотической мембраны, а ношение лечебных контактных линз или конформеров предотвращает образование сращений.
Офтальмологическое обследование
Биомикроскопия с щелевой лампой: легко пропустить при прямом взгляде; наблюдение при малом увеличении при взгляде вверх и вниз является ключом к диагностике. Оцените укорочение или исчезновение свода, рубцевание конъюнктивы и прогрессирование сращения на роговице.
Исследование движений глаз: оцените степень механического ограничения из-за сращения. Используйте координатометр Гесса (красно-зеленый тест Гесса) для количественной оценки движений глаз.
Системное обследование
Дифференциальная диагностика причины: синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз и химические травмы определяются по анамнезу. У женщин среднего возраста без травм или операций в анамнезе с двусторонним хроническим конъюнктивитом и симблефароном в первую очередь следует заподозрить глазной пемфигоид.
Аутоиммунные тесты: при подозрении на глазной пемфигоид рассмотрите биопсию конъюнктивы с иммуногистохимическим исследованием.
Симблефарон является клиническим признаком, и важно дифференцировать его основную причину. Псевдокрыловидная плева представляет собой инвазию конъюнктивальной ткани на роговицу в процессе заживления после травмы роговицы или периферической язвы роговицы, но ее патогенез отличается от симблефарона. Различие между глазным пемфигоидом и псевдоглазным пемфигоидом проводится на основании наличия системных симптомов и длительного применения антиглаукомных глазных капель.
Для профилактики симблефарона в острой фазе наносите антибактериальную глазную мазь 4 раза в день для поддержания смазки между конъюнктивальными поверхностями. Для подавления воспаления используйте стероидные глазные капли (0,1% фторометолон или 0,1% бетаметазон). При обширных дефектах конъюнктивального эпителия используйте терапевтические мягкие контактные линзы или конформер. Купируйте симптомы сухого глаза частыми инстилляциями искусственной слезы.
При глазном пемфигоиде необходим системный прием иммуносупрессивных препаратов (циклоспорин, циклофосфамид) или пероральных стероидов для контроля основного заболевания. Если операция проводится без купирования воспаления, послеоперационные спайки и кератинизация могут быстро прогрессировать.
Хирургическое вмешательство показано при деформации глазной щели, нарушении подвижности глаза или снижении остроты зрения, вызванных спайками. Основной принцип операции — рассечение и удаление спаечной ткани с последующей пересадкой ткани на обнаженную склеру.
Трансплантация амниотической мембраны
Показания: Легкий и умеренный симблефарон. Способствует миграции, адгезии и дифференцировке эпителиальных клеток при реконструкции свода, а также обладает противовоспалительным и антифибротическим действием2).
Ограничения: При тяжелых случаях остаточные эпителиальные клетки конъюнктивы недостаточны, и частота рецидивов высока — 6–40%4). В случае 2 после трансплантации амниотической мембраны за 8 лет наблюдалось 7 рецидивов3).
Трансплантация слизистой оболочки полости рта
Показания: Тяжелый симблефарон. Легко получить и обеспечивает достаточное количество ткани. Содержит бокаловидные клетки, поэтому улучшает слезную пленку за счет секреции муцина4).
Результаты: Аутотрансплантат слизистой оболочки полости рта был подшит к склере в 7 глазах, без рецидивов в течение 3 лет4). В случае 1 перед KPro после OMAU рецидивов не было в течение 2 лет3).
Martinez-Osorio и соавт. (2021) выполнили аутотрансплантацию слизистой оболочки полости рта (OMAU) с подшиванием к склере на 7 глазах с тяжелым симблефароном. Во всех случаях было достигнуто полное приживление OMAU и анатомическое восстановление свода, рецидивов не наблюдалось в течение 3 лет наблюдения4).
Kate и соавт. (2022) сообщили, что при лечении симблефарона перед KPro в случае 1, где использовалась OMAU, рецидивов не было в течение 2 лет, тогда как в случае 2, где использовалась трансплантация амниотической мембраны, за 8 лет произошло 7 рецидивов. Даже при двустороннем поражении слизистая оболочка полости рта имеет преимущество, не завися от конъюнктивы другого глаза3).
Другие хирургические методы включают Z-пластику и формирование конъюнктивального мешка с помощью трансплантации конъюнктивы с другого глаза. Однако при тяжелом повреждении слезной железы и конъюнктивы с отсутствием слезной секреции трансплантация слизистой оболочки часто неэффективна.
Лам и др. (2023) использовали большую (5 см × 10 см) наружную шовную амниотическую мембрану и индивидуальное антисимблефаронное кольцо (изготовленное из внутривенной инфузионной трубки) у 35-летнего мужчины после щелочной травмы. Через 4 месяца после операции дефект эпителия роговицы исчез, а острота зрения улучшилась до 20/25 2).
Венугопал и др. (2022) сообщили о методике размещения листа Gore-tex в своде в дополнение к симблефаротомии и трансплантации амниотической мембраны при симблефароне 4 степени вследствие химической травмы. Gore-tex действует как физический барьер, предотвращающий рецидив спаек 5).
Трансплантация амниотической мембраны является отличным субстратом, способствующим миграции эпителиальных клеток, но в тяжелых случаях оставшихся эпителиальных клеток конъюнктивы недостаточно, поэтому эпителизация не завершается и часто возникает рецидив. Трансплантация слизистой оболочки полости рта непосредственно пересаживает эпителиальный слой, позволяя покрыть обнаженную склеру эпителием, аналогичным конъюнктиве. Она содержит бокаловидные клетки, что способствует секреции муцина. Кроме того, даже при двустороннем поражении можно взять достаточное количество материала с нижней губы 3)4).
Симблефарон является результатом аномального заживления ран после обширного повреждения эпителия конъюнктивы. Когда эпителиальные клетки теряются как с бульбарной, так и с пальпебральной конъюнктивы, обнаженные соединительные ткани вступают в контакт и образуют фиброзные спайки. Этот процесс требует воспалительной реакции, а инфильтрация воспалительных клеток и активация фибробластов способствуют созреванию спаек.
В спаечной ткани наблюдается повышение регуляции сигнального пути TGF-β, что стимулирует субконъюнктивальную фибробластическую реакцию 3). В области спаек присутствуют миофибробласты, участвующие в сокращении рубцовой ткани 4). Поэтому даже после хирургического разделения спаек из-за сохраняющейся фибротической тенденции легко возникает рецидив.
Для предотвращения рецидива после операции важно достаточно резецировать рубцовую ткань и тенонову капсулу, чтобы обнажить склеру, а затем полностью покрыть ее трансплантатом слизистой оболочки полости рта или конъюнктивы 4). Контроль воспаления с помощью стероидов в течение 3 месяцев до и после операции также улучшает прогноз 4).
Если после разделения спаек не происходит достаточной эпителизации обнаженной склеры, соединительная ткань бульбарной и пальпебральной конъюнктивы снова вступает в контакт, и спайка формируется заново. Повышение регуляции сигнального пути TGF-β усиливает фибробластную реакцию, а рубцовое сокращение миофибробластами способствует рецидиву 3)4). В тяжелых случаях также снижается количество стволовых клеток конъюнктивального эпителия, что затрудняет самостоятельную регенерацию эпителия.
В хирургическом лечении симблефарона основное внимание в исследованиях уделяется выбору трансплантата и мерам профилактики рецидивов.
Martinez-Osorio и соавт. (2021) достигли анатомического успеха во всех 7 глазах при помощи метода прямого подшивания аутотрансплантата слизистой оболочки полости рта к склере, без рецидивов в течение 36–44 месяцев наблюдения 4). OMAU — это старая методика, ранее применявшаяся при рецидивирующей птеригиуме, но в последнее время ее полезность переоценивается.
Kate и соавт. (2022) сообщили о поэтапном подходе перед KPro, при котором OMAU показал лучшие долгосрочные результаты, чем трансплантация амниотической мембраны 3). При тяжелых случаях с лимбальной недостаточностью рекомендуется поэтапная стратегия: разделение симблефарона → стабилизация поверхности глаза → KPro или лимбальная трансплантация.
Venugopal и соавт. (2022) сообщили о новой методике размещения листа Gore-tex в своде 5). Gore-tex действует как физический барьер, предотвращающий послеоперационное повторное сращение конъюнктивы, и ранее использовался для профилактики рецидива птеригиума.
Методы регенеративной медицины, такие как трансплантация культивированных лимбальных стволовых клеток и культивированных эпителиальных листков слизистой оболочки полости рта, также перспективны для применения в тяжелых случаях.
