Symblepharon ist ein Zustand, bei dem die Bulbärkonjunktiva und die Lidkonjunktiva eine abnorme Verwachsung eingehen. Es wurde erstmals 1892 von Fuchs beschrieben 1). Die meisten Fälle sind erworben, es gibt jedoch auch Berichte über angeborene Fälle im Zusammenhang mit Kryptophthalmus.
Die Ursachen sind vielfältig. Ein anhaltender Epitheldefekt der Bulbär- und Lidkonjunktiva in Kombination mit einer Entzündungsreaktion führt zur Verwachsung. Die wichtigsten ursächlichen Erkrankungen sind im Folgenden aufgeführt.
Chemische Traumata sind eine der häufigsten Ursachen, und bei bis zu 18 % der schweren Augenoberflächenverbrennungen tritt ein Symblepharon auf 3). Schwere Augenkomplikationen nach Stevens-Johnson-Syndrom / toxischer epidermaler Nekrolyse treten bei 4–11,1 % der Fälle auf, und das Symblepharon entwickelt sich als chronische Komplikation 1). Beim okulären Pemphigoid führt ein Autoimmunmechanismus zu einer chronischen Konjunktivitis, und das Symblepharon schreitet allmählich fort. In der Stadieneinteilung dieser Erkrankung entspricht Stadium III dem Symblepharon.
QWas ist der Unterschied zwischen Symblepharon und Ankyloblepharon?
A
Das Ankyloblepharon ist eine Verklebung der Ober- und Unterlider entlang des Lidrandes, entweder angeboren (Ankyloblepharon filiforme adnatum) oder erworben durch Trauma/Entzündung. Das Symblepharon hingegen ist eine Verklebung zwischen der Bulbärkonjunktiva und der Lidkonjunktiva; es handelt sich um anatomisch unterschiedliche Zustände. Ein schweres Symblepharon kann jedoch sekundär zu einem Ankyloblepharon führen.
Hwang S, Kuo S. Corneal perforation in ocular cicatricial pemphigoid: A CARE-compliant case report. Medicine. 2021 Dec 23; 100(51):e28266. Figure 2. PMCID: PMC8702268. License: CC BY.
Das Vorderabschnittsbild zeigt eine Verklebung der Lidkonjunktiva mit der Bulbärkonjunktiva, wobei der Fornix flach und verkürzt ist. Eine konjunktivale Strangbildung schränkt die Beweglichkeit bei Augenbewegungen ein.
Verkürzung/Verschwinden des Fornix conjunctivae: Durch Verklebung zwischen Lidbindehaut und Augapfelbindehaut wird der Fornix flacher. Das Tränenvolumen nimmt ab und die Lidschlagfunktion wird beeinträchtigt.
Augenbewegungsstörungen: Mechanische Einschränkung der äußeren Augenmuskeln durch Verklebungen. Es kann zu Doppelbildern kommen.
Narbenentropium: Durch narbige Schrumpfung der Lidbindehaut berühren die Wimpern die Augenoberfläche.
Ausbreitung von Verklebungen auf die Hornhaut: Bindegewebe überschreitet den Limbus und dringt in die Hornhaut ein, wodurch die Sehachse blockiert wird.
Verhornung der Augenoberfläche: Chronische Trockenheit durch Verschwinden des Fornix führt zur Verhornung.
Zur Schweregradeinteilung von Symblephara wird manchmal die Klassifikation nach Kheirkhah verwendet4). Sie reicht von Grad I (lineare Verklebung zwischen Lid- und Bulbusbindehaut) bis Grad IV (vollständiges Verschwinden des Fornix). In schweren Fällen nach SJS kann Grad IVc3+ erreicht werden1).
Ein Symblepharon entsteht als Folge von Erkrankungen, die zu einer ausgedehnten Schädigung des Bindehautepithels führen.
Chemisches Trauma: Laugen sind fettlöslich, dringen tief in das Gewebe ein und sind schwerwiegender als Säuren2). Auch chemische Traumata durch Feuerwerk können eine Ursache sein4).
Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse: Chronische Entzündung nach Pseudomembranbildung in der akuten Phase führt zum Fortschreiten des Symblepharons1). Bei 30–50 % der Patienten nach SJS bleiben chronische Augenanomalien bestehen1).
Okuläres Pemphigoid: Narbige Veränderungen der Bindehaut schreiten von Stadium I bis IV fort, im Stadium III entsteht ein Symblepharon.
Chronische Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD): Chronische pseudomembranöse Konjunktivitis nach Knochenmarktransplantation kann zu einem Symblepharon führen.
Trachom: Narbenbildung der Bindehaut durch chronische Konjunktivitis ist die Ursache.
Operationstrauma: Kann auch nach rezidivierendem Pterygium nach Operation, Glaukomoperation usw. auftreten.
Junges Alter, Vorliegen einer Autoimmunerkrankung und frühere Augenoperationen sind Risikofaktoren für ein Rezidiv3).
QWie kann eine Symblepharon nach chemischer Verletzung verhindert werden?
A
Grundlage sind gründliche Spülung und Entzündungshemmung in der akuten Phase. Häufiges Auftragen von antibiotischer Augensalbe (4-mal täglich) erhält die Gleitfähigkeit zwischen den Bindehautoberflächen, und steroidhaltige Augentropfen oder orale Steroide unterdrücken die Entzündung. Bei ausgedehntem Bindehautepitheldefekt wird frühzeitig eine Amnionmembrantransplantation durchgeführt, und das Tragen von therapeutischen Kontaktlinsen oder Konformern verhindert die Bildung von Verwachsungen.
Spaltlampenmikroskopie: Bei direktem Blick leicht zu übersehen; die Beobachtung bei schwacher Vergrößerung beim Blick nach oben und unten ist der Schlüssel zur Diagnose. Beurteilung der Verkürzung oder des Verlusts des Fornix, der Narbenbildung der Bindehaut und des Fortschreitens der Verwachsung auf der Hornhaut.
Augenbewegungsuntersuchung: Beurteilung des Ausmaßes der mechanischen Einschränkung durch Verwachsungen. Quantitative Bewertung der Augenbewegungen mit dem Hess-Koordinatenmesser (Hess-Rot-Grün-Test).
Systemische Untersuchung
Differenzialdiagnose der Ursache: Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse und chemische Verletzungen werden anhand der Vorgeschichte beurteilt. Bei Frauen mittleren Alters ohne Trauma- oder Operationsvorgeschichte mit bilateraler chronischer Konjunktivitis und Symblepharon ist in erster Linie an ein okuläres Pemphigoid zu denken.
Autoimmununtersuchungen: Bei Verdacht auf okuläres Pemphigoid ist eine Bindehautbiopsie mit immunhistochemischer Untersuchung in Betracht zu ziehen.
Symblepharon ist ein klinischer Befund, und die Differenzierung der zugrunde liegenden Ursache ist wichtig. Das Pseudo-Pterygium ist ein Eindringen von Bindehautgewebe in die Hornhaut während des Reparaturprozesses nach einem Hornhauttrauma oder einem peripheren Hornhautgeschwür, unterscheidet sich jedoch pathophysiologisch vom Symblepharon. Die Unterscheidung zwischen okulärem Pemphigoid und Pseudookulärem Pemphigoid erfolgt anhand des Vorhandenseins systemischer Symptome und einer langfristigen Anwendung von Antiglaukom-Augentropfen.
Zur Vorbeugung eines Symblepharons in der akuten Phase 4-mal täglich antibiotische Augensalbe auftragen, um die Gleitfähigkeit zwischen den Bindehautoberflächen zu erhalten. Zur Entzündungshemmung steroidhaltige Augentropfen (0,1 % Fluorometholon oder 0,1 % Betamethason) zusätzlich anwenden. Bei ausgedehnten Bindehautepitheldefekten therapeutische weiche Kontaktlinsen oder einen Conformer einsetzen. Trockene-Augen-Symptome durch häufige Gabe von künstlichen Tränen behandeln.
Beim okulären Pemphigoid ist eine systemische immunsuppressive Therapie (Ciclosporin, Cyclophosphamid) oder orale Steroide zur Kontrolle der Grunderkrankung erforderlich. Wird eine Operation ohne ausreichende Entzündungskontrolle durchgeführt, können postoperativ Verwachsungen und Keratinisierung rasch fortschreiten.
Eine Operation ist indiziert, wenn die Verwachsungen zu Lidspaltenverformung, Augenbewegungsstörungen oder Sehverschlechterung führen. Das Grundprinzip der Operation ist die Dissektion und Entfernung des adhärenten Gewebes, gefolgt von einer Gewebetransplantation auf die freiliegende Sklera.
Amnionmembrantransplantation
Indikationen: Leichtes bis mittelschweres Symblepharon. Fördert die Migration, Adhäsion und Differenzierung von Epithelzellen bei der Fornixrekonstruktion und hat entzündungshemmende und antifibrotische Wirkungen2).
Grenzen: Bei schweren Fällen sind die verbleibenden Bindehautepithelzellen unzureichend, und die Rezidivrate ist mit 6–40 % hoch4). In Fall 2 traten nach Amnionmembrantransplantation über 8 Jahre 7 Rezidive auf3).
Mundschleimhauttransplantation
Indikationen: Schweres Symblepharon. Leicht zu entnehmen und ausreichende Gewebemenge. Enthält Becherzellen, daher Verbesserung des Tränenfilms durch Mucinsekretion4).
Ergebnisse: Mundschleimhaut-Autotransplantat bei 7 Augen auf die Sklera genäht, 3 Jahre rezidivfrei4). In Fall 1 vor KPro nach OMAU 2 Jahre rezidivfrei3).
Martinez-Osorio et al. (2021) führten bei 7 Augen mit schwerem Symblepharon eine Mundschleimhaut-Autotransplantation (OMAU) mit Naht auf die Sklera durch. In allen Fällen wurde ein vollständiges Einwachsen des OMAU und eine anatomische Wiederherstellung des Fornix erreicht, und es traten keine Rezidive während der 3-jährigen Nachbeobachtung auf4).
Kate et al. (2022) berichteten, dass bei der Behandlung von Symblepharon vor KPro der mit OMAU behandelte Fall (Fall 1) über 2 Jahre rezidivfrei blieb, während der mit Amnionmembrantransplantation behandelte Fall (Fall 2) über 8 Jahre 7 Rezidive aufwies. Auch bei beidseitiger Erkrankung hat die Mundschleimhaut den Vorteil, nicht von der Bindehaut des anderen Auges abhängig zu sein3).
Weitere chirurgische Techniken sind die Z-Plastik und die Rekonstruktion des Bindehautsacks durch Bindehauttransplantation vom anderen Auge. Wenn jedoch Tränendrüse und Bindehaut schwer geschädigt sind und keine Tränensekretion vorliegt, ist eine Schleimhauttransplantation oft wirkungslos.
Amnionmembrantransplantation in der akuten Phase (chemisches Trauma)
Lam et al. (2023) verwendeten bei einem 35-jährigen Mann nach alkalischem Trauma eine große (5 cm × 10 cm) äußere Naht-Amnionmembran und einen maßgefertigten Anti-Symblepharon-Ring (hergestellt aus einem intravenösen Infusionsschlauch). Vier Monate postoperativ war der Hornhautepitheldefekt verschwunden und die Sehschärfe verbesserte sich auf 20/25 2).
Venugopal et al. (2022) berichteten über eine Technik, bei der bei einem Symblepharon Grad 4 aufgrund eines chemischen Traumas zusätzlich zur Symblepharolyse und Amnionmembrantransplantation eine Gore-tex-Folie im Fornix platziert wurde. Gore-tex fungiert als physikalische Barriere, die ein Wiederauftreten von Verwachsungen verhindert 5).
QWarum ist die Mundschleimhauttransplantation bei der Symblepharon-Operation der Amnionmembrantransplantation überlegen?
A
Die Amnionmembrantransplantation ist ein hervorragendes Substrat, das die Migration von Epithelzellen fördert, aber in schweren Fällen sind die verbleibenden Bindehautepithelzellen unzureichend, sodass die Epithelisierung nicht abgeschlossen wird und ein Rezidiv wahrscheinlich ist. Die Mundschleimhauttransplantation transplantiert direkt eine Epithelschicht, sodass die exponierte Sklera mit einem der Bindehaut gleichwertigen Epithel bedeckt werden kann. Sie enthält Becherzellen und trägt so zur Mucinsekretion bei. Zudem kann auch bei beidseitiger Erkrankung ausreichend Material von der Unterlippe entnommen werden 3)4).
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Das Symblepharon ist das Ergebnis einer abnormalen Wundheilung nach ausgedehnter Schädigung des Bindehautepithels. Wenn Epithelzellen sowohl von der bulbären als auch von der palpebralen Bindehaut verloren gehen, kommen die freiliegenden Bindegewebe in Kontakt und bilden fibröse Verwachsungen. Dieser Prozess erfordert eine Entzündungsreaktion, und die Infiltration von Entzündungszellen sowie die Aktivierung von Fibroblasten fördern die Reifung der Verwachsungen.
Im Verwachsungsgewebe wird eine Hochregulierung des TGF-β-Signalwegs beobachtet, die die subkonjunktivale Fibroblastenreaktion fördert 3). Im Verwachsungsbereich sind Myofibroblasten vorhanden, die an der Kontraktion des Narbengewebes beteiligt sind 4). Daher kommt es auch nach chirurgischer Lösung der Verwachsungen aufgrund der verbleibenden fibrotischen Tendenz leicht zu einem Rezidiv.
Zur Verhinderung eines Rezidivs nach der Operation ist es wichtig, Narbengewebe und Tenon-Kapsel ausreichend zu resezieren, um die Sklera freizulegen, und sie dann vollständig mit einem Mundschleimhaut- oder Bindehauttransplantat zu bedecken 4). Die Kontrolle der Entzündung durch Steroidgabe für 3 Monate präoperativ und postoperativ verbessert ebenfalls die Prognose 4).
QWarum neigen Symblephara zu Rezidiven?
A
Wenn nach der Lösung der Verwachsungen keine ausreichende Epithelialisierung der freiliegenden Sklera erfolgt, kommen das Bindegewebe der Bulbär- und der Palpebralbindehaut erneut in Kontakt und die Verwachsung bildet sich zurück. Die Hochregulierung des TGF-β-Signalwegs verstärkt die Fibroblastenreaktion, und die Narbenkontraktion durch Myofibroblasten fördert das Rezidiv 3)4). In schweren Fällen sind auch die Stammzellen des Bindehautepithels reduziert, was eine spontane Epithelregeneration erschwert.
Bei der chirurgischen Behandlung von Symblephara stehen die Wahl des Transplantatgewebes und Maßnahmen zur Rezidivprophylaxe im Mittelpunkt der Forschung.
Martinez-Osorio et al. (2021) erzielten mit einer direkten Naht eines oralen Mukosa-Autotransplantats auf die Sklera bei allen 7 Augen einen anatomischen Erfolg, ohne Rezidiv während einer Nachbeobachtungszeit von 36–44 Monaten 4). OMAU ist ein altes Verfahren, das früher bei rezidivierendem Pterygium eingesetzt wurde, dessen Nutzen jedoch in letzter Zeit neu bewertet wird.
Kate et al. (2022) berichteten über einen schrittweisen Ansatz vor KPro, bei dem OMAU langfristig bessere Ergebnisse als eine Amnionmembrantransplantation zeigte 3). Bei schweren Fällen mit Limbusstammzellinsuffizienz wird eine schrittweise Strategie empfohlen: Symblepharonlösung → Stabilisierung der Augenoberfläche → KPro oder Limbustransplantation.
Venugopal et al. (2022) berichteten über eine neue Technik, bei der eine Gore-tex-Folie im Fornix platziert wird 5). Gore-tex fungiert als physikalische Barriere, die eine erneute Verwachsung der Bindehaut postoperativ verhindert, und wurde bereits zur Rezidivprophylaxe bei Pterygium eingesetzt.
Regenerative medizinische Ansätze wie die Transplantation kultivierter Limbusstammzellen oder kultivierter oraler Mukosa-Epithelblätter sind ebenfalls vielversprechend für schwere Fälle.
Wibowo E, Maharani RV, Sutikno NA. Symblepharon as Ocular Manifestation Post Stevens-Johnson Syndrome: A Rare Case. Rom J Ophthalmol. 2024;68(4):466-469.
Lam SS, Sklar BA, Schoen M, Rapuano CJ. Severe ocular alkali injury managed with an externally sutured amniotic membrane and customized symblepharon ring. Taiwan J Ophthalmol. 2023;13(1):101-105.
Kate A, Doctor MB, Shanbhag SS. Management of Symblepharon Prior to Keratoprosthesis in Chronic Ocular Burns: A Sequential Approach. Cureus. 2022;14(4):e24611.
Martinez-Osorio H, Schellini SA, Marin-Muñoz LS. Long-term follow up of oral mucosa autograft sutured to the sclera in severe symblepharon. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;23:101099.
Venugopal A, Ravindran M. Gore-tex a magic sheet for symblepharon prevention! Indian J Ophthalmol. 2022. DOI:10.4103/ijo.IJO_515_22.
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