Sembelfaron (symblepharon), bulbar konjonktiva ile palpebral konjonktivanın anormal yapışmasıdır. İlk kez 1892’de Fuchs tarafından tanımlanmıştır1). Çoğu vaka edinseldir, ancak kriptoftalmus (cryptophthalmos) ile birlikte konjenital vakalar da bildirilmiştir.
Nedenler çeşitlidir. Bulbar ve palpebral konjonktivada kalıcı epitel defekti ve buna eklenen inflamatuar yanıt yapışıklığa yol açar. Yaygın neden olan hastalıklar aşağıda listelenmiştir.
| Sınıflandırma | Neden Olan Hastalık |
|---|---|
| Eksojen | Kimyasal travma, yanık, cerrahi travma |
| İmmün aracılı | Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz, oküler sikatrisyel pemfigoid, graft versus host hastalığı |
| Enfeksiyöz | Trahom, epidemik keratokonjonktivit |
Kimyasal travma en sık nedenlerden biridir ve ciddi oküler yüzey yanıklarının %18’ine kadarında semblefaron gelişir 3). Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz sonrası ciddi oküler komplikasyonlar %4-11.1 oranında görülür ve semblefaron kronik bir komplikasyon olarak ortaya çıkar 1). Oküler sikatrisyel pemfigoidde otoimmün mekanizma ile kronik konjonktivit devam eder ve semblefaron yavaşça ilerler. Bu hastalığın evrelemesinde evre III semblefarona karşılık gelir.
Ankiloblefaron, üst ve alt göz kapaklarının kapak kenarı boyunca birbirine yapışması durumudur ve konjenital (ankyloblepharon filiforme adnatum) veya travma/enflamasyona bağlı edinsel tipleri vardır. Buna karşılık semblefaron, bulber konjonktiva ile palpebral konjonktiva arasındaki yapışıklıktır ve bu ikisi anatomik olarak farklı durumlardır. Ancak ileri semblefaron sekonder olarak ankiloblefarona yol açabilir.
Semblefaronun şiddeti için bazen Kheirkhah sınıflaması kullanılır4). Grade I (kapak ve göz küresi konjonktivası arasında lineer yapışıklık) ile Grade IV (forniksin tamamen kaybı) arasında sınıflandırılır. SJS sonrası ağır vakalarda Grade IVc3+‘a ulaşabilir1).
Semblefaron, konjonktiva epitelinin yaygın hasar gördüğü durumlara sekonder olarak gelişir.
Genç yaş, otoimmün hastalık varlığı ve geçirilmiş göz cerrahisi nüks için risk faktörleridir3).
Akut dönemde tam yıkama ve iltihabın giderilmesi temeldir. Antibiyotikli göz merheminin sık uygulanması (günde 4 kez) konjunktival yüzeyler arasında kayganlığı sağlar, steroid damla ve oral ilaçlarla iltihap baskılanır. Geniş konjunktival epitel defekti varsa erken amniyon membran transplantasyonu yapılır ve terapötik kontakt lens veya konformer kullanımı ile yapışma oluşumu engellenir.
Göz muayenesi
Yarık lamba muayenesi: Doğrudan bakışta kolayca gözden kaçar; yukarı ve aşağı bakışta düşük büyütme ile gözlem tanı için ipucudur. Forniks kısalması/kaybı, konjunktival skarlaşma ve korneaya yapışma ilerlemesi değerlendirilir.
Göz hareketleri muayenesi: Yapışmaya bağlı mekanik kısıtlılığın derecesi değerlendirilir. Hess kordimetresi (Hess kırmızı-yeşil testi) ile göz hareketleri kantitatif olarak değerlendirilir.
Sistemik incelemeler
Nedenin ayırıcı tanısı: Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz ve kimyasal travma öyküden belirlenir. Travma veya cerrahi öyküsü olmayan, iki taraflı kronik konjunktivit ve simblefaronu olan orta yaşlı/yaşlı kadınlarda öncelikle oküler sikatrisyel pemfigoid düşünülür.
Otoimmün testler: Oküler sikatrisyel pemfigoid şüphesinde konjunktival biyopsi ile immünohistokimyasal inceleme düşünülür.
Semblerofaron (symblefaron) bir muayene bulgusudur ve altta yatan hastalığın ayırıcı tanısı önemlidir. Psödopterjiyum, kornea travması veya periferik kornea ülserinin iyileşme sürecinde konjonktiva dokusunun korneaya invazyonudur ve semblerofarondan farklı bir patofizyolojiye sahiptir. Oküler sikatrisyel pemfigoid ile psödooküler pemfigoid ayrımı, sistemik semptomların varlığı ve uzun süreli antiglokom damla kullanım öyküsü ile yapılır.
Akut dönemde semblerofaronu önlemek için, günde 4 kez antibiyotikli göz merhemi uygulanarak konjonktival yüzeyler arasında kayganlık sağlanır. Enflamasyonu baskılamak için steroidli göz damlası (%0.1 florometolon veya %0.1 betametazon) eklenir. Yaygın konjonktiva epitel defektlerinde terapötik yumuşak kontakt lens veya konformer kullanılır. Kuru göz semptomları sık suni gözyaşı damlası ile yönetilir.
Oküler sikatrisyel pemfigoidde, immünsüpresif ilaçlar (siklosporin, siklofosfamid) veya oral steroidlerle altta yatan hastalığın kontrolü gereklidir. Enflamasyon kontrol altına alınmadan yapılan cerrahi, postoperatif dönemde yapışıklık ve keratinizasyonun hızla ilerlemesine neden olabilir.
Yapışıklığa bağlı palpebral fissür deformitesi, göz hareket kısıtlılığı veya görme azalması durumunda cerrahi endikedir. Cerrahinin temeli, yapışık dokunun ayrılması ve çıkarılması ile açıkta kalan sklera yüzeyine doku naklidir.
Amniyon Membran Grefti
Endikasyon: Hafif-orta dereceli semblerofaron. Forniks rekonstrüksiyonunda epitel hücre göçü, yapışma ve farklılaşmasını destekler; anti-enflamatuar ve anti-fibrotik etkileri de vardır2).
Sınırlamalar: Şiddetli olgularda kalan konjonktiva epitel hücreleri yetersizdir ve nüks oranı %6-40 gibi yüksektir4). Olgu 2’de amniyon membran grefti sonrası 8 yılda 7 nüks görülmüştür3).
Oral Mukoza Grefti
Endikasyon: Şiddetli semblerofaron. Kolay elde edilir ve yeterli doku hacmi sağlanabilir. Goblet hücreleri içerdiğinden müsin salgılayarak gözyaşı filmi iyileşmesine katkıda bulunur4).
Sonuçlar: 7 gözde oral mukoza otogrefti skleraya dikilmiş ve 3 yıl boyunca nüks görülmemiştir4). KPro öncesi Olgu 1’de OMAU sonrası 2 yıl nüks olmamıştır3).
Martinez-Osorio ve ark. (2021), şiddetli semblerofaronlu 7 gözde oral mukoza otogreftini (OMAU) skleraya dikme tekniğini uygulamıştır. Tüm olgularda OMAU’nun tamamen yerleşmesi ve anatomik forniks restorasyonu sağlanmış, 3 yıllık takipte nüks görülmemiştir4).
Kate ve ark. (2022), KPro öncesi semblerofaron yönetiminde OMAU kullanılan olguda (Olgu 1) 2 yıl nüks olmazken, amniyon membran grefti kullanılan olguda (Olgu 2) 8 yılda 7 nüks görülmüştür. Bilateral tutulumda bile oral mukoza, karşı göz konjonktivasına bağımlı olmama avantajına sahiptir3).
Diğer cerrahi teknikler arasında Z-plasti ve karşı gözden konjonktival greft ile konjonktival forniks rekonstrüksiyonu yer alır. Ancak lakrimal bez ve konjonktiva ciddi şekilde hasar görmüşse ve gözyaşı sekresyonu yoksa, mukoza grefti genellikle etkisizdir.
Lam ve ark. (2023), alkali yaralanması sonrası 35 yaşındaki bir erkekte, büyük (5 cm x 10 cm) dış sütürlü amniyon ve özel yapım simblefaron halkası (intravenöz infüzyon tüpünden yapılmış) kullandı. Ameliyattan dört ay sonra korneal epitel defekti kayboldu ve görme 20/25’e düzeldi 2).
Venugopal ve ark. (2022), Derece 4 kimyasal travmaya bağlı simblefaron için, simblefaron serbestleştirmesi ve amniyotik membran transplantasyonuna ek olarak fornikse Gore-tex yaprak yerleştirme tekniğini bildirdi. Gore-tex, yapışıklığın nüksetmesini fiziksel olarak önleyen bir bariyer görevi görür 5).
Amniyotik membran transplantasyonu epitel hücre göçünü destekleyen mükemmel bir matristir, ancak ciddi vakalarda kalan konjonktival epitel hücrelerinin yetersizliği nedeniyle epitelizasyon tamamlanamaz ve nüks sıktır. Oral mukoza grefti doğrudan epitel tabakasını nakleder, bu nedenle açıkta kalan sklerayı konjonktivaya benzer epitel ile kaplayabilir. Goblet hücreleri içerdiğinden müsin sekresyonuna da katkıda bulunur. Ayrıca bilateral hastalıkta bile alt dudaktan yeterli miktarda alınabilme avantajı vardır 3)4).
Simblefaron, konjonktival epitelin yaygın hasarından sonra ortaya çıkan anormal yara iyileşmesinin bir sonucudur. Hem bulber hem de palpebral konjonktivanın epitel hücreleri kaybolduğunda, açıkta kalan bağ dokuları birbiriyle temas eder ve fibröz yapışıklık oluşur. Bu süreçte inflamatuar yanıt esastır ve inflamatuar hücre infiltrasyonu ile fibroblast aktivasyonu yapışıklığın olgunlaşmasını hızlandırır.
Yapışıklık dokusunda TGF-β sinyalinin yukarı regülasyonu gözlenir ve subkonjonktival fibroblastik yanıtı teşvik eder 3). Yapışıklık bölgesinde miyofibroblastlar bulunur ve skar dokusunun kontraksiyonunda rol oynar 4). Bu nedenle, yapışıklık cerrahi olarak serbestleştirilse bile, kalan fibrozis eğilimi nedeniyle nüks kolayca oluşur.
Cerrahi sonrası nüksü önlemek için, skar dokusu ve Tenon kapsülünün yeterli şekilde eksize edilerek skleranın açığa çıkarılması ve oral mukoza veya konjonktival greft ile boşluksuz örtülmesi önemlidir 4). Ameliyattan üç ay önce ve sonra steroid uygulaması ile inflamasyon kontrolü de prognozu iyileştirir 4).
Yapışıklık giderildikten sonra açıkta kalan sklera yüzeyinde yeterli epitelizasyon sağlanamazsa, bulbar ve palpebral konjonktivanın bağ dokusu yeniden temas eder ve yapışıklık yeniden oluşur. TGF-β sinyalinin yukarı regülasyonu ile fibroblast yanıtının artması ve miyofibroblastlar tarafından skar kontraksiyonu nüksü hızlandırır3)4). Şiddetli vakalarda konjonktival epitelyal kök hücreler de azaldığından, kendiliğinden epitel rejenerasyonu zorlaşır.
Simblefaronun cerrahi tedavisinde, greft seçimi ve nüks önleme stratejileri araştırmaların odağındadır.
Martinez-Osorio ve ark. (2021), oral mukoza otogreftini doğrudan skleraya sütüre ederek 7 gözün tamamında anatomik başarı elde etmiş ve 36-44 aylık takipte nüks gözlenmemiştir4). OMAU, daha önce nüks pterjiumda kullanılan eski bir teknik olmasına rağmen, son yıllarda yararlılığı yeniden değerlendirilmektedir.
Kate ve ark. (2022), KPro öncesi aşamalı bir yaklaşım bildirmiş ve OMAU’nun amniyon membran greftine göre uzun dönemde daha iyi sonuçlar verdiğini göstermiştir3). Korneal limbal yetmezlik eşlik eden şiddetli vakalarda, simblefaron serbestleştirilmesi → oküler yüzey stabilizasyonu → KPro veya limbal transplantasyon şeklinde aşamalı bir strateji önerilir.
Venugopal ve ark. (2022), fornikse Gore-tex yaprak yerleştirilmesiyle yeni bir teknik bildirmiştir5). Gore-tex, postoperatif konjonktival yeniden yapışmayı fiziksel olarak engelleyen bir bariyer görevi görür ve pterjium nüksünü önlemede kullanım geçmişi vardır.
Kültüre korneal limbal kök hücre transplantasyonu ve kültüre oral mukoza epitel yaprak transplantasyonu gibi rejeneratif tıp yaklaşımları da şiddetli vakalarda umut vaat etmektedir.
