Symblepharon adalah kondisi di mana konjungtiva bulbi dan konjungtiva palpebra membentuk perlengketan abnormal. Pertama kali dijelaskan oleh Fuchs pada tahun 1892 1). Sebagian besar kasus bersifat didapat, namun ada laporan kasus kongenital yang terkait dengan cryptophthalmos.
Penyebabnya beragam. Perlengketan terjadi ketika defek epitel pada konjungtiva bulbi dan palpebra menetap disertai reaksi inflamasi. Berikut adalah penyakit penyebab utama.
Klasifikasi
Penyebab
Eksogen
Trauma kimia, luka bakar, trauma bedah
Imunologis
Sindrom Stevens-Johnson/nekrolisis epidermal toksik, pemfigoid okular, penyakit graft versus host
Trauma kimia adalah salah satu penyebab paling umum, dengan simblefaron terjadi pada hingga 18% luka bakar permukaan mata berat 3). Komplikasi okular berat setelah sindrom Stevens-Johnson/nekrolisis epidermal toksik terjadi pada 4-11,1% kasus, dan simblefaron muncul sebagai komplikasi kronis 1). Pada pemfigoid okular, konjungtivitis kronis berlanjut karena mekanisme autoimun, dan simblefaron berkembang secara bertahap. Dalam stadium penyakit ini, stadium III setara dengan simblefaron.
QApa perbedaan antara simblefaron dan ankyloblefaron?
A
Ankyloblefaron adalah kondisi di mana kelopak mata atas dan bawah saling menempel di sepanjang tepi kelopak, dengan bentuk kongenital seperti ankyloblepharon filiforme adnatum dan bentuk didapat akibat trauma atau peradangan. Sementara itu, simblefaron adalah perlengketan antara konjungtiva bulbar dan konjungtiva palpebra, keduanya merupakan kondisi yang berbeda secara anatomis. Namun, simblefaron yang parah dapat menyebabkan ankyloblefaron sekunder.
Hwang S, Kuo S. Corneal perforation in ocular cicatricial pemphigoid: A CARE-compliant case report. Medicine. 2021 Dec 23; 100(51):e28266. Figure 2. PMCID: PMC8702268. License: CC BY.
Pada gambar segmen anterior, terlihat perlengketan antara konjungtiva palpebra dan konjungtiva bulbar dengan pemendekan forniks. Bentuk perlengketan pita konjungtiva membatasi pergerakan bola mata.
Pemendekan atau hilangnya forniks konjungtiva: Forniks menjadi dangkal akibat perlengketan antara konjungtiva palpebra dan konjungtiva bulbi. Volume penyimpanan air mata berkurang dan fungsi berkedip terganggu.
Gangguan gerakan bola mata: Gerakan otot ekstraokular terbatas secara mekanis akibat perlengketan, yang dapat menyebabkan diplopia.
Entropion sikatrik: Kontraksi jaringan parut pada konjungtiva palpebra menyebabkan bulu mata menyentuh permukaan mata.
Perluasan perlengketan ke kornea: Jaringan konjungtiva menginvasi kornea melewati limbus, menghalangi sumbu visual.
Keratinisasi permukaan mata: Kekeringan kronis akibat hilangnya forniks menyebabkan keratinisasi.
Tingkat keparahan simblefaron sering menggunakan klasifikasi Kheirkhah 4). Mulai dari Grade I (perlengketan linear antara konjungtiva palpebra dan bulbi) hingga Grade IV (hilangnya forniks total). Pada kasus berat pasca SJS, dapat mencapai Grade IVc3+ 1).
Simblefaron terjadi sekunder akibat kondisi yang menyebabkan kerusakan luas pada epitel konjungtiva.
Trauma kimia: Alkali bersifat lipofilik sehingga menembus jauh ke dalam jaringan, lebih parah dibanding asam 2). Trauma kimia akibat kembang api juga dapat menjadi penyebab 4).
Sindrom Stevens-Johnson/Nekrolisis Epidermal Toksik: Peradangan kronis setelah pembentukan pseudomembran pada fase akut menyebabkan progresi simblefaron 1). Sekitar 30-50% pasien SJS mengalami kelainan mata kronis yang menetap 1).
Pemfigoid okular: Perubahan sikatrik pada konjungtiva berkembang dari stadium I hingga IV, dan simblefaron terjadi pada stadium III.
Penyakit graft versus host kronis (GVHD): Konjungtivitis pseudomembran kronis setelah transplantasi sumsum tulang dapat menyebabkan simblefaron.
Trachoma: Konjungtivitis kronis menyebabkan jaringan parut pada konjungtiva yang mengakibatkan simblefaron.
Trauma bedah: Simblefaron rekuren setelah operasi pterigium, juga dapat terjadi setelah operasi glaukoma.
Usia muda, penyakit autoimun, dan riwayat operasi mata merupakan faktor risiko rekurensi3).
QBagaimana cara mencegah simblefaron setelah trauma kimia?
A
Dasar penanganan adalah pembilasan menyeluruh dan anti-inflamasi pada fase akut. Pengolesan salep mata antibiotik yang sering (4 kali sehari) menjaga pelumasan permukaan konjungtiva, dan tetes steroid topikal serta oral menekan inflamasi. Jika terdapat defek epitel konjungtiva yang luas, lakukan transplantasi membran amnion dini, dan gunakan lensa kontak terapeutik atau konformer untuk mencegah pembentukan perlengketan.
Pemeriksaan slit-lamp: Sulit dideteksi hanya dengan pandangan lurus, oleh karena itu observasi dengan perbesaran rendah saat melihat ke atas dan ke bawah adalah kunci diagnosis. Evaluasi pemendekan atau hilangnya forniks, jaringan parut konjungtiva, dan perluasan perlengketan ke kornea.
Pemeriksaan gerakan mata: Mengevaluasi derajat keterbatasan mekanis akibat perlengketan. Gunakan Hess koordineter (tes Hess merah-hijau) untuk mengevaluasi gerakan mata secara kuantitatif.
Pemeriksaan Sistemik
Diferensiasi penyakit penyebab: Sindrom Stevens-Johnson/nekrolisis epidermal toksik atau trauma kimia didiagnosis dari riwayat. Pada wanita paruh baya atau lebih tua tanpa riwayat trauma atau operasi dengan konjungtivitis kronis bilateral dan simblefaron, pertimbangkan pertama kali pemfigoid okular.
Pemeriksaan autoimun: Jika dicurigai pemfigoid okular, pertimbangkan biopsi konjungtiva untuk pemeriksaan imunohistokimia.
Perlekatan palpebra-bola mata (symblepharon) adalah temuan klinis, dan penting untuk membedakan penyakit penyebabnya. Pterigium palsu (pseudopterygium) berbeda dari symblepharon, di mana jaringan konjungtiva menginvasi kornea selama proses penyembuhan trauma kornea atau ulkus kornea perifer. Diferensiasi antara pemfigoid okular dan pseudo-pemfigoid okular dilakukan berdasarkan adanya gejala sistemik dan riwayat penggunaan jangka panjang obat tetes mata antiglaukoma.
Untuk pencegahan symblepharon fase akut, salep mata antibiotik dioleskan 4 kali sehari untuk menjaga pelumasan antar permukaan konjungtiva. Tetes mata steroid (fluorometolon 0,1% atau betametason 0,1%) digunakan bersamaan untuk menekan inflamasi. Untuk defek epitel konjungtiva yang luas, gunakan lensa kontak lunak terapeutik atau konformer. Keluhan mata kering dikelola dengan tetes air mata buatan yang sering.
Pada pemfigoid okular, diperlukan kontrol penyakit dasar dengan imunosupresan oral (siklosporin, siklofosfamid) atau steroid oral. Jika operasi dilakukan tanpa meredakan inflamasi, perlengketan dan keratinisasi dapat berkembang pesat pasca operasi.
Indikasi operasi adalah ketika perlengketan menyebabkan deformitas fisura palpebra, gangguan gerakan bola mata, atau penurunan visus. Dasar operasi adalah pengelupasan dan pengangkatan jaringan perlengketan, serta transplantasi jaringan ke permukaan sklera yang terbuka.
Transplantasi Membran Amnion
Indikasi: Symblepharon ringan hingga sedang. Dalam rekonstruksi forniks, ini mempromosikan migrasi, adhesi, dan diferensiasi sel epitel, serta memiliki efek anti-inflamasi dan anti-fibrosis 2).
Keterbatasan: Pada kasus berat, sel epitel konjungtiva yang tersisa tidak mencukupi, dan tingkat kekambuhan tinggi 6-40% 4). Pada Kasus 2, terjadi 7 kali kekambuhan selama 8 tahun setelah transplantasi membran amnion 3).
Transplantasi Mukosa Oral
Indikasi: Symblepharon berat. Mudah diambil dan jumlah jaringan yang cukup tersedia. Karena mengandung sel goblet, memiliki efek perbaikan lapisan air mata melalui sekresi musin 4).
Hasil: Cangkok autologus mukosa oral dijahit ke sklera pada 7 mata, tanpa kekambuhan selama 3 tahun 4). Pada Kasus 1 sebelum KPro, juga tidak ada kekambuhan selama 2 tahun setelah OMAU 3).
Martinez-Osorio dkk. (2021) melakukan teknik penjahitan cangkok autologus mukosa oral (OMAU) ke sklera pada 7 mata dengan symblepharon berat. Pada semua kasus, tercapai pengambilan OMAU yang lengkap dan pemulihan anatomi forniks, dan tidak ada kekambuhan selama follow-up 3 tahun 4).
Kate dkk. (2022) melaporkan manajemen symblepharon sebelum KPro: pada Kasus 1 yang menggunakan OMAU, tidak ada kekambuhan selama 2 tahun, sedangkan pada Kasus 2 yang menggunakan transplantasi membran amnion, terjadi 7 kali kekambuhan selama 8 tahun. Bahkan pada lesi bilateral, mukosa oral memiliki keuntungan tidak bergantung pada konjungtiva mata kontralateral 3).
Teknik bedah lainnya termasuk Z-plasti dan rekonstruksi forniks konjungtiva dengan transplantasi konjungtiva dari mata kontralateral. Namun, jika kelenjar lakrimal dan konjungtiva rusak parah dan tidak ada sekresi air mata, transplantasi mukosa seringkali tidak efektif.
Lam dkk. (2023) melaporkan penggunaan amnion eksternal besar (5cm x 10cm) dengan cincin anti-symblepharon khusus (dibuat dari selang infus intravena) pada seorang pria berusia 35 tahun setelah cedera alkali. Empat bulan pasca operasi, defek epitel kornea menghilang dan visus membaik menjadi 20/25 2).
Venugopal dkk. (2022) melaporkan teknik untuk symblepharon akibat cedera kimia grade 4, yaitu dengan melakukan lisis symblepharon, transplantasi amnion, dan penempatan lembaran Gore-tex di forniks. Gore-tex berfungsi sebagai penghalang fisik untuk mencegah kekambuhan perlengketan 5).
QMengapa transplantasi mukosa mulut lebih unggul daripada transplantasi amnion pada operasi symblepharon?
A
Transplantasi amnion adalah substrat yang sangat baik untuk mempromosikan migrasi sel epitel, tetapi pada kasus berat, sel epitel konjungtiva yang tersisa tidak mencukupi untuk menyelesaikan epitelisasi, sehingga mudah kambuh. Transplantasi mukosa mulut mentransfer lapisan epitel secara langsung, sehingga dapat menutupi sklera yang terbuka dengan epitel yang setara dengan konjungtiva. Karena mengandung sel goblet, ia juga berkontribusi pada sekresi musin. Selain itu, jumlah yang cukup dapat diambil dari bibir bawah bahkan pada kasus bilateral 3)4).
Symblepharon adalah hasil dari penyembuhan luka abnormal setelah kerusakan luas epitel konjungtiva. Ketika sel epitel hilang dari kedua permukaan konjungtiva bulbar dan palpebra, jaringan ikat yang terbuka saling bersentuhan dan membentuk perlengketan fibrosa. Peradangan sangat penting dalam proses ini, di mana infiltrasi sel inflamasi dan aktivasi fibroblas mempromosikan pematangan perlengketan.
Pada jaringan perlengketan, terdapat upregulasi sinyal TGF-β, yang meningkatkan respons fibroblas subkonjungtiva 3). Miofibroblas terdapat di area perlengketan dan berperan dalam kontraksi jaringan parut 4). Oleh karena itu, meskipun perlengketan dilepaskan melalui operasi, kekambuhan mudah terjadi karena kecenderungan fibrosis yang tersisa.
Untuk mencegah kekambuhan pasca operasi, penting untuk mengeksisi jaringan parut dan kapsula Tenon secara memadai untuk mengekspos sklera, dan menutupinya sepenuhnya dengan cangkok mukosa mulut atau konjungtiva4). Kontrol peradangan dengan steroid selama 3 bulan sebelum operasi dan setelah operasi juga memperbaiki prognosis 4).
QMengapa simblefaron sering kambuh?
A
Jika epitelisasi yang memadai tidak tercapai pada permukaan sklera yang terbuka setelah pelepasan perlengketan, jaringan ikat konjungtiva bulbar dan konjungtiva palpebra akan kembali berkontak dan membentuk perlengketan kembali. Peningkatan respons fibroblas akibat regulasi ke atas sinyal TGF-β dan kontraksi parut oleh miofibroblas mempercepat kekambuhan 3)4). Pada kasus berat, sel punca epitel konjungtiva juga berkurang, sehingga regenerasi epitel secara mandiri menjadi sulit.
Dalam perawatan bedah simblefaron, penelitian berfokus pada pemilihan jaringan cangkok dan strategi pencegahan kekambuhan.
Martinez-Osorio dkk. (2021) mencapai keberhasilan anatomis pada semua 7 mata dengan teknik penjahitan langsung cangkok mukosa mulut autologus ke sklera, dan tidak ada kekambuhan selama masa tindak lanjut 36–44 bulan 4). OMAU adalah teknik lama yang sebelumnya digunakan untuk pterigium rekuren, namun kegunaannya baru-baru ini dievaluasi kembali.
Kate dkk. (2022) melaporkan pendekatan bertahap sebelum KPro, dan menunjukkan bahwa OMAU memberikan hasil jangka panjang yang lebih baik daripada cangkok membran amnion 3). Pada kasus berat dengan defisiensi limbal kornea, strategi bertahap yang direkomendasikan adalah: pelepasan simblefaron → stabilisasi permukaan okular → KPro atau transplantasi limbal.
Venugopal dkk. (2022) melaporkan teknik baru dengan menempatkan lembaran Gore-tex di forniks 5). Gore-tex berfungsi sebagai penghalang fisik yang mencegah re-perlekatan konjungtiva pascaoperasi, dan telah digunakan untuk pencegahan kekambuhan pterigium.
Metode pengobatan regeneratif seperti transplantasi sel punca limbal kornea yang dikultur atau transplantasi lembaran epitel mukosa mulut yang dikultur juga diharapkan dapat diterapkan pada kasus berat.
Wibowo E, Maharani RV, Sutikno NA. Symblepharon as Ocular Manifestation Post Stevens-Johnson Syndrome: A Rare Case. Rom J Ophthalmol. 2024;68(4):466-469.
Lam SS, Sklar BA, Schoen M, Rapuano CJ. Severe ocular alkali injury managed with an externally sutured amniotic membrane and customized symblepharon ring. Taiwan J Ophthalmol. 2023;13(1):101-105.
Kate A, Doctor MB, Shanbhag SS. Management of Symblepharon Prior to Keratoprosthesis in Chronic Ocular Burns: A Sequential Approach. Cureus. 2022;14(4):e24611.
Martinez-Osorio H, Schellini SA, Marin-Muñoz LS. Long-term follow up of oral mucosa autograft sutured to the sclera in severe symblepharon. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;23:101099.
Venugopal A, Ravindran M. Gore-tex a magic sheet for symblepharon prevention! Indian J Ophthalmol. 2022. DOI:10.4103/ijo.IJO_515_22.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.