Neuro-oftalmologi

Tumor yang berasal dari sel kelenjar di lobus anterior hipofisis. Menyebabkan hemianopsia bitemporal akibat kompresi kiasma optikum, dan dapat disertai gejala sistemik akibat sekresi hormon berlebih.

Kondisi di mana penglihatan satu mata menurun secara sementara dan pulih dalam hitungan detik hingga menit. Penyebab tersering adalah emboli trombotik akibat penyakit arteri karotis interna, dan dapat menjadi pertanda stroke sehingga memerlukan evaluasi segera.

Anisokoria adalah kondisi di mana diameter pupil kedua mata berbeda, dengan penyebab yang bervariasi dari fisiologis hingga penyakit yang mengancam jiwa. Penting untuk membedakan gangguan saraf simpatis dan parasimpatis serta penyebab obat, dan melakukan pemeriksaan serta penanganan yang tepat.

Atrofi Saraf Optik Dominan Autosomal (ADOA) adalah neuropati optik herediter yang paling umum, terutama disebabkan oleh mutasi gen OPA1, ditandai dengan penurunan penglihatan bilateral yang progresif lambat sejak masa kanak-kanak dan atrofi saraf optik.

Temuan klinis yang terdeteksi sebagai perbedaan reaksi pupil antara kedua mata saat diberikan rangsangan cahaya pada masing-masing mata secara bergantian. Menunjukkan adanya gangguan unilateral atau asimetris pada saraf optik atau retina, berguna untuk deteksi dini banyak penyakit penting termasuk kondisi darurat.

Tes RAPD terbalik adalah prosedur pemeriksaan untuk mendeteksi defek pupil aferen (RAPD) dengan mengamati pupil mata sehat ketika terdapat defek pupil eferen pada satu mata. Prosedur ini memungkinkan penilaian RAPD bahkan pada pasien dengan defek eferen dan aferen yang bersamaan.

Ketidaksejajaran vertikal didapat pada mata akibat ketidakseimbangan masukan vestibular karena lesi pada jalur otolith-okular supranuklear. Ini merupakan tanda penting lesi fossa posterior seperti stroke dan penyakit demielinasi, dan diferensiasi dari kelumpuhan saraf troklear sangat penting secara klinis.

Tanda pupil di mana refleks cahaya terganggu namun refleks dekat tetap ada. Disebabkan oleh lesi aferen, lesi dorsal otak tengah, lesi eferen, dan reinnervasi abnormal, ditemukan pada pupil tonik Adie, pupil Argyll Robertson, dan sindrom Parinaud.

Displasia saraf optik segmental superior (SSONH) adalah penyakit bawaan yang ditandai dengan berkurangnya sel ganglion retina yang terbatas pada bagian atas diskus optikus, juga disebut "diskus optikus tanpa atap". Terkait kuat dengan diabetes ibu, dan prevalensi di Jepang sekitar 0,3%.

Endapan kalsifikasi di dalam diskus optikus. Ada dua tipe: superfisial dan buried. Tipe buried penting untuk dibedakan dari papiledema. Prevalensi 0,41-2,0%, biasanya asimtomatik, tetapi lebih dari 70% memiliki kelainan lapang pandang, memerlukan penanganan sebagai penyakit saraf optik kronis progresif.

Pembengkakan diskus optikus bilateral yang terjadi sekunder akibat peningkatan tekanan intrakranial. Ini merupakan tanda peringatan untuk tumor otak, trombosis sinus vena serebral, dan hipertensi intrakranial idiopatik (IIH). Jika tidak diobati, dapat menyebabkan atrofi optik dan kehilangan penglihatan ireversibel.

Penyakit demielinasi autoimun akut yang dipicu oleh infeksi atau vaksinasi. Menyebabkan lesi multifokal di otak dan sumsum tulang belakang, dengan manifestasi ensefalopati, neuritis optik, dan kelumpuhan motorik. Sering terjadi pada anak-anak tetapi juga dapat terjadi pada orang dewasa.

Fistula karotis-kavernosus (CCF) adalah hubungan pembuluh darah abnormal antara arteri karotis interna atau eksterna dan sinus kavernosus. Triad gejalanya meliputi proptosis berdenyut, edema konjungtiva, dan bruit vaskular. Terapi endovaskular merupakan pilihan pertama.

Glioma ganas yang sangat jarang dan mematikan pada saluran optik anterior dan kiasma optikum pada dewasa (MOGA/MONG). Menjelaskan epidemiologi, gejala, diagnosis pencitraan, temuan patologis, metode pengobatan, dan prognosis.

Istilah umum untuk gerakan mata cepat tak sadar (sakad) yang menginterupsi fiksasi. Terdapat beberapa tipe seperti gelombang persegi, flutter okular, dan opsoklonus, yang dapat menjadi tanda penyakit neurologis serius seperti penyakit neurodegeneratif, penyakit demielinasi, dan sindrom paraneoplastik.

Penjelasan tentang karakteristik gangguan penglihatan akibat kraniofaringioma, mekanisme kompresi kiasma optikum, diagnosis, dan pengobatan.

Tumor ganas yang sangat jarang dan progresif cepat yang timbul di rongga hidung dan sinus paranasal. Dengan cepat menginvasi orbita dan dasar tengkorak, menyebabkan gejala okular seperti diplopia, gangguan penglihatan, dan proptosis. Diagnosis pasti ditegakkan melalui pemeriksaan histopatologis.

Kelumpuhan saraf kranial VI (saraf abdusen) menyebabkan disfungsi otot rektus lateralis, mengakibatkan esotropia paralitik dan diplopia ipsilateral. Penyebab tersering adalah iskemik akibat diabetes dan hipertensi, namun frekuensi tumor lebih tinggi dibandingkan kelumpuhan saraf okulomotor lainnya.

Penyakit yang disebabkan oleh disfungsi saraf kranial keempat (saraf troklear) yang mempersarafi otot oblikus superior, mengakibatkan hipertropia, eksorsiklotropia, dan diplopia vertikal pada sisi yang terkena. Penyebab utama adalah trauma, iskemia, dan kongenital. Tes kemiringan kepala Bielschowsky berguna untuk diagnosis.

Penyakit yang disebabkan oleh disfungsi saraf kranial keempat (saraf troklear) yang mempersarafi otot oblik superior, mengakibatkan hipertropia, eksorsiklotorsi, dan diplopia vertikal pada sisi yang terkena. Trauma, iskemia, dan kongenital adalah penyebab utama, dan tes kemiringan kepala Bielschowsky berguna untuk diagnosis.

Istilah umum untuk kondisi di mana beberapa saraf kranial terganggu secara bersamaan akibat lesi pada batang otak (mesensefalon, pons, medula oblongata), yang menyebabkan berbagai gangguan gerakan mata, nistagmus, dan kelainan pupil. Penyebabnya meliputi penyakit serebrovaskular, penyakit demielinasi, dan penyakit inflamasi, dengan pola gejala khas tergantung pada lokasi lesi.

Gangguan akibat kerusakan saraf okulomotor (saraf kranial III) yang menyebabkan ptosis, gangguan gerakan mata, dan dilatasi pupil. Penyebab utama meliputi aneurisma, iskemia, trauma, dan tumor. Jika disertai dilatasi pupil, diperlukan pencitraan darurat.

Penyakit akibat kerusakan saraf kranial ketiga (saraf okulomotor) yang menyebabkan ptosis, gangguan gerakan mata, dan dilatasi pupil. Penyebab utama meliputi aneurisma, iskemia, trauma, dan tumor. Jika disertai dilatasi pupil, ini merupakan keadaan darurat medis.

Lesi kistik jinak yang timbul dari sisa anatomis selama perkembangan kelenjar pituitari. Seringkali tanpa gejala, tetapi jika membesar dapat menyebabkan sakit kepala, gangguan lapang pandang, dan disfungsi endokrin.

Tumor jinak yang berasal dari selaput (meninges) saraf optik, dengan gejala utama penurunan penglihatan unilateral yang progresif lambat. Tanda khas pada MRI adalah tram-track sign, dan terapi lini pertama adalah radioterapi.

Miastenia gravis dengan antibodi reseptor asetilkolin dan antibodi MuSK negatif (MG antibodi ganda negatif). Gejala okular dominan, sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda, dengan kesulitan diagnostik khusus.

Midriasis farmakologis adalah dilatasi pupil yang disebabkan oleh obat-obatan seperti antikolinergik atau agonis adrenergik. Penting untuk membedakannya dari kelumpuhan saraf okulomotor yang mengancam jiwa, dan diperlukan diagnosis bertahap dengan tes tetes pilokarpin.

Neuritis optik yang terjadi sebagai komplikasi jarang dari herpes zoster oftalmikus (HZO). Virus varicella-zoster (VZV) merusak saraf optik, menyebabkan penurunan penglihatan.

Penyakit inflamasi saraf optik akibat mekanisme autoimun. Sering terjadi pada wanita usia 15–45 tahun, dengan gejala utama penurunan penglihatan akut unilateral dan nyeri saat gerakan mata. Lebih dari 90% kasus diharapkan dapat memulihkan penglihatan, namun kasus dengan antibodi anti-AQP4 positif sulit diobati dan penting untuk mengevaluasi risiko transisi ke MS.

Penyakit inflamasi demielinasi saraf optik yang timbul atau kambuh selama kehamilan atau setelah melahirkan. Insiden meningkat karena rebound imun pasca persalinan, dengan gejala utama penurunan tajam penglihatan akut dan nyeri saat gerakan bola mata.

Neuritis optik terkait sklerosis multipel (MS) ditandai dengan penurunan penglihatan akut yang nyeri pada satu mata dan dapat menjadi gejala awal MS. Diagnosis ditegakkan dengan MRI dan pemeriksaan cairan serebrospinal berdasarkan kriteria McDonald, dan ditangani dengan terapi steroid pulsa dan terapi modifikasi penyakit. Penting untuk membedakan dari MOGAD dan NMOSD.

Penyakit yang menyebabkan kerusakan saraf atau demielinasi akibat peradangan saraf kranial. Penyebabnya beragam, termasuk infeksi, autoimun, tumor, vaskular, dan idiopatik. Jika beberapa saraf kranial terkena, disebut polineuritis kranialis (polyneuritis cranialis).

Gangguan Spektrum Neuromielitis Optika (NMOSD) adalah penyakit inflamasi autoimun sistem saraf pusat yang dimediasi oleh antibodi aquaporin-4, dengan ciri utama neuritis optik dan mielitis.

Neuropati optik yang terjadi sebagai efek samping terkait imun dari inhibitor checkpoint imun (ICI) yang digunakan dalam imunoterapi tumor ganas. Pengobatan steroid dan keputusan untuk melanjutkan atau menghentikan ICI menjadi penting.

Neuropati optik toksik yang terjadi sebagai efek samping obat anti-tuberkulosis etambutol. Ditandai dengan penurunan penglihatan bilateral tanpa nyeri dan kelainan penglihatan warna. Deteksi dini dan penghentian obat menentukan prognosis penglihatan.

Neuropati optik akut hingga subakut yang diwariskan secara maternal akibat mutasi titik DNA mitokondria. Sering terjadi pada pria muda, menyebabkan penurunan tajam penglihatan bilateral dan skotoma sentral. Mutasi mt11778 adalah yang paling umum dan prognosis penglihatan buruk, namun pengobatan baru seperti idebenone dan terapi gen sedang dikembangkan.

Penyakit iskemik saraf optik yang terkait dengan arteritis sel raksasa (GCA). Menyebabkan penurunan penglihatan berat secara mendadak, dan pengobatan darurat dengan steroid dosis tinggi sangat penting untuk mencegah penyebaran ke mata lainnya.

Penyakit yang menyebabkan penurunan penglihatan akut akibat iskemia saraf optik di posterior lamina kribrosa. Terdapat tiga tipe: arteritik, non-arteritik, dan perioperatif; tipe perioperatif sering menyebabkan gangguan penglihatan berat yang ireversibel.

Neuropati optik yang disebabkan oleh kompresi saraf optik oleh lesi massa seperti tumor, aneurisma, kista, atau pembesaran otot ekstraokular pada oftalmopati tiroid. Lesi sering terjadi di apeks orbita atau kiasma optikum, dengan diagnosis pencitraan dan pengobatan penyebab sebagai pilar utama.

Penyakit yang merusak saraf optik kedua mata akibat kekurangan nutrisi seperti vitamin B dan tembaga. Faktor risiko meliputi operasi bariatrik, diet vegan, dan alkoholisme.

Neuropati optik yang terjadi sebagai efek samping okular dari obat antiaritmia amiodaron. Ditandai dengan penurunan penglihatan yang insidious dan edema papil yang menetap, penting untuk membedakannya dari neuropati optik iskemik anterior non-arteritik (NAION).

Gangguan fungsi saraf optik yang terkait dengan penyakit mata tiroid (TED), terutama disebabkan oleh kompresi saraf optik akibat pembesaran otot ekstraokular atau lemak orbita. Terjadi pada 3-8% dari seluruh kasus TED, dan diagnosis serta pengobatan yang cepat merupakan kunci pemulihan fungsi penglihatan.

Penjelasan komprehensif tentang neuropati optik toksik yang disebabkan oleh paparan bahan kimia atau obat-obatan yang merusak jalur visual anterior. Berfokus pada etambutol, dengan rincian tentang zat penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan, dan prognosis.

Penyakit di mana saraf optik di kanalis optikus rusak akibat gaya tidak langsung dari trauma tumpul pada daerah alis. Menyebabkan gangguan penglihatan berat segera setelah cedera, dan terapi steroid pulsa dini memengaruhi prognosis.

Penyakit di mana otot-otot eksternal mata terganggu secara selektif akibat disfungsi mitokondria, menyebabkan ptosis bilateral yang progresif lambat dan gangguan gerakan mata. Diklasifikasikan menjadi CPEO terisolasi dan CPEO-plus dengan gejala sistemik.

Oftalmoplegia internuklear (INO) adalah gangguan gerakan mata akibat kerusakan fasikulus longitudinal medial (MLF), yang ditandai dengan gangguan adduksi pada sisi yang terkena, nistagmus pada sisi kontralateral saat abduksi, dan konvergensi yang masih terjaga. Jika kerusakan PPRF atau nukleus saraf abdusens ditambahkan pada kerusakan MLF, terjadilah sindrom one-and-a-half, di mana hanya abduksi pada sisi yang sehat yang tersisa. Sklerosis multipel dan penyakit serebrovaskular adalah dua penyebab utama, dan pengobatan dasar adalah terapi penyakit penyebab.

Penjelasan komprehensif tentang pembengkakan diskus optikus bilateral (papil edema) akibat peningkatan tekanan intrakranial, dan penyebab terseringnya yaitu hipertensi intrakranial idiopatik (IIH), meliputi definisi, epidemiologi, diagnosis, klasifikasi Frisén, tatalaksana, kasus fulminan, dan manajemen selama kehamilan.

Penyakit demielinasi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh autoantibodi terhadap glikoprotein oligodendrosit mielin (MOG). Fenotipe utama meliputi neuritis optik, ADEM, dan mielitis. Ini merupakan entitas penyakit yang independen dari MS dan NMOSD AQP4-positif. Kriteria diagnostik internasional ditetapkan pada tahun 2023.

Penyakit inflamasi orbita yang peradangannya terbatas pada selubung saraf optik. Ditandai dengan nyeri mata dan berbagai gejala visual, serta tanda tram-track dan doughnut pada MRI menjadi kunci diagnosis. Responsif terhadap terapi steroid, namun perlu waspada terhadap kekambuhan saat pengurangan dosis.

Pupil Adie (pupil tonik) adalah kondisi akibat kerusakan ganglion siliaris yang menyebabkan hilangnya atau melemahnya refleks cahaya tetapi refleks akomodasi tetap ada. Sering terjadi pada wanita muda, ditandai dengan gerakan peristaltik pupil dan disosiasi refleks cahaya-akomodasi.

Kelainan pupil dengan tiga tanda utama: miosis, hilangnya refleks cahaya, dan refleks akomodasi yang masih ada. Secara klasik disebabkan oleh neurosifilis (tabes dorsalis), namun saat ini sering terkait dengan diabetes, penyakit serebrovaskular, dan penyakit demielinasi. Tidak responsif terhadap pilokarpin konsentrasi rendah merupakan titik pembeda penting dari pupil Adie.

Pupil kecebong adalah penyakit langka paroksismal di mana pupil berubah bentuk seperti kecebong akibat kejang segmental pada otot dilator iris. Sering terjadi pada wanita muda sehat, serangan biasanya hilang spontan dalam 5 menit, dan merupakan penyakit jinak yang tidak memerlukan pengobatan khusus.

Pupillografi adalah metode pemeriksaan yang menggabungkan kamera video inframerah dan perangkat lunak komputer untuk merekam dan mengukur respons pupil secara kuantitatif. Parameter refleks cahaya, dinamika dilatasi, dan PIRP dievaluasi secara objektif, dan digunakan secara klinis di berbagai bidang seperti oftalmologi, neurologi, dan farmakologi.

Retinopati dan neuropati optik terkait autoimun (ARRON) adalah penyakit langka di mana retinopati autoimun dan neuropati optik terjadi bersamaan tanpa keganasan. Karena gambaran klinisnya mirip dengan retinopati terkait kanker (CAR), diperlukan diagnosis eksklusi.

Gerakan mata cepat untuk memindahkan titik fiksasi dari satu sisi ke sisi lain dalam bidang pandang. Kecepatan maksimum sekitar 700°/detik, dan juga diperhatikan sebagai indikator diagnosis dini penyakit neurodegeneratif dan penyakit mental.

Kondisi di mana sarkoidosis menyerang sistem saraf pusat dan perifer. Menimbulkan berbagai gejala neurologis seperti kelumpuhan saraf kranial, uveitis, meningitis, gangguan sumsum tulang belakang, dan hipopituitarisme.

Sarkoma sel dendritik folikular (FDCS) adalah sarkoma derajat rendah yang sangat jarang terjadi di intrakranial dan orbita. Infiltrasi ke sinus kavernosus dan klivus dapat menyebabkan gejala okular seperti diplopia, penurunan visus, dan proptosis.

Gangguan gerakan mata horizontal akibat lesi pada pons. Ditandai dengan kombinasi kelumpuhan pandangan horizontal ke sisi lesi ("1") dan oftalmoplegia internuklear ipsilateral ("0.5"), sehingga hanya abduksi mata sisi sehat yang tersisa.

Sindrom 1.5 (paralisis pandangan horizontal + oftalmoplegia internuklear) ditambah paralisis saraf fasial perifer ipsilateral, akibat lesi di bagian dorsal pons. Penyebab utama adalah penyakit serebrovaskular dan penyakit demielinasi, dan diagnosis lokasi dapat ditegakkan dari temuan klinis.

Sindrom edema otak yang dipicu oleh hipertensi, obat imunosupresan, eklampsia, dll. Menimbulkan sakit kepala, kejang, dan gangguan penglihatan; sebagian besar reversibel, namun sekitar 10-20% meninggalkan defisit neurologis permanen.

Sindrom Horner adalah sindrom yang ditandai dengan tiga gejala utama: miosis, ptosis, dan penurunan keringat akibat gangguan saraf simpatis okular. Diklasifikasikan menjadi sentral, preganglionik, dan postganglionik, didiagnosis dengan tes tetes farmakologis dan tes apraklonidin. Penting untuk menyingkirkan penyebab serius seperti diseksi arteri karotis dan tumor Pancoast.

Suatu kondisi hemodinamik di mana terjadi aliran darah retrograde di arteri vertebralis akibat stenosis atau oklusi arteri subklavia proksimal dari asal arteri vertebralis. Menimbulkan gejala insufisiensi vertebrobasilar seperti pusing, diplopia, dan gangguan penglihatan sementara.

Mikroangiopati autoimun langka yang menyerang arteriol prekapiler di otak, retina, dan telinga dalam. Ditandai dengan trias: ensefalopati, oklusi cabang arteri retina, dan gangguan pendengaran sensorineural, sering terjadi pada wanita usia 20–40 tahun.

Penyakit langka yang ditandai dengan nyeri orbita posterior unilateral yang hebat dan paralisis otot mata (paralisis okular yang menyakitkan) akibat peradangan granulomatosa idiopatik pada sinus kavernosus, fisura orbitalis superior, dan apeks orbita. Respons dramatis terhadap steroid merupakan ciri khas, tetapi perlu diperhatikan bahwa ini adalah diagnosis eksklusi.

Tumor neuron jinak langka (WHO grade II) yang sering terjadi di ventrikel lateral. Banyak menyerang dewasa muda usia 20-40 tahun, dan bermanifestasi dengan gejala peningkatan tekanan intrakranial akibat hidrosefalus obstruktif. Eksisi total adalah pengobatan standar, dan prognosisnya baik.

Sklerosis multipel (MS) adalah penyakit demielinasi imun-mediated pada sistem saraf pusat yang menunjukkan berbagai gejala mata seperti neuritis optik dan oftalmoplegia internuklear. Diagnosis penting berdasarkan kriteria McDonald dengan MRI dan pemeriksaan cairan serebrospinal, dikelola dengan terapi steroid pulsa dan terapi modifikasi penyakit.

Menjelaskan gambaran umum, diagnosis, dan pengobatan kelompok kelainan kongenital cekung pada diskus optikus, termasuk koloboma diskus optikus, sindrom morning glory, stafiloma peripapiler sklera, dan pit diskus optikus.

Kordoma (chordoma) adalah tumor ganas tulang yang jarang terjadi yang berasal dari sisa notokord. Jika terjadi di dasar tengkorak, dapat menyebabkan gejala neuro-oftalmologis seperti kelumpuhan saraf abdusen, diplopia, dan defek lapang pandang. Diagnosis, pengobatan, dan prognosis dijelaskan.

Penyakit langka di mana terbentuk trombus di vena oftalmika superior. Disebabkan oleh infeksi, peradangan, trauma, atau kelainan pembekuan darah, dan ditandai dengan proptosis, edema konjungtiva, dan gangguan gerakan mata. Ada risiko berkembang menjadi trombosis sinus kavernosus.

Trombosis Vena Serebral dan Sinus Vena Dura (CVST) adalah bekuan darah pada sistem drainase vena otak, yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial sehingga menimbulkan edema papil dan gangguan penglihatan. Penyakit ini jarang terjadi, mencakup 0,5-3% dari seluruh kasus stroke.

Penjelasan komprehensif tentang klasifikasi, gejala, diagnosis, dan pengobatan tumor orbita (orbital masses). Mencakup berbagai etiologi dari penyakit limfoproliferatif jinak hingga tumor ganas yang mengancam jiwa, serta pendekatan diagnosis berbasis pencitraan dan pemeriksaan patologi.